Синдром стд сердца что это

Синдром соединительнотканной дисплазии и пролапс митрального клапана..
Синдром соединительнотканной дисплазии — это мезенхимальная недостаточность, слабость соединительной ткани. Выделяют дефекты соединительной ткани дифференцированные, в основе которых четкий генный дефект с определенным типом наследования, и недифференцированные — набор фенотипических признаков многообразен и не укладывается ни в один из описанных синдромов патологии соединительной ткани (наиболее часто пролапс митрального клапана).
Соединительная ткань принимает участие в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза.
СТД сердца /1990г./- заболевание, при котором имеется изолированное поражение стромального каркаса сердца (пролабирование клапанов, аневризма межпредсердной перегородки, ложные хорды, аневризма легочной артерии, аневризма синуса Вальсальвы, двухстворчатый аортальный клапан),
при отсутствии других фенотипичных признаков СТД. Внешние признаки СТД: это разнообразные стигмы дисэмбриогенеза: готическое небо, башенный череп, множественные пигментные пятна, плоскостопие, сандалевидная первая межпальцевая щель. По медицинской генетике насчитывается несколько сотен таких микропризнаков. Синдром СТД с * вовлечением сердца (пролапс митрального, трикуспидального клапанов, аневризма межреберной перегородки, нарушение ритма и проводимости сердца: синусовая тахикардия, экстрасистолия, блокада правой ножки пучка Гиса; * опорно-двигательного аппарата (кифосколиоз); * внутренних органов (гастроптоз, колоноптоз, дуоденостаз, пролапс гениталий из-за врожденной коллагенопатии, дисформия желчного пузыря). Нефроптоз из-за неполноценности связочного аппарата приводит к рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей, МКБ, вторичной АГ.
* синдром НЦД с нарушением терморегуляции, респираторных расстройств, кардиалгиями, астеноневротическими нарушениями. Несиндромной (недифференцируемой) формой наследственной коллагенопатии является и трахеобронхиальная дисплазия – изменение просвета трахеи и бронхов во время дыхания за счет экспираторного пролапса мембранозной части. ТБД приводит к бронхообструктивному синдрому и гиперреактивности бронхов.
Типичным проявлением наследственной коллагенопатии является избыточный объем движений в суставах (коллагена в соединительной ткани суставных капсул).
Пролапс митрального клапана.
Определяется как систолическое пролабирование (провисание) одной или обеих митральных створок в полость левого предсердия без или с митральной регургитацией. Существуют ЭхоКГ-критерии для диагностики ПМК (пролапс клапана 2 мм и более над митральным кольцом в продольной оси по парастернальному и другим доступам). ПМК как клинический случай встречается без, или с утолщением створок (5 мм и более, измеренных во время диастолы), а также без или с митральной регургитацией.
Выделяют:
• первичный (врожденный, идиопатический)- является висцеральным проявлением наследственной коллагенопатии. Генетический дефект коллагена приводит к нарушению структуры створок клапана. Морфологически выражается в их миксоматозной дегенерации, характеризующейся исчезновением коллагеновых структур и накоплением кислых гликозаминогликанов. При этом средний слой створки, состоящий из рыхлой миксоматозной ткани резко разрастается, створки теряют свои механические свойства и способность противостоять давлению в полости левого желудочка в систолу.
В рекомендациях АКК и ААС указано, что основная микроскопическая особенность первичного ПМК заключается в пролиферации спонгиоза, тонкой миксоматозной соединительной ткани между предсердиями (толстый слой коллагена и упругой ткани, которые формируют предсердную часть створки) и фиброзе желудочков (плотный слой коллагена формирует основную часть створки). Миксоматозная пролиферация спонгиозной ткани, содержащей мукополисахаридную кислоту, вызывает фокальное прерывание фиброза. Вторичные эффекты первичного синдрома ПМК включают фиброз поверхностей створок МК, истончение и/или удлинение хордальных связок и нарушения сокращения желудочков. Депозиты фибрина часто формируются в левом предсердном углу МК.
• вторичный пролапс МК развивается на фоне воспалительного, коронарогенного, травматического поражения сердца. В его основе – нарушение сократимости миокарда ЛЖ, дисфункция папиллярных мышц или отрыв хорд МК.
Степени ПМК выявляются при ЭхоКГ: I ст.- выбухание створок МК на 3-6 мм.; II ст.- на 6-9 мм.; III ст.- более 9 мм. Отдельно оценивается митральная регургитация, степень которой может не соответствовать выраженности пролабирования: I ст.- регургитация на уровне створок; II ст.- до середины предсердия; III ст.- до противоположной стороны предсердия..
