Синдром шона комплекс шона аномалия шона
Синдром Шона — это врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором поражаются левые отделы сердца и аорта. Нозология относится к орфанным (редким) заболеваниям. Синдром чаще всего проявляется в первый год жизни ребенка. Основные клинические признаки: цианоз кожного покрова, медленный набор массы тела, одышка. Для диагностики комплекса назначают инструментальные исследования — эхокардиографию, МРТ сердца. При необходимости проводится катетеризация сердечных полостей. Для лечения порока применяются хирургические малоинвазивные и открытые оперативные методики.
МКБ-10
Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца
Общие сведения
Синдром назван в честь американского кардиолога, который описал этот вариант комбинированного порока сердца в 1963 году. Заболевание также имеет другое название — парашютообразный митральный клапан. Патология включает несколько аномалий: сращение хорд митрального клапана, митральный и аортальный стеноз, коарктацию аорты. Синдром (комплекс) Шона считается орфанной болезнью, частота его встречаемости составляет около 1 случая на миллион новорожденных. Значимых половых или расовых различий между больными детьми не установлено.
Синдром Шона
Причины
Большинство исследователей склоняются к наследственной теории, согласно которой такая комбинация сердечных пороков вызвана генными мутациями. Пока не установлен тип наследования признаков, а редкая встречаемость патологии затрудняет оценку причин на основе семейного анамнеза. Синдром может быть обусловлен приобретенными мутациями, возникшими под влиянием тератогенных факторов на организм беременной в 1-м триместре.
Патогенез
Развитие аномалии начинается на 4-8 неделе внутриутробной жизни плода, когда происходит формирование структур сердца. Под действием наследственных или приобретенных генных мутаций эти процессы нарушаются, изменяются нормальные анатомические взаимоотношения. Основным патогенетическим звеном синдрома является отхождение сухожильных хорд клапанного аппарата левых отделов сердца от одной сосочковой мышцы.
Толстые и короткие хорды в сочетании со стенозом отверстия митрального клапана затрудняют кровенаполнение левого желудочка. Вследствие поражения аортального клапана и аорты нарушается гемодинамика в большом круге кровообращения. Синдром Шона проявляется проблемами с наполнением и изгнанием крови из левого желудочка. Гемодинамические изменения приводят к застою в малом (легочном) круге кровообращения, поражению легких.
Классификация
Сердечный порок Шона имеет множество вариантов, поскольку кроме основных 4-х анатомических дефектов в 20-30% случаев присоединяются другие аномалии — дефект межжелудочковой (ДМЖП) или межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток. В клинической кардиологии синдром классифицируют по количеству выявленных аномалий. Выделяют 2 разновидности комплекса Шона:
- Полный вариант. При такой форме присутствуют все 4 врожденных порока развития: коарктация аорты, клапанный стеноз аорты, парашютная деформация митрального клапана и надклапанное митральное кольцо. Считается прогностически неблагоприятным, часто сочетается с другими сердечно-сосудистыми аномалиями.
- Неполный вариант. Включает 2 или 3 из вышеперечисленных аномалий. Обязательным условием является наличие типичной деформации митрального клапана с обструкцией кровотока в левых отделах сердца. Тяжесть клинических проявлений зависит от степени стеноза митрального отверстия.
Синдром Шона. Деформация митрального клапана (белая стрелка), надклапанное митральное кольцо (черные стрелки).
Симптомы комплекса Шона
Синдром Шона не имеет патогномоничных признаков. Его клиническая симптоматика обусловлена числом и тяжестью аномалий строения сердца. Патология зачастую проявляется сразу после рождения или в первые дни жизни ребенка. При неполном синдроме Шона типично отсроченное начало симптоматики в возрасте 1-2 лет, а иногда — в школьном возрасте.
Для детей периода новорожденности характерна бледность кожных покровов, вялость, отсутствие эмоционального крика. Ребенок плохо сосет грудь, вследствие чего возникает дефицит веса на 10-15% и более. При кормлении возможен цианоз носогубного треугольника. Обычно родители отмечают учащенное и шумное дыхание, которое сопровождается втяжением межреберных промежутков и надключичных ямок.
На фоне повышенной физической активности или психоэмоционального напряжения ребенка развиваются одышечно-цианотические приступы. Симптомы появляются внезапно: ребенок становится очень беспокойным, плачет или стонет. Во время приступа типичны цианоз кожи всего тела, усиление одышки. Старшие дети могут принимать вынужденную позу — лежа на боку или сидя на корточках.
Осложнения
При отсутствии лечения у всех пациентов, которые страдают синдромом Шона, начинается левожелудочковая сердечная недостаточность. Сократительная способность миокарда прогрессирующе снижается, что значительно повышает риск летального исхода в течение 1 года после манифестации болезни. Нарушения гемодинамики способствуют развитию легочной гипертензии, скорость наступления которой определяется степень митрального стеноза.
В неблагоприятных ситуациях формируется тотальная сердечная недостаточность, при которой крайне мала вероятность полного выздоровления больных. Легочная гипертензия и застой в малом круге кровообращения служат предпосылкой к осложненным пневмониям, легочным деструктивным процессам. Затяжные крупозные пневмонии — одна из основных причин смерти страдающих синдромом Шона на первом году жизни.
Диагностика
Обследованием детей с подозрением на синдром Шона занимается детский кардиолог. Физикальные данные заболевания неспецифичны и могут указывать на любой сердечный порок с обогащением малого круга кровообращения. При аускультации выявляются шумы в сердце, глухость сердечных тонов. В легких выслушивается ослабленное дыхание, разнокалиберные хрипы. Для верификации диагноза болезни Шона используются инструментальные методы:
- ЭхоКГ. Эхокардиография с допплеровским исследованием кровотока — основной способ диагностики синдрома Шона. Обнаруживаются характерные анатомические изменения митрального и аортального клапанов, сужение аорты после отхождения левой подключичной артерии.
- МРТ сердца. Магнитно-резонансная томография позволяет определить регургитацию в момент систолы и стенотический ток крови через узкое митральное отверстие. На МРТ хорошо видны характерные для синдрома аномалии строения клапанных стенок и стеноз аорты. Метод недостаточно чувствителен для обнаружения надклапанного митрального кольца.
- Катетеризация сердца. Инвазивные диагностические методики используют в затруднительных случаях, когда необходимо оценить анатомические особенности всех сердечных отделов и магистральных сосудов. Исследование проводится только с введением контрастного вещества.
Лечение синдрома Шона
Хирургическое лечение
Детям показана ранняя оперативная коррекция всех пороков, входящих в синдром Шона, до наступления легочной гипертензии. Консервативные мероприятия рассматриваются как элемент предоперационной подготовки. Выбор хирургической тактики определяется степенью анатомического дефекта, возможностями клиники и общим состоянием ребенка. Рекомендованные типы операций для каждой аномалии, входящей в структуру синдрома Шона:
- Коррекция митрального стеноза. Наилучшие отдаленные результаты достигаются при полной замене пораженного клапана. При невозможности выполнить это вмешательство выполняется транскутанная баллонная вальвулопластика.
- Устранение подаортального стеноза. Если синдром проявляется незначительными дефектами возможно удаление части измененной ткани клапанного аппарата — септальная миэктомия. При других формах порока необходимо протезирование или баллонная вальвулопластика.
- Резекция коарктации аорты. В раннем детском возрасте методом выбора является резекция участка пораженного сосуда с последующим анастомозом.
Реабилитация
Детям после хирургической коррекции синдрома требуется длительное лечение в реабилитационных отделениях при кардиохирургических стационарах. После окончания 2-го этапа медицинской реабилитации при удовлетворительном состоянии пациентов рекомендовано проведение санаторно-курортного лечения в специализированных детских центрах.
Прогноз и профилактика
Современные хирургические методы увеличивают выживаемость при своевременном проведении лечения. Прогноз более благоприятный при неполной форме синдрома, когда удается достичь удовлетворительной компенсации. В дальнейшем дети находятся на диспансерном учете детского кардиолога. Специфическая профилактика синдрома Шона отсутствует, поскольку этиологические факторы окончательно не установлены.
Литература 1. Трудности диагностики комплекса Шона/ М. Жук, В. Кавалец, И.Ю. Авраменко, О.З. Гнатейко, Р.Я. Ковальский// Перинатология и педиатрия. – 2013. 2. Руководство по кардиологии/ под ред. В.Н. Коваленко. – 2008. 3. Диагностические критерии и терапевтические аспекты неотложной помощи при критических врожденных пороках сердца у новорожденных/ Сухарева Г.Э.// Здоровье ребенка. − № 2(5)— 2007. 4. Shone’s syndrome diagnosed with echocardiography and confirmed at pathology/ Bogdan A. Popescu, Ruxandra Jurcut, Marinela Serban, Liliana Parascan, Carmen Ginghina // European Journal of Echocardiography. – 2008. | Код МКБ-10 Q24.8 |
Синдром Шона — лечение в Москве
Источник
Синдром Шона является патологией, развивающейся в период внутриутробного развития. Этот врожденный порок встречается очень редко. При этом соединяются хорды митрального клапана таким образом, что сам клапан обретает парашютообразную форму. Болезнь сопровождается гипертрофическими процессами в левом предсердии, стенозом и коарктацией отверстия аорты и приводит к сужению отверстия между предсердием и желудочком.
