Синдром толоса ханта код мкб
Актуальность. В основе синдрома Толоза-Ханта лежат различные причины, которые определяют многоликий характер заболевания. Относительная редкость синдрома Толоза-Ханта, полиморфный и полиэтиологический характер заболевания создают существенные сложности в его своевременной диагностике, а также в выборе дифференцированной терапии в практике не только неврологов, но и нейрохирургов, окулистов, эндокринологов, онкологов, ревматологов и др.
Синдром Толоза-Ханта (болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели) проявляется поражением структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (глазничная артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва), и прилегающего к ней кавернозного синуса. Клиническая картина cиндрома Толоза-Ханта характеризуется болями чаще в области орбиты, диплопией, экзофтальмом и хемозом, которые проявляются в различных сочетаниях и бывают разной степени выраженности.
Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний:
1. бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек;
2. первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты (аденома гипофиза, менингиома крыла основной кости, краниофарингиома, невринома, метастазы в головной мозг и/или орбиту);
3. сосудистых мальформациях (артериовенозные аневризмы [внутренней сонной артерии], каротидно-кавернозные соустья и др.) и диссекциях ветвей внутренней сонной артерии;
4. тромбозе, лимфоме, эпидермоидных кистах кавернозного синуса;
5. орбитальном миозите, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, некоторых заболеваниях крови, офтальмической мигрени и др.
Чаще всего в основе синдрома Толоза-Ханта лежат аутоиммунные механизмы. Особого внимания заслуживают случаи так называемого идиопатического синдрома Толоза-Ханта, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, а МРТ в норме, либо эти изменения неспецифичны; за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания.
За последние годы достигнут несомненный прогресс в понимании механизмов развития этого заболевания. Cогласно критериям, разработанным International Headache Society (2004), диагноз «Синдром Толоза-Ханта» обоснован в случаях выявления гранулемы наружной стенки кавернозного синуса при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга либо при проведении биопсии. При отсутствии изменений на МРТ более правомочен термин «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.
Клиническими диагностическими критериями синдрома Толоза-Ханта являются следующие признаки:
| 1 | «сверлящая» или «грызущая» боль внутри глазницы, офтальмоплегия, следующая за ней или развивающаяся одновременно |
| 2 | поражение в различных комбинациях всех глазодвигательных нервов, I ветви тройничного нерва и волокон периартериального сплетения |
| 3 | прогрессирование симптомов в течение нескольких дней и недель |
| 4 | спонтанные ремиссии, иногда с резидуальным дефектом |
| 5 | возможность рецидивов через несколько месяцев или лет |
| 6 | отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса либо системных реакций при тщательном обследовании больного |
| 7 | W. Hant et al. к числу диагностических критериев при данном заболевании относили эффект от применения кортикостероидов |
Диагностические критерии синдрома Толоса-Ханта в соответствии с «Международной классификацией головных болей 2-ое издание», 2003 (в данной классификации в качестве причины синдрома Толоса-Ханта рассматривают разрастание гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или полости орбиты):
| А | один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующей в течение нескольких недель |
| В | парез одного или нескольких краниальных нервов (третьего, четвертого и/или шестого), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии (комментарий: при некоторых клинических описаниях синдрома Толоса-Ханта дополнительно отмечалось поражение тройничного [обычно первой ветви], зрительного, лицевого или слухового нервов; иногда также наблюдается нарушение симпатической иннервации зрачка) |
| С | парез совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 недель после нее |
| D | парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами |
| E | другие причины боли исключены соответствующими методами исследования (комментарий: другие причины болезненной офтальмо-плегии включают: опухолевые поражения, васкулиты, базальный менингит, саркоид, сахарный диабет и офтальмоплегическую «мигрень») |
читайте также пост: Офтальмоплегическая краниальная невропатия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
В последние годы в диагностике синдрома Толоза-Ханта большую роль отводят методам нейровизуализации, так как проведение биопсии транссфеноидальным доступом обычно ограничено. T. Ozawa et al. Предложили следующий МРТ-критерий синдрома Толоза-Ханта: наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, изоинтенсивной в Т1w-режиме и изогипоинтенсивной в Т2w-режиме. По мнению ряда авторов, диагноз «синдром Толоза-Ханта» может быть установлен только путем исключения заболеваний со сходной клинической картиной.
Обратите внимание! При отсутствии изменений на МРТ более [!!!] правомочен термин «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.
