Синдром шлюза при врожденных пороках сердца

• Утомляемость при кормлении, ранний отказ от груди.
• Кардиомегалия, сердечный горб.
• Шум над областью сердца органических характеристик.
• Признаки недостаточности кровообращения (одышка, тахикардия, увеличение печени, отеки).
• Одышечно-цианотические приступы (при болезни Фалло).
• Цианоз или бледность кожи.
• Признаки хронической гипоксии (отставание в массе, росте, пальцы Гиппократа, ногти в виде «часовых стекол», множественный кариес молочных зубов, усиление сосудистой сетки на коже грудной клетки, полицитемия).
• Признаки гиперволемии малого круга или гиповолемии (обеднения) малого круга кровообращения (см.ниже).
• Изменения АД:
  • при ОАП повышение систолического, снижение диастолического давления до нуля;
  • при коарктации аорты высокое АД на руках, АД на ногах равно или ниже АД на руках.

Группировка ВПС:

• ВПС со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс) = пороки с обогащением малого круга кровообращения – белые пороки – бледная кожа.
  • ДМЖП, ДМПП, ОАП.
• Со сбросом крови справа налево (с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией) – с обеднением малого круга = синие пороки (с цианозом).
  • Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, гипоплазия левого сердца.
• С синдромом шлюза (с препятствием кровотоку) – легочный кровоток не нарушен, нет патологической связи между малым и большим кругом кровообращения.
  • Стеноз аорты, коарктация аорты.

Синдром увеличения кровотока через легкие:

• частые бронхиты и пневмонии, одышка;
• бледность кожи;
• сердечный горб;
• акцент II тона над легочной артерией;
• рентгенологическое исследование сердца – усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, гипертрофия правого желудочка;
• ЭхоКГ – признаки легочной гипертензии (давление в легочной артерии более 28 мм рт. ст).

Синдром уменьшенного кровотока через легкие:

• цианоз с рождения или до 3 лет жизни;
• одышечно-цианотические приступы с присаживанием на корточки;
• пальцы Гиппократа;
• ослабление II тона над легочной артерией;
• полицитемия;
• рентгенологическое исследование сердца – повышение прозрачности легочных полей, западение дуги легочной артерии, увеличение правого желудочка.

Синдром шлюза (сужения):

• боли в области сердца;
• систолическое дрожание;
• систолический шум над местом сужения;
• гипертрофия желудочка, лежащего выше места сужения;
• рентгенологическое исследование сердца – выбухание дуги выше места сужения.

Пример описания исследования органов брюшной полости в истории болезни:

Запах изо рта обычный. Слизистая полости рта розовая, чистая, десны бледно-розовой окраски, не кровоточат. Имеет 2 кариозных зуба. Язык нормальной величины и формы, розовый, влажный, с отпечатками зубов по краям, обложен у корня и в средней трети беловатым налетом, сосочки языка не изменены. Живот обычной формы, симметричен, участвует в акте дыхания, пупок втянут. Видимая перистальтика, ограниченные выпячивания стенки живота при глубоком дыхании и натуживании отсутствуют. При перкуссии живота отмечается тимпанит различной степени выраженности. Симптомов асцита не выявлено. Симптомы Менделя, Лепине отрицательные.

Границы печени по Курлову

Размеры печени по Курлову: I – 10 см, II- 8 см, III – 7 см.

Размеры селезеночной тупости 4х6 см.

При поверхностной ориентировочной пальпации локальная мышечная защита и болезненность в зоне Шоффара и эпигастрии, в остальных отделах живот при пальпации мягкий, безболезненный. При исследовании «слабых мест» передней брюшной стенки (пупочное кольцо, апоневроз белой линии живота, паховые кольца) грыжевых выпячиваний не отмечается.

Глубокая пальпация кишечника: сигмовидная кишка пальпируется в левой паховой области на протяжении 5 см в виде безболезненного, неурчащего, плотноэластического, подвижного, гладкого цилиндра. Остальные отделы толстой кишки не пальпируются.

Пальпируется край печени в правом подреберье по правой среднеключичной линии, мягкий, ровный, с гладкой поверхностью, слегка заостренный, безболезненный. Желчный пузырь не пальпируется. Пальпация точки Кера безболезненна, симптомы Кера, Мерфи, Ортнера-Грекова, Георгиевского-Мюсси, Боаса отрицательные. Привратник не пальпируется. Методом перкуторной пальпации (определение шума плеска), стетакустической пальпации нижняя граница желудка определяется на 3 см выше пупка. Селезенка, поджелудочная железа и мезентериальные лимфатические узлы не пальпируются. Пальпация панкреатических точек (Дежардена, Мейо-Робсона, Кача) безболезненна. Симптомы Керте, Бергмана-Калька, Френкеля, френикус-симптом слева, Воскресенского отрицательные. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы. Трещин, зияния ануса, выпадения прямой кишки нет. Стул ежедневный, 1 раз в день, оформленный, обычного цвета, без патологических примесей.

1. У новорожденных и грудных детей:

— асфиксия при рождении, повторные приступы асфиксии, одышка;

— цианоз постоянный или во время плача, кормления;

— беспокойный сон, быстрое утомление, отказ от пищи;

— частые бронхолегочные заболевания;

— малая прибавка массы тела;- наличие стигм дисэмбриогенеза и сопутствующих пороков развития;

— отсутствие пульса на бедренной артерии;

— признаки недостаточности кровообращения;

— шумы над областью сердца и нарушение ритма сердечных сