Синдром титца или болезнь бехтерева

ББ — это хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

Основа болезни — воспаление суставов, сухожилий и связок. А также происходят воспалительные изменения в синовиальной оболочке суставов, изменения в костной ткани. Если вовремя не дигностировать и не проводить лечение, то длительное неконтролируемое воспаление сочленений и суставов позвоночника ведет к известкованию и развитию анкилоза – неподвижности позвоночника.
Поэтому важно как можно быстрее снизить агрессивность иммунитета и снять воспаление – только так можно сохранить подвижность и снять боли в спине и суставах.

ББ  преимущественно подвержены молодые мужчины. Симптомы  чаще проявляются после 35-40 лет, но болезнь может начаться и раньше, в 15-30 лет.
Соотношение мужчин и женщин 9:1.
Впервые термин “ анкилозирующий спондилоартрит “ для обозначения этого заболевания был предложен в 1904 году.
 

Этиология.

Причина заболевания до сих пор остаётся неясной. В происхождении ББ большое значение придаётся генетическим факторам.
Причина — генетическая предрасположенность у людей — носителей определённого антигена (HLA-В 27), который встречается у 90-95% больных, примерно у 20-30% их родственников первой степени родства и лишь 7-8% в общей популяции.

Причина болезни Бехтерева – происходит как бы агрессивность иммунитета в отношении ткани собственных суставов и связок (неадекватный иммунный ответ). В этом случае иммунная система ошибочно воспринимает некоторые ткани организма как чужеродные, что и является причиной агрессии.

По стадиям:
I начальная (или ранняя) — умеренное ограничение движений в позвоночнике или в поражённых суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определять нечёткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, расширение суставных щелей, очаги остеосклероза;

II стадия — умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение суставных щелей или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза позвоночника;

III поздняя стадия – значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах в результате их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и рёбернопозвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

По степени активности:
I минимальная — небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечности по утрам, СОЭ- до 20мм/ч, СРБ+;

II умеренная – постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность (несколько часов), СОЭ- до 40мм/ч, СРБ++;

III выраженная – сильные постоянные боли, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная температура, висцеральные проявления, СОЭ — более 40 мм/ч, СРБ+++.

По степени функциональной недостаточности суставов:
I – изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов;

II – значительное ограничение подвижности, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности);

• Центральная форма – поражение только позвоночника.
• Ризомелическая форма – поражение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных).
• Периферическая форма – поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.).
• Скандинавская форма – поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника.
• Висцеральная форма – наличие одной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).

Клиническая картина.

Болезнь Бехтерева или анкилозирующий спондилоартрит может носить различный характер:

• Заболевание связочного аппарата позвоночника.
• Боль в локтевых, голеностопных, коленных суставах.
• Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, такие как отклонения ритма сердцебиения, перикардит, аортит, ухудшение состояния аортальных клапанов.
• Амилоидоз почек.

ББ обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом возрасте (15-30 лет). Заболеванию могут предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость.

Симптомы поражения суставов.

• Кардинальным симптомом является сакроилеит – двустороннее воспаление крестцово-подвздошных суставов. Для него характерны жалобы на боли воспалительного характера в крестце, ягодицах, по задней поверхности бёдер, напоминающие пояснично-крестцовый радикулит.
  Боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при ББ двусторонняя, носит постоянный характер, усиливаясь во вторую половину ночи. Нередко отмечается атрофия ягодичных мышц, их напряжение.

• Вторым по значению ранним симптомом ББ является боль и скованность в пояснице. Боль усиливается к утру, но уменьшается после физических упражнений и горячего душа. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе. Выявляются сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза.

• Позже Воспалительный процесс распространяется вверх по позвоночнику.
  Поражение грудного отдела характеризуется болями, часто иррадиирующими по ходу рёбер. За счёт образования анкилозов грудинно-рёберных сочленений резко уменьшается экскурсия грудной клетки.
  При поражении шейного отдела основной жалобой является резкое ограничение движений вплоть до полной неподвижности, а также боли при движении головой. Больной не может достать подбородком грудину.
  При прогрессировании болезни исчезают физиологические изгибы позвоночника, формируется характерная«позапросителя»– выраженный кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела. При сдавливании позвоночных артерий выявляется синдром вертебро-базилярной недостаточности, характеризующийся головной болью, головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления.
  Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника, возникает рефлекторное напряжение прямых мышц спины. При этом выявляется симптом «тетевы» — отсутствие расслабления прямых мышц спины на стороне сгибания при наклоне туловища во фронтальной плоскости

• Часто у больных в процесс Вовлекаются периферические суставы.
  Особенностью такой формы ББ является то, что периферический артрит может быть временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения.
  Характерным является поражение корневых суставов – тазобедренных и плечевых. Поражение этих суставов носит симметричный характер, начинается постепенно, часто заканчивается анкилозированием. Вовлечение других периферических суставов в воспалительный процесс возникает реже (10-15%).

• Ярким клиническим проявлением ББ являютсяэнтезопатии – места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.

• При ББ наблюдаютсяВисцеральные поражения. Так, по данным разных авторов, у 10-30% больных ББ имеется поражение глаз в виде переднего увеита, ирита, иридоциклита. Поражение глаз может быть первым проявлением заболевания, предшествуя симптомам сакроилеита и нередко носит рецидивирующий характер.

• Поражение сердечно-сосудистой системы встречается в 20-22% всех случаев ББ. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Причинами этих жалоб являются аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. У больных могут выявляться нарушения ритма, систолический шум над аортой или на верхушке сердца, глухие сердечные тоны. Описаны случаи тяжёлого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения, полная атрио-вентрикулярная блокада.
  При длительном течении ББ с высокой клинико-лабораторной активностью может формироваться недостаточность аортального клапана. Это является отличительной особенностью поражения сердца при ББ.

