Синдром туретта у детей до года

Синдром Туретта – это нервно-психическое расстройство, которое впервые возникает в детском возрасте и проявляется неконтролируемыми вокальными и двигательными тиками, а также нарушениями поведения.

Распространённость синдрома Туретта

В настоящее время болезнь Туретта не считается редкой болезнью, однако она не всегда может быть верно диагностирована, поскольку большинство случаев заболевания протекает в довольно лёгкой форме.

Данную патологию имеют от 1 до 10 детей из 1000; по другим данным, частота встречаемости её среди населения составляет примерно 3 — 5 случаев на 10 тысяч человек. Кроме того, известно, что преобладают лица мужского пола.

Тики впервые возникают в детском возрасте и совершенно по-разному могут себя проявлять: у кого-то это едва заметные и незначительные движения какой-либо частью тела, а у кого-то — ярко-выраженные тики, которые доставляют человеку массу неудобств.

Исторические сведения

Впервые данный синдром описал Жиль де ля Туретт в 1884 году, который на тот момент являлся учеником французского врача-психиатра. Он основывал свои выводы на наблюдениях за группой пациентов из девяти человек. Но ещё в 1825 году французский доктор Жан Итар опубликовал статью с описанием симптомов у трёх женщин и семи мужчин, схожих с описанными далее Туреттом. Однако самое первое упоминание о подобном заболевании встречается в книге «Молот ведьм» в 1486 году, где говорится о священнике с моторными и вокальными тиками.

Причины развития синдрома Туретта

Синдром Жиля де ля Туретта относится к малоизученным патологиям, поэтому достаточно проблематично говорить о причинах его появления.

Действие вредных факторов

К выявленным причинам возникновения данного состояния относят:

• повреждения центральной нервной системы, а именно головного мозга, в результате гипоксии (кислородного голодания) во время беременности либо в процессе родов;
• выраженный токсикоз у будущей мамы в первой половине беременности;
• курение, злоупотребление кофе или алкоголем в период вынашивания плода.

Все перечисленные выше причины могут привести к развитию синдрома, но вовсе не факт, что болезнь стопроцентно возникнет.

Теории возникновения патологии

Существует теория о том, что данное заболевание носит генетический характер. Однако эта гипотеза не доказана полностью, впрочем, и не опровергнута. Стоит отметить, что хотя этой патологии подвержены лица обоих полов, на каждую заболевшую девочку при этом приходится два-три мальчика. Множественные исследования так и не смогли выявить каких-либо генов или их групп, отвечающих за передачу болезни. В результате наблюдений отмечено, что даже у ближайших родственников могут быть совершенно разные симптомы различной степени тяжести, а также есть случаи, когда дефект передаётся в бессимптомном течении.

На появление и тяжесть течения данного синдрома могут влиять некоторые аутоиммунные процессы, не являясь при этом самой причиной возникновения болезни.

Наиболее вероятной причиной развития синдрома Туретта принято считать нарушение нейронных связей в коре головного мозга — при этом заболевании отмечается сбой в работе таламуса (участка головного мозга, который контролирует передачу импульсов от всех органов чувств, кроме обоняния, непосредственно к коре). Отмечается прямая взаимосвязь между нарушениями данных связей и проявлением симптомов.

Предрасполагающие факторы

Также существуют и некоторые факторы, которые повышают вероятность заболеть этим неврологическим расстройством:

• интоксикация различного происхождения;
• разные виды инфекций, проникающие в организм;
• гипоксия плода (недостаточное количество кислорода);
• низкая масса тела у ребёнка при рождении;
• курение, употребление алкоголя, приём наркотических средств во время беременности;
• некоторые психотропные препараты, назначаемые детям с неврологическими заболеваниями.

Стоит отметить, что синдром Жиля де ля Туретта не оказывает негативного воздействия на интеллектуальное развитие человека. Такой ребёнок может очень хорошо учиться в школе и общаться в социуме точно так же, как и все остальные дети. Однако заболевание может вызвать у него снижение самооценки и другие психологические трудности, возникающие из-за непонимания окружающих и отсутствия поддержки дома.

Классификация синдрома Туретта

В зависимости от тяжести поражения выделяют несколько степеней:

1. Лёгкая степень. Ребёнок ничем не отличается от других здоровых детей. Приступы тиков довольно редко возникают. В течении болезни имеются бессимптомные периоды.
2. Умеренно выраженная степень. Двигательные и вокальные нарушения тревожат всё чаще и становятся заметны для окружающих. Самоконтроль действий ещё возможен, однако уже меньше.
3. Выраженная степень. Признаки синдрома на этой стадии почти не поддаются контролю.
4. Тяжёлая степень. На этом этапе больные больше не могут контролировать своё поведение, теряют чувства сострадания и морали. Они показывают нецензурные жесты, грубят окружающим и совершают необдуманные поступки. Кроме того, у них «отключается» инстинкт самосохранения.

