Синдром срединной расщелины лица фронтоназальная дисплазия

Фронтоназальная дисплазия (ФНД) – порок развития средней части лица, заключающийся в нарушении перемещения глаз по направлению к носу в процессе эмбриогенеза. Впервые был описан в 1967 г. W. De Myer [1]. Автор изучал больных с единообразным пороком развития и назвал это заболевание синдромом срединной расщелины лица. В 1970 г. S. Sedano и соавт. предложили переименовать этот синдром в синдром фронтоназальной дисплазии, так как расщелина лица не была облигатным признаком, строго определяющим этиопатогенез синдрома [2]. Этими же авторами был описан эмбриопатогенез ФНД: порок формируется с 19-го по 21-й день эмбрионального развития из-за нарушения миграции мезодермы, обусловленного мутацией в ALX3 гене [3].

Синдром ФНД характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования с различной пенетрантностью (проявляемостью) и экспрессивностью (степенью выраженности). При этом чаще всего встречаются спорадические случаи, как проявление мутации de novo [4].

В OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) имеет номер #136760. В самой масштабной работе, посвященной изучению этого синдрома, проведенной в 1996 г., рассматривался 21 случай этой редкой патологии [5]. По данным авторов, соотношение больных мужчин и женщин составляет 2:1.

Манифестные (часто встречаемые) признаки синдрома ФНД или синдромальное «ядро» заболевания (рис. 1):

Патогенез синдрома фронтоназальной дисплазии (ФНД)

Рис. 1. Патогенез синдрома ФНД [6].

Глаза: узкие глазные щели, гипертелоризм, эпи-, телекант, катаракта, дегенерация сетчатки, колобома нижнего века.

Лоб: клиновидный рост волос на лбу («мыс вдовы»), срединный дефект лобной кости (скрытая расщелина черепа, лобное менингоэнцефалоцеле).

Нос: расщелины разной степени тяжести (от раздвоенного кончика носа до полной расщелины, возможно, в сочетании с широкой срединной расщелиной верхней губы), расщелины крыльев носа, широкая переносица, отсутствие кончика носа, назальные кожные привески.

Патология центральной нервной системы: агенезия мозолистого тела.

К редким симптомам, описанным при ФНД, относят: носовые и ушные привески, микрофтальм, низко расположенные уши, кондуктивную тугоухость, липомы на лбу и в мозолистом теле. В исследовании, посвященном синдрому ФНД [6], было установлено, что агенезия мозолистого тела встречалась в 57% случаев, липома мозолистого тела – в 19% случаев. Также описаны дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, поли-, син-, брахидактилия, расщелина позвоночника, омфалоцеле, крипторхизм [7].

Прогноз для жизни и здоровья при синдроме ФНД зависит от наличия и тяжести сопутствующих аномалий. Пороки развития лица устраняются обычно серией пластических операций. По данным литературы [6, 7], интеллект у больных ФНД обычно сохранен. Однако W. De Myer отмечает умственную отсталость у 8% и легкое снижение интеллекта у 12% больных [1].

Пренатальная диагностика синдрома фронтоназальной дисплазии

Несмотря на то что изменения фенотипа при синдроме ФНД, казалось бы, очевидны: расщелина лица, агенезия мозолистого тела, патология мягких тканей носа, гипертелоризм и др. и не должны вызывать затруднений у врача ультразвуковой пренатальной диагностики, в литературе встречается ограниченное количество публикаций, посвященных пренатальной диагностике синдрома ФНД. Редкие работы о пренатальной диагностике единичных случаев синдрома посвящены в основном применению новых технологий 3D/4D с методиками поверхностной реконструкции [8–10]. Этот факт объясняется, скорее всего, тем, что врачи выставляют диагноз отдельных симптомов данного заболевания (чаще всего это расщелина губы/неба, лобная черепномозговая грыжа, агенезия мозолистого тела, патология развития мягких тканей носа) с перечислением всех найденных при ультразвуковом исследовании пороков без попытки провести клинико-синдромальный поиск. Такой «однобокий» подход к диагностике найденных аномалий не позволяет выставить правильный клинический диагноз синдрома ФНД, что в дальнейшем приведет к неполному и неадекватному медико-генетическому консультированию (МГК) семьи, которое заключается как в определении прогноза на данную беременность, так и в формировании тактики репродуктивного поведения семьи в дальнейшем и выработке специфических мер профилактики патологии.

Медико-генетическое консультирование при синдроме ФНД

При диагностике патологии с аутосомнодоминантным типом наследования изучение фенотипа/генотипа родителей позволяет установить, явилось ли данное заболевание следствием новой мутации (de novo) либо патологический ген унаследован от кого-то из родителей.

Если у одного из родителей находят даже малейшие признаки синдрома ФНД (учитывая различную пенетрантность и экспрессивность генов, которые определяют клиническую выраженность симптомов), риск повтора данной патологии составит 50%, в случае возникновения мутации de novo этот риск не превышает уровень общепопуляционного (1%), так как члены семьи здоровы.

Клиническое наблюдение 1

При проведении пренатальной эхографии в 34 нед беременности (настоящая беременность вторая, в семье один здоровый ребенок) в медико-генетическом отделении МОНИИАГ были выявлены лицевые дизморфии у плода женского пола – гипертелоризм, раздвоенный кончик широкого носа, образование в области переносицы (лобное менингоцеле малых размеров). Выставлен пренатальный диагноз синдрома ФНД, имеющей аутосомно-доминантный тип наследования, полностью подтвержденный после родов при осмотре новорожденного генетиком-синдромологом (рис. 2).

Рис. 2. Фронтоназальная дисплазия.

Эхограмма - пренатальный фенотип ФНД в 34 нед беременности (клинический случай 1)

а) Пренатальный фенотип в 34 нед беременности.

Фото - постнатальный фенотип новорожденного с ФНД (клинический случай 1)

б) Постнатальный фенотип новорожденного.

При составлении родословной и изучении фенотипа родителей плода выяснено, что родители здоровы и специфические проявления синдрома ФНД в изучаемых семьях не встречались. Родословная при ФНД представлена на рис. 3.

Схема - родословная при синдроме ФНД (клинический случай 1)

Рис. 3. Родословная при синдроме ФНД.

Исходя из этого, учитывая аутосомнодоминантный тип наследования этого синдрома, данной семье при МГК был дан благоприятный прогноз на следующие беременности, так как возникновение данного синдрома связано с мутацией de novo, при которой повторный риск рождения ребенка с этой патологией не превышает общепопуляционный. Однако родители были предупреждены, что у их девочки, являющейся носителем патологического гена, в будущем риск рождения больных детей составит 50%.

Клиническое наблюдение 2

При проведении пренатальной эхографии в 26 нед беременности (настоящая беременность первая) в медико-генетическом отделении МОНИИАГ были выявлены лицевые дизморфии у плода женского пола: гипертелоризм, раздвоенный широкий нос с образованием «гребнеобразного» выроста на его кончике. Учитывая выявленные изменения фенотипа, был выставлен пренатальный диагноз синдрома ФНД с аутосомно-доминантным типом наследования. В срок родилась девочка, у которой были подтверждены симптомы пренатально установленного генетического синдрома (рис. 4).

Рис. 4. Фронтоназальная дисплазия.

Эхограмма - пренатальный фенотип ФНД в 34 нед беременности (клинический случай 2)

а) Пренатальный фенотип в 26 нед беременности.

Фото - постнатальный фенотип новорожденного с ФНД (клинический случай 2)

б) Постнатальный фенотип новорожденного.

При изучении фенотипа родителей, несмотря на то что они считали себя здоровыми, у отца диагностированы скрытая расщелина неба, раздвоенный кончик язычка мягкого неба, большое расстояние между передними резцами (диастема). Все эти признаки являются «мягкими» признаками синдрома ФНД, т.е. отец больной девочки является носителем патологического гена, проявления которого могут быть разной степени выраженности в силу различных экспрессивности и пенетрантности. Родослов ная в данном случае синдрома ФНД представлена на рис. 5.

