Синдром удлиненного интервала qt клинические рекомендации

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

Ассоциация детских кардиологов России
Союз педиатров России

1. Краткая информация

1.1 Определение

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) — наследственное заболевание с высоким риском ВСС, характеризующееся увеличением QT, приступами потери сознания на фоне желудочковых аритмий.

1.2 Этиология и патогенез

Синдром обусловлен мутациями в генах, кодирующих альфа- и бета-субъединицы ионных каналов мембраны кардиомиоцита и белки, участвующие в регуляции ионных токов.

Мутации в генах выявляют в 50-75% случаев.

Нарушение функции ион-специфических каналов приводит к изменению скорости ионных токов и увеличению продолжительности потенциала действия.

Врожденные мутации приводят к полной или частичной потере функции пораженного канала.

Удлинение QT — триггерный фактор для жизнеугрожающей полиморфной желудочковой тахикардии типа «пируэт».

Тахикардия типа «пируэт» — частая причина внезапной смерти при СУИQT.

К удлинению интервала QT также приводит симпатический дисбаланс при левосторонней симпатической иннервации сердца.

1.3 Эпидемиология

Распространенность СУИQT — один случай на 2500-3000 новорожденных.

Среди генотипированных больных «немые» мутации — у 10-36%.

1.4 Кодирование по МКБ-10

I 45.8 – Синдром удлиненного интервала QT

Примеры диагнозов:

Синдром удлиненного интервала QT, первичный, бессинкопальная форма, I молекулярно-генетический вариант.
Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (синдром удлиненного интервала QT, первичный, синкопальная форма, врожденная нейросенсорная тугоухость III-IV степени).
Синдром удлиненного интервала QT, первичный, синкопальная форма, II молекулярно-генетический вариант.

1.5 Классификация

Классификация СУИQT включает 15 молекулярно-генетических вариантов.

Клиническая классификация:

синкопе в сочетании с удлинением интервала QT;
удлинение интервала QT в отсутствие синкопе;
синкопе в отсутствие удлинения интервала QT;
скрытая форма (“form frust”).

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Спектр клинических проявлений — от полного отсутствия симптомов до синкопальных состояний и внезапной смерти.

Патогномоничны для СУИQT синкопальные состояния, провоцированные физической и/или эмоциональной нагрузкой, резким звуком, плаванием.

Жалобы на сердцебиение перед потерей сознание редки.

Наличие у родственников 1 и 2 степени приступов потери сознания и/или случаев внезапной смерти до 40 лет; удлинение интервала QT на ЭКГ членов семьи и/или с СУИQT у родственника.

2.2 Физикальное обследование

Фенотипические особенности:

синдром Романо-Уорда
синдактилия в 100% синдрома Тимоти
врожденная нейросенсорная тугоухость при синдроме Джервелла-Ланге-Нильсена
низкий рост и сколиоз, низко посаженные уши, гипертелоризм, дефекты нёба, микрогнатия, клинодактилия, синдактилия при синдроме Андерсена-Тавила.

Синкопальные состояния манифестируют в любом возрасте, неблагоприятный прогноз – первый синкопе до 6 лет.

У мужчин риск первого синкопе выше в детском возрасте и снижается после подросткового периода.

У женщин наибольшая вероятность первого синкопе — в послеродовом периоде.

Геноспецифические провоцирующие синкопе факторы:

плавание или ныряния при I молекулярно-генетическом варианте;
резкий звук при II варианте;
синкопе во сне при III варианте.

У одного пациента могут быть два и более провоцирующих фактора.

Потеря сознания около 1-2 минут, редко до 20 минут.

Иногда обморок сопровождается судорогами и непроизвольным мочеиспусканием.

Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена:

очень тяжёлая форма СУИQT;
мутация в генах KCNQ1 и KCNE1;
аутосомно-рецессивный тип наследования;
манифестация у 15% до 1 года, у 50% – до 3 лет;
провоцирующий фактор – нагрузка физическая/эмоциональная;
бета-блокаторы неэффективны в большинстве случаев;
показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Синдром Андерсена-Тавила:

периодический калийчувствительный паралич в 100%;
краниофасциальный и скелетный дисморфизм (сколиоз, микрогнатия и т.д.);
мутации в гене KCNJ2;
аутосомно-доминантный тип наследования;
манифестирует до 10 лет или в подростковом возрасте;

Синдром Тимоти:

полиорганные поражения;
синдактилия;
врожденные пороки сердца;
иммунодефицитные состояния;
транзиторная гипогликемия;
когнитивные нарушения и аутизм;
мутации в гене CACNA1С;
наследуется по аутосомно-доминантному типу;
средняя продолжительность жизни около 2,5 лет.