Клинические проявления синдрома притупляются с годами и становятся менее заметными, а иногда и вовсе перестают беспокоить. В редких случаях заболевание сохраняется на протяжении всей жизни и носит хронический характер.

Клинические признаки синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего возникают у детей в возрасте от пяти до шести лет.

Родители начинают наблюдать у своего ребёнка определённые странности в поведении. Он строит гримасы, часто моргает, подмигивает, высовывает язык, хлопает в ладони и т. д.

По мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются мышцы ног и туловища. Гиперкинезы (непроизвольные движения) усложняются и начинают проявляться в выбрасывании нижних конечностей, прыжках, приседаниях.

Такие дети с раннего возраста беспокойны, капризны, невнимательны и очень ранимы. Из-за высокой эмоциональности им довольно трудно налаживать контакт со своими сверстниками.

Больные склонны к повышенной раздражительности и депрессиям. Депрессивные расстройства могут сменяться приступами агрессии и ярости. Спустя недолгое время агрессивное поведение легко замещается на энергичное и весёлое настроение, они становятся непринуждёнными и активными.

Нередко наблюдаются кипропраксии и эхопраксии. Первые выражаются в оскорбительных жестах, а вторые — в копировании движений других людей.

Определённую опасность при данном синдроме могут представлять тики, поскольку больные способны сильно прикусывать губы, давить на глаза и даже ударяться головой. В итоге, они самостоятельно наносят себе довольно серьёзные травмы.

Вокальные, или голосовые, тики при синдроме Туретта достаточно разнообразны. Они проявляются в повторении ничего не означающих слов и звуков, в свистах, криках, мычании, пыхтении, шипении. Когда такие тики внедряются в процесс разговора человека, то возникает иллюзия заикания или других проблем с его речью.

Особенности тиков при синдроме Туретта

Отличительные признаки тиков

При синдроме Туретта тики имеют отличительные особенности. Двигательные нарушения однообразны, ритмичность отсутствует, больной может на время их подавить.

Ещё одной их характерной особенностью является то, что им предшествует некоторое побуждение, которое пациент не в состоянии преодолеть. Оно появляется непосредственно перед началом тика. Больные описывают его как нарастание напряжённости, рост энергии или увеличение чувства давления, от которых необходимо избавиться, чтобы нормализовать своё состояние и вернуть себе прежнее «хорошее» самочувствие.

Однако не каждый пациент способен оценить такой предвещающий позыв, особенно в детском возрасте. В некоторых случаях дети даже не замечают того, что у них имеются тики, и искренне удивляются, если им задают вопрос по поводу того или иного состояния.

Иногда эти больные безостановочно сопят носом или кашляют. Подобные проявления можно также принять за симптомы других заболеваний, например, за трахеит, ринит, синусит и пр.

Разновидность речевых нарушений при синдроме Туретта

Для синдрома Туретта характерны следующие речевые нарушения:

• палилалии – неоднократное повторение одного и того же слова;
• эхолалии – повторение слов и фраз, произносимых собеседником;
• копролалии – высказывание нецензурных слов (наблюдается только в 10% случаев, поэтому не является характерным симптомом);
• может изменяться громкость речи, её скорость, тембр, акценты, тон и т. д.

Копролалия является достаточно серьёзным проявлением болезни, так как приводит к социальной дезадаптации. Больной произносит ругательства весьма громко, а иногда даже выкрикивает. Фразы при этом отрывистые.

Поведение таких людей во время приступа может быть довольно эксцентричным. Они могут раскачиваться из стороны в сторону, похрустывать пальцами, хрюкать, вращаться вокруг своей оси и т. п.

Пациенты, как правило, способны предвидеть начало приступа, поскольку он сопровождается наличием определённой ауры. При этом возможно появление кожного зуда, комка в горле, рези в глазах и пр. Как объясняют сами больные, именно эти ощущения их вынуждают воспроизвести ту или иную фразу или звук. Напряжение проходит сразу после завершения тика.

Интеллектуальное развитие больных с данным синдромом нисколько не страдает. Однако речевые и двигательные тики оказывают существенное влияние на его поведение и обучение.