Схема - родословная при ФНД (клинический случай 2)

Рис. 5. Родословная при ФНД.

Исходя из вышеперечисленного, семье в данном браке при МГК был дан повторный риск 50% на все последующие беременности, так как отец является носителем патологического гена. Риск рождения больных детей у больной девочки в дальнейшем также составит 50%.

Профилактика синдрома ФНД в зависимости от происхождение заболевания

При мутации de novo риск повторного рождения ребенка с подобной патологией составляет не более 1%. В этом случае не требуется никаких специфических мероприятий при планировании следующей беременности. При выявлении генетического синдрома у кого-нибудь из родителей риск повтора заболевания у детей больного члена семьи составляет 50%. В таком случае семье рекомендуется принять решение о возможном применении вспомогательных репродуктивных технологий с донорским материалом. При наступлении самопроизвольной последующей беременности ультразвуковое исследование стоит рекомендовать проходить на экспертном уровне в медико-генетических центрах/отделениях с прицельным поиском возможных известных симптомов, встречающихся при синдроме ФНД уже со срока первого скринингового обследования (в 11–14 нед беременности).

Литература

De Myer W. The median cleft face syndrome: differential diagnosis of cranium bifidum occultum, hypertelorism, and median cleft nose, lip and palate // Neurology. 1967; 17: 961.
Sedano H.O., Cohen M.M., Jirasek J., Gorlin R.J. Fronto-nasal dysplasia // J Pediatr. 1970; 76: 906–913.
Cohen M.M. Jr., Sedano H.O., Gorlin R.J., Jirasch J.E. Frontonasal dysplasia (median cleft face syndrome): comments on etiology and pathogenesis // Birth Defects Orig Artic Ser. 1971; 7: 117–119.
Fryburg J.S., Persing J.A., Lin K.Y. Frontal dysplasia in two consecutive generations // Am J Med Genet. 1993; 46: 712–714.
Guion-Almeida M.L., Richieri-Costa A., Saavedra D., Cohen M.M. Fronto-nasal dysplasia: analysis of 21 cases and literature review // Int J Oral Maxifac Surg. 1996; 25: 91–97.
Кеннет Л. Джонс. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту. М., 2011. 283 с.
Beryl Benacerraf. Ultrasound of Fetal Syndromes. Elsevier, 2008: 225–228.
Shipp T.D., Mulliken J.B., Bromley B. Benacerraf B. Three-dimensional prenatal diagnosis of frontonasal malformation and unilateral cleft lip/palate // Ultrasound Obstet Gynecol. 2002; 20: 290–293.
Schoonveld C., Yamamura Y., All M., Veres J., Ramin K.D. 3D ultrasound enhances congruence of prenatal and postnatal diagnosis of frontonasal dysplasia // Ultrasound Obstet Gynecol. 2008; 32: 461.
Johnson J.M., Benoit B., Pierre-Louis J., Keating S., Chitayat D. Early prenatal diagnosis of oculoauriculofrontonasal syndrome by threedimensional ultrasound // Ultrasound Obstet Gynecol. 2005; 25: 184–186.

