Синдром слабости синусового узла лечение у подростков

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — одно из наиболее полиморфных нарушений ритма сердца у детей, сопряжённых с риском развития синкопальных состояний.

Основу синдрома составляют изменения функционального состояния основного источника сердечного ритма, который в силу различных причин не может с определённого момента полноценно выполнять роль ведущего пейсмекера и осуществлять контроль за водителем ритма.

Код по МКБ-10

В МКБ 10 cиндром слабости синусового узла соответствует код 149.5 в рубрике «Нарушения сердечного ритма».

Эпидемиология cиндрома слабости синусового узла

Распространённость cиндрома слабости синусового узла в детском возрасте достаточно высока и составляет, по данным разных авторов, от 1,5 до 5 на 1000, достигая 1% среди больных с кардиологической патологией. В хирургических клиниках с cиндромом слабости синусового узла связывают около 10% всех нарушений сердечного ритма. На долю cиндрома слабости синусового узла приходится до 30% всех нарушений сердечного ритма у детей. До 50% больных, нуждающихся в установке электрокардиостимулятора, имеют те или иные нарушения функций синусового узла. При обследовании считающихся здоровыми детей признаки нарушения функций синусового узла при стандартной ЭКГ выявляются у 2%, а при проведении холтеровского мониторирования — у 2,7%. Синусовую брадикардию (наиболее распространённое проявление дисфункции синусового узла) обнаруживают у 3,5% здоровых школьников. По данным популяционного ЭКГ-скрининга детей России, включающего данные ЭКГ 5441 ребенка, распространённость миграции ритма составляет 1,9%, выскальзывающих и замещающих наджелудочковых ритмов — 0,7%, а синоатриальнои блокады — 0,3%. При холтеровском мониторировании детей 1-го года жизни у 19% отмечают выскальзывающие и замещающие идиовентрикулярные ритмы, у 7% — эпизоды остановки синусового узла, у 11% — синоатриальные блокады. Таким образом, те или иные феномены, являющиеся составной частью симптомокомплекса cиндрома слабости синусового узла, распространены в популяции, и довольно значительная часть населения имеет с раннего возраста электрофизиологические особенности, вероятно, предрасполагающие впоследствии к формированию нарушений функций синусового узла при воздействии различных неблагоприятных факторов.

Причины развития cиндрома слабости синусового узла

В то время как cиндром слабости синусового узла у взрослых преимущественно имеет ишемический генез и проявляется мерцательной аритмией, в большинстве случаев у детей он развивается в отсутствие органической патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушения водителя ритма в детском возрасте нередко обусловлены вегетативным дисбалансом с преобладанием парасимпатических влияний и возрастной инволюции синусового узла, как следствие воспалительных поражений миокарда, патологий обмена, аутоимунного поражения специфическими антителами к проводящей системе сердца. По этиологическим факторам выделяют следующие виды cиндрома слабости синусового узла.

Причины развития cиндрома слабости синусового узла

Классификация cиндрома слабости синусового узла

Наиболее часто в классификациях cиндрома слабости синусового узла предлагали использовать наличие или отсутствие клинических проявлений, ЭКГ-паттерны на стандартной ЭКГ или при проведении холтеровского мониторирования, прирост ЧСС при проведении проб с физической нагрузкой. С начала 90-х годов в детской кардиологической практике применяют разделение этой патологии на клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей в зависимости от характера, последовательности нарастания и степени выраженности изменений проводящей системы сердца, с учётом устойчивого сочетания ЭКГ-проявлений, циркадных изменений ритма по данным холтеровского мониторирования, реакции сердечного ритма на нагрузку и сопутствующих поражений проводящей системы сердца.

Классификация cиндрома слабости синусового узла

Симптомы и диагностика cиндрома слабости синусового узла

У половины больных заболевание протекает бессимптомно, и характерные для синдрома слабости синусового узла проявления выявляют случайно. Поводом для обращения к врачу у остальных больных становятся жалобы на синкопальные состояния, головокружения, приступы слабости, ощущение перебоев и болей в области сердца, головные боли. В тех случаях, когда можно было получить зарегистрированные ранее ЭКГ, было установлено, что за 4-5 лет до обращения в клинику дети уже имели как минимум синусовую брадикардию или миграцию водителя ритма. Таким образом, в отсутствие лечения, т.е. при естественном течении заболевания, нарушения функций синусового узла постепенно прогрессируют от синусовой брадикардии и миграции водителя ритма до появления в 40% случаев синоатриальной блокады, а также заместительных ритмов на фоне полного отказа синусового узла.

Симптомы и диагностика cиндрома слабости синусового узла

Лечение cиндрома слабости синусового узла

Экстренная терапия при развитии головокружений, синкопальных состояний, выраженной асистолии на фоне брадикардитических нарушений ритма включает введение ваголитических препаратов (атропин) или препаратов с выраженной бета-адреномиметической активностью (изопреналин).

Тактика выведения ребёнка из синкопального состояния — непрямой массаж сердца и искусственное дыхание. Показано введение одного из следующих препаратов:

эпинефрин в дозе 0,05 мг/год в/м или в/в однократно;
изопреналин в/м 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) в/м или в/в однократно;
атропин 0,1% раствор в/в в дозе 0,01-0,02 мг/кг, не больше 2,0 мг;
фенилэфрин 1% раствор в/м 0,1 мл/год жизни (не более 1,0 мл).

Лечение cиндрома слабости синусового узла

Прогноз

Неблагоприятными прогностическими признаками у детей с синдромом слабости синусового узла считают приступы потери сознания, прогрессирующее снижение средних дневных, максимальных и минимальных дневных и ночных показателей ЧСС по данным холтеровского мониторирования, повышение количества и продолжительности пауз ритма, появление дополнительных нарушений ритма и проводимости, неадекватное повышение ЧСС синусового ритма при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой, усугубление или провоцирование при пробах дополнительных нарушений ритма. Прогностически неблагоприятны семейные случаи заболевания. Внезапная сердечная смерть в семьях у прямых родственников в молодом (до 40 лет) возрасте рассматривают как неблагоприятный фактор прогноза.

Источник

Синдром слабого синусового узла

Синдром слабости синусового узла (СССУ, синдром дисфункции синусового узла) – нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусно-предсердного узла. При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями. У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности.

Общие сведения

Синдромом слабости синусового узла в основном страдают пожилые пациенты (старше 60-70 лет) обоего пола, хотя СССУ также встречается у детей и подростков. Распространенность данного вида аритмии в общей популяции составляет от 0,03 до 0,05%. Помимо истинной дисфункции синусового узла, связанной с его органическим поражением, встречаются вегетативные и медикаментозные нарушения функции автоматизма, устраняющиеся лекарственной денервацией сердца либо отменой препаратов, ведущих к подавлению образования и проведения импульса.

Синусовый (синусно-предсердный) узел является генератором импульсов и водителем сердечного ритма первого порядка. Он расположен в зоне устья верхней полой вены в правом предсердии. В норме в синусовом узле зарождаются электрические импульсы с частотой 60—80 в 1минуту. Синусовый узел состоит из ритмогенных пейсмекерных клеток, обеспечивающих функцию автоматизма. Деятельность синусно-предсердного узла регулирует вегетативная нервная система, что проявляется изменениями сердечного ритма сообразно гемодинамическим потребностям организма: учащением сердечных сокращений при физической нагрузке и замедлением в покое и период сна.

При развитии синдрома слабости синусового узла возникает периодическая или постоянная утрата синусно-предсердным узлом ведущей позиции в формировании сердечного ритма.

Синдром слабого синусового узла

Классификация СССУ

По особенностям клинического проявления выделяют следующие формы синдрома слабости синусового узла и варианты их течения:

1. Латентная форма – отсутствие клинических и ЭКГ-проявлений; дисфункция синусового узла определяется при электрофизиологическом исследования. Ограничений трудоспособности нет; имплантация электрокардиостимулятора не показана.

2. Компенсированная форма:

брадисистолический вариант – слабо выраженные клинические проявления, жалобы на головокружение и слабость. Может быть профессиональное ограничение трудоспособности; имплантация электрокардиостимулятора не показана.
брадитахисистолический вариант – к симптомам брадисистолического варианта добавляются пароксизмальные тахиаритмии. Имплантация электрокардиостимулятора показана в случаях декомпенсации синдрома слабости синусового узла под влиянием противоаритмической терапии.

3. Декомпенсированная форма:

брадисистолический вариант – определяется стойко выраженная синусовая брадикардия; проявляется нарушением церебрального кровотока (головокружением, обморочными состояниями, преходящими парезами), сердечной недостаточностью, вызванной брадиаритмией. Значительное ограничение трудоспособности; показаниями к имплантации служат асистолия и время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) более 3 секунд.
брадитахисистолический вариант (синдром Шорта) – к симптомам брадисистолического варианта декомпенсированной формы добавляются пароксизмальные тахиаритмии (суправентрикулярная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий). Пациенты полностью нетрудоспособны; показания к имплантации электрокардиостимулятора те же, что и при брадисистолическом варианте.

4. Постоянная брадисистолическая форма мерцательной аритмии (на фоне ранее диагностированного синдрома слабости синусового узла):

тахисистолический вариант – ограничение трудоспособности; показаний к имплантации электрокардиостимулятора нет.
брадиситолический вариант — ограничение трудоспособности; показаниями к имплантации электрокардиостимулятора служат церебральная симптоматика и сердечная недостаточность.

Развитию брадисистолической формы мерцательной аритмии может предшествовать любая из форм дисфункции синусового узла. В зависимости от регистрации признаков слабости синусового узла при холтеровском ЭКГ-мониторировании выделяют латентное (признаки СССУ не выявляются), интермиттирующее (признаки СССУ выявляются при снижении симпатического и возрастании парасимпатического тонуса, например, в ночные часы) и манифестирующее течение (признаки СССУ выявляются при каждом суточном ЭКГ-мониторировании).

Синдром слабости синусового узла может протекать остро и хронически, с рецидивами. Острое течение синдрома слабости синусового узла часто наблюдается при инфаркте миокарда. Рецидивирующее течение СССУ может быть стабильным или медленно прогрессирующим. По этиологическим факторам различаются первичная и вторичная формы синдрома слабости синусового узла: первичная вызывается органическими поражениями синусно-предсердной зоны, вторичная — нарушением ее вегетативной регуляции.

Причины СССУ

К случаям первичного синдрома слабости синусового узла относится дисфункция, вызванная органическими поражениями синоатриальной зоны при:

кардиальной патологии — ИБС, гипертонической болезни, кардиомиопатии, пороках сердца, миокардитах, хирургических травмах и трансплантации сердца;
идиопатических дегенеративных и инфильтративных заболеваниях;
гипотиреозе, дистрофии костно-мышечного аппарата, старческом амилоидозе, саркаидозе, склеродермическом сердце, злокачественных опухолях сердца, в стадии третичного сифилиса и др.

Ишемия, вызванная стенозом артерии, питающей синусовый узел и синоатриальную зону, воспаление и инфильтрация, кровоизлияние, дистрофия, локальный некроз, интерстициальный фиброз и склероз вызывают развитие на месте функциональных клеток синусно-предсердного узла соединительной ткани. Вторичный синдром слабости синусового узла обусловлен внешними (экзогенными) факторами, воздействующими на синусный узел. К экзогенным факторам относят гиперкалиемию, гиперкальциемию, лечение лекарственными препаратами, снижающими автоматизм синусового узла ( b-адреноблокаторами, клофелином, допегитом, резерпином, кордароном, верапамилом, сердечными гликозидами и др.).

Особо среди внешних факторов выделяют вегетативную дисфункцию синусового узла (ВДСУ). ВДСУ часто наблюдается в связи с гиперактивацией блуждающего нерва (рефлекторной или длительной), вызывающей урежение синусового ритма и удлинение рефрактерности синусового узла. Тонус блуждающего нерва может повышаться при физиологических процессах: во сне, во время мочеиспускания, дефекации, кашля, глотания, тошноты и рвоты, пробы Вальсавы. Патологическая активация блуждающего нерва может быть связана с заболеваниями глотки, мочеполового и пищеварительного трактов, имеющих обильную иннервацию, а также при гипотермии, гиперкалиемии, сепсисе, повышении внутричерепного давления.

ВДСУ чаще наблюдается у подростков и молодых людей в связи со значительной невротизацией. Стойкий синусовый брадикардический ритм также может отмечаться у тренированных спортсменов в связи с выраженным преобладанием вагусного тонуса, однако, такая брадикардия не является признаком синдрома слабости синусового узла, т. к. нарастание частоты сердечных сокращений происходит адекватно нагрузке. Вместе с тем, у спортсменов может развиваться истинная СССУ в сочетании с другими нарушениями ритма, обусловленные дистрофией миокарда.

Симптомы СССУ

Варианты клинического течения синдрома слабости синусового узла разнообразны. У части пациентов клиника СССУ длительный период времени может отсутствовать, у других отмечаются выраженные нарушения ритма, сопровождающиеся в тяжелых случаях головными болями, головокружением, приступами Морганьи-Адамса-Стокса. Возможно расстройство гемодинамики в результате уменьшения ударного и минутного объема выброса, сопровождающихся, в том числе, развитием кардиальной астмы, отека легких, коронарной недостаточностью (стенокардией, реже – инфарктом миокарда).

В клинике синдрома слабости синусового узла выделяют две основные группы симптомов: церебральные и кардиальные. Церебральная симптоматика при маловыраженных нарушениях ритма проявляется усталостью, раздражительностью, забывчивостью, эмоциональной лабильностью. У пожилых пациентов наблюдается снижение интеллекта и памяти. При прогрессировании СССУ и недостаточности мозгового кровообращения церебральная симптоматика нарастает. Развиваются предобморочные состояния и обмороки, которым предшествует появление шума в ушах, резкой слабости, ощущение замирания или остановки сердца. Обмороки кардиального генеза при синдроме Морганьи-Эдемс-Стокса протекают без предвестников и судорог (исключение – случаи длительной асистолии).

Кожные покровы бледнеют, холодеют, покрываются холодным потом, АД резко снижается. Провоцировать обмороки может кашель, резкий поворот головы, ношение тесного воротника. Обычно обмороки проходят самостоятельно, однако при затяжных обморочных состояниях может потребоваться оказание неотложной помощи. Выраженная брадикардия может вызывать дисциркуляторную энцефалопатию, характеризующуюся усилением головокружения, появлением мгновенных провалов в памяти, парезов, «проглатыванием» слов, раздражительностью, инсомнией, снижением памяти.

Кардиальные проявления синдрома слабости синусового узла начинаются с ощущений пациентом замедленного или нерегулярного пульса, болей за грудиной (в связи с недостатком коронарного кровотока). Присоединяющиеся аритмии сопровождаются сердцебиением, перебоями в работе сердца, одышкой, слабостью, развитием хронической сердечной недостаточности.

При прогрессировании СССУ нередко присоединяется вентрикулярная тахикардия или фибрилляция, повышающие вероятность развития внезапной сердечной смерти. Среди других органических проявлений синдрома слабости синусового узла могут отмечаться олигурия, обусловленная почечной гипоперфузией; нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, перемежающаяся хромота, мышечная слабость в связи с недостаточностью оксигенации внутренних органов и мышц.

Объективно выявляются синусовая брадикардия (особенно ночная), сохраняющаяся при физической нагрузке, синоаурикулярная блокада и эктопические ритмы (мерцание и трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия, суправентрикулярная, реже желудочкая экстрасистолия). После периода эктопических ритмов восстановление нормального синусового ритма замедлено и наступает после предшествующей длительной паузы.

Диагностика СССУ

Наиболее характерным признаком синдрома слабости синусового узла служит брадикардия, встречающаяся в 75% случаев, поэтому предположить наличие СССУ следует у любого пациента с выраженным урежением сердечного ритма. Установление наличия брадикардии производится при помощи ЭКГ-регистрации ритма во время появления характерной симптоматики. В пользу синдрома слабости синусового узла могут свидетельствовать следующие электрокардиографические изменения: синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, остановка деятельности синусового узла, депрессия синусового узла в постэкстрасистолический период, синдром тахи-брадикардии, внутрипредсердная миграция водителя ритма.

В диагностике преходящей брадикардии используется холтеровское суточное мониторирование ЭКГ на протяжении 24-72 часов. Мониторирование с большей вероятностью и частотой позволяет зафиксировать вышеозначенные феномены, проследить их связь с нагрузкой и реакцию на лекарственные препараты, выявить бессимптомное течение синдрома слабости синусового узла. Для диагностики СССУ применяется атропиновая проба: при синдроме слабости синусового узла после введения 1 мл 0,1% атропина частота синусового сердечного ритма не превышает 90 ударов в минуту.

Следующим этапом диагностики СССУ служит ЭФИ — электрофизиологическое исследование. Путем введения чрезпищеводного электрода (ЧПЭКГ) пациенту проводится стимуляция ритма до 110-120 в мин., и после прекращения стимуляции по ЭКГ оценивается скорость восстановления синусовым узлом ритма сокращений. При паузе, превышающей 1,5 см, можно предположить наличие синдрома слабости синусового узла.

При выявлении измененной функции синусового узла проводится дифференциальная диагностика между истинным СССУ, обусловленным органическим поражением водителя ритма, и вегетативной или медикаментозной дисфункцией синусового узла. Для выявления кардиопатологии проводится УЗИ сердца, МСКТ и МРТ сердца.

Лечение СССУ

Объем лечебных мероприятий при синдроме слабости синусового узла зависит от степени нарушения проводимости, остроты нарушения ритма, этиологии, выраженности клинической симптоматики. При отсутствии или минимальных проявлениях СССУ проводится терапия основного заболевания и динамическое наблюдение кардиолога. Медикаментозное лечение СССУ проводится при умеренных проявлениях бради- и тахиаритмий, однако, оно малоэффективно.

Основным методом лечения синдрома слабости синусового узла является постоянная электрокардиостимуляция. При выраженной клинике СССУ, вызванной брадикардией, удлинении ВВФСУ до 3-5 сек., наличии признаков хронической сердечной недостаточности показана имплантация электрокардиостимулятора, работающего в demand-режиме, т. е. вырабатывающего импульсы при падении частоты сердечных сокращений до критических показателей.

Абсолютными показаниями к электрокардиостимуляции служат:

хотя бы однократное возникновение приступа Морганьи-Эдемс-Стокса;
брадикардия < 40 уд. в мин., ВВФСУ более 3 сек.;
головокружения, пресинкопальные состояния, коронарная недостаточность, высокая артериальная гипертензия;
сочетание брадикардии с другими видами аритмий, требующих назначения противоаритмических препаратов, что невозможно при нарушении проводимости.

Прогноз при СССУ

Течение синдрома слабости синусового узла обычно имеет тенденцию к прогрессированию, поэтому в отсутствии лечения клиническая симптоматика усугубляется. Неблагоприятно на прогноз СССУ влияют имеющиеся органические заболевания сердца.

В значительной мере прогноз СССУ определяется проявлением дисфункции синусового узла. Наиболее неблагоприятным сочетанием является синусовая брадикардия и предсердные тахиаритмии; менее неблагоприятный прогноз – при сочетании с синусовыми паузами; удовлетворительный – наличие изолированной синусовой брадикардии. Такой прогноз обусловлен вероятностью развития тромбоэмболических осложнений при каждом из вариантов течения, являющихся причиной летальности у 30-50% пациентов с синдромом слабости синусового узла.

В целом СССУ увеличивает процент летальности в среднем на 4-5% ежегодно, причем развитие внезапной сердечной смерти может наступить в любой из периодов заболевания. Продолжительность жизни пациентов с СССУ при отсутствии лечения вариабельна и может составлять от нескольких недель до 10 и более лет.

Профилактика СССУ

Предупреждение развития синдрома слабости синусового узла включает своевременное выявление и терапию опасных этиологических состояний, осторожное назначение противоаритмических препаратов, влияющих на автоматизм и проводимость синусового узла. Для профилактики фибрилляции предсердий у пациентов с СССУ необходимо проведение электрокардиостимуляции.

Источник