Синдром шмидта код по мкб 10

Синдром шмидта код по мкб 10 thumbnail

Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа) – аутоиммунное заболевание, которое сопровождается множественным поражением эндокринных органов, в частности недостаточностью надпочечников и половых желез, а также гипопаратиреозом и лимфоцитарным тиреоидитом.

Общая информация

Синдром Шмидта считается самым распространенным типом полигландулярной недостаточности – одновременного нарушения работы нескольких эндокринных желез. Встречается заболевание у 30 человек из 1000000, 75% из них женщины.

Симптомокомплекс был впервые описан А. Шмидтом в 1926 году. Он характеризуется сочетанием нескольких заболеваний, среди которых:

  • недостаточность надпочечников – снижение выработки корой надпочечников гормонов (кортизола, альдостерона), контролирующих обменные процессы;
  • недостаточность половых желез (гипогенитализм) – низкий синтез половых гормонов – тестостерона, прогестерона, эстриола и прочих;
  • гипопаратиреоз – снижение функциональной активности паращитовидных желез, вырабатывающих паратгормон, который регулирует количество кальция в крови;
  • лимфоцитарный тиреоидит – воспаление щитовидной железы, сопровождающееся снижением синтеза трийодтиронина и тироксина.

Выраженность каждой патологии при синдроме Шмидта может варьироваться: от бессимптомного течения до серьезных нарушений. В некоторых случаях комплекс дополняется диабетом 1 типа – эндокринным заболеванием, которое сопровождается абсолютным дефицитом гормона инсулина.

Причины и патогенез

Предполагается, что синдром Шмидта – генетическое заболевание, наследуемое по аутоиммунно-рецессивному типу. На это указывает обнаружение патологии у представителей нескольких поколений одной семьи. Однако чаще всего случаи болезни имеют спорадический (случайный) характер.

Механизм развития синдрома Шмидта связан с аутоиммунными разрушительными процессами: иммунная система вырабатывает антитела и киллерные клетки, которые уничтожают здоровые ткани собственного организма.

Ученые установили, что полигландулярная недостаточность развивается в результате атаки иммунитета на аномальные по строению антигены HLA, присутствующие на мембранах клеток эндокринных желез. Еще один аспект – нехватка супрессорных Т-лимфоцитов, из-за которой синтезируемые защитной системой антитела недостаточно подавляются.

Симптомы

Симптомы синдрома Шмидта манифестируют в возрасте 30-35 лет. Обязательные проявления заболевания – признаки первичной недостаточности надпочечников и тиреоидита.

Недостаточность надпочечников сопровождается:

  • повышенной утомляемостью;
  • ухудшением аппетита;
  • снижением сопротивляемости инфекциям;
  • нарастающей мышечной слабостью;
  • потерей веса;
  • гиперпигментацией кожи, особенно на открытых участках тела;
  • сухостью кожи;
  • гипотонией;
  • тахикардией;
  • ночным мочеиспусканием;
  • тошнотой, рвотой, поносом;
  • нарушением внимания и памяти, депрессией.

Воспаление щитовидной железы может протекать в форме лимфоцитарного тиреоидита (97% случаев) либо диффузного токсического зоба.

Признаки лимфоцитарного тиреоидита:

  • постепенное увеличение щитовидной железы, которое сопровождается ощущением давления или боли на передней части шеи;
  • снижение синтеза гормонов щитовидной железы, приводящее к сонливости, бледности, отечности, ломкости волос и так далее.

Симптомы диффузного токсического зоба:

  • значительное разрастание щитовидной железы;
  • нарушение сердечного ритма;
  • потеря веса при повышенном аппетите;
  • непереносимость жары;
  • избыточная потливость;
  • отечность;
  • изменение ногтевых пластин;
  • тремор, слабость, головная боль и так далее.

Помимо симптомов недостаточности надпочечников и проблем со щитовидной железой, при синдроме Шмидта могут наблюдаться:

  • диабет 1 типа (40-50% случаев), который сопровождается повышенной жаждой (полидипсией), частым мочеиспусканием (полиурией) и высоким уровнем глюкозы в крови;
  • гипогенитализм (20-30%) – недоразвитие половых органов и функций, связанное с пониженной активностью половых желез;
  • миастения (20-30%) – быстрая утомляемость поперечно-полосатых мышц;
  • витилиго (15-25%) – исчезновение меланина на некоторых участках кожи;
  • редкие проявления – целиакия (непереносимость глютена), аутоиммунный гастрит, облысение, тимома (опухоль вилочковой железы) и так далее.

Диагностика

Синдром Шмидта диагностируется эндокринологом. Процедура включает:

  • Сбор анамнеза – уточнение симптомов, выявление случаев заболевания в семье.
  • Физикальное обследование – позволяет зафиксировать дерматологические изменения, выпадение волос, деформацию ногтей, отеки, динамику веса и прочие внешние проявления заболевания.
  • Лабораторные исследования крови – показывают низкий уровень базовых гормонов, наличие антител к клеткам внутренних желез, повышенную концентрацию глюкозы.
  • Инструментальные методы – УЗИ щитовидной железы и органов малого таза, компьютерная томография надпочечников.

При необходимости пациента дополнительно обследуют гастроэнтеролог, дерматолог, невролог, гинеколог и другие специалисты.

Лечение

Этиологическое лечение синдрома Шмидта невозможно. Терапия сводится к устранению симптомов с помощью введения гормонов, которые не вырабатываются в достаточном количестве в организме.

Прежде всего назначаются минералокортикоиды и глюкокортикоиды – препараты, которые компенсируют недостаточность надпочечников. Затем начинается лечение синтетическими гормонами щитовидной железы, обычно используется «L-тироксин». Дозировки медикаментов подбираются индивидуально и корректируются врачом в зависимости от динамики состояния пациента.

Кроме того, при синдроме Шмидта показан прием средств с кальцием, аскорбиновой кислотой и витамином D, а также других лекарств, необходимых для лечения сопутствующих заболеваний.

Прогноз

Прогноз при синдроме Шмидта зависит от срока выявления заболевания и правильности лечения. Постоянная гормонозаместительная терапия дает возможность поддерживать нормальное самочувствие пациента. Но его трудоспособность снижается, в связи с чем ему может быть присвоена инвалидность.

Человеку необходимо постоянно наблюдаться у эндокринолога и дважды в год проходить полное обследование. При значительных эмоциональных и физических нагрузках, а также в период заболеваний требуется увеличение дозы гормонов.

Читайте также:  Синдромы в медицине список с описанием

Без терапии синдром Шмидта может привести к летальному исходу по причине острой недостаточности надпочечников.

Профилактика

Профилактика заболевания невозможна из-за его генетической природы.

Источник

Исключены:

  • отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
  • болезни височно-нижнечелюстного сустава (K07.6)
  • некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
  • синдром сдавления (T79.6)
  • осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
  • врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
  • болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
  • травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
  • новообразования (C00-D48)
  • симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

  • M00-M25 Артропатии
    • M00-M03 Инфекционные артропатии
    • M05-M14 Воспалительные полиартропатии
    • M15-M19 Артрозы
    • M20-M25 Другие поражения суставов
  • M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
  • M40-M54 Дорсопатии
    • M40-M43 Деформирующие дорсопатии
    • M50-M54 Другие дорсопатии
  • M60-M79 Болезни мягких тканей
    • M60-M63 Поражения мышц
    • M65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
    • M70-M79 Другие поражения мягких тканей
  • M80-M94 Остеопатии и хондропатии
    • M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости
    • M86-M90 Другие остеопатии
    • M91-M94 Хондропатии
  • M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Звездочкой отмечены следующие категории:

  • M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M07* Псориатические и энтеропатические артропатии
  • M09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ

В классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками. Поскольку место распространения или специальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок). Различные подклассификации, используемые при уточнении повреждения колена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены в M23, в M40-M43 и в M99 соответственно

  • 0 Множественная локализация
  • 1 Плечевая область
    • Ключица,
    • акромиально-ключичный сустав,
    • лопатка,
    • плечевой сустав,
    • грудино-ключичный сустав
  • 2 Плечо
    • Плечевая кость
    • Локтевой сустав
  • 3 Предплечье
    • Лучевая  кость
    • Лучезапястный сустав,
    • локтевая кость
  • 4 Кисть
    • Запястье,
    • Суставы между этими костями
    • пальцы,
    • пясть
  • 5 Тазовая область и бедро
    • Ягодичная область
    • Тазобедренный сустав,
    • крестцо-подвздошный сустав
    • бедренная кость,
    • таз
  • 6 Голень
    • Малоберцовая кость,
    • большеберцовая кость
    • Коленный сустав
  • 7 Голеностопный сустав и стопа
    • Голеностопный сустав,
    • Плюсна,
    • предплюсна,
    • другие суставы стопы пальцы стопы
  • 8 Другие
    • Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник
  • 9 Локализация неуточненная

последние изменения: январь 2004

Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализацию поражения, даны для факультативного использования с соответствующими рубриками блока «Дорсопатии», исключая рубрики M50 и M51; см. также примечание в разделе M00-M99.