Лечение синдрома Толоза-Ханта заключается в назначении иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Однако относительная редкость синдрома Толоза-Ханта не позволяет проводить плацебо-контролируемые исследования. Обычно назначают преднизолон или его аналоги (медрол) в таблетках в дозе 1–1,5 мг/кг массы тела либо внутривенно 500–1000 мг/сут. Cледует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах и опухолях .
использованы материалы статьи «Синдром Толоза — Ханта: неврологический хамелеон» В.В. Пономарев, Городская клиническая больница № 5, г. Минск, Республика Беларусь (Международный неврологический журнал» №6,2007) [читать] или [читать]Читайте также:
статья «Синдром Толоса — Ханта: дефиниции, клиника, диагностика, лечение» Пономарев В.В., Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск (журнал «Медицинские новости» №1, 2015) [читать];
статья «Каротидные артериальные аневризмы, симулирующие синдром Толоса-Ханта» Пономарев В.В., Барановский А.Е., Сытый Ю.В., Живолупов С.А.; Белорусcкая медицинская академия последипломного образования; 5-я клиническая больница, Минск, Республика Беларусь (Неврологический журнал, № 5, 2014) [читать];
статья «Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта» В.В. Пономарев, А.Е. Барановский, Ю.В. Сытый, С.В. Зарецкий; ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»; УЗ «5-я городская клиническая больница», Минск, Республика Беларусь (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2015) [читать];
статья «Случай синдрома Толосы-Ханта» И.А. Иванова-Смоленская, В.Н. Закутняя, М.Н. Захарова, М.Ю. Краснов; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №1, 2013) [читать];
статья «Каротидно-кавернозное соустье, имитирующее синдром Толоза — Ханта: анализ 5 наблюдений и обзор литературы» В.В. Пономарев, А.А. Гончар, А.С. Новиченко; ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»; УЗ «5-я городская клиническая больница», Минск, Республика Беларусь (журнал «Международный неврологический журнал» №1, 2014) [читать];
статья «Синдром «верхней глазничной щели» вследствие аневризмы внутренней сонной артерии в кавернозном синусе» Ю.С. Астахов, О.А. Марченко, В.В. Потёмкин, А.И. Титаренко; ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург; СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2», Санкт-Петербург (журнал «Офтальмологические ведомости» № 4, 2016) [читать];
статья «Сложности этиологической диагностики синдрома верхнеглазничной щели» Н.Н. Зиновьева, Е.А. Марусиченко, Т.В. Серых, И.С. Луцкий; Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького; Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака, г. Донецк (журнал «Университетская клиника» №2, 2016) [читать];
статья «Синдром кавернозного синуса в аспекте дифференциальной диагностики заболеваний орбиты и близлежащих анатомических структур головного мозга и черепа» С.Ф. Барсуков, Городская клиническая больница № 67, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2009) [читать];
читайте также пост: Гипертрофический пахименингит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также пост: Септический тромбоз кавернозного синуса (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Синдром Рамсея Ханта.
Синдром Рамсея Ханта
Описание
Синдром Рамсея Ханта. Герпетическое поражение лицевого коленчатого узла с развитием ганглионита. Клинические проявления включают общеинфекционную симптоматику, одностороннюю пузырьковую сыпь и боли в области ушной раковины, парез лицевого нерва. Возможны расстройства слуха, вестибулярные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинических данных, герпетическая этиология подтверждается ИФА, ПЦР, дополнительно проводится исследование иммунного статуса. Лечение комплексное, состоит из противовирусной терапии, антиэпилептических, седативных, витаминных, сосудистых фармпрепаратов.
Дополнительные факты
Изолированное воспаление периферического нервного ганглия в неврологии обозначается термином «ганглионит». Ганглионит коленчатого узла герпетической этиологии получил название синдром Рамсея Ханта в честь впервые описавшего его в 1907 году североамериканского невролога. Наряду с герпетической невралгией тройничного нерва синдром Ханта относится к постгерпетическим прозопалгиям (лицевым болям), развивающимся в 10-20% случаев острой герпес-зостерной инфекции. Заболевание встречается в любом возрасте у лиц, ранее перенёсших ветряную оспу. Преморбидным фоном является состояние иммунодефицита. Люди пожилого возраста больше подвержены развитию хронического болевого синдрома после стихания острых проявлений.
Синдром Рамсея Ханта
Причины
Главным этиофактором заболевания выступает герпесвирусная инфекция. Возбудителем является вирус герпеса 3-го типа — варицелла-зостер. Основные пути проникновения инфекции в организм – контактный и воздушно-капельный. Полиморфизм и антигенная вариабельность вирионов в пределах одного клона обуславливают различные клинические формы первичного поражения: ветряную оспу, опоясывающий лишай. Другой специфической особенностью герпесвирусов является способность переходить в латентное состояние, что позволяет им длительно персистировать в нервных ганглиях в форме латентно-ассоциированных транскриптов.