2.3 Лабораторная диагностика

Биохимический анализ крови:

электролиты;
активность кардиоспецифических ферментов;
маркёры воспаления;
титр антител к структурам сердца.

Оценка гормонального профиля щитовидной железы.

Молекулярно-генетическая верификация.

2.4 Инструментальная диагностика

ЭКГ

Критерии P. Schwartz (1993г.), усовершенствованные в 2011 году.

Поверхностная ЭКГ в 12 отведениях в клиноположении, ортоположении и после 10 приседаний со скоростью 50 мм/с.

Коррекция интервал QT по отношению к ЧСС по формуле Базетта.

Удлинение интервала QT:

для женщин >460 мс
для мужчин >450 мс.

Дисперсия интервала QT:

у здоровых взрослых от 48±18 до 54±27 мс;
у здоровых детей от 7 до 16 лет 21±11 мс.

Морфология комплекса QRST:

I вариант — зубец Т с широким основанием и косо восходящей элевацией сегмента ST;
II вариант — двугорбый/зазубренный Т в правых грудных отведениях;
III вариант — удлинение QT за счёт сегмента ST, зубец Т обычной морфологии.

Для СУИQT характерна макроальтернация зубца T — изменение полярности и амплитуды в последовательных кардиоциклах.

Альтернация зубца Т ассоциируется с желудочковой тахикардией типа «пируэт» и выраженным более 500 мс удлинением интервала QTс.

Для синдрома Тимоти характерны:

удлинение QTc до 700 мс;
развитие функциональной AV-блокады с проведением 2:1;
макроальтернация зубца Т.

Для синдрома Андерсена-Тавила характерны:

высокоамплитудные зубцы U;
Т с покатым, растянутым нисходящим коленом.

Суточное мониторирование ЭКГ (СМЭКГ)

Для выявления маркёров электрической нестабильности миокарда, сопутствующих нарушений ритма и проводимости.

Предпочтительны системы с опцией автоматического анализа интервала QT.

При ХМ-ЭКГ дополнительно оценивают:

продолжительность интервала QT в автоматическом режиме;
мануальную оценку интервала QT и QTc на минимальной и максимальной ЧСС;
особенности морфологии зубца Т;
наличие зубца U;
макроальтернации зубца Т.

Эхокардиография (ЭхоКГ)

Всем больным при первичном обследовании для исключения органической патологии сердца, оценки электромеханического соответствия систолы желудочков на фоне изменения интервала QT.
Измеряется соотношение времени электрической и механической систолы желудочков.

Тест с физической нагрузкой

Для дифференциальной диагностики.
Для определения эффективности антиаритмической терапии.
Продолжительность интервалов QT и QTc оценивается в исходе, на максимуме нагрузки и на восстановлении.

2.5 Иная диагностика

Дифференциальный диагноз между первичным и вторичным СУИQT, молекулярно-генетическими вариантами синдрома.

3. Лечение

Терапия больных с СУИQT:

коррекция образа жизни с исключением препаратов, удлиняющих QT;
медикаментозная и немедикаментозная профилактика ВСС;
неотложная терапия желудочковой тахикардии типа «пируэт».

Профессиональный спорт противопоказан при синкопальной форме СУИQT и больным из группы высокого риска.

При отсутствии клинических проявлений и генетически подтвержденном СУИQT решение о запрете спорта принимается врачебной комиссией.

3.1 Консервативное лечение

Пожизненная антиаритмическая терапия бета-адреноблокаторами с коррекцией дозы по мере роста пациента.

Бета-адреноблокаторы показаны:

бессимптомным пациентам с QTc >470 мс;
пациентам с синкопой;
при документированной желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков.