Что собой представляет и причины
Эта патология сопровождается четырьмя левосторонними дефектами:
- наблюдается мембрана, которая имеет сходство с митрой;
- митральный клапан выглядит, как парашют;
- появляются признаки перепончатого или мускульного субаортального стеноза;
- протекает коарктация аорты.
Сначала развивается первое отклонение, которое и способствует возникновению остальных. К описанию болезни могут также включать патологические состояния левой части сердца, которые раньше не относили к синдрому. Изменения в митральном клапане связаны с морфологическими особенностями появления клапана. Его листы появляются в виде навеса, хорды последовательны, а у папиллярной мышцы есть сходство с ремнями безопасности у парашюта.
Если развитие сердца произошло без отклонений, то в состав митрального клапана входит две листовки, каждая из которых обладает собственным набором хорд.
Парашютообразный клапан отличается тем, что хорды входят из одной папиллярной мышцы, а не из двух, как это должно быть. При этом хорды могут быть также короткими и толстыми, что ограничивает подвижность листовок митрального клапана и в левый желудочек не может поступать достаточное количество крови.
Также наблюдаются отклонения в кольце соединительной ткани, которое является основой предсердной поверхности листовок митрального клапана. Оно начинает выступать в клапанное отверстие и создает фиксированную преграду тока крови от левого атриума до левого желудочка.
Течение субаортального стеноза возможно в виде мускульной и перепончатой формы.
Шона синдром может также сопровождаться переменной степенью преград в желудочковой поверхности клапана аорты. По причине этого отклонения создается дополнительная преграда на пути тока крови от желудочка к аорте.
Сегментарное сужение просвета аорты является одной из проблем в составе данного порока. И эта проблема не дает нормально продвигаться крови из левого желудочка.
Из этого можно сделать вывод, что при заболевании нарушается ток крови в левый желудочек и из него.
При синдроме Шона прогноз будет зависеть от того, насколько сильные преграды стали на пути движения крови и как это отразилось на общей гемодинамике организма.
Точные причины развития нарушений точно еще не определены. Считается, что вероятность появления врожденного порока повышается у детей с наследственной предрасположенностью, если будущая мать не соблюдает здоровый образ жизни или перенесла инфекционные болезни.
Как проявляется
Синдром является редким патологическим состоянием, которое выявляется у детей через некоторое время после рождения.
Для этого порока характерны проявления в виде постоянной усталости, приступов кашля в ночное время суток, сокращение сердечных объемов производства. Все эти признаки появляются до двухлетнего возраста.
Во время прослушивания можно заметить хрипы в легких, что связано с накоплением жидкости в органе.
Методы диагностики
Лечение синдрома Шона могут подобрать только после подробного обследования. Сердечные повреждения у младенцев могут протекать в разных комбинациях, поэтому очень важно поставить точный диагноз.
Для этого проводят исследование сердца с помощью ультразвука и катетеризация полостей. Эти процедуры помогают определить наличие сердечной аномалией.
Также, чтобы оценить общее состояние организма выполняют лабораторные исследования. Для получения более подробной информации о работе сердца, могут прибегнуть к рентгенографии грудной клетки, магнитно-резонансной томографии и другим методикам.
До проведения катетеризации, нужно выполнить стандартные исследования крови.
Методы лечения
При синдроме Шона операция является единственным вариантом лечения. С помощью хирургического вмешательства восстанавливают нормальное функционирование митрального клапана, так как могут частично удалить кольцо соединительной ткани. Этот вариант терапии используют, чтобы не заменять клапан.
Если такая методика не помогла добиться улучшения состояния здоровья ребенка, то выполняют протезирование митрального клапана.
Прогноз и последствия
Если диагноз поставят вначале развития гемодинамических нарушений до того, как повысится давление в легочной артерии, то можно рассчитывать на благоприятный прогноз.