При поддержке гранта РГНФ № 15-06-10977/15

Синдром срединной расщелины лица фронтоназальная дисплазия

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Источник

Атипичные лицевые расщелины встречаются значительно реже по сравнению с расщелинами губы и нёба. Иногда расщелины губы и нёба сочетаются с различными формами редких лицевых расщелин, такими как колобома века, поперечными и косыми расщелинами лица или бывают одним из симптомов врожденного синдро¬ма (синдром Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др.). В 15-20% случаев они являются компонентами наследственных синдромов.
Общей чертой для всех нетипичных врожденных пороков развития черепно-лицевой области является дисплазия и/или недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения. Формирование лица начинается на ранних стадиях эмбриогенеза. Основой формирования лицевой части головы являются жаберные дуги, отграниченные жаберными карманами и лобным отростком мозгового отдела, в дальнейшем из первой жаберной дуги образуются два парных отростка верхней и нижней челюстей. В мезенхимную основу жаберных дуг врастают кровеносные сосуды и нервы. Из жаберных дуг развиваются ткани челюстно-лицевой и поднижнечелюстной областей, кроме центрального отдела средней зоны лица, который формируется из лобного мозгового отростка. Нарушение эмбриогенеза в результате воздействия различных факторов приводит к формированию врожденных пороков челюстно-лицевой области. Существует несколько теорий, объясняющих причины дизэмбриогенеза. Среди них заслуживает внимания теория мезодермальной миграции. В соответствии с этой теорией на этапе эмбрионального развития может возникать нарушение миграции мезенхимы под эпителий жаберных дуг и лицевых отростков. При отсутствии мезодермы неподдерживаемая эпителиальная стенка распадается, что приводит к формированию различных видов пороков челюстно-лицевой области, в том числе расщелин. Тяжесть расщелины обратно пропорциональна степени проникновения мезодермы. Сбой в эмбриональном развитии возможен и после слияния лицевых отростков, в результате нарушения артериального кровоснабжения в критические периоды линейного некроза тканей вдоль зон развивающихся кровеносных сосудов и давления амниотических тяжей. Вариант врожденной патологии зависит от стадии эмбрионального периода, в котором произошло нарушение формирование структур челюстно-лицевой области. Развитие эмбриона происходит под контролем генетической программы и во многом зависит от воздействия факторов окружающей среды. Этиологические факторы возникновения расщелины лица разнообразны и могут быть разделены на несколько групп.
1. Экзогенные — воздействие радиоактивного излучения во время беременности; прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью (противосудорожных, антиметаболитов, транквилизаторов, стероидных гормонов и др.).
2. Эндогенные — материнский метаболический дисбаланс (повышение температуры тела, дефицит витаминов и микроэлементов, в частности меди, маловодие, эндокринопатии, в частности сахарный диабет и дисфункции щитовидной железы); инфекционные заболевания во время беременности.
3. Генетическая предрасположенность. Риск рождения ребенка с расщелиной лица в семье, где наблюдались подобные заболевания, намного выше. Имеется генетическая предрасположенность к возникновению расщелин в некоторых расовых группах (частота возникновения колеблется от 1:500 среди азиатов до 1:2000 среди представителей негроидной расы), но конкретные гены-«виновники» не обнаружены.
Формирование расщелины в результате воздействия различных факторов происходит на 6-12-й неделе гестации.
Среди всех классификаций лицевых расщелин чаще всего используется классификация Tessier, согласно которой выделено 15 локализаций расщелин (от 0 до 14), с использованием срединной линии лица как точки отсчета. Эта классификация базируется на следующих наблюдениях.
1. Расщелина может поражать лицевые или черепные структуры, либо и то и другое.
2. Расщелины проходят вдоль осей, следующих по постоянным местам локализации.
3. Лицевые расщелины распространяются на основание черепа, которое при этом может быть значительно деформировано.
Tessier предложил цифровую систему нумерации расщелин в зависимости от оси дефекта. Наиболее распространенной формой является латеральная расщелина верхней губы и неба (2 по классификации Tessier).
В клинической практике редкие варианты расщелин представлены косыми, носоглазничными (3,4,5 по классификации Tessier) и поперечными (8 по Tessier). При неполных расщелинах затрагиваются только мягкие ткани. Если дефект сочетается с поражением костей лицевого скелета, возникают так называемые челюстно-лицевые дизостозы.
Другая классификация, введенная Van der Meulen, основана на анализе эмбриологии и морфогенеза черепно-лицевых структур. При этом используется термин не «расщелина» , а «дисплазия», и соответственно выделяются 2 группы черепно-лицевых деформаций: церебральные черепно-лицевые дисплазии и черепно-лицевые дисплазии.

В клинической практике ряд врожденных деформаций черепно-лицевой области и синдромов сопровождаются нетипичными (редкими) расщелинами. Среди них выделяются:
• косая расщелина лица;
• поперечная расщелина лица (или макростома);
• синдром срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия);
• синдром гемифациальной микросомии, синдром Гольденхара;
• синдром Коллинза-Франческетти;
• синдром Крузона (черепно-лицевой дизостоз);
• синдром Аперта
• синдром Пьера Робена.
Косая (носоносоглазничная 3, 4, 5, 11 по Tessier ) расщелина лица — тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.
Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, поражены только ткани верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, наблюдается колобома век. Косая расщелина лица часто сочетается с другими формами патологии лица: расщелиной нёба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Поперечная расщелина лица (макростома, 7,8 по Tessier) бывает одно- и двусторонней. Возникает как результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности, при этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов.
Синдром срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия, 0, 1, 2, 12, 13, 14) по Tessier. С одинаковой частотой встречается у лиц обоих полов. Минимальные диагностические признаки синдрома срединной расщелины лица:
• истинный глазной гипертелоризм;
• широкое основание носа;
• дефекты срединных структур черепа (в ряде случаев имеет место передняя мозговая грыжа.
Однако довольно часто клиническая картина этого синдрома гораздо многообразнее Могут присутствовать аплазия или недоразвитие носа, отсутствие носовых ходов, рудиментарные дополнительные носовые фрагменты. При синдроме срединной расщелины лица возможны эндокринные заболевания.. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, дистопия и деформация ушных раковин. В зависимости от тяжести поражения различают: скрытую расщелину, открытую расщелину спинки и концевого отдела носа, тотальное поражение средней зоны лица.

К синдромам бранхиальных дуг относятся синдромы: гемифациальной микросомии, синдром Тричера Коллинза — Франческетти, синдром Нагера, синдром Мюллера.
Синдром гемифациальной микросомии (отомандибулярный дизостоз, отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром I и II пары жаберных дуг, синдром Гольденхара, 8 по Tessier ) — термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития 1 и 2 пар жаберных дуг и характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Генетическая природа не доказана. Второй по распространенности порок после врожденной расщелины губы, неба. Частота 1 на 4000 новорожденных. Патогенез больше связывают с сосудистой патологией: нарушением формирования сосудов и инсультом с последующим развитием ишемических нарушений производных 1 и 2 жаберных дуг. Наиболее характерным признаком является гипоплазия нижней челюсти различной степени (89-100%). Другие скелетные нарушения выражаются в недоразвитии верхней челюсти, скуловой и височной кости. Может присутствовать недоразвитие и деформация орбиты и шейного отдела позвоночника. Гипоплазия мимической и жевательной мускулатуры отмечается в 85-95%, патология ушной раковины и внутреннего уха в 40%, деформация и расщелины неба в 39%, поперечная расщелина лица в 17-62%, параличи и парезы лицевого нерва 10-45%. У 15% пациентов отмечается асимметричное двухстороннее поражение. Вариантом является синдром окулоаурикуло-вертебральной дисплазия, или синдром Гольденхара, при котором отмечаются дермоиды, липодермоиды или липомы орбитальной области, колобомы верхнего века, микрофтальм, косоглазие, анофтальмия, гипоплазия околоушной слюнной железы. У пациентов с синдромом Гольденхара большая вероятность поражения внутренних органов и позвоночника. Лечение пациентов комплексное, этапное. В возрасте от 3 мес до 2 лет устраняются дефекты мягких тканей — поперечная расщелина лица, колобомы век, при расщелине неба проводится уранопластика. В 2-6 лет недоразвитие нижней челюсти устраняется методом дистракционного остеогенеза, костной пластики. С 6 до 14 лет проводятся операции по устранению деформаций и недоразвития ушной раковины, удалению дермоидов, увеличению объема мягких с помощью свободных лоскутов с применением микрохирургической техники. После 14 лет рекомендованы ортогнатические операции, асимметрия лица устраняется путем использования имплантов и микрососудистыъ свободных лоскутов.
Синдром Коллинза-Франческетти (Цвалена — Клейна, мандибулофасциальный дизостоз, билатеральные лицевые расщелины 6,7,8 по Tessier) — характеризуется двухсторонним симметричным поражением с недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген локализован в хромосоме 5q32-5q33. Болезнь часто (в 48,5% описанных случаев) носит семейный (наследственный) характер. В основе этого синдрома лежит нарушение эмбрионального развития первой жаберной дуги и жаберной борозды. Фенотип характерный: профиль лица напоминает птичий, наблюдается дистальное смещение гипоплазированной нижней челюсти. Подбородок скошен, дистопия орбит сопровождается антимонголоидным разрезом глаз, нижние веки недоразвиты, отмечаются колобомы, микротия или аплазия ушных раковин. Возможны синостозирование венечного и сагиттального швов, макростомия, атрезия хоан, гипоплазия околоушных слюнных желез, в 33 % отмечаются расщелина неба и небно-глоточная недостаточность. Глухота вызвана поражением среднего и внутреннего уха.

