Синдром склерокистоза яичников или синдром штейна левенталя
Синдром склерокистозных яичников (Штейна — Левенталя)
Этот синдром принято называть синдромом Штейна — Левенталя, так как эти авторы весьма детально описали в 1935 г. клинико-морфологические особенности склерокистозно-измененных яичников у 7 больных, а также сообщили об успешном лечении таких больных путем двусторонней клиновидной резекции яичников [Stein, Leventhal]. Однако в отечественной литературе на 20 лет раньше [Хачкурузов Я. К.] было опубликовано сообщение с описанием двустороннего увеличения в 2—3 раза яичников у 5 молодых женщин с расстройством менструального цикла (аменорея 2—3 мес). Ограниченное число наблюдений не дало возможности отечественным авторам подробно описать клиническую картину при поликистозных яичниках.
В настоящее время представление о синдроме склерокистозных яичников настолько расширилось, что некоторые авторы включают в этот синдром и другие заболевания яичников, а также болезни коры надпочечника и гипоталамо-гипофизарной системы.
В то же время при наличии типичного синдрома Штейна—Левенталя у половины больных обнаруживается и надпочечниковая гиперандрогения [Петухова Л. В., Givens]. Имеется также указание, что склерокистозные яичники встречаются в 10 раз чаще, чем, маскулинизирующие опухоли яичника (Scully).
Морфологические особенности. Размеры склерокистозных яичников большей частью бывают 6х5х3 см, а размеры нормальных—3,8х2х1,2 см [Тонков В. Н.]. Происходит гиперплазия клеток thecae interna [Tillinger, Westman, Jones, Toth]. Интенсивность склероза может быть различной при одинаковой клинической картине заболевания [Gyves]. Чрезмерное разрастание фиброзной соединительной ткани при склерокистозных яичниках ведет к утолщению коркового и мозгового слоев яичников, что наряду с увеличением кистозно-атрезирующихся фолликулов обусловливает их увеличение. Raj и соавт. считают, что морфологические изменения в яичниках при синдроме Штейна—Левенталя формируются вторично вследствие нарушения в них стероидогенеза и избыточного образования андрогенов.
Если морфологические изменения в яичнике ограничиваются только мелкокистозным их перерождением — degeneratio nicrocystica ovarii, это обусловливает гиперэстерогенизм и часто наблюдается при миомах матки и ановуляторных кровотечениях. Отождествление мелкокистозных яичников с поликистозными при синдроме Штейна — Левенталя [Шушания П. Г.] вносит путаницу в понятие синдрома Штейна—Левенталя или синдрома склерокистозных яичников.
Отсутствие увеличения яичников при гипертекозе и часто сочетающаяся гиперплазия коры надпочечника с гипертекозом [Benedict et al.] заставляют многих считать гипертекоз отдельной формой заболевания.
Патогенез поликистозных яичников до сих пор остается окончательно невыясненным. Существующие многочисленные теории их возникновения в конечном счете сводятся к тому, что в основе их развития лежат гормональные нарушения. Однако одни авторы объясняют развитие поликистозных яичников нарушением функции гипоталамо-гипофизарной системы, другие — нарушением функции коры надпочечника, третьи— патологией яичников.
Теория гипофизарного генеза поликистозных яичников. В литературе имеется много сообщений относительно гиперсекреции гонадотропных гормонов при поликистозных яичниках. Одни авторы считают, что поликистозные яичники развиваются в результате избыточного выделения ФСГ гипофиза, а другие объясняют возникновение этой патологии избыточным выделением ЛГ гипофиза [Givens].
По мнению П. Г. Шушания, Mohesh и Greenblatt, избыток ФСГ гипофиза вызывает поликистозное перерождение яичников.
Теория избыточного выделения ФСГ гипофизом как причины развития поликистозных яичников основывается на том, что в эксперименте введение ФСГ гипофиза ведет к резкому (в 5 раз) увеличению яичников и повышению секреции ДНА, андростерона и этиохоланолона яичником [Mahesh, Greenblatt].