  • 0 Множественные отделы позвоночника
  • 1 Область затылка, первого и второго шейных позвонков
  • 2 Область шеи
  • 3 Шейно-грудной отдел
  • 4 Грудной отдел
  • 5 Пояснично-грудной отдел
  • 6 Поясничный отдел
  • 7 Пояснично-крестцовый отдел
  • 8 Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел
  • 9 Неуточненная локализация

Источник

Исключены:

  • лихорадка неясного происхождения (во время) (у):
    • родов (O75.2)
    • новорожденного (P81.9)
  • лихорадка послеродового периода БДУ (O86.4)

Боль в области лица

Исключены:

  • атипичная боль в области лица (G50.1)
  • мигрень и другие синдромы головной боли (G43-G44)
  • невралгия тройничного нерва (G50.0)

Включена: боль, которая не может быть отнесена к какому-либо определенному органу или части тела

Исключены:

  • хронический болевой личностный синдром (F62.8)
  • головная боль (R51)
  • боль (в):
    • животе (R10.-)
    • спине (M54.9)
    • молочной железе (N64.4)
    • груди (R07.1-R07.4)
    • ухе (H92.0)
    • области таза (H57.1)
    • суставе (M25.5)
    • конечности (M79.6)
    • поясничном отделе (M54.5)
    • области таза и промежности (R10.2)
    • психогенная (F45.4)
    • плече (M25.5)
    • позвоночнике (M54.-)
    • горле (R07.0)
    • языке (K14.6)
    • зубная (K08.8)
  • почечная колика (N23)

последние изменения: январь 2015

R53

Недомогание и утомляемость

Астения БДУ

Слабость:

  • БДУ
  • хроническая

Общее физическое истощение

Летаргия

Усталость

Исключены:

  • слабость:
    • врожденная (P96.9)
    • старческая (R54)
  • истощение и усталость (вследствие) (при):
    • нервной демобилизации (F43.0)
    • чрезмерного напряжения (T73.3)
    • опасности (T73.2)
    • теплового воздействия (T67.-)
    • неврастении (F48.0)
    • беременности (O26.8)
    • старческой астении (R54)
  • синдром усталости (F48.0)
  • после перенесенного вирусного заболевания (G93.3)
Читайте также:  Какими дети с синдромом дауна

последние изменения: январь 2012

Старческий возраст без упоминания о психозе

Старость без упоминания о психозе

Старческая:

  • астения
  • слабость

Исключен: старческий психоз (F03)

R55

Обморок [синкопе] и коллапс

Кратковременная потеря сознания и зрения

Потеря сознания

Исключены:

  • нейроциркуляторная астения (F45.3)
  • ортостатическая гипотензия (I95.1)
  • неврогенная (G23.8)
  • шок:
    • БДУ (R57.9)
    • кардиогенный (R57.0)
    • осложняющий или сопровождающий:
      • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.3)
      • роды и родоразрешение (O75.1)
    • послеоперационный (T81.1)
  • приступ Стокса-Адамса (I45.9)
  • обморок:
    • синокаротидный (G90.0)
    • тепловой (T67.1)
    • психогенный (F48.8)
  • бессознательное состояние БДУ (R40.2)

последние изменения: январь 2016

Исключены: судороги и пароксизмальные приступы (при):

  • диссоциативные (F44.5)
  • эпилепсии (G40-G41)
  • новорожденного (P90)

Исключены:

  • шок (вызванный):
    • анестезией (T88.2)
    • анафилактический (вследствие):
      • БДУ (T78.2)
      • неблагоприятной реакции на пищевые продукты (T78.0)
      • сывороточный (T80.5)
    • осложняющий или сопровождающий аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.3)
    • воздействием электрического тока (T75.4)
    • в результате поражения молнией (T75.0)
    • акушерский (O75.1)
    • послеоперационный (T81.1)
    • психический (F43.0)
    • травматический (T79.4)
  • синдром токсического шока (A48.3)

последние изменения: январь 2015

R58

Кровотечение, не классифицированное в других рубриках

Кровотечение БДУ

Включены: опухшие железы

Исключены: лимфаденит:

  • БДУ (I88.9)
  • острый (L04.-)
  • хронический (I88.1)
  • мезентериальный (острый) (хронический) (I88.0)

Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

Исключены:

  • булимия БДУ (F50.2)
  • расстройства приема пищи неорганического происхождения (F50.-)
  • недостаточность питания (E40-E46)

Исключены:

  • синдром истощения как результат заболевания, вызванного ВИЧ (B22.2)
  • злокачественная кахексия (C80.-)
  • алиментарный маразм (E41)

последние изменения: январь 2010

Эта категория не должна использоваться в первичном кодировании. Категория предназначена для использования в множественном кодировании, чтобы определить данный синдром, возникший по любой причине. Первым должен быть присвоен код из другой главы, чтобы указать причину или основное заболевание.