• При исследовании органов дыхания выявляется Ограничение дыхательной экскурсии лёгких. Постепенно формируется эмфизема лёгких, развивающаяся в результате кифоза и поражения рёберно-позвоночных суставов.
  Специфичным поражением лёгких при ББ считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3-4%) и требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулёзными изменениями.

• Поражение почек при ББ развивается у 5-31% больных. Отёки, гипертензия, анемический синдром и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания на фоне присоединения амилоидоза почек, который является самым частым вариантом почечной патологии при ББ. Причинами амилоидоза почек являются высокая активность воспалительного процесса и тяжёлое прогрессирующее течение заболевания. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и микрогематурией, может стать длительный приём НПВС с развитием лекарственной нефропатии.

• У некоторых больных ББ выявляются Признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом, после незначительной травмы могут развиваться переломы шейных позвонков с развитием квадрплегий.
• Под влиянием небольшой травмы при деструкции поперечной связки атланта развиваются  атлантоаксилярные подвывихи (2-3%). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи.

Диагностика.

В далеко зашедших формах диагностика затруднений не вызывает. Но главная проблема при Болезни Бехтерева — это поздно выставленный диагноз.
Какие первые сигналы? На какие симптомы  нужно обратить внимание?
— Скованность, боль в крестцово-подвздошной области, которая может отдавать в ягодицы, нижние конечности, усиливаться во второй половине ночи.
— Упорные боли в пяточных костях у молодых людей.
— Боль и скованность в грудном отделе позвоночника .
— Повышенная СОЭ в анализе крови до 30-40 мм в час и выше.

В случае сохранения таких симптомов дольше трёх месяцев нужна немедленная консультация ревматолога!
Не всегда болезнь начинается с позвоночника, она может начаться и с суставов рук и ног (напоминая ревматоидный артрит), с воспалительного заболевания глаз, с поражения аорты или сердца. Иногда встречается медленное прогрессирование, когда болезненность практически не выражена, болезнь выявляется случайно при рентгенологическом обследовании.
Со временем ограничение подвижности позвоночника нарастает, затруднены и болезненны наклоны в сторону, вперёд, назад, отмечается укорочение позвоночника. Глубокое дыхание, кашель, чихание также могут вызывать боли. Движение и умеренная физическая активность – уменьшают боли.

Дифференциальная диагностика Болезни Бехтерева.

В первую очередь необходимо отличить от дегенеративных заболеваний позвоночника (ДЗП)—ОСТЕОХОНДРОЗ, СПОНДИЛЁЗ.

НЕОБХОДИМО ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ НА СЛЕДУЮЩЕЕ:

1. Болезнь Бехтерева в основном развивается у молодых мужчин, а ДЗП, несмотря на тенденцию к «омоложению» их в последнее время всё же преимущественно возникают после 35-40 лет.
2. При болезни Бехтерева боли усиливаются в состоянии покоя или при длительном пребывании в одной позе, особенно во второй половине ночи. При ДЗП, наоборот, боли возникают или усиливаются после физической нагрузки в конце рабочего дня.
3. Один из ранних признаков болезни Бехтерева — напряжение мышц спины, постепенная их атрофия и тугоподвижность позвоночника. При ДЗП ограничение движения наступает на высоте боли и развития радикулита, при снятии боли подвижность позвоночника восстанавливается.
4. Ранние характерные для болезни Бехтерева рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных суставах позвоночника не встречаются при ДЗП.
5. При болезни Бехтерева часто наблюдается повышение СОЭ в анализе крови, другие положительные биохимические признаки активности процесса, чего не бывает при ДЗП.

Необходимо отличать начальную суставную форму болезни Бехтереватакже отРевматоидного артрита(РА).

НУЖНО ПОМНИТЬ:

1. РА чаще страдают женщины (75% случаев).
2. При РА чаще происходит симметричное поражение суставов (преимущественно суставов кисти), а при болезни Бехтерева наблюдается очень редко.
3. Сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошных суставов), поражение грудиноключичных и грудинорёберных сочленений исключительно редко встречаются при РА, а для болезни Бехтерева весьма характерны.
4. Ревматоидный фактор в сыворотке крови встречается у 80% больных РА и лишь у 3-15% больных болезнью Бехтерева.
5. Подкожных ревматоидных узелков, встречающихся при РА в 25% случаев, не бывает при болезни Бехтерева.
6. HLA-27 (специфический антиген, обнаруживающийся при исследовании крови) характерен только для болезни Бехтерева.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ БЕХТЕРЕВА.

Как лечить болезнь Бехтерева?
Лечение должно быть комплексным, продолжительным, этапным (стационар — санаторий — поликлиника).

НАЗНАЧАЮТ:

• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС),
• Глюкокорикоиды,
• Иммунодепрессанты (при тяжёлом течении)
• Физиотерапия,
• Мануальная терапия,
• Лечебная гимнастика.

Лечебная гимнастика должна проводиться дважды в день по 30 минут, упражнения подбирает врач индивидуально.
Помимо этого нужно научиться мышечному расслаблению. Для того чтобы затормозить развитие неподвижности грудной клетки, рекомендуются дыхательные упражнения (глубокое дыхание).
В начальной стадии важно предотвратить  развитие порочных поз позвоночника (поза гордеца, поза просителя).

Показаны ходьба на лыжах и плавание, укрепляющие мышцы спины и ягодиц.
Постель должна быть жёсткой, подушку следует убрать.

Заболевание это прогрессирующее, но противостоять ему можно. Главная задача — задержать развитие болезни, не дать ей продвинуться. Поэтому необходимо регулярно проходить осмотры ревматолога, а при обострениях ложиться в стационар.