При вскрытии у 7 из 12 женщин с синдромом поликистозных яичников, умерших от случайных причин, было обнаружено увеличение базофильных клеток в передней доле гипофиза, секретирующих ФСГ и АКТГ [Sommers, Wadman]. Наряду с этим Gemzell и др. установили, что после введения ФСГ гипофиза больным с поликистозными яичниками появляется овуляция; у 2 женщин наступила беременность, закончившаяся родами двойней. Вместе с тем, по данным Morris и Scully, в эксперименте на обезьянах при введении ФСГ не возникло типичных поликистозных яичников с утолщением их белочной оболочки и склерозированием стромы.
Гормональные исследования не обнаруживают повышения уровня гонадотропинов в моче при поликистозных яичниках, поэтому мы согласны с Leventhal, что роль ФСГ гипофиза в формировании поликистозных яичников еще не доказана. Теория избыточного выделения ЛГ гипофизом как причины развития поликистозных яичников основывается на том, что некоторые авторы [Fisher, Riley, Traymor, Barnard, Givens] обнаружили повышение выделения ЛГ у 50% больных с поликистозными яичниками, а также в большинстве случаев лютеинизацию клеток thecae internae. Ingersoll и McArthur обследовали 6 больных с поликистозными яичниками и выявили у них значительные колебания ЛГ гипофиза: каждый 4-й день содержание ЛГ достигало высокого уровня с последующим падением. У 13 женщин с нормальным менструальным циклом уровень ЛГ повышался только перед овуляцией и в лютеиновой фазе цикла.
Sterba и Sturma показали, что при центральном, а также при периферическом происхождении поликистозных яичников происходит избыточное выделение ЛГ гипофизом. Эти авторы считают, что при центральном происхождении поликистозных яичников избыточное выделение ЛГ гипофизом наступает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарных отношений, при периферическом происхождении поликистозных яичников повышение уровня ЛГ происходит вследствие нарушения биосинтеза прогестерона из прегненолона, обусловленного недостатком энзима Зb-ол-дегидрогеназы. Недостаточное количество прогестерона в яичнике поддерживает длительное и повышенное выделение ЛГ гипофизом. Sterba и Sturma успешно лечили больных с синдромом поликистозных яичников большими дозами прогестерона: в процессе лечения снижался уровень ЛГ и уменьшалась выработка андрогенов яичником.
Givens в 1979 г. предложил пробу с синтетическими прогестинами (норэтнинондрон 2 мг и местранол 0,1 мг) для выявления яичниковой гиперандрогении, обусловленной избыточным выделением ЛГ. Эта проба оценивается как положительная, если после применения синтетических прогестинов в течение 16—20 дней происходит снижение содержания андростендиона, тестостерона и ЛГ в плазме.
Leventhal, Soffer и соавт. также считают, что избыточное выделение ЛГ гипофизом ведет к развитию поликистозных яичников. Однако у некоторых больных не было обнаружено постоянного повышения ЛГ [Богданова Е. А., Evans, Riley]. Ingersoll и McArthur нашли значительные колебания в выделении ЛГ в течение менструального цикла (резкое падение каждый 3—4-й день). Эти данные свидетельствуют о том, что при синдроме Штейна — Левенталя нарушается выделение ЛГ гипофизом: оно периодически то повышается, то снижается.
— Также рекомендуем «Теория надпочечникового генеза поликистозных яичников»
Оглавление темы «Вирильный синдром. Поликистоз яичников»:
- Дифференциация болезни и синдрома Иценко-Кушинга
- Лечение вирильного синдрома и аномалий наружных половых органов
- Эффекты длительного лечения глюкокортикоидами. Терапия адреногенитального синдрома
- Синдром склерокистозных яичников (Штейна — Левенталя)
- Теория надпочечникового генеза поликистозных яичников
- Теория морфологических и функциональных нарушений яичников при поликистозе
- Клиника и проявления синдрома Штейна—Левенталя
- Диагностика синдрома Штейна—Левенталя. Гормональные нарушения при поликистозе яичников
- Лечение синдрома Штейна—Левенталя. Операция при поликистозе яичников
- Маскулинизирующие опухоли яичников. Арренобластома
Источник
Сегодня также можно встретить другие названия этого заболевания — синдром поликистозных яичников, функциональная яичниковая гиперандрогения, яичниковый дисметаболический синдром и др.
