Синдром удлиненного qt у ребенка

Комментарии

Девочки, прочтите и задумайтесь.

Некоторое время назад мы с дочерью (12 лет) обратились к кардиологу по поводу учащенного сердцебиения. Спасибо фитнес-браслету, а то так и не обратили бы внимание, потому что ее ничего не беспокоило никогда. Сдавала все нормативы по физре, с отцом взбиралась на вершины водопадов и гор, на сердце не жаловалась, не была слабенькой, и т.д. А недавно она еще у нас в обморок чуть не упала, голова закружилась, в глазах потемнело, в ушах загудело, но быстро самостоятельно прошло. С кем не бывает, правда? Как часто мы слышим, ой, подростки, гормоны, наверное душно было и т.д. Но так как мы уже были обеспокоены повышенной чсс, то пошли искать причины.

Много провели обследований: три экг, у двух разных кардиологов, узи сердца и головного мозга вместе с сосудами, энцефалография головного мозга, анализы, и холтеровское суточное мониторирование. Сделали мы его в частной клинике, как и все остальное, в общем-то. Потому что найти нужного специалиста в поликлинике — из области фантастики. Получили результат холтера, и записались к врачу. Когда врач его увидела, она напугалась сама и меня напугала. Увеличение интервала QT выходило за любые пределы и угрожало жизни моего здорового ребенка!

Чем опасен этот увеличенный QT? Тем, что, протекая бессимптомно, может привести к внезапной кардиологической смерти. Когда первым единственным симптомом будет являться смерть ребенка, подростка, молодого человека. В группе риска те, у кого в семье были случаи внезапной смерти, без видимых на то причин, у кого бывают обморочные или предобморочные состояния невыясненной этиологии, особенно при физической и эмоциональной нагрузке. Это я все говорю простым языком, но в интернете множество статей на эту тему. Нередко слышим по телевизору — «подросток скончался на уроке физкультуры». Вот это оно. Да, это страшно. Но при физиологически здоровом сердце ребенок может умереть от его внезапной остановки!

У меня у самой проблемы с серцдем. Увеличение интервала QT у детей чаще всего врожденное, генетическое заболевание. Когда дочкин кардиолог спросил меня, нет было бы в нашей семье таких заболеваний, то я ответила, что нет! А дома посмотрела свое холтеровское исследование, и увидела, что у меня тоже есть это увеличение! НО НИКТО!!!! ни мой кардиолог, ни наш кардиоцентр, ни институт Бакулева, где я наблюдаюсь, не сказал мне- у тебя помимо прочего, увеличен интервал QT! Твой ребенок в группе риска, срочно обследуй его!

Увеличение интервала QT — нельзя вылечить. Можно только сокращать его медикаментозно всю жизнь, можно поставить кардиовертер-дифибриллятор, который заведет сердце в случае его внезапной остановки, в некоторых случаях нужна операция. И на всю жизнь — ограничение физнагрузки, запрет плавания!

Недавно смотрела программу Малышевой по этой теме, кому интересно, гляньте. Ну… то, что она дама специфическая, мы опустим, не в этом дело сейчас, а в том, что резюмируя, они предлагают детям делать ЭКГ раз в год. Девочки, милые! ЭКГ мы сделали трижды за месяц, и ни одно из них не показало увеличения интервала QT. Потому что он увеличен не всегда! А чаще всего в нагрузке, поэтому эти отклонения ЭКГ и не ловит! Не было бы холтера, мы бы и не знали, что проблема есть. К чему это могло привести — страшно даже подумать.

ЗАДУМАЙТЕСЬ! Те, у кого детки занимаются спортом, те, у кого бывали обморочные или преобморочные состояния, которые вы списывали на духоту, эмоциональный перегруз и что-то другое, у кого в семье были случаи внезапной смерти без выявленных причин. Да просто так, потратьте 1500 рублей и сутки времени и поставьте ребенку холтер! Чтобы потом не было поздно!

Причем, еще раз акцентирую ваше внимание, что это электрическое заболевание сердца. Его не видно на УЗИ! Его не всегда видит ЭКГ! Его видит только холтер, потому что снимает ЭКГ целые сутки.

ИНФОРМАЦИЯ К РАЗМЫШЛЕНИЮ

https://life.ru/t/%D0%B7%D0%B4%D0%BE%D1%80%…kakh_fizkultury

https://meduza.io/feature/2018/02/09/sindro…otvetstvennosti

https://www.mk.ru/social/health/2018/09/02/…oy-rebenok.html

https://www.msn.com/ru-ru/health/featured/%…0%B0/ar-BBTdpWa

БЕРЕГИТЕ СВОИХ ДЕТОК!