Другими симптомами данного заболевания становятся поведенческие реакции, которые выражаются в чрезмерной импульсивности, эмоциональной неустойчивости и агрессии.

Своего пика болезнь Туретта достигает к подростковому возрасту, но по мере взросления идёт на спад или исчезает вовсе. Тем не менее, сохранение симптомов не исключено на протяжении всей жизни человека. Примерно в 25% случаев синдром протекает скрыто и обостряется лишь спустя несколько лет. Реже наблюдается полная ремиссия.

Тики могут значительно учащаться и усиливаться при стрессе, тревоге, сильном эмоциональном возбуждении, усталости или в состоянии болезни.

Осложнения

У детей с синдромом Туретта среди осложнений могут отмечаться:

• пониженная самооценка у ребёнка;
• нарушение адаптации его в социальных сферах;
• затяжные стрессы вследствие затруднительного общения и высмеивания своими сверстниками;
• постоянная раздражительность и тревожность;
• нарушения сна;
• истерические припадки.

Поскольку в старшем возрасте симптомы менее выражены, то и осложнения у такой группы людей, как правило, не наблюдаются.

Диагностика синдрома Туретта

Анамнез и осмотр

Каких-либо специальных лабораторных анализов с целью подтверждения данного заболевания не существует. Врач ставит диагноз на основании осмотра ребёнка и симптомов, которые были обнаружены в результате этого обследования.

Дополнительные методы исследования проводятся только для того, чтобы исключить другие заболевания нервной системы.

Иногда достаточно сложно выявить синдром, поскольку ребёнок во время визита к врачу зачастую намеренно скрывает свои симптомы. В таком случае следует предоставить доктору видеозапись или другие факты, которые свидетельствуют о наличии тиков. Это поможет скорее установить точный диагноз и начать своевременное и эффективное лечение.

Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

Следует в обязательном порядке проводить отличительную диагностику синдрома Туретта от других заболеваний или патологических состояний:

• малая хорея (при ней движения медленные, червеобразные, чаще всего в процесс вовлекаются лишь руки и пальцы);
• болезнь Паркинсона (ей подвержены лица пожилого возраста, она характеризуется маскообразным лицом, тремором покоя, нарушением походки);
• болезнь Вильсона-Коновалова (начинается в подростковом возрасте, тики очень ритмичные (2 — 8 дрожаний в секунду), усиливаются при движениях, напряжении мышц и волнении, во сне и в покое исчезают);
• хорея Гентингтона (в данном случае тики нерегулярные, спастические, как правило, в них вовлечены лицо и конечности);
• постинфекционный энцефалит;
• шизофрения;
• аутизм;
• эпилепсия;
• приём нейролептиков и других лекарственных препаратов, на фоне которых могут развиваться тики.

Критерии диагностики синдрома

Существует ряд определённых критериев диагностики данного синдрома:

• дебют тиков в подростковом возрасте (до 18, в редких случаях до 20 лет);
• наличие нескольких двигательных тиков;
• наличие как минимум одного вокального тика;
• движения непроизвольные, повторяются по определённому стереотипу, при этом в процесс вовлечены многие группы мышц;
• длительность заболевания более года;
• волнообразный характер болезни;
• причинами тиков не являются другие состояния, как и приём лекарственных средств.

Кроме того, ребёнок должен быть в обязательном порядке осмотрен не только врачом неврологом, но и психиатром. Очень важно динамическое наблюдение за таким пациентом, а также сбор семейного анамнеза.

Инструментальная диагностика

Инструментальные обследования, позволяющие уточнить диагноз и отличить от иных патологий: компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ или МРТ) головного мозга, электроэнцефалография (ЭЭГ), электромиография. Также возможно взятие мочи для анализа на определение в ней уровня метаболитов и катехоламинов. На заболевание будет указывать повышенное содержание гомованилиновой кислоты, дофамина, норадреналина.

Лечение синдрома Туретта

Вопрос о методах лечения решается строго в индивидуальном порядке, исходя из степени выраженности проявлений и возраста пациента.

При лёгкой степени заболевания хватает лишь дополнительной поддержки. При этом возможна адаптация окружающей ребёнка среды, изменение в обучающем процессе (к примеру, предоставление ему возможности выполнять контрольную работу в отдельной комнате без ограничения времени, а не в общем классе). Этого зачастую бывает достаточно для того, чтобы уменьшить проявления синдрома. Хорошо, если учитель идёт навстречу родителям. Например, детям в классе можно показать научный фильм о людях с данным заболеванием.