Применяются бета-адреноблокаторы:

неселективный пропранолол0-4.0 мг/кг/сут в 3-4 приёма;
неселективный нодалол5-1.0 мг/кг/сут в 1-2 приёма;
селективный атенолол5-2.0 мг/кг/сут в 2 приёма.

Не рекомендуется метопролол, повышающий риск рецидива синкопе.

При III варианте СУИQT и QTc >500 мс с уменьшением QTc более 40 мс после лекарственной пробы вместе с бета-адреноблокатором назначается блокатор натриевых каналов – мексилетин 2.0-5.0 мг/кг на 3 приёма.

3.2 Хирургическое лечение

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики ВСС показана всем больным:

перенесшим ВОК;
при наличии спонтанной устойчивой желудочковой тахикардии с/без синкопе;
рецидивирующих на фоне антиаритмической терапии синкопе.

Левостороння симпатэктомия рекомендована:

при сохранении рецидивов желудочковой тахикардии на фоне максимально допустимой дозы бета-блокаторов;
при противопоказаниях или непереносимости бета-блокаторов;
при противопоказаниях к имплантации ИКД;
при отказе от имплантации ИКД.

4. Реабилитация

Медицинской и физической реабилитации больных не требуется.

Детям с частыми срабатываниями ИКД — консультация психолога.

Показано санаторно-курортное лечение в санаториях кардиологического профиля.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1. Профилактика

Для профилактики рецидива желудочковой тахикардии и ВСС необходим динамический контроль факторов риска.

Для своевременной диагностики заболевания обследуют группы риска — членов семьи:

I и II степени родства больного СУИQT;
внезапно умерших в молодом возрасте.

5.2. Ведение пациентов

Больные с генетически детерминированными нарушениями ритма наблюдаются в специализированном аритмологическом центре.

Частота посещений зависит от возраста больного и тяжести заболевания.

Контроль эффективности терапии и мониторинг факторов риска:

при синкопальной форме — 1 раз в 1-6 месяцев;
без синкопе — не реже 1 раза в год;
в пубертатном периоде — 1 раз в 6 месяцев.

Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение для диагностики и стратификации индивидуального риска ВСС.

Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием.

Контроль системы ИКД у пациентов с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором:

не реже 1 раза в 6 месяцев;
каждый раз при срабатывании устройства;
при рецидиве синкопе.

При плановом контроле системы ИКД предварительно выполняют:

ЭКГ;
ХМ;
ЭхоКГ;
рентгенографию органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях.

Вакцинация

Решение о вакцинации индивидуальное в зависимости от:

состояния пациента;
эффективности медикаментозного контроля аритмии;
с учётом ранее выявленных провоцирующих факторов.

Детям с синкопальной формой СУИQT вакцинация по индивидуальному графику.

В отсутствие синкопе вакцинация проводится в декретированные сроки.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Исходы и прогноз

Прогноз заболевания основывается на риске ВС и зависит от молекулярно-генетического варианта синдрома, возраста манифестации синкопальных состояний, эффективности антиаритмической терапии бета-блокаторами.

Прогноз для жизни благоприятный при регулярном мониторинге факторов риска ВС и своевременной коррекции модифицируемых факторов риска.

Источник

— Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480 — 499 мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT. [22]

Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

Комментарий: Поскольку удлинение интервала QT может носить преходящий характер, в диагностике заболевания имеют значение продолжительная регистрация ЭКГ (например, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру; данный метод особенно информативен у больных СУИQT 2-го и 3-го типов, поскольку у больных этими формами заболевания наибольшее увеличение длительности интервала QT отмечают обычно в ночное время).

— При выявлении СУИQT рекомендовано проведение комплекса инструментальных обследований для исключения преходящих причин (т.е., проведение дифференциальной диагностики между врожденной и приобретенными формами СУИQT). [22]

Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

Комментарий: удлинение интервала QT может быть вызвано целым рядом факторов, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. К ним относятся:

— брадикардия, обусловленная дисфункцией синусового узла или АВ блокадой;

— гипотиреоз;

— нарушения электролитного обмена (гипокалемия, гипомагнемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна), а также профузной диареи или неукротимой рвоты;

— нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, нервная анорексия, парентеральное питание и др.);

— острый инфаркт миокарда;

— внутричерепное кровоизлияние

— интоксикация фосфорорганическими соединениями;

— прием лекарственных препаратов.

