Синдром такаясу что это такое

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 27 января 2016;
проверки требуют 7 правок.

Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит)[* 1] — аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее аорту и её ветви[4]. Относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые женщины[4]. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса»[4] из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История[править | править код]

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом ежегодном собрании Японского общества офтальмологов[5][6]. Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Патоморфология[править | править код]

Динамика морфологических изменений имеет определённую закономерность. Выявляется гранулематозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток. На этом этапе процесс локализуется в адвентиции и средней оболочке сосуда, а также в области vasa vasorum. При прогрессировании заболевания формируются фиброзные гранулёмы, разрушаются эластические волокна, некротизируются гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Со временем возникает утолщение интимы и средней оболочки сосуда, что обусловлено пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов. Возможно развитие пристеночного тромбоза. В конечной стадии воспаления, в том числе на фоне проводимой терапии, наблюдается фиброз интимы и адвентиции, явления дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией.

Симптомы[править | править код]

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и её ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

Первый тип — Поражается только дуга аорты и отходящие от неё артерии
Второй тип — Поражается только грудной и брюшной отдел аорты
Третий тип — Поражается дуга аорты совместно с грудным и брюшным отделом
Четвёртый тип — К поражению при предыдущих трех типах добавляются патологические изменения в легочной артерии

Лечение[править | править код]

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизолон. Ежедневная стартовая доза равна одному миллиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизолона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Лечение неспецефического артериоартерита НАА включает как консервативные, так и хирургические методы. Без адекватного лечения заболевание характеризуется прогрессирующим течением с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в ишемизированных органах, а также неблагоприятным прогнозом

Прогноз[править | править код]

Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.

Примечания[править | править код]

Комментарии

↑ Также называемый болезнью Такаясу и артериитом Такаясу[3]

Источники

Литература[править | править код]

Takayasu M. A case with peculiar changes of the central retinal vessels (англ.) // Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae. — Tokyo, 1908. — No. 12. — P. 554.
Лыскина Г. А., Успенская Е. В. Клиническая картина, диагностика и лечение неспецифического аортоартериита у детей. Consilium medicum Ukraina, №10, 14–19. consilium-medicum.com.ua (2008). Дата обращения 27 сентября 2013.
Сыволап В. В., Курилец Л. О. Случай синдрома Такаясу в клинической практике // Запорожский медицинский журнал. — 2014. — № 4(85). — С. 90–94. — ISSN 2306-4145. — doi:10.14739/2310-1210. Архивировано 27 января 2016 года.

Ссылки[править | править код]

Johns Hopkins Vasculitis Center Discusses Takayasu’s Arteritis (англ.). hopkinsvasculitis.org; archive.org. Дата обращения 27 января 2016.
Takayasu’s Arteritis Research Association (англ.). takayasus.org; archive.org. Дата обращения 27 января 2016.

Источник

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Болезнь Такаясу

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей — левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей — слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику — головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Источник

Болезнь Такаясу также называют синдромом Такаясу, синдромом дуги аорты и неспецифическим аортоартериитом. Во время данного заболевание происходит воспаление аорты и ее крупных ветвей, наблюдается сращивание клапанов.

Что это такое

Болезнь Такаясу — это поражение аорты и ее отделов, которое проявляет себя отсутствием пульса на верхних конечностях.

В основном воспаление поражает дугу аорты, безымянные, сонные и подключичные артерии. Реже синдром поражает сосуды, которые несут кровь к сердцу, кишечнику, почкам и нижним конечностям.

Точно сказать, что провоцирует его появление врачи не могут. Одной из версий является генетическое происхождение патологии.

Во время заболевания на стенках сосудов скапливаются иммунные комплексы, провоцируя при этом развитие гранулематозного воспаления. Это приводит к сужению диаметра сосуда и образованию тромбов.

В основном болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит возникает у женщин до 50 лет. Интересно то, что у людей старше 50 лет практически отсутствует вероятность возникновения патологии.

Особенно часто синдром поражает женщин, которые имеют монголоидное происхождение. Для стран Европы — это довольно редкое заболевание.

При поражении аорты и ключевых артерий в них возникают гранулемы. Эти узелки после мешают нормальному кровотоку в организме.

Заболевание имеет хронический характер с ремиссиями и рецидивами. Оно может появиться быстро.

Течение у него подострое или первично хроническое. В первом случае наблюдается незначительное повышение температуры тела, во втором — ослабление или полное отсутствие пульса.

Причины

Точные причины болезни Такаясу не названы, отмечено, что его появление совпадает с наличием инфекции и повышенной чувствительности организма.

Могут повлиять на развитие и аутоиммунные заболевания. Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.

Стенки воспаленных сосудов постепенно лишаются мышечного слоя. Их оболочка утолщается и заменяется соединительной тканью. При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.

Врачи выявляют возможную связь с такими бактериями, как стрептококк и микробактерией туберкулёза. Но отмечают, что во многих случаях данные инфекции не обнаружены.

Также специалисты одной из причин считают генетическую предрасположенность к заболеванию. Такой вывод они сделали, обнаружив синдром у монозиготных близнецов.

Классификация

Неспецифическая аортоаретмия у одной половины пациентов проявляет себя первичными симптомами. Это бессонница, снижение веса, лихорадка, боль в суставах, повышенная утомляемость.

Такие проявления со временем происходят в хроническую стадию. Она характеризуется воспалением аорты и ее ветвей.

У другой же половины предварительные симптомы отсутствуют. Заболевание обнаруживается лишь на поздней стадии изменения сосудистой системы.

Поздняя стадия болезни приводит к образованию локализованных аневризмов. Синдром Такаясу также может вызвать у человека феномен Рейно.

Позднюю стадию синдрома разделяют на 4 типа.

Происходит поражение плечеголовного ствола, сонных и подключичных артерий. Из симптомов — отсутствие пульса.
Он сочетает в себе первый и третий тип.
Атипичный стеноз поражает грудную и брюшную аорту.
Происходит расширение и увеличение длины аорты и ключевых ветвей.

В большинстве случаев встречается третий тип заболевания.

Чем опасно

Синдром Такаясу приводит к развитию:

артериальной недостаточности;
нарушению коронарного кровообращения;
ишемии;
инфаркту.

Практически у половины пациентов наблюдается артериальная гипертония, миокардит, хроническая недостаточность кровообращения.

В основном причиной смерти больных с артериитом Такаясу является сердечная недостаточность или инсульт.

Группы риска

Болезнь это довольно серьёзная и малознакомая врачам. В некоторых случаях несвоевременная диагностика приводит к смерти человека.

Встречается заболевание довольно редко. В основном им страдают женщины до 50 лет. Наибольшее число случаев приходит на возраст 20-30 лет.

У пожилых эта болезнь не развивается.

Симптомы

Основными симптомами болезни Такаясу является:

головная боль;
головокружение;
бессонница;
снижение веса;
лихорадка;
слабость;
апатия;
онемение конечностей;
боли в суставах.

Дополнительными симптомами является отсутствие пульса. Его невозможно прощупать при поражении подключичных и сонных артерий, плечеголовного ствола.

При воспалении сосуды расширяются, от чего происходит удлинение аорты. Может наблюдаться разница в артериальное давление на здоровых и пораженных венах. Иногда давление в ногах намного выше, чем в руках.

Синдром Такаясу — это патология, которая часто выражается болью в левой стороне грудной клетки и плече. Болевые ощущения иногда затрагивают и шею. Появляется боль и при пальпации пораженных артерий. Во время аускультации слышны шумы.

В случаях, когда синдром поражает позвоночную и сонные артерии, у человека наблюдается:

ухудшение памяти;
рассеянность;
шаткость походки;
снижение работоспособности;
обмороки.