Девочки, у нас все хорошо!) Я потом напишу что к чему)

Изменено 16 мая 2019 пользователем Кулёма

Лечение брадиаритмий сердца. Синдром удлинненного QT у новорожденных.

Лечебно-диагностический алгоритм включает:

1) иммунологический скрининг женщин с признаками системного поражения соединительной ткани (СПСТ);

2) пренатальную диагностику ППБ;

3) пренатальное превентивное лечение;

4) раннее кесарево сечение;

5) имплантацию электрокардиостимулятора.

При выявлении у женщин СПСТ целесообразно систематическое введение дексаметазона из расчета 2 мг/сут, начиная с 12 недели развития, во избежание формирования атриовентрикулярной блокады у плода. Дексаметазон имеет преимущества перед преднизолоном, так как лучше проникает через плаценту и более эффективен при кардитах, вызванных иммунологическими причинами.

При уже имеющейся ППБ плода необходимо как можно раньше назначить терапию, устраняющую иммунологические реакции и повреждение проводящей системы сердца и поддерживающую работу сердца (дексаметазон до 4 мг/сут, сальбутамол, изопреналин, дигоксин). Роль кортикостероидов заключается не столько в лечении ППБ или водянки плода, сколько в профилактике возможного миокардита или фиброэластоза.

С целью учащения сердечных сокращений плода матери вводят симпатомиметики (сальбутамол, ритодрин), доза которых подбирается индивидуально. Данные препараты примерно в половине случаев помогают увеличить частоту сокращений желудочков не менее чем на 10%.

С целью предотвращения ухудшения состояния плода при прохождении родовых путей необходимо предусмотреть раннее кесарево сечение. Родоразрешение проводят в учреждениях, располагающих возможностью экстренной электрокардиостимуляции. При этом одним из важнейших вопросов, на который должен ответить специалист по пренатальной ЭхоКГ, является вопрос о состоянии нижней полой вены плода, через которую предстоит провести электрод. Вариантом лечения является установка пейсмекера плоду. Подобные процедуры успешно апробированы на плодах животных с ППБ.

Нарушения ритма, связанные с удлиненным интервалом QT

Как следует из приведенных выше данных, основное количество пренатальных аритмий составляют наджелудочковые аритмии с участием дополнительных путей проведения. В то же время имеется определенное число пациентов с синдромом удлиненного интервала QT (СУИQT), у которых аритмии имеют своеобразное течение. У большинства из них в пренатальном периоде основным симптомом является синусовая брадикардия, или брадикардия, связанная со значительным удлинением QT, приводящим к блоку 2:1. Такая брадикардия у плодов, не имеющих других отклонений в развитии, должна насторожить врача в отношении синдрома удлиненного QT, который необходимо подтвердить или исключить после рождения ребенка. Диагностика облегчается при наличии данных генеалогического анамнеза. Идиопатический синдром удлиненного интервала QT (синдром Романо-Уорда, Джервела-Ланге-Нильсена) встречается у детей первого года жизни с частотой 1:7000.

Основанием для постановки диагноза синдрома удлиненного интервала QT являются:

— стойкое удлинение интервала QT на стандартной ЭКГ покоя более 300 мс, регистрируемое с первых дней жизни;

— значения корригированного интервала QT на ЭКГ покоя более 460 мс;

— максимальная продолжительность интервала QT при холтеровском мониторировании более 400 мс;

— синусовая брадикардия на ЭКГ покоя с ЧСС менее 100 уд/мин;

— наличие удлинения интервала QT на ЭКГ и/или синкопальные состояния у близких родственников пробанда;

— отсутствие сокращения интервала QT на фоне неспецифической посиндромной терапии.

Дети, рожденные от матерей с синдромом удлиненного интервала QT, обычно имеют типичные ЭКГ-признаки данного синдрома. В единичных случаях сразу после рождения (так же как и внутриутробно) могут быть выраженные нарушения атриовентрикулярной проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады II—III степени. Однако подобная ситуация возможна и у ребенка, мать которого во время беременности принимала адреноблокаторы. В этих случаях после рождения атриовентрикулярная проводимость постепенно улучшается, и атриовентрикулярная блокада исчезает.

Другим пренатальным проявлением синдромома удлиненного интервала QT является желудочковая тахикардия в сочетании с атриовентрикулярной блокадой II степени. При этом на ЭХОКГ в М-режиме регистрируют атриовентрикулярную диссоциацию с более частыми сокращениями желудочков по сравнению с предсердиями. М. Hofbeck и соавт. описали симптом, характерный для данного состояния, заключающийся в прогрессирующем снижении пульсовой волны в пупочной (или системной) артерии с каждым последующим сокращением. В отличие от этого, при коротких пробежках «обычной» наджелудочковой тахикардии систолическая волна снижена постоянно, не нося прогрессирующего характера.

Сочетание синдромома удлиненного интервала QT другими врожденными поражениями сердца -редкое и более злокачественное по своему течению заболевание. Описаны случаи сопутствующих изменений миокарда (выраженная трабекулярность правого желудочка и свободной стенки левого желудочка; синусоиды, сообщающиеся с коронарной системой) и перимембранозного ДМЖП. В последнем варианте имеет место раннее начало клинических проявлений (26-30 недель гестации) в виде желудочковой тахикардии и атриовентрикулярной блокады с высокой смертностью после рождения.

В то же время у части новорожденных значительные изменения со стороны интервала QT, касающиеся как его продолжительности, так и морфологии, могут быть связаны с периодом постнатальной адаптации. Причинами данных изменений могут быть анатомические особенности (в том числе и на микроструктурном уровне), электролитные, ишемические и другие нарушения. В большинстве случаев изменения интервала QT и зубца T обусловлены постгипоксическими изменениями миокарда. Нарушения процесса реполяризации миокарда нередко выявляются у недоношенных детей, при гипоксическо-ишемическом поражении центральной нервной системы в виде гипервозбудимости или угнетения ЦНС, синдроме дыхательных расстройств, внутриутробной пневмонии, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания и ряде других тяжелых патологических состояний. В основе увеличения продолжительности электрической систолы лежат, в первую очередь, электролитные нарушения, такие как гипокалиемия и гипокальциемия, что может сопровождаться нарушениями ритма сердца, преимущественно в виде экстрасистолии. Вторичное удлинение интервала QT, особенно в сочетании с желудочковыми формами нарушений ритма, свидетельствует об электрической нестабильности миокарда и риске развития жизнеугрожающих аритмий.

Лечение синдромома удлиненного интервала QT.

Всем новорожденным с внутриутробно зафиксированным удлинением электрической систолы показано проведение суточного ЭКГ-мониторирования по Холтеру.
Первичным лечебным мероприятием является контроль и коррекция электролитных нарушений (гипокалиемии и гипокальциемии) и уровня глюкозы. Характерной чертой опосредованного электролитными нарушениями удлинения QT y новорожденных является достаточно быстрая (в течение нескольких недель) положительная динамика с нормализацией процесса реполяризации желудочков и сокращением интервала QT на фоне проводимой терапии и купирования основных патологических синдромов. Эти факты необходимо учитывать для предотвращения гипердиагностики синдрома.

При наличии истинного врожденного синдромома удлиненного интервала QT может возникнуть необходимость в терапии селективными (атенолол, метопролол) или неселективными (пропранолол, надолол) адреноблокаторами.

При всех аритмиях, сопровождающихся эпизодами остановки сердца, может потребоваться имплантация пейсмекера или кардиовертера-дефибриллятора.

— Также рекомендуем «Синдром внезапной смерти младенцев. Скоропостижная смерть младенцев.»

Оглавление темы «Внесердечная патология приводящая к нарушениям кровообращения у ребенка.»:

1. Нерегулярный ритм сердца у новорожденных. Тахиаритмии у новорожденных.

2. Лечение тахиаритмии у новорожденных. Лекарства при тахиаритмиях сердца.

3. Брадиаритмии у новорожденных. Причины брадиаритмий сердца.

4. Лечение брадиаритмий сердца. Синдром удлинненного QT у новорожденных.

5. Синдром внезапной смерти младенцев. Скоропостижная смерть младенцев.

6. Артериовенозный свищ у детей. Гемодинамика при артериовенозном свище.

7. Диагностика и лечение артериовенозных свищей.

8. Крестцово-копчиковая тератома. Диагностика и лечение крестцово-копчиковых тератом.

9. Диафрагмальная грыжа. Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у детей.

10. Синдром фето-фетальной трансфузии. Диагностика и лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.