— Для диагностики наследственного СУИQT в сомнительных случаях целесообразны провокационные пробы. [22]

Уровень убедительности IIa (уровень достоверности C)

Комментарий: В целях обеспечения безопасности пациента и повышения диагностической значимости, существует ряд требований, которые должны быть учтены при проведении данных диагностических исследований. Поскольку в ходе исследований возможна индукция опасных для жизни нарушений ритма сердца, все провокационные пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации ЭКГ (следует производить мониторирование ЭКГ до полной нормализации индуцированных в ходе исследования изменений ЭКГ, при проведении фармакологических провокационных проб — не менее 30 мин после окончания введения препарата) и систематическом измерении АД больного, в условиях непосредственной доступности необходимого для сердечно-легочной реанимации оборудования [включая дефибриллятор] и возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога. Проведение нагрузочных проб должны осуществлять физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падения в случае возникновения гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий.

Провокационные пробы далеко не всегда вызывают типичные для конкретного заболевания изменения ЭКГ. Пограничные изменения не должны расцениваться как диагностически значимые. В случае пограничных изменений ЭКГ или отрицательного результата исследования при большой вероятности заболевания (характерная клиническая картина, результаты генетических исследований) целесообразно проведение другой провокационной пробы.

Для выявления СУИQT используют следующие провокационные пробы.

— Активная ортостатическая проба. Оценка динамики интервала QT при регистрации ЭКГ в ходе ортостатической пробы обладает диагностической значимостью, позволяя в ряде случаев выявить больных СУИQT. После перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом у здоровых пациентов длительность интервала QT уменьшается, а у больных СУИQT (особенно 2-го типа) продолжительность интервала QT уменьшается менее существенно, не изменяется или увеличивается.

— Проба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле. Наиболее информативна оценка длительности интервала QT в период восстановления. Длительность интервала QTc > 445 мс в конце периода восстановления (спустя 4 минуты после окончания нагрузки) характерна для больных СУИQT 1-го и 2-го типов. При этом длительность интервала QTc < 460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.

— Фармакологические провокационные пробы:

Проба с адреналином (эпинефрином). Позволяет выявить больных СУИQT1, поскольку при этой форме заболевания при проведении инфузии адреналина отмечается парадоксальное увеличение длительности интервала QT. Предложены 2 протокола проведения данной пробы: протокол Шимицу (Schimizu), в ходе которого вслед за болюсным введением осуществляется кратковременная инфузия адреналина, и протокол Мейо (Mayo), в соответствии с которым осуществляется внутривенная инфузия постепенно увеличиваемой дозы адреналина. Оба этих протокола обладают сопоставимыми чувствительностью и специфичностью, хорошо переносятся и редко сопровождаются нежелательными реакциями. Проба расценивается как положительная при увеличении длительности интервала QT > 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин. Следует отметить, что правильное измерение длительности QT на фоне инфузии адреналина часто затруднено изменениями морфологии зубцов T, особенно если при этом регистрируются высокоамплитудные волны U. Сопутствующий прием снижает диагностическую значимость пробы. Среди нежелательных реакций, возникающих на фоне инфузии адреналина, необходимо упомянуть артериальную гипертензию и индукцию опасных для жизни нарушений ритма. Диагностическое исследование должно быть прекращено при повышении систолического АД > 200 мм рт.ст. (или при меньших значениях в случаях, если артериальная гипертензия сопровождается выраженными клиническими проявлениями), возникновении рецидивирующих неустойчивых пробежек или индукции устойчивого пароксизма ЖТ. В случае возникновения клинически значимых нежелательных эффектов целесообразно применение короткодействующих , вводимых внутривенно.

Проба с аденозином. Больным СУИQT характерно увеличение продолжительности интервалов QT > 410 мс и QTc > 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии. В настоящее время диагностическая значимость данной пробы изучена на ограниченном количестве больных генетически подтвержденным СУИQT, поэтому интерпретация полученных в ходе исследования результатов требует осторожности.

СУИQT следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазовагальных обмороков, а также от других врожденных желудочковых нарушений ритма сердца.