Активация вирусов происходит при недостаточности иммунологических защитных механизмов макроорганизма. Провоцирующими иммунодефицит факторами становятся иммунодепрессивная терапия онкопатологии и аутоиммунных процессов, длительное лечение кортикостероидами, хронические соматические болезни (хронический пиелонефрит, бронхит, сердечная недостаточность), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз), тяжёлые травмы.
Патогенез
При первичном инфицировании часть герпесвирусов варицелла-зостер не уничтожается иммунной системой, а по периневральным пространствам проникает в коленчатый узел лицевого нерва, где длительно сохраняется в латентном состоянии. На фоне иммуносупрессии происходит реактивация вирусов, что сопровождается развитием воспалительной реакции. Ганглионит вызывает дисфункцию нейронов коленчатого узла, отвечающих за вкусовую чувствительность, сенсорное восприятие кожи наружного уха, слухового прохода, позадиушной области. Распространение воспаления на проходящие мимо ганглия моторные волокна лицевого нервного ствола обуславливает выпадение двигательной функции — парез мимической мускулатуры на стороне поражения.
В острой фазе заболевания поражаются преимущественно толстые волокна типа А, в норме активирующие клетки желатиновой субстанции задних рогов спинного мозга. Нейроны субстанции обладают ингибирующим воздействием на модуляцию болевых импульсов. Таким образом, поражение А волокон влечёт за собой нарушение механизма формирования боли на спинальном уровне, лежащее в основе сохранения упорной прозопалгии после перенесённого острого зостерного ганглионита. Устойчивый болевой синдром отмечается преимущественно у больных старшего возраста, что связано с уменьшением толщины нервных волокон вследствие естественного старения.
Классификация
Синдром Рамсея Ханта встречается в различных клинических вариантах, включающих также сочетанное поражение лицевого и преддверно-улиткового нервов. Понимание формы заболевания, стадии его клинического течения необходимо при выборе лечебной тактики. Согласно клинической классификации выделяют четыре основных формы синдрома:
• Хант I — высыпания в зоне, иннервируемой коленчатым ганглием, не сопровождаются неврологической симптоматикой.
• Хант II — герпетические высыпания протекают с парезом лицевого нерва.
• Хант III — лицевой парез и пузырьковая сыпь сочетаются с ухудшением слуха.
• Хант IV — к проявлениям, характерным для синдрома Ханта III, присоединяются вестибулярные расстройства.
В течении заболевания различают три клинических периода:
• Общеинфекционный — характеризуется общей симптоматикой: слабостью, вялостью, подъёмом температуры.
• Кожный — период появления типичной герпетической сыпи.
• Невропатический — отличается преобладанием невралгического болевого синдрома.
Симптомы
Типичное начало – как при классической вирусной инфекции. Синдром манифестирует общим недомоганием, повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр, цефалгией, чувством разбитости, общей слабости. Спустя 1-2 суток на коже ушной раковины, передних 2/3 языка, мягком нёбе с поражённой стороны появляются герпетические высыпания. Элементы сыпи представляют собой пузырьки, наполненные прозрачным или геморрагическим содержимым. Отмечается мышечная слабость в поражённой половине лица, приводящая к его асимметрии. Наблюдается перекос лица в здоровую сторону, на стороне ганглионита сглаживается носогубная складка, опускается угол рта. Парез редко достигает большой выраженности.
Прозопалгия возникает с первых дней болезни или спустя несколько дней после появления высыпаний. Боли локализуются в области уха, иррадиируют в затылок, шею, периорбитальную зону. Выявляется гиперестезия слухового прохода, околоушной области, сменяющаяся гипестезией. В ряде случаев сенсорные нарушения охватывают всю половину лица. Вовлечение в патологический процесс слуховой части преддверно-улиткового нерва приводит к развитию тугоухости, появлению звона в ушах. При распространении герпетического поражения на вестибулярный нерв к клинической симптоматике присоединяются проявления вестибулярной атаксии: головокружение, неустойчивость, горизонтальный нистагм.
Вялость. Лейкоцитоз. Миоклония. Недомогание. Разбитость. Слабость мышц (парез). Судороги.