добавлено: январь 2010

R69

Неизвестные и неуточненные причины заболевания

Болезненность БДУ

Недиагностированная болезнь без уточнения локализации или пораженной системы

Источник

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Дифференциальная диагностика
  6. Диагностика
  7. Лечение

Названия

 Название: Синдром Титце.

Синдром Титце
Синдром Титце

Описание

 Синдром Титце (реберно. Хрящевой синдром, реберный хондрит) — заболевание из группы хондропатий, сопровождающееся асептическим воспалением одного или нескольких верхних реберных хрящей в области их сочленения с грудиной. Проявляется локальной болезненностью в месте поражения, усиливающейся при давлении, пальпации и глубоком дыхании. Как правило, возникает без видимых причин, но в ряде случаев может отмечаться связь с физическими нагрузками, операциями в области грудной клетки Болезнь нередко встречается в клинической практике, однако относится к числу малоизвестных. Синдром Титце не представляет опасности для жизни больного. Прогноз благоприятный. При подозрении на эту патологию у взрослых необходимо исключить более серьезные причины возникновения болей в грудной клетке. Лечение консервативное.

Дополнительные факты

 Синдром Титце – асептическое воспаление одного или нескольких реберных хрящей в области их соединения с грудиной. Обычно страдают II-III, реже – I и IV ребра. Как правило, процесс захватывает 1-2, реже – 3-4 ребра. В 80% случаев отмечается одностороннее поражение. Заболевание сопровождается припухлостью и болью, порой – иррадиирующей в руку или грудную клетку. Причины развития до конца не изучены. Лечение консервативное, исход благоприятный.
 Болезнь обычно развивается в возрасте 20-40 лет, хотя зафиксировано и более раннее начало – в возрасте 12-14 лет. По данным большинства авторов мужчины и женщины страдают одинаково часто, однако некоторые исследователи отмечают, что во взрослом возрасте синдром Титце чаще выявляется у женщин.

Причины

 Хотя причины возникновения синдрома Титце в настоящий момент до конца не выяснены, существует несколько теорий, объясняющих механизм развития этого заболевания. Травматическая теория. Многие пациенты, страдающие синдромом Титце, являются спортсменами, занимаются тяжелым физическим трудом, страдают острыми или хроническими заболеваниями, сопровождающимися тяжелым надсадным кашлем, или имеют травму ребер в анамнезе.
 Сторонники этой теории считают, что из-за прямой травмы, постоянных микротравм или перегрузки плечевого пояса повреждаются хрящи, на границе костной и хрящевой части возникают микропереломы. Это становится причиной раздражения надхрящницы, из малодифференцированных клеток которой образуется новая хрящевая ткань, несколько отличающаяся от нормальной. Избыточная хрящевая ткань сдавливает нервные волокна и становится причиной возникновения болевого синдрома. В настоящее время травматическая теория наиболее признана в научном мире и имеет больше всего подтверждений.
 Инфекционно-аллергическая теория. Последователи данной теории находят связь между развитием синдрома Титце и перенесенными незадолго до этого острыми респираторными заболеваниями, спровоцировавшими снижение иммунитета. В пользу этой теории также может свидетельствовать более частое развитие заболевания у лиц, страдающих наркотической зависимостью, а также у пациентов, в недавнем прошлом перенесших операции на грудной клетке.
 Алиментарно-дистрофическая теория. Предполагается, что дегенеративные нарушения хряща возникают вследствие нарушения обмена кальция, витаминов группы С и В. Эту гипотезу высказывал сам Титце, впервые описавший данный синдром в 1921 году, однако в настоящее время теория относится к категории сомнительных, поскольку не подтверждается объективными данными.

Читайте также:  Синдром сна что это такое

Симптомы

 Пациенты предъявляют жалобы на острые или постепенно нарастающие боли, которые локализуются в верхних отделах грудной клетки, рядом с грудиной. Боли обычно бывают односторонними, усиливаются при глубоком дыхании, кашле, чихании и движениях, могут отдавать в плечо, руку или грудную клетку на стороне поражения. Иногда болевой синдром кратковременный, однако, чаще бывает постоянным, длительным и беспокоит пациента годами. При этом отмечается чередование обострений и ремиссий. Общее состояние в период обострения не страдает.
 Боль в грудной клетке.

