Синдром только клетки сертоли лечение

28 ноября 2014

3917 просмотров

Синдром дель Кастильо — одна из самых загадочных форм мужского бесплодия, ученые до сих пор не смогли определить, что становится причиной возникновения этого заболевания. О существовании у себя этой болезни мужчины чаще всего узнают только после неудачной попытки зачатия.

Синдром дель Кастильо или мужское бесплодие

Содержание статьи:

Что такое синдром дель Кастильо?
Клиническая картина
Диагностика мужского бесплодия
Лечение заболевания

Второе врачебное мнение

Эксперты из ведущих российских и зарубежных медицинских
учреждений дадут свое заключение по результатам анализов
и обследований, прокомментируют поставленный ранее диагноз
и назначенное лечение.

Узнать больше

Что такое синдром дель Кастильо?

Синдром дель Кастильо (синдром тестикулярной дисгенезии, сертоли-клеточный синдром, герминативная аплазия) — отсутствие зародышевой ткани яичка. Впервые он был описан в 1947 году аргентинским эндокринологом Е. В. del Castillo, в честь которого и получил свое название.

Суть заболевания заключается в следующем. В семенниках у мужчин есть два вида клеток, а именно Сертоли и Лейдига. В тестикулах пациентов с синдромом дель Кастильо присутствуют только клетки Сертоли, а клеток Лейдига нет или же они недоразвиты. Из-за этого у мужчины не образуются сперматозоиды и возникает бесплодие. В настоящее время неизвестно, почему возникает это заболевание: некоторые ученые предполагают, что оно является генетическим, другие же отрицают влияние генов в данном случае. Это так называемая идиопатическая форма, то есть бесплодие по неустановленной причине.

Неизвестный повреждающий фактор избирательно действует на герменативные элементы тестикулов, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются. Подобная картина наблюдается и при тяжелых заболеваниях нервной системы (например, рассеянном склерозе), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях.

Второй вариант развития синдрома дель Кастильо – исход комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей.

Клиническая картина

Мальчики развиваются совершенно нормально как в умственном, так и в физическом плане. Проблемы начинаются только при попытке зачать ребенка – пациенты обращаются к урологу-андрологу по поводу бесплодия.

Диагностика мужского бесплодия

Нормальный или повышенный уровень гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в крови.
Нормальный уровень тестостерона.
Аспермия или азооспермия в спермограмме (отсутствие или незначительное количество сперматозоидов).
Нормальный генотип 46 ХУ.
Половой хроматин — по мужскому типу.
Недоразвите тестикул (не всегда).
Для диагностики синдрома дель Кастильо решающее значение имеет гистологическое исследование яичек – изменения клеток Лейдига.

Лечение заболевания

К сожалению, в настоящее время нельзя вылечить данный синдром – бесплодие необратимо. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный. Хотя в последнее время появились сведения о возможности зачатия с помощью ЭКО-ИКСИ, но происходит это в каждом случае индивидуально. Наиболее оптимальный вариант при таком заболевании – воспользоваться донорской спермой.

Так как тестостерон у мужчин с синдромом дель Кастильо в норме, в заместительной терапии мужскими половыми гормонами обычно нет необходимости. Их следует применять только в случаях имеющейся андрогенной недостаточности.

Мнение автора данного материала может не совпадать с позицией администрации и редакции портала «Дословно», а также с мнениями других авторов, публикующихся на портале.

Источник

Сертоли-клеточный синдром — заболевание, при котором нарушена эмбриональная закладка ткани яичка.

Аплазия зародышевых клеток — это не диагноз, а характерный гистопатологический фенотип, впервые описанный Дель-Кастильо в 1947 г. и иногда называемый его именем.

Виды

полный
очаговый

При полной аплазии зародышевых клеток уменьшенные в диаметре канальцы содержат только клетки Сертоли и полностью лишены сперматогенных клеток, поэтому и Сертоли-клеточный синдром; такие больные бесплодны.

При очаговом Сертоли-клеточном синдроме тот или иной процент канальцев содержит зародышевые клетки, но и в этих канальцах сперматогенез часто нарушен как качественно, так и количественно.