Возможные осложнения
Синдром Рамсея Ханта отличает преимущественно благоприятное течение. Осложнения возникают при хронизации прозопалгии. Хронические боли обуславливают нарушения сна, расстройства эмоциональной, психологической сферы. Пациенты становятся раздражительными, эмоционально лабильными, общий фон настроения понижается. При отсутствии корректного лечения прозопалгии и психологической поддержки возможно развитие невротических проявлений: депрессии, ипохондрии, неврастении. Резистентный к терапии болевой синдром приводит к стойкому снижению трудоспособности.
Диагностика
Типичная клиническая картина пузырьковых высыпаний в сочетании с невритом лицевого нерва позволяет неврологу без труда установить клинический диагноз. Поскольку фоном развития синдрома Ханта является иммунодепрессивное состояние, необходима консультация иммунолога для диагностики и выявления причин иммунодефицита. При обнаружении невротических расстройств показана консультация психолога, психиатра. Основу диагностического поиска составляют:
• Неврологический осмотр. Выявляет снижение мышечной силы мимической мускулатуры половины лица, элементы гиперпатии, в зависимости от давности заболевания — гипер/гипестезию околоушной области, слухового прохода. Вестибулярная атаксия характеризуется неустойчивостью в позе Ромберга, усиливающейся при поворотах головы, закрывании глаз.
• Исследование слуха. Показано, если синдром протекает со снижением слуха. Консультация отоларинголога с проведением аудиометрии даёт возможность определить степень тугоухости, исключить иные причины её возникновения.
• Лабораторные исследования. В первые дни болезни в анализе крови отмечается умеренный лейкоцитоз, незначительное ускорение СОЭ. Проводится ИФА и ПЦР-диагностика опоясывающего герпеса, подтверждающие герпетическую этиологию коленчатого ганглионита.
• Иммунологическое обследование. Позволяет оценить состояние иммунной системы. Включает исследование клеточного иммунитета, уровня иммуноглобулинов. Зачастую диагностирует вторичный иммунодефицит.
Синдром Рамсея Ханта необходимо дифференцировать от тройничной невропатии, невралгии языкоглоточного нерва. В отличие от синдрома Ханта в указанных случаях отоалгические боли провоцируются сокращением жевательных мышц при разговоре, приёме пищи. Тройничная невралгия характеризуется наличием триггерных точек, соответствующих местам выхода ветвей тройничного нерва на лицо. Следует учитывать, что в некоторых случаях невралгия Ханта может сопровождаться умеренной болезненностью данных точек.
Лечение
В остром периоде обязательно проведение этиотропной противовирусной терапии. Применяется валацикловира гидрохлорид, ацикловир, при тяжёлом течении препараты вводятся внутривенно капельно. При иммунодефиците показана иммунотерапия человеческим иммуноглобулином, фармпрепаратами тимуса. В нейропатическом периоде проводится комплексное лечение прозопалгии, включающее:
• Антиконвульсанты. Карбамазепин, габапентин. Действие противосудорожных препаратов основано на снижении возбудимости нервных волокон, угнетении распространения по ним болевого импульса.
• Седативные средства. Наиболее эффективны антидепрессанты (амитриптилин), возможно назначение нейролептиков (тиоридазина, хлорпротиксена), транквилизаторов (диазепама).
• Витамины группы В. Тиамин, пиридоксин. Благоприятно влияют на трофику нервной ткани, способствуют нормализации проводящей функции нервных волокон.
• Препараты для улучшения микроциркуляции (пентоксифиллин, никотиновая кислота). Стимулируют кровоснабжение нервного ствола, что улучшает его питание, способствует восстановлению нормального функционирования.
• Антихолинэстеразные средства (неостигмин). Необходимы при наличии прозопареза. Потенцируют восстановление силы мимических мышц путём улучшения нервно-мышечной передачи.
• Физиотерапию. Лазеро- и магнитотерапия уменьшают выраженность воспалительных изменений. Рефлексотерапия проводится для устранения болевого синдрома и восстановления двигательной функции мимических мышц.
Прогноз
В большинстве случаев при своевременно начатой терапии синдром Рамсея Ханта имеет благоприятный для выздоровления прогноз. Неполная элиминация вируса в ходе противовирусного лечения обуславливает отдельные рецидивы заболевания. Упорное течение прозопалгии наблюдается преимущественно в пожилом возрасте.
Профилактика
Специфическая профилактика заключается в проведении детям вакцинации против ветряной оспы. Дополнительной мерой, способной предупредить синдром Ханта, является активное противовирусное лечение больных ветрянкой. Немаловажное профилактическое значение имеет здоровый образ жизни, позволяющий поддерживать высокий уровень иммунитета.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник