Синдром срединной расщелины лица фото
Расщелины лица
Срединная расщелина нижней челюсти и косая расщелина лица в клинической практике встречаются редко.
Поперечная расщелина лица (одно- или двусторонняя макростома) может быть изолированным пороком развития или симптомом врожденного синдрома.
При расщелинах губы и нёба с первых дней после рождения обнаруживается расстройство функций сосания и глотания. У ребенка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным создание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспирировать жидкую пищу. Дети с расщелиной неба произносят слова невнятно, тихим голосом. Речь имеет выраженный носовой оттенок (открытая ринолалия). Постоянное попадание жидкой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раздражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к развитию в этой области стойких очагов хронического воспаления.
ВРОЖДЁННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ
Расщелины могут встречаться как в форме изолированного порока развития, так и быть одним из симптомов синдромокомплекса (синдромы Ван-дер-Вуда, Робина).
Разновидности расщелин:
- Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя).
- Врожденная неполная расщелина верхней губы:
- без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя);
- с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя.
- Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя (рис. 3) или двусторонняя, при которой всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.
Первичная хейлоринопластика
Возрастные показания к пластике верхней губы. Хейлопластика у ребенка с врожденной расщелиной верхней губы проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев. В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к раннему проведению пластики верхней губы.
На решение этого вопроса влияют:
• соматическое состояние ребенка;
• анатомо-топографический вариант расщелины;
• необходимость ортодонтической коррекции.
Реконструктивная ринохейлосептопластика
Корригирующие операции на верхней губе и носу.
Вторичная ринохейлопластика показана детям старшего возраста и выполняется индивидуально в период от 10—12 до 17 лет.
Объем, характер и этапность корригирующих и восстановительных операций в области верхней губы и носа определяются предшествовавшими вмешательствами. При планировании операций в каждом отдельном случае необходимо учитывать очередность устранения существующих деформаций.
ВРОЖДЁННАЯ РАСЩЕЛИНА НЁБА И АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА
Пороки развития неба. Расщелина неба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Встречается скрытая расщелина, когда расщеплены только мышцы мягкого неба в пределах мышечного слоя и костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Этот вид расщелины регистрируется редко. Наблюдается расщелина мягкого неба, которая может быть неполной (рис. 8) и полной (рис. 9). Неполная расщелина мягкого неба не доходит до границы с твердым небом.
Различают расщелину мягкого и твердого неба, которая также может быть неполной (рис. 10) и полной (рис. 11). Полная расщелина (рис. 10) распространяется до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба.
Расщелина альеолярного отростка. Практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, но она может быть скрытой, неполной (на уровне только апикального базиса) и полной.
Наиболее тяжелые анатомические нарушения наблюдаются при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. В этих случаях она почти всегда сочетается с расщелиной верхней губы.
Разновидности:
• полная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба;
• полная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба.
Хирургическое лечение врожденной расщелины неба (уранопластика). Единой точки зрения на сроки проведения уранопластики не существует, но общая тенденция (определена в виде рекомендации ранних операций (1—3 года).
Показанием к повторным операциям на небе служат сквозные дефекты в задних отделах твердого, на границе твердого и мягкого неба. Укороченное мягкое небо является показанием к повторной операции только в тех случаях, когда артикуляция речи не корригируется функцией мышц задней стенки глотки. Функциональное состояние небно-глоточного кольца оценивается логопедом.
Точечные дефекты в передней трети твердого неба, не пропускающие жидкую пищу в полость носа, не являются показанием к повторной операции, так как при правильной речевой артикуляции они не влияют на направление воздушного потока и не меняют произношения звуков речи.
Костная пластика альвеолярного отростка.
Наиболее оптимальным условием для проведения этого оперативного вмешательства следует считать возраст 8—9 лет для девочек и 9— IO лет для мальчиков, однако в настоящее время проведения костной пластики осуществляется уж начиная с возраста 5 лет и по показанием объединяется с этапом уранопластики.
При таком выборе учитывают завершение наиболее активного роста верхней челюсти к этому возрасту, высокую активность репаративной регенерации костной ткани и анатомо-топографическое положение непрорезавшихся постоянных клыков.
Из большинства предложенных разными авторами видов трансплантата (реберный, из костей черепа, нижней челюсти, большеберцовой кости, брефокости, аллотрансплантата) наиболее удачным является аутогубчатая кость из гребешка подвздошной кости пациента.
Источник
Врождённые расщелины верхней губы и верхней челюсти составляют примерно 86% аномалий челюстно-лицевой области и 20−30% всех пороков развития человека.
Схема расположения врождённых расщелин лица: А — Поперечная расщелина лица; Б — Срединная расщелина верхней губы; В — Косая расщелина лица; Г — Боковая расщелина верхней губы; Д — Расщелина нижней губы
Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.
«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).
К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.
В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.
— Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».
Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными — они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.
Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.
«Почему это произошло именно со мной?!»
Дмитрий Юрьевич Комелягин
— Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.
— Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи. Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией. И всех мы успешно оперировали.
— Сколько же лет вы уже оперируете?
— Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица — это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно. Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно. Но что конкретно – пока никто вам не скажет.
Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.
Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.
Что-то пошло не так…
Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа. Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы. Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.
Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение. Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.
Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).
Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.
Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги. И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию. Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».
У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.
Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе — это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, — не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.
Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.
Когда можно оперировать расщелины
Формы расщелин нёба: А — Расщелина язычка мягкого нёба; Б — Расщелина мягкого нёба; В — Расщелина мягкого и частично твердого нёба; Г — Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба; Д — Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба
Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить. Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла. Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.
Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка. Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.
Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).
— На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?
— На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.
Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка. Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас — начинаем с восьми. Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).
Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.
В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.
Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога
«Дети не смеялись, берегли ее «зубы на носике»!
«Впервые я увидела свою шестую дочку спустя месяц после ее рождения», – вспоминает Марианна Симонова, мама семерых приемных дочерей из Новосибирска. «На фотографии в Федеральной базе данных. Она была там….страшненькая. Сфотографировали ее как-то боком, неудачно. Но что-то подсказало мне: «Моя. Не возьму – система ее погубит».
Через несколько месяцев я уже летела из своего Новосибирска к ней во Владивосток знакомиться. Муж еще дома сказал: «Глаза красивые, остальное все поправим». Так что поддержка мужа у меня уже была. Прилетела – взяла на руки – понюхала. Все. Мне этого было достаточно, чтобы принять решение. Забираю.
Да, у нее была двусторонняя расщелина губы и неба. Я на тот момент уже почитала, поспрашивала, с хирургами посоветовалась. Решили с мужем – будем исправлять. Единственное, чего я боялась, — реакции других моих дочерей. Как они ее примут? Не будут ли смеяться? Она на тот момент была самая младшая.
Я потом ее еще оставила в учреждении, якобы они ожидали квоту на операцию для нее. Но скоро поняла, что время проходит – никто ею там не занимается. И забрала домой.
Первое время нам надо было просто ее накормить. Вес был слишком маленький, гемоглобин – низкий, операцию в таком состоянии делать нельзя было. А как ее накормить? Соску сосут, прижимая ее языком к небу. А у нее в небе щель – прижать не к чему. Потом она как-то исхитрилась оборачивать соску языком и тянуть из нее. Кормить ее приходилось каждые 2-3 часа и днем, и ночью.
Мясные пюре (гемолобин надо поднимать) давали с ложки. Кладешь ложку — а у нее всё вываливается, прижать нечем. Чистишь нос – и видишь все насквозь, чуть ли не до мозга. Даешь жидкость и понимаешь – нужно быть крайне аккуратной, захлебываться ей ни в коем случае нельзя. У моих знакомых в такой же ситуации еда выливалась через уши. У нас такого не было, правда.
Но в итоге к полутора годам она была готова к операции. Несколько часов операции, несколько дней в реанимации без мамы – все это позади. А блестящий результат — налицо. Никаких осложнений. Консультировал меня перед операцией прекрасный челюстно-лицевой хирург, наш новосибирский, Михаил Васильевич Колыбелкин. Он даже имя моей дочке помог выбрать. По паспорту дочку зовут Викторией, Викой. «Она пока не сможет выговорить, дайте ей короткое имя». Так у нас появилась Ия, Июшка (с греческого «фиалка»). Она и есть у нас – прекрасная фиалка, цветочек нежный! Так ей идет это имя!
А старшие дети, кстати, никогда над ней не смеялись, наоборот, оберегали ее, как могли, особенно до операции, не давали ей упасть, боялись за ее «зубы на носике» (так они называли ее дефект).
Не страшно? Нет, страшно было только за нее, как она все перенесет. И еще страшнее было оставить ее в системе. Нельзя детям оставаться без семьи. Таким — особенно. Без операции, внимания, любви они очень быстро становятся тяжелыми, с тяжелым отставанием в развитии. А ведь это всего лишь хирургическая проблема. Если ребенок в семье – все поправимо!»
При подготовке статьи использовались материалы:
1-ого хирургического отделения ДГКБ святого Владимира: https://cmfsurgery.ru
Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В.Гончакова: https://www.vasha-nadezhda.ru/care
сайта https://www.operabelno.ru/metody-xirurgicheskoj-korrekcii-volchej-pasti-u-detej/
сайта: https://medbe.ru/materials/plasticheskaya-khirurgiya-pri-vrozhdennykh-defektakh/embrionalnoe-razvitie-guby-i-nyeba/
Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов / Под ред. О.О. Янушевича., — 2009. — 400 с.
Памятки, подготовленной фондом «Ты ему нужен». Скачать памятку можно здесь.
Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.
Источник