Дифференциальная диагностика

 Диагноз синдрома Титце выставляется главным образом на основании клинических данных, после исключения других заболеваний, которые могли стать причиной появления болей в грудной клетке. И одним из основных симптомов, подтверждающих диагноз, становится наличие характерной четкой и плотной припухлости, не выявляемой больше ни при одном заболевании.
 В ходе дифференциальной диагностики исключают острую травму, заболевания сердечно-сосудистой системы и внутренних органов, которые могли вызвать подобную симптоматику, в том числе – различные инфекционные заболевания и уже упомянутые злокачественные новообразования. При необходимости пациента направляют на анализы крови, МРТ, КТ, УЗИ и другие исследования.
 При рентгенологическом исследовании в динамике удается обнаружить нерезкие изменения структуры хряща. На начальных этапах патология не определяется. Через некоторое время становится заметным утолщение и преждевременное обызвествление хряща, появление костных и известковых глыбок по его краям. Еще через несколько недель на передних концах костной части пораженных ребер появляются небольшие периостальные отложения, отчего ребро немного утолщается, а межреберное пространство – суживается. На поздних стадиях обнаруживается слияние хрящевых и костных отрезков ребер, деформирующий остеоартроз реберно-грудинных сочленений и костные разрастания.
 Рентгенография при синдроме Титце не имеет самостоятельного значения в момент постановки диагноза, поскольку первые изменения на рентгенограммах становятся заметны лишь спустя 2-3 месяца с начала заболевания. Однако это исследование играет большую роль при исключении всевозможных злокачественных опухолей, как первичных, так и метастатических.
 В сомнительных случаях показана компьютерная томография, которая позволяет выявлять изменения, характерные для синдрома Титце на более ранних стадиях. Также в ходе дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями может выполняться сканирование Tc и Ga и пункционная биопсия, при которой определяются дегенеративные изменения хряща и отсутствие элементов опухоли.
 Особую настороженность из-за своей широкой распространенности у взрослых больных вызывают возможные сердечно-сосудистые заболевания и в первую очередь – ишемическая болезнь сердца. Для ИБС характерны кратковременные боли (в среднем приступ стенокардии длится 10-15 минут), в то время как при синдроме Титце боли могут сохраняться на протяжении часов, дней и даже недель. В отличие от синдрома Титце, при ишемической болезни болевой синдром купируется препаратами из группы нитроглицерина. Для окончательного исключения сердечно-сосудистой патологии выполняется ряд анализов и инструментальных исследований (ЭКГ и проч. ).
 Синдром Титце также приходится дифференцировать от ревматических заболеваний (фиброзита, спондилоартрита, ревматоидного артрита) и местных поражений хрящей и грудины (костохондрита и ксифоидалгии). Для исключения ревматических болезней выполняется ряд специальных анализов. О костохондрите свидетельствует отсутствие гипертрофии реберного хряща, о ксифоидалгии – усиливающиеся при надавливании боли в области мечевидного отростка грудины.
 В ряде случаев синдром Титце по своей клинической картине может напоминать межреберную невралгию (и для того, и для другого заболевания характерны длительные боли, усиливающиеся при движениях, чихании, кашле и глубоком дыхании). В пользу синдрома Титце свидетельствует менее выраженный болевой синдром, наличие плотной припухлости в области реберных хрящей и отсутствие зоны онемения по ходу межреберного промежутка.

Диагностика

 Изменения в биохимическом составе крови, общих анализах крови и мочи при синдроме Титце отсутствуют. Иммунные реакции в норме.

Лечение

 Лечение осуществляется ортопедами или травматологами. Больные находятся на амбулаторном наблюдении, госпитализация, как правило, не требуется. Пациентам назначают местное лечение с использованием мазей и гелей, содержащих нестероидные противовоспалительные препараты. Применяются также компрессы с димексидом. При выраженном болевом синдроме прописывают НПВП и обезболивающие препараты для приема внутрь.
 При стойких болях в сочетании с признаками воспаления, которые не удается купировать приемом анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов, хороший эффект обеспечивает введение новокаина с гидрокортизоном и гиалуронидазы в пораженную область. Кроме того, применяется физиотерапевтическое лечение, рефлексотерапия и мануальное воздействие.
 Крайне редко, при упорном течении заболевания и неэффективности консервативной терапии требуется оперативное лечение, которое заключается в поднадкостничной резекции ребра. Хирургическое вмешательство проводится под общим или под местным обезболиванием в условиях стационара.

Источник