Очаговый или полный Сертоли-клеточный синдром обнаруживался примерно у 30% пациентов, у которых производили биопсию яичек. У 8% из них имелся двусторонний Сертоли-клеточный синдром.

Учитывая возможность отбора сперматозоидов из яичек для последующего искусственного оплодотворения, необходимо знать, насколько точно результаты биопсии позволяют судить о наличии зародышевых клеток. Как бы то ни было, уверенный диагноз полного Сертоли-клеточного синдрома требует самого скрупулезного исследования биоптатов. В таких случаях следует отбирать и исследовать несколько проб ткани.

Продукция тестостерона клетками Лейдига почти не меняется, так что больные, как правило, нормально андрогенизированы, и только бесплодие заставляет их обращаться к врачу.

При врожденной аплазии зародышевых клеток они по каким-то причинам не мигрируют в канальцевый эпителий или не выживают там. Важной генетической причиной Сертоли-клеточного синдрома служат микроделеции Y-хромосомы. К аплазии зародышевых клеток приводят и тяжелые эндо- и экзогенные повреждения, связанные, например, с дефектами опущения яичек, облучением, действием цитостатических средств и вирусными инфекциями.

Симптомы и диагностика

При полной аплазии зародышевых клеток в результате спермограммы всегда наблюдается азооспермия.

Очаговый Сертоли-клеточный синдром характеризуется олиго-астено-тератоспермией той или иной степени, но и в таких случаях может иметь место азооспермия. Объем яичек обычно снижен, хотя иногда остается на нижней границе нормы . УЗИ яичек выявляет неоднородность их ткани. Уровень ФСГ в сыворотке, как правило, повышен и коррелирует со степенью аплазии зародышевых клеток. Содержание ингибина В обнаруживает обратную корреляцию с тяжестью повреждения яичек. Определение этого показателя, хотя и повышает чувствительность диагностики, но не позволяет предсказать присутствия или отсутствия сперматозоидов в биоптатах.

Диагноз можно установить только по результатам биопсии яичек; при этом определяют также возможность ИКСИ (ICSI), дифференцируя полный и очаговый Сертоли-клеточный синдром. Поэтому биопсию яичек следует планировать как диагностически-терапевтическую меру с перспективой TESE.

Лечение

При полном Сертоли-клеточного синдрома возможности улучшения сперматогенеза не существует. В настоящее время невозможно и увеличить количество сперматозоидов, образующихся в очажках интактных канальцев. Беременность можно индуцировать путем инсеминации гомологичными сперматозоидами с помощью ЭКО. При выраженной олиго-астено-тератоспермии вероятность беременности весьма мала. Поэтому в большинстве случаев единственным способом симптоматической терапии остается ИКСИ (ICSI), возможно, в сочетании с TESE.

Мария Бодян

Практикующий врач-терапевт

Источник

Главная

Урология

Андрология

Гистологическое исследование биоптата яичка

Для защиты биоптата яичка следует избегать травматизации ткани зажимами или избыточными манипуляциями. Для большинства практических целей биоптат обычно фиксируют в растворе Боуэна (Bouin) (пикриновая кислота, формальдегид и уксусная кислота) с целью сохранения морфологии ядер клеток. Другие распространенные фиксаторы, например, формалин, приводят к искажению гистологической картины и усушке тканей. Неправильное обращение с биоптатом, применение неподходящего фиксатора является нарушением и может потребовать повторной биопсии.

Какие гистологические данные возможны при исследовании биоптата яичка бесплодного мужчины?

Нормальный сперматогенез.
Гипосперматогенез.
Блокада созревания.
Слущивание герминативных клеток.
Синдром «только клетки Сертоли» (аплазия герминативных клеток).

Каковы самые распространенные результаты гистологического исследования биоптата яичка у бесплодных мужчин? Гипосперматогенез и блокада созревания.

Гипосперматогенез

Гипосперматогенез — это сниженный сперматогенез. При чистом гипосперматогенезе имеются все стадии сперматогенного цикла, но герминативный эпителий тонкий и количество герминативных клеток на каждом уровне пропорционально снижено. Большинство специалистов по бесплодию придерживаются мнения, что менее 20 сперматид на поперечный срез семенного канальца согласуется с гипосперматогенезом.