Если был поврежден зрительный анализатор, происходит снижение зрения, возможно слепота на один глаз. Поражение аорты в брюшном отделе отдает болью в ногах при ходьбе. Изменения в почечных артериях приводят к развитию протеинурии, гематурии, тромбоза. А воспаление в лёгочной артерии можно определить по болям в груди, одышке и легочной гипертензии.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Обращается к врачу следует при обнаружении первых признаков заболевания. При лечении синдрома задействованы такие врачи, как:

Ревматолог — он проводит интенсивную терапию;
хирург — с ним проводиться консультация если возникли значимые нарушения кровотока по магистральным артериям;
невропатолог — его помощь нужна если отсутствует эффект от лечения неврологических проявлений.
нефролог — он отслеживает состояние почечной функции.

При подозрении на заболевание первым делом обращаются к ревматологу.

Также к невропатологу обращаются в тех случаях, когда появляются новые симптомы.

Диагностика

Симптомы патологии довольно схожи с признаками других заболеваний. Диагностика болезни Такаясу проводиться с особой тщательностью.

Сначала врач исследует пульс двух лучевых артерий и других крупных сосудов. Измеряет артериальное давление на верхних и нижних конечностях.

После помогают подтвердить или опровергнуть диагноз лабораторные исследования.

Общий анализ крови. Чаще всего обнаруживается анемия лёгкого, повышенный уровень тромбоцитов. На первой стадии наблюдается невыразимый лейкоцитоз с СОЭ выше нормы.
Общий анализ мочи. Если имеется аритмия почек, то будет определяться белок и эритроциты.
Биохимический анализ крови. Он покажет повышенную концентрацию белка. Это говорит о том, что в организме есть воспалительный процесс. А также покажет наличие гормона ренина. Он является признаком того, что страдают почки.
Иммунологические исследования. Помогают выявить повышенное содержание иммуноглобулинов в крови.

Также для установки диагноза используют и методы инструментальной диагностики. В основном врачи рекомендуют провести дуплексное сканирование артерий, рентгенографию органов груди, ангиографию, КТ, МРТ, РЭГ, ПЭТ.

20 лет назад были разработаны критерии, которые помогают определить у больного синдром Такаяма. Это возраст до 40 лет, перемежающаяся хромота, ослабление пульса на плечевых артериях, шум при аускультации и сужении просвета аорты.

Ставят диагноз, когда подтверждаются минимум 3 критерия.

Лечение

После установки диагноза пациента госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также стационарное лечение необходимо при наличии осложнений и в случае обострения. Когда состояние стабильно, человек получает терапию амбулаторно.

В основном все лечебные мероприятия направляют на устранение воспаления. Для этого назначают противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты. Также во время терапии корректируют гемодинамические расстройства.

Чтобы избежать образование тромбов назначают антикоррозионная и антикоагулянты непрямого действия.

Главным лекарственным препаратом при лечении синдрома Такаясу является Преднизолон. Если сравнивать японскую и американскую модели лечения, то различаются только его дозы и сроки приема.

Также в данных терапиях используются разные сопутствующие медикаменты.

Человеку с синдромом Такаясу необходимо настроить на длительный курс лечения. Ему нужно будет изменить свой образ жизни. Необходимо постоянно соблюдать режим приема лекарственных препаратов и отказаться от курения.

Лечение болезни Такаясу осложняется тем, что длительная терапия может привести к развитию побочных реакций. Поэтому состояние больного должно всё время находиться под контролем врача.

Также следует регулярно проводить клинико-лабораторный мониторинг. Как только у пациента меняется состояние, ему необходимо сообщить об этом своему лечащему врачу.

При тяжёлом протекании болезни возможно хирургическое вмешательство. В этом случае ангиохирург проводит операцию с целью восстановления проходимости артерий.

Профилактика и прогнозы

На данный момент никаких профилактических мероприятий синдрома Такаясу нет. Но специалисты не рекомендуют пускать все на самотёк.

При грамотном лечении практически у 90% пациентов 10-летняя выживаемость. А при его отсутствии показатель снижается до 60%.

Своевременное лечение улучшает качество жизни больного, снижает вероятность обострения и предотвращает повреждение органов. При помощи терапии можно достигнуть ремиссии.

Полезное видео: болезнь Такаясу

Источник