Однако к хирургическим вариантам лечения могут прибегать независимо от тяжести развития нарушений. Единственным условием, которое может привести к плохому результату операции, является тяжелая степень нарушений в функциях митрального клапана в сочетании с вторичной формой легочной гипертензии.
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Реабилитация и амбулаторное лечение
- Список литературы
Другие названия и синонимы
Комплекс Шона, Парашютообразный митральный клапан.
Названия
Название: Синдром Шона.
Синдром Шона
Синонимы диагноза
Комплекс Шона, Парашютообразный митральный клапан.
Описание
Синдром Шона — это врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором поражаются левые отделы сердца и аорты. Нозология относится к бесхозным (редким) заболеваниям. Синдром обычно проявляется в первый год жизни ребенка. Основные клинические признаки: цианоз кожи, медленное прибавление в весе, одышка. Для диагностики комплекса назначены инструментальные исследования — эхокардиография, магнитный резонанс сердца. При необходимости проводится катетеризация сердца. Минимально инвазивные и хирургические хирургические методы используются для лечения дефекта.
Синдром Шона
Дополнительные факты
Синдром назван в честь американского кардиолога, который описал этот вариант комбинированного заболевания сердца в 1963 году. У этого заболевания есть и другое название — митральный клапан в форме парашюта. Патология включает в себя несколько патологий: слияние хорд митрального клапана, митральный и аортальный стеноз, коарктация аорты. Синдром Шона (комплексный) считается заболеванием сироты, частота его возникновения составляет около 1 случая на миллион новорожденных. Значительных гендерных или расовых различий между больными детьми не установлено.
Причины
Большинство исследователей склоняются к наследственной теории, согласно которой такая комбинация пороков сердца обусловлена генетическими мутациями. Тип наследования признаков еще не установлен, и редкое начало заболевания затрудняет оценку причин, основанных на семейном анамнезе. Синдром может быть обусловлен приобретенными мутациями, возникшими под влиянием тератогенных факторов на организм беременной женщины в 1-м триместре.
Синдром Шона
Патогенез
Развитие аномалий начинается через 4-8 недель жизни плода, когда происходит формирование структур сердца. Под влиянием наследственных или приобретенных генных мутаций эти процессы нарушаются, меняются нормальные анатомические отношения. Основной патогенетической связью синдрома является разгрузка сухожильных связок клапанного аппарата левого сердца из папиллярной мышцы.
Толстые и короткие хорды в сочетании со стенозом открытия митрального клапана затрудняют кровоснабжение левого желудочка. Из-за повреждения аортального клапана и аорты гемодинамика в большом контуре циркуляции нарушена. Синдром Шона проявляется в проблемах с наполнением и удалением крови из левого желудочка. Изменения гемодинамики приводят к застою в малом (легочном) контуре циркуляции, к повреждению легких.
Классификация
Болезнь сердца Шона имеет много вариантов, потому что в дополнение к основным 4 анатомическим дефектам, в 20-30% случаев сочетаются другие аномалии — межжелудочковый дефект (DMS) или дефект межпредсердной перегородки (ASD), открытый артериальный проток. В клинической кардиологии, команда классифицируется на основе количества обнаруженных нарушений. Есть 2 варианта комплекса Шона: В этой форме встречаются все 4 врожденных аномалии: стеноз аорты, стеноз аортального клапана, деформация митрального клапана парашюта и супракраниальное митральное кольцо. Он считается прогностически неблагоприятным, часто в сочетании с другими сердечно-сосудистыми нарушениями. Включает 2 или 3 из вышеуказанных аномалий. Условием является наличие типичной деформации митрального клапана с обструкцией кровотока в левом сердце. Степень выраженности клинических симптомов зависит от степени стеноза митрального клапана.
Синдром Шона. Деформация митрального клапана (белая стрелка), супракраниальное митральное кольцо (черные стрелки).
Симптомы
Синдром Шона не имеет патогномоничных признаков. Его клинические симптомы обусловлены количеством и тяжестью сердечных нарушений. Патология часто проявляется сразу после рождения или в первые дни жизни ребенка. При синдроме неполного Шона обычно задерживается появление симптомов в возрасте 1-2 года, а иногда и в школьном возрасте.
Для детей периода новорожденности характерны бледность кожи, вялость и отсутствие эмоционального крика. Ребенок плохо сосет, в результате чего наблюдается дефицит веса 10-15% и более. При кормлении возможен цианоз носогубного треугольника. Обычно родители отмечают учащенное и шумное дыхание, которое сопровождается втягиванием межреберных промежутков и надключичной ямки.