Синдром «только клетки Сертоли» (ТКС)

Синдром ТКС, или аплазия герминативных клеток, характеризуется уменьшенным диаметром семенных канальцев, выстланных только клетками Сертоли при полном отсутствии герминативных клеток. Он обнаруживается у 13% мужчин с азооспермией. Клинически у пациентов определяются азооспермия при нормальных наружных половых органах, хорошо развитых мужских половых признаках, повышенный уровень ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) сыворотки, нормальное или слегка повышенное содержание ЛГ (лютеинизирующий гормон) и нормальная или слегка пониженная концентрация тестостерона.

Блокада созревания

Сперматогенез протекает нормально до определенной стадии, на которой дальнейшего созревания герминативных клеток не определяется. Следовательно, по определению, гистологически в семенном канальце не видны сперматозоиды. «Блокада» обычно происходит на стадии первичных сперматоцитов (ранняя блокада) или на стадии сперматид (поздняя блокада).

Типы герминативных клеток в нормальном зрелом семенном канальце

Герминативные клетки составляют основную массу клеток в семенном канальце. Их созревание происходит нерандомизированным способом по длине семенного канальца. Группы герминативных клеток на одном уровне развития имеют тенденцию обнаруживаться в ассоциации с особыми герминативными клетками на другом уровне развития. У человека описано шесть клеточных ассоциаций герминативных клеток. Герминативные клетки, распознаваемые при осмотре поперечного среза семенного канальца, включают:

Сперматогонии расположены в базальном отделе, близко к базальной мембране. Они имеют плотные ядра с гомогенным видом хроматина. Ядрышки можно легко идентифицировать.
Различные стадии первичных сперматоцитов. Первичные сперматоциты включают прелептотену, лептотену, зиготену, пахитену и диплотену. В сперматоцитах лептотены хроматин становится нитчатым и располагается в виде тонких шариков. Сперматоциты зиготены характеризуются крупной гранулярностью и экцентричным расположением хроматина. Сперматоциты пахитены и диплотены легко узнаваемы по очень крупному ядру и толстым коротким нитям хроматина.
Вторичные сперматоциты присутствуют в гораздо меньшем количестве, чем первичные, и могут распознаваться по их меньшему размеру и тонкому гранулярному виду хроматина.
Ранние сперматиды могут иметь легкое вдавление на поверхности, начало акросомы.
Поздние сперматиды. Ядро поздних сперматид приобретает овальную, а затем удлиненную форму, в конечном итоге принимая конфигурацию зрелого сперматозоида.
Сперматозоиды.

Однако на одном поперечном сечении семенного канальца могут быть видны не все этапы дифференцировки.

Е.Шинкин

«Гистологическое исследование биоптата яичка» и другие статьи из раздела Андрология

Читайте также:

Осложнения биопсии яичка
Биопсия яичка с одной или двух сторон
Вся информация по этому вопросу

Источник

Органы, ответственные за размножение у мужчин, называются яичками. В них вырабатываются половые клетки – сперматозоиды и гормоны, например, тестостерон. Анатомическое и гистологическое строение яичек у мужчин сложное, так как эти органы выполняют сразу несколько функций. В них осуществляется сперматогенез – образование и развитие половых клеток. Также яички выполняют эндокринную функцию. Они расположены в специальном кожном мешочке – мошонке. Там поддерживается специальная температура, которая несколько ниже, чем в других частях тела.

Яички имеют форму эллипса, их размер составляет около 4 см в длину и 3-х в ширину. В норме может наблюдаться незначительная асимметрия половых желез. Каждое яичко разделено перегородками оболочки на множество долек. В них содержатся извитые семенные каналы, образующие тестикулярное сплетение. Его выносящие протоки входят в придаток яичка. Там образуется основная часть сперматозоида – головка. Позже – каналы входят в семявыносящий проток, который направляется к мочевому пузырю. Далее, они расширяются и проникают через другой орган мужской половой системы – простату. Перед этим, канал формируется в семявыбрасывающий проток, который имеет выходное отверстие в области уретры.

клетка сертоли

Гистологическое строение яичек у мужчин

Мужские половые железы состоят из семенных канатиков и интерстициальной ткани. Снаружи их покрывает белочная оболочка. Она представлена плотной соединительной тканью. Белочная оболочка срощена с органом. Сбоку она утолщается, образуя средостение яичка. В этом месте соединительная ткань подразделяется на множество тяжей. Они формируют дольки, внутри которых находятся извитые канальцы. Они представлены следующими структурными единицами:

Клетка Сертоли – сустентоцит. Вместе с другими элементами участвует в образовании гемато-тестикулярного барьера.
Клетки, благодаря которым осуществляется сперматогенез.
Миофибробласты. Другое их название – перитубулярные клетки. Основная функция миофибробластов – это обеспечение продвижения семенной жидкости по извитым каналам.

Помимо этого, в структуре яичка имеется интерстициальная ткань. Она составляет около 15 %. Интерстициальная ткань представлена такими элементами, как клетки Лейдига, макрофаги, капилляры и т. д. Если извитые каналы отвечают за образование половых клеток, то здесь происходит формирование и продукция мужских гормонов.

клетки лейдига

Клетка Сертоли: строение

Клетки Сертоли имеют вытянутую форму. Их размер составляет около 20-40 мкм. Это довольно крупные структурные единицы, которые по-другому называют поддерживающими клетками. В цитоплазме этих элементов содержится множество органелл. Среди них:

Ядро. Оно имеет неправильную, иногда – грушевидную форму. Хроматин в ядре распределен неравномерно.
Гладкая и шероховатая ЭПС. Первая – отвечает за продукцию стероидных гормонов, вторая – обеспечивает синтез белка.
Аппарат Гольджи. Благодаря этой органелле, происходит окончательный синтез, хранение и выведение продуктов.
Лизосомы – участвуют в фагоцитозе.
Микрофиламенты. Эти органеллы участвуют в созревании сперматозоидов.

Кроме того, каждая клетка Сертоли содержит жировые включения. Основание сустентоцитов расположено на стенках семенных канальцев, а верхушка – обращена в их просвет.

строение яичек у мужчин

Клетки Сертоли: функции

Клетка Сертоли является одной из составляющих частей, образующих извитые семенные канальцы. Она имеет большое значение, так как участвует в процессе сперматогенеза и синтезе мужских гормонов. Выделяют следующие функции клеток Сертоли:

Трофическая. Эти элементы обеспечивают незрелые сперматозоиды кислородом и питательными веществами.
Защитная. Каждая клетка имеет в цитоплазме лизосомы – органеллы, участвующие в фагоцитозе. Они поглощают и перерабатывают продукты распада, к примеру, погибшие фрагменты сперматид.
Обеспечение гемато-тестикулярного барьера. Эта функция обеспечивается благодаря тесным межклеточным контактам. Барьер необходим, чтобы отделить мужские половые клетки от крови и содержащихся в ней веществ. Кроме того, он препятствует проникновению антигенов сперматозоидов в плазму. Благодаря этому снижается риск развития аутоиммунного воспаления.
Эндокринная функция. Клетки Сертоли участвуют в образовании половых гормонов.

Сустентоциты необходимы для формирования и поддержания специальной среды, в которой благоприятно развиваются сперматозоиды. Известно, что ионный состав клеток Сертоли отличается от плазмы крови. Концентрация натрия в них ниже, а содержание калия, наоборот, повышено. Кроме того, в клетках Сертоли синтезируется множество биологически активных веществ. Среди них – простагландины, цитокины, фоллистатин, факторы роста и деления, опиоиды и т. д.

функции клеток сертоли

Функции и строение клеток Лейдига

Клетки Лейдига входят в состав интерстициальной ткани яичка. Их размер составляет около 20 мкм. В мужских половых железах насчитывается более 200*106 клеток Лейдига. Особенностями строения этих элементов является крупное ядро овальной формы и пенистая цитоплазма. В ней имеются вакуоли, содержащие белок липофусцин. Он образуется при распаде жиров в момент синтеза стероидных гормонов. Помимо этого, в цитоплазме имеется 1 или 2 ядрышка, содержащих РНК и белок. Главная функция клеток Лейдига – это выработка тестостерона. Кроме того, они участвуют в синтезе активина. Это вещество стимулирует выработку ФСГ в головном мозге.