Что это такое
Синдром Штейна-Левенталя означает склерокистозные изменения яичников, сопровождающиеся эндокринными нарушениями и расстройством менструального цикла. В яичниках имеется множество небольших кист, размеры которых варьируются от пшеничного зерна до вишни. В фолликулах можно обнаружить дегенеративные изменения. Чаще всего диагностируется двустороннее поражение, в некоторых случаях яичники остаются нормальной величины.
Причины
Причины синдрома Штейна-Левенталя до сих пор вызывают дебаты среди медиков. Существуют версии гипофизарного происхождения, возникновение в результате нарушений в коре надпочечников или патологических изменений в яичниках.
- При отклонении в работе гипофиза, по мнению сторонников этой версии, происходит нарушение гонадотропной функции. Главная роль при этом принадлежит гиперпродукции ФСГ, что вызывает появление большого количества незрелых фолликулов, при этом циклические изменения в яичниках отсутствуют. Однако активность внутренней оболочки яичников и клеток стомы повышена, что вызывает образование кист. Хотя некоторые сторонники этой версии отводят главную роль ЛГ —лютеинизирующему гормону гипофиза.
- По существующей теории синдром Штейна-Левенталя возникает при гиперфункции коркового вещества надпочечников (при этой патологии нередко обнаруживается гиперплазия коркового вещества).
- В последнее время заболевание также рассматривается как нарушение синтеза стероидов в яичниках при недостатке эстрогенов, в результате чего возникает гипофизарно-овариальный дисбаланс, приводящий к ановуляторному циклу, вирилизации (появление мужских черт) и бесплодию. Предполагается, что эта патология имеет врожденный характер, хотя имеются сторонники также генетической версии, согласно которой заболевание развивается в результате нарушений в генном аппарате.
Кроме того, немалая роль в происхождении болезни принадлежит воспалительным процессам в яичниках. Также замечена взаимосвязь с эндокринопатиями различного характера, в том числе сахарным диабетом и ожирением. Неблагоприятным фактором также является наличие опухолей.
Симптомы
Начало болезни нередко приходится на становление менструального цикла, начало половых отношений. Симптомы синдрома Штейна-Левенталя отличаются большим разнообразием, однако существуют те, которые встречаются чаще всего.
- Аменорея — самый распространенный, иногда даже единственный признак. Этому состоянию предшествует нормальный менструальный цикл, который затем нарушается. Длительность аменореи может варьироваться от 3-6 месяцев до нескольких лет.
- Гирсутизм — встречается у 50-40% пациенток. Иногда этот симптом может быть первым проявлением заболевания. Это могут быть незначительные проявления, при которых отмечается рост нежелательных волос на лице, груди, или обширное оволосение, когда густые волосы покрывают тело, конечности, лицо. В большинстве случаев при этом возникает нарушение менструального цикла, реже гирсутизм развивается через несколько лет после начала аменореи. Следует заметить, что огрубение голоса происходит очень редко, женский тип телосложения также сохранен.
- У 40% пациенток развивается ожирение, при этом жировые отложения расположены главным образом внизу живота, таза, на бедрах. Нередко на коже можно обнаружить стрии — полосы растяжения — как результат быстрой прибавки веса на фоне гормональных нарушений.
- Зачастую ожирение сопровождается нарушением углеводного обмена: инсулинорезистентностью и гиперинсулинемией.
- В результате гормонального дисбаланса развивается алопеция — облысение по мужскому типу (залысины по бокам) или выпадение волос. При этом может присоединиться угревая сыпь, себорея, кожа становится жирной. У некоторых больных на коже появляются темные пигментные пятна — акантоз, возможны акрохордоны — мелкие морщинки и складки.
Осложнения
Нередко у женщин, страдающих синдромом Штейна-Левенталя, развиваются серьезные осложнения:
- Гипертония, сердечно-сосудистые заболевания
- Тромбозы, тромбофлебиты, тромбоэмболия
- Обменные нарушения с развитием атеросклеротических изменений в сосудах
- Гиперплазия эндометрия, а также злокачественные опухоли, появление которых возможно в результате нерегулярности или отсутствия менструаций, что ведет к «накоплению» неслущивающегося эндометрия, а также гиперстимуляции из-за уровня эстрогенов.
- Рак молочной железы
- Бесплодие, невынашивание беременности, преждевременные роды — наиболее частые осложнения синдрома Штейна-Левенталя, они отмечаются у 50-90% женщин.