На фоне повышенной физической активности или психоэмоционального стресса у ребенка развиваются одышка-цианотические приступы. Симптомы появляются внезапно: ребенок становится очень беспокойным, плачет или стонет. Во время приступа характерен цианоз кожи всего тела, усиливается одышка. Дети более старшего возраста могут занять принудительную позицию — лежать на боку или сидеть на корточках.
Возможные осложнения
Если не лечить, у всех пациентов с синдромом Шона осталась желудочковая недостаточность левого желудочка. Сократимость миокарда постепенно снижается, что значительно увеличивает риск смерти в течение года после проявления заболевания. Нарушения гемодинамики способствуют развитию легочной гипертонии, частота которой определяется степенью митрального стеноза.
В неблагоприятных ситуациях возникают формы тотальной сердечной недостаточности, при которых вероятность полного излечения пациентов крайне мала. Легочная гипертензия и застойные явления в малом круге кровообращения являются предпосылкой для осложненной пневмонии и деструктивных легочных процессов. Длительная долевая пневмония является одной из основных причин смерти людей с синдромом Шона на первом году жизни.
Диагностика
Детский кардиолог осматривает детей с подозрением на синдром Шона. Физические данные о заболевании неспецифичны и могут указывать на болезнь сердца с обогащением легочного кровообращения. Во время аускультации отмечаются шумы в сердце и онемение тонов сердца. В легких слышно слабое дыхание и скачки разных размеров. Для проверки диагноза болезни Шона используются инструментальные методы: Допплеровская эхокардиография кровотока является основным способом диагностики синдрома Шона. Характерных анатомических изменений в митральном и аортальном клапанах и сужении аорты после прохождения левой подключичной артерии не обнаружено. Магнитно-резонансная томография позволяет определить регургитацию во время систолического и стенотического кровотока через узкое митральное отверстие. МРТ четко показывает отклонения в структуре стенок клапана и стеноз аорты. Процедура недостаточно чувствительна, чтобы обнаружить суправервулярное митральное кольцо.
• Катетеризация сердца. Инвазивные методы диагностики используются в сложных случаях, когда необходимо оценить анатомические особенности всех отделений сердца и магистральных сосудов. Исследование проводится только с введением контрастного вещества.
Лечение
Детям показана ранняя хирургическая коррекция всех дефектов, включенных в синдром Шона, до наступления легочной гипертонии. Консервативные меры рассматриваются как элемент предоперационной подготовки. Выбор хирургической тактики определяется степенью анатомического дефекта, возможностями клиники и общим состоянием ребенка. Рекомендуемые виды операций при каждой аномалии, входящей в структуру синдрома Шона:
• Коррекция митрального стеноза. Лучшие долгосрочные результаты достигаются при полной замене пораженного клапана. Если это вмешательство невозможно, выполняется чрескожная баллонная вальвулопластика.
• Устранение субаортального стеноза. Если синдром проявляется незначительными дефектами, можно удалить часть измененной ткани клапанного аппарата — септальную миэктомию. При других формах дефекта необходимо протезирование или баллонная вальвулопластика.
• Резекция коарктации аорты. В раннем детстве методом выбора является резекция участка пораженного сосуда с последующим анастомозом.
Реабилитация и амбулаторное лечение
После хирургической коррекции синдрома дети нуждаются в длительном лечении в реабилитационных отделениях в больницах кардиохирургии. После завершения второго этапа медицинской реабилитации с удовлетворительным состоянием больного рекомендуется проводить санаторно-курортное лечение в специализированных детских центрах.
Список литературы
1. Трудности диагностики комплекса Шона/ М. Жук, В. Кавалец, И. Ю. Авраменко, О. З. Гнатейко, Р. Я. Ковальский// Перинатология и педиатрия. – 2013.
2. Руководство по кардиологии/ под ред. В. Н. Коваленко. – 2008.
3. Диагностические критерии и терапевтические аспекты неотложной помощи при критических врожденных пороках сердца у новорожденных/ Сухарева Г. Э. // Здоровье ребенка. − № 2(5)— 2007.
4. Shone’s syndrome diagnosed with echocardiography and confirmed at pathology/ Bogdan A. Popescu, Ruxandra Jurcut, Marinela Serban, Liliana Parascan, Carmen Ginghina // European Journal of Echocardiography – 2008.
Источник