Что такое Сертоли-клеточный синдром?

Одним из редких заболеваний мужской половой системы является Сертоли-клеточный синдром. Основным проявлением этой патологии считается бесплодие. Заболевание относится к врожденным аномалиям развития, так как при нём наблюдается аплазия (значительное уменьшение или отсутствие) зародышевой ткани яичек. В результате данного нарушения семенные канальцы не развиваются. Единственный элемент, который не поврежден – это клетка Сертоли. Другое название данной патологии – синдром дель Кастильо. Часть клеток Сертоли все же подвергается дегенерации, однако, большинство из них – нормальные. Несмотря на это, эпителий канальцев атрофирован. Сперматозоиды при данной патологии не образуются.

клетка сертоли сустентоцит

Нарушение функций клеток Лейдига

При повреждении клеток Лейдига нарушается их основная функция – синтез тестостерона. В результате наблюдаются такие симптомы, как:

Снижение мышечной массы.
Отсутствие вторичных половых признаков (оволосение по мужскому типу, тембр голоса).
Нарушение либидо.
Снижение плотности костной ткани.

Источник

Этиология и патогенез. В основе заболевания — аплазия зародышевой ткани яичка, что приводит к бесплодию. При биопсии яичек обнаруживают умеренное уменьшение размеров извитых канальцев семенников и отсутствие зародышевых клеток. Семенные канальцы выстланы только клетками Сертоли. В эякуляте таких больных сперматозоиды не обнаруживаются. Причина заболевания неизвестна.
Некоторые специалисты считают это заболевание врожденным, другие отрицают роль генетических факторов. Неизвестный этиологический фактор избирательно поражает герментативные элементы яичек, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются.

Патанатомия. Различают 2 варианта синдрома: идиопатический и развивающийся после комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей. При идиопатическом синдроме яички гипоплазированы за счет уменьшения размеров семенных канальцев от 120 до 200 мкм. Изредка встречаются полностью атрофированные канальцы, tunica propria утолщена за счет увеличения числа коллагеновых волокон. Основная масса канальцев лишена просвета, а стенки покрыты высокодифференцированными клетками Сертоли. Часть из них — на различных стадиях дегенерации. Клетки Лейдига крайне полиморфны: в среднем у 50% больных число их нормальное, у остальных 50% оно в той или иной степени увеличено; от 40 до 80% клеток Лейдига неизменные; 10—25% — гипопластичны с большим количеством цитоплазматических липидов; часть из них с выраженными дегенеративными изменениями. Патологически дифференцированные и незрелые клетки Лейдига встречаются редко.
При втором варианте синдрома диаметр канальцев от 150 до 190 мкм, они окружены ундулирующей базальной мембраной, вклинивающейся в цитоплазму базальной части клеток Сертоли. Tunica propria слегка утолщена. Характерна значительная гипер¬плазия, нередко — гипертрофия клеток Лейдига. Реже, чем при первом варианте, встречаются гипопластичные клетки Лейдига.

Клиническая картина. Больные в физиологическом и половом развитии не отличаются от здоровых мужчин. Единственная их жалоба — бесплодие.
Лишь в отдельных случаях отмечается слабо выраженная гипоплазия яичек. Кариотип нормальный — 46 XY. Половой хроматин отрицательный.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Для диагностики имеет решающее значение гистологическое исследование тестикулов, при котором обнаруживают семенные канальцы несколько меньше обычного диаметра. Стенки канальцев состоят только из клеток Сертоли с вакуолями. В богатой клетками интерстициальной ткани имеются скопления клеток Лейдига.
В отличие от больных этим синдромом у 90% больных с синдромом Клайнфелтера семенные канальцы полностью гиализированы и бесклеточны.

Лечение. В связи с нормальной функцией клеток Лейдига у больных содержание в крови тестостерона нормальное и больные не нуждаются в заместительной андрогенной терапии.

Прогноз. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.

Cтатьи из раздела Эндокринология:

Адипозогенитальная дистрофия
Врожденный вторичный гипогонадизм
Гиперпролактинемический гипогонадизм
Изолированный дефицит лютеинизирующего гормона
Клиническая картина и диагностика криптохизма
Краниофарингиома
Лечение крипторхизма

Источник