Поражения челюстно-лицевой области характерные для синдрома Коллинза-Франческетти отмечаются у пациентов с акрофациальным синдромом Нагера и синдромом Миллера. Отличительным признаком синдрома Нагера является сопутствующая патология верхних конечностей (гипо- или аплазия I пальца и лучевой кости, нарушение функции локтевого сустава). Синдром Миллера является очень редким генетическим заболеванием. Характеризуется более тяжелыми повреждениями конечностей: гипоплазия или отсутствие костей предплечья или голени, пальцев на руках и ногах, синдактилия.
Хирургические вмешательства у пациентов этой группы проводятся в определенной последовательности. Устранение дефектов мягких тканей (различных вариантов расщелин лица) проводится за счет пластики местными тканями в возрасте от 3 месяцев до 2 лет, дефектов и деформаций ушной раковины, век — с 6 лет. Метод этапного дистракционного остеогенеза, применяемый с 2 лет, позволяет коррегировать дефицит костных тканей. С 12 лет проводятся операции по увеличению объема тканей с использованием микрососудистых лоскутов, аутотрансплантатов и имплантов. У пациентов с синдромами Нагера и Миллера с 2 лет проводятся ортопедические операции для восстановления функции конечностей.
Синдром Пьера Робена относится к секвенции, так как первичным патогенетическим звеном является недоразвитие нижней челюсти с последующим смещением языка и дефектом неба.
Проявляется триадой симптомов: недоразвитием и дистальным смещением нижней челюсти, глоссоптозом, расщелиной неба. Разная степень недоразвития нижней челюсти, дистопии языка и протяженность дефекта неба определяют главный клинический симптом — дыхательную обструкцию. Наиболее тяжелые дыхательные нарушения и проблемы с вскармливанием возникают у пациентов с выраженным недоразвитием нижней челюсти и неполной расщелиной неба. Синдром обструктивного апноэ может привести к летальному исходу. Выраженная дыхательная недостаточность является показанием для проведения дистракционного остеогенеза в периоде новорожденности. Оперативное лечение расщелины неба проводится в возрасте 1,6-2 лет. С возрастом ребенка нижняя челюсть достигает нормальных пропорций.
Пациенты с редкими лицевыми расщелинами, в связи поражением различных черепно-лицевых структур, нуждаются в комплексном лечении с привлечением группы специалистов ( неонатолог, педиатр, челюстно-лицевой хирург, нейрохирург, ортодонт, оториноларинголог, сурдолог, невролог, логопед, генетик, психолог. Сроки, объем, последовательность этапов хирургического лечения определяются консилиумом специалистов.
Оперативное лечение должно проводится максимально рано, с учетом соматического статуса пациента. Своевременность лечения позволяет избежать вторичных деформаций лицевого скелета, ликвидировать различные функциональные и эстетические нарушения и адаптировать ребенка в обществе. Анатомически обоснованный объем каждого хирургического этапа в определенном возрастном периоде не нарушает развитие лицевого скелета. Порочной тактикой является откладывание оперативного лечения до окончания формирования лицевого скелета. Операции по витальным показаниям ( нарушение функции дыхания при микрогении) не имеют возрастных ограничений.

Источник