В том случае, если тики оказывают существенное влияние на качество жизни больного, тогда ему показана медикаментозная терапия, которая позволит минимизировать симптомы. Однако она применяется лишь в крайних случаях, поскольку их приём грозит возникновением различных побочных эффектов.

Имеются сведения относительно хирургической коррекции заболевания при помощи глубокой стимуляции головного мозга. Суть данного метода в том, что в определённые участки мозга при помощи хирургических манипуляций вводятся электроды. Аппарат, с которым они соединены, помещают в грудную клетку. В нужный момент он передаёт сигнал по электродам в головной мозг, предупреждая или предотвращая развитие очередного приступа. Однако эта методика на данный момент находится на стадии испытания, и применять её для лечения детей запрещено.

Довольно широко используются немедикаментозные методы лечения: лечебная физкультура, акупунктура, лечебный массаж, лазерорефлексотерапия и другие физиопроцедуры.

Улучшения самочувствия на фоне проводимого лечения удаётся добиться примерно у 50% пациентов после вступления в подростковый или более взрослый возраст. Если же тики не поддаются полному устранению, в таком случае возможно проведение лечения на протяжении всей жизни.

Хоть это заболевание никак не сказывается на продолжительности жизни больного, однако оно способно существенно нарушить её качество. Люди с синдромом Туретта зачастую склонны к паническим атакам, депрессиям и нуждаются в постоянной поддержке со стороны окружающих.

Рекомендации родителям детей с синдромом Туретта

Просвещение окружения и собственное

Понимание того, что собой представляет синдром Туретта, позволяет глубже вникнуть в проблемы ребёнка. Основным источником таких знаний должен стать лечащий доктор, а также медицинские журналы, учебники и статьи на данную тему.

Необходимо понять механизм, который является причиной запуска очередного тика. Установить фактор и выстроить логическую цепочку помогут видеозаписи того, что предшествовало очередному поведенческому или вокальному нарушению.

Внесение корректировок

При некоторых изменениях в окружении больного ребёнка или в его распорядке можно значительно уменьшить количество тиков. Чаще всего помогает возможность дополнительного отдыха в школе, перерывы в выполнении домашних заданий и т. п.

Перестройка имеющегося навыка

Следует попытаться научить ребёнка контролировать свои тики. Этим, конечно же, должен заниматься специалист. Ребёнку для перестройки навыка нужно иметь чёткое представление о таком поведении, для того чтобы в дальнейшем научиться его корректировать.

Регулярное наблюдение лечащим доктором

Врач-психиатр должен проводить с ребёнком занятия и беседы, которые имеют своей целью не только психологическую поддержку, но также и оказание помощи в том, чтобы он мог справиться со своими чувствами, мыслями и поведением. Члены семьи также могут принимать участие в таких консультациях.

В некоторых случаях ребёнку с двигательными тиками следует предоставлять возможность печатать на клавиатуре больше времени, чем писать от руки. Об этом стоит осведомить и школьных учителей. Кроме того, не стоит ребёнку запрещать подвигаться или покинуть класс. Таким детям иногда нужно предоставить возможность уединения. В случае необходимости можно перейти на домашнее обучение.

Профилактика

Специфических мер профилактики синдрома Туретта не существует, однако, для того чтобы снизить риск возникновения признаков данного заболевания, необходимо соблюдать следующие правила:

• вести здоровый образ жизни (зарядка по утрам, прогулки по вечерам и активное времяпрепровождение в течение всего дня);
• постараться как можно реже нервничать;
• найти любимое хобби (расслабить нервную систему помогут, например, занятия хореографией, лепка фигур из глины и др.);
• сон не менее восьми часов в сутки;
• полноценное и правильное питание (следует увеличить количество потребления минералов, витаминов, растительной клетчатки и отказаться от продуктов с содержанием кофеина);
• исключить долгую работу за компьютером, поскольку данный вид деятельности сказывается негативно на центральной нервной системе;
• исключить мероприятия, возбуждающие психику (просмотр страшных фильмов, длительные перелёты).

Заключение

Как правило, лечение данного синдрома приносит положительные результаты. У пациентов спустя уже несколько месяцев становятся заметны первые улучшения. Лишь в тяжёлых случаях тики могут приобретать пожизненный характер. В этом случае больные становятся склонны к антисоциальному поведению и депрессии.

Но, несмотря на выраженную симптоматику, данное заболевание не влияет на интеллектуальное развитие и продолжительность жизни человека. Поэтому люди с подобным расстройством в большинстве случаев проживают долгую и счастливую жизнь.