Синдром пролапса МК включает в себя 3 компонента: собственно пролабирование митральных створок, генерализованная дисплазия соединительной ткани, вегетативная дисфункция. Выявляется дефект синтеза коллагена третьего типа, связанный с дефицитом пептидаз, что нарушает соотношение коллаген — проколлаген в сторону увеличения последнего. При ПМК, помимо собственной кардиальной патологии, выявляется множество неспецифических симптомов: атипичные кардиалгии, одышка, утомляемость, склонность к обморочным состояниям, изменения грудной клетки, психологические нарушения. Нарушение строения и функции соединительной ткани очень часто сопровождается изменениями функционирования нервной системы. Вегето-сосудистая дистония может быть проявлением системного дефекта биологических мембран, реализующегося как в особенностях центральных и периферических нервных рецепторов, так и развитии СТД. Выбухание задней створки митрального клапана может приводить к рефлекторному спазму неизмененных коронарных артерий, а возникающая при этом ишемия миокарда может быть причиной стенокардии, ИМ, аритмии и внезапной смерти. Характерный признак синдрома выбухания МК-щелчок в середине систолы, сопровождающийся систолическим шумом и слышимый в 4-5 межреберье слева от грудины. Систолический щелчок и/или шум нарастает ко II тону.
Щелчков может быть несколько, которые мигрируют в пределах систолы с изменениями размеров ЛЖ и/или поздним систолическим или голосистолическим шумом МР.
Появление щелчка связано с резким натяжением хорд и самой митральной створки в момент ее выбухания в полость левого предсердия (ЛП). Систолический шум является признаком митральной регургитации и свидетельствует о нарушении внутрисердечной гемодинамики.
В зависимости от наличия и тяжести МР возможны дилатация ЛП и расширение ЛЖ. Кроме того, могут вовлекаться и другие клапаны. Пролапс трикуспидального клапана может произойти у 40% пациентов ПМК. Существует повышенная частота связи между дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонним предсердно-желудочковым обходом и суправентрикулярными аритмиями.
Аускультативная симптоматика наиболее отчетливо выявляется при проведении ортостатической пробы и провокационных тестов с физической нагрузкой или нитроглицерином. При пробе Вальсальвы (натуживании при глубоком вдохе и зажатом носе) шум не усиливается, но становится более длительным, при приседании на корточки шум укорачивается и ослабевает, при вставании — удлиняется и усиливается.
Неизбежное следствие выраженной митральной регургитации становятся объемная перегрузка и дилатация левых отделов сердца с появлением опасных нарушений сердечного ритма и нарастания недостаточности кровообращения.
Возможные осложнения первичного пролапса МК: вторичный инфекционный эндокардит; тромбоэмболия с миксоматозно-измененных створок (чаще в сосуды вертебро-базилярной области); расширение полости ЛП, мерцательная аритмия, изменение агрегационной функции тромбоцитов.
Внезапная смерть — редкое осложнение ПМК; ее вероятная причина – желудочковая тахиаритмия, которая определяется с высокой частотой сложных желудочковых аритмий при амбулаторной регистрации ЭКГ; у некоторых пациентов отмечается удлиненный интервал QT.
Неосложненный первичный пролапс МК.
В клинической картине преобладает вегетативный дисбаланс с преобладанием адренергических влияний, что связано с увеличением плотности адренорецепторов и повышением их чувствительности к стимуляции. ВСД — обязательное проявление пролапса МК.
Проявления симпатикотонии – боли в левой половине грудной клетки, сердцебиение и перебои в работе сердца, одышка и неудовлетворенность вдохом, симпатоадреналовые кризы.
Симпатикотония с митральной регургитацией и миксоматозной дегенерацией проводящей системы сердца могут приводить пароксизму аритмии и внезапной смерти, липотимии (комплекс ощущений, предшествующих потере сознания), синкопальному состоянию.
Наиболее значимыми стигмами дисэмбриогенеза при первичном митральном пролапсе (признаки дисплазии соединительной ткани): астеническое телосложение, повышенная растяжимость кожи, миопия, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие.
Определяющими факторами в прогнозе первичного пролапса МК являются степень митральной регургитации, связанная с ней НК и выраженность аритмического синдрома.
Могут быть и ложные хорды, которые в отличие от истинных, прикрепляются не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков сердца и представляют собой дериват внутреннего мышечного слоя. Они могут содержать волокна Пуркинье и, следовательно, выступать дополнительным путем проведения возбуждения.