Но при грамотно назначенном лечении такие пациентки имеют все шансы зачать, выносить и родить малыша.
Диагностика
Предварительный диагноз устанавливается на основании клинической картины, для подтверждения которого проводится ряд исследований.
- Анализы на содержание гормонов (ЛГ, ФСГ, эстрогены, андрогены и т.п.), а также исследование на уровень инсулина. Кроме того, проводится биохимия крови с целью выявления обменных нарушений (холестерин, триглицериды и др.)
- УЗИ органов малого таза необходимо для визуализации изменений в яичниках, признаков овуляции и др.
- МРТ турецкого седла проводится для обследования гипофиза
- В некоторых случаях может назначаться лапароскопия — осмотр с применением специального оборудования (лапароскопа), введенного через переднюю стенку брюшины. Показанием к этому исследованию является подозрение на опухоль, на трубную беременность, на возможный разрыв кисты яичника.
- Биопсия — метод диагностики при синдроме Штейна-Левенталя, суть которого заключается в гистологическом исследовании взятых образцов ткани.
Как лечить синдром Штейна-Левенталя
Целью терапии является восстановление менструальной и фертильной функции, коррекция нарушений, связанных с повышенным содержанием андрогенов. Кроме того, необходима нормализация веса пациентки и обменных процессов в организме. Лечение синдрома Штейна-Левенталя — многоэтапный процесс, направленный, прежде всего, на устранение тех нарушений, которые спровоцировали развитие патологии. Различают консервативные и хирургические методы лечения. Для нормализации веса пациентки в случае ожирения разрабатывается план питания и подбирается комплекс специальных физических упражнений.
Затем проводится ликвидация гормональных нарушений — восстановление менструального цикла, нормализация показателей углеводного и жирового обмена, снижение проявлений гирсутизма. Во время проведения гормонотерапии результат лечения контролируется с помощью исследований уровня гормонов и УЗИ. Для пациенток, планирующих беременность, проводится стимуляция овуляции.
Тактика терапии и выбор необходимых лекарств зависит от цели лечения. Однако следует подчеркнуть, что ни одна схема не является универсальной, в каждом конкретном случае разрабатывается индивидуально. При отсутствии эффекта от консервативных методов в течение одного года целесообразно назначение хирургического лечения. Следует учитывать, что неоправданно длительная медикаментозная терапия или выжидательная тактика могут привести к необратимым изменениям в яичниках. Кроме того, хирургические методы показаны также для предупреждения развития гиперплазии эндометрия и злокачественных образований. Таким образом, восстановление овуляции и функции желтого тела с помощью операции является профилактикой рака.
Основными оперативными методиками при синдроме Штейна-Левенталя являются клиновидная резекция яичников, лазерная или диатермокоагуляция, декапсуляция. Сегодня существует возможность проведения лапароскопии — малотравматичного способа выполнения операции, среди основных преимуществ которого следует отметить, помимо эффективности, короткий реабилитационный период и отличный косметический результат.
Профилактика
Специфической профилактики синдрома Штейна-Левенталя сегодня не существует. Однако можно снизить риск развития болезни, исключив неблагоприятные факторы, влияющие на развитие заболевания. Предотвращение воспалительных заболеваний половой сферы, коррекция питания, направленная на профилактику ожирения, физическая активность — эти несложные меры помогут сохранить здоровье.
Консультации специалистов
Гинекология
| Наименование услуги | Стоимость, руб. |
| Первичная консультация гинеколога | 2 300 |
| Повторная консультация гинеколога | 1 900 |
| Первичный прием по уро-гинекологии | 2 400 |
| Повторный прием по уро-гинекологии | 1 900 |
Эндокринология
| Наименование услуги | Стоимость, руб. |
| Консультация эндокринолога | 2 300 |
Виды оказываемых услуг
| Наименование услуги | Стоимость, руб. |
| Гистероскопия | 20 500 |
| Биопсия эндометрия | 3 500 |
| Гистологическое исследование эндометрия | 2 200 |
| Гистологическое исследование эндоцервикса | 2 200 |
| УЗИ гинекологическое экспертное | 2 800 |
Подпишитесь на новости
Упростите свою жизнь – наша рассылка станет полезной для Вас.
Источник