Источник

МГМСУ имени Н.А. Семашко

В последние годы в клинической кардиологии проблема удлинения интервала QT привлекает к себе пристальное внимание отечественных и зарубежных исследователей как фактор, приводящий к внезапной смерти. Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes – «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую расчитывают по формуле Базетта

где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек.;

К = 0,37 для мужчин и К = 0,40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0,44 с.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала – маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала – это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QTmax – QTmin.

Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT – регистрация стандартной ЭКГ в течение 3–5 минут при скорости записи 25 мм/час. Используют также холтеровское мониторирование ЭКГ, что позволяет анализировать колебания дисперсии QTс (QTcd) в течение суток. Однако ряд методологических аспектов данного метода находятся в стадии разработки. Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм – дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Этиология синдрома удлинения интервала QT

У здоровых людей в покое имеется лишь незначительная вариабельность процессов реполяризации, поэтому дисперсия интервала QT минимальна. Причины удлинения интеврала QT условно делят на 2 группы – врожденные и приобретенные [1].

Врожденные формы

Врожденные формы синдрома удлинения QT интервала становяся одной из причин смерти детей. Смертность при нелеченных врожденных формах данного синдрома достигает 75%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и около 50% – в первое десятилетие жизни. К врожденным формам синдрома удлиненения интервала QT относят синдром Gervell и Lange–Nielsen и синдром Romano–Ward. Синдром Gervell и Lange–Nielsen – редкое заболевание, имеет аутосомно–рецессивный тип наследования и представляет собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами потери сознания и нередко заканчивается внезапной смертью детей в первое десятилетие жизни. Синдром Romano–Ward имеет аутосомно–доминантный тип наследования с популяционной частотой 1:10 000–1:15 000 и пенетрантностью гена 0,9. Он имеет сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с потерей сознания на фоне удлиненного интервала QT у детей без нарушения слуха и речи.

Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почти у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого – «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт» [1].

Для диагностики врожденных форм синдрома удлинения QT интервала в случае пограничного удлинения и/или отсутствия симптомов предложен набор диагностических критериев. «Большие» критерии – это удлинение QT интервала более 0,44 мс, наличие в анамнезе эпизодов потери сознания и наличие синдрома удлинения QT интервала у членов семьи. «Малые» критерии – это врожденная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Т–волн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинене QT–интервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе.

Врожденный синдром удлинения интервала QT – генетически гетерогенное заболевание, в которое вовлечены более 5 различных локусов хромосом. Установлено, как минимум, 4 гена, определяющих развитие врожденного удлинения интервала QT.

Наиболее распространенной формой синдрома удлинения интервала QT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана. Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33% [2]. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния [1, 2].

Приобретенные формы

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио– или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Отсутствует единое мнение о прогностическом значении увеличения дисперсии интервала QT у больных постинфарктным кардиосклерозом: часть авторов выявили у этих пациентов четкую взаимосвязь между увеличением продолжительности и дисперсии интервала QT (на ЭКГ) и риском развития пароксизмов желудочковой тахикардии, другие исследователи подобной закономерности не обнаружили. В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом в покое величина дисперсии интервала QT не увеличина, следует оценить этот параметр при проведении пробы с физической нагрузкой. У больных постинфарктным кардиосклерозом оценку дисперсии QT на фоне нагрузочных проб многие исследователи считают более информативной для верификации риска желудочковых нарушений ритма.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно–мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

QT интервал может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных средств, в частности, хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина. Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими процессы реполяризации. Например пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов в клетку миокарда, а также оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлинения интервала QT при отравлениях барбитуратами, фосфороорганическими инсектицидами, ртутью.

Представляют интерес данные о суточных ритмах дисперсии QT, полученных при холтеровском мониторировании ЭКГ. Обнаружено достоверное увеличение дисперсии интервала QT в ночные и ранние утренние часы, что, возможно, и повышает риск внезапной смерти в это время у больных с различными сердечно–сосудистыми заболеваниями (ишемия и инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и др.). Полагают, что увеличение дисперсии интервала QT в ночные и утренние часы связано с повышенной симпатической активностью в данное время суток.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5–6 раз) повышение риска внезапной смерти.

При развитии острой ишемии миокарда также достоверно повышается дисперсия интервала QT. Установлено, что дисперсия интервала QT увеличивается уже в первые часы острого инфаркта миокарда. Отсутствует единое мнение о величине дисперсии интервала QT, которое является четким предиктором внезапной смерти у больных острым инфарктом миокарда [3]. Установлено, что при передних инфарктах миокарда дисперсия более 125 мс – прогностически неблагоприятный фактор, свидетельствующий о высоком риске летального исхода. Ряд авторов выявили еще более значительное повышение дисперсии QT при реперфузии (после коронарной ангиопластики). Однако другие исследователи, наоборот, обнаружили уменьшение дисперсии QT во время реперфузии у больных острым инфарктом миокарда, а увеличение дисперсии QT отметили в тех случаях, когда реперфузия не была достигнута. Поэтому некоторые авторы рекомендуют использовать снижение дисперсии QT интервала в качестве маркера успешной реперфузии. У больных с острым инфарктом миокарда также нарушается циркадный ритм дисперсии QT: она повышена в ночные и утренние часы, что повышает риск внезапной смерти в это время суток.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда [1].

Лечение

Прежде всего следует устранить этиологические факторы, которые привели к удлинению интервала QT в тех случаях, где это возможно. Например, следует отменить или уменьшить дозу медикаментов (диуретики, барбитураты и др.), которые могут увеличивать продолжительность или дисперсию интервала QT. Адекватное лечение сердечной недостаточности, согласно международным рекомендациям, и успешное хирургическое лечение пороков сердца также приведет к нормализации величины интервала QT. Известно, что у больных с острым инфарктом миокарда фибринолитическая терапия уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин). Среди групп препаратов, которые способны влиять не патогенез данного синдрома, особо следует отметить две группы – b–блокаторы и препараты магния.

Клинико-этиологическая классификация удлинения интервала QT ЭКГ По клиническим проявлениям: 1. С приступами потери сознания (головокружения и т.п.) 2. Бессимптомное По происхождению:
I. Врожденные: 1. Синдром Gervell и Lange-Nielsen 2. Синдром Romano-Ward 3. Спорадичное II. Приобретенные 1. Вызванное лекарственными препаратами Антиаритмические препараты I А класс — хинидин, новокаинамид, дизопирамид I С класс — энкаинид, флекаинид III класс — амиодарон, соталол, сематилид Другие кардиотропные препараты (прениламин, лиофлазин, пробукол Психотропные средства (тиоридазин, галоперидол) Трициклические антидепрессанты Антигистаминные средства (терфенадин, астемизол) Антибиотики (эритромицин, спирамицин, пентамидин, сульфаметоксазол-триметоприм) Противогрибковые средства (кетоконазол, флуконазол, итраконазол) Диуретики (кроме калийсберегающих) 2. Электролитные нарушения гипокалиемия гипокальциемия гипомагниемия 3. Нарушения со стороны ЦНС субарахноидальные кровоизлияния тромбозы травма эмболия опухоль инфекция 4. Заболевания сердца синусовая брадикардия, блокады миокардиты ишемия миокарда инфаркт миокарда пролапс митрального клапана кардиопатии 5. Разное малобелковая диета хронический алкоголизм остеогенная саркома карцинома легкого операция на шее семейный периодический паралич яд скорпионов синдром Конна феохромацитома гипотермия ваготомия

Врожденный синдром удлинения интервала QT

Пациентам с синдромами Romano–Ward и Gervell и Lange–Nielsen необходим постоянный прием b–блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния (Магния оротат по 2 табл. 3 раза в день). Левосторонняя стеллэктомия и удаление 4 и 5 грудных ганглиев может быть рекомендовано пациентам, у которых фармакологическая терапия не дала положительного результата. Имеются сообщения об успешном сочетании лечения b–блокаторами с имплантацией искусственного водителя ритма сердца [1].

Для пациентов, нуждающихся в неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза – 20 мг, средняя доза – 5–10 мг под контролем АД и ЧСС) либо болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (Кормагнезина) (из расчета 1–2 г сульфата магния (200–400 мг магния) в зависимости от массы тела (в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 мин).

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.

Приобретенный синдром удлинения интервала QT

Должны быть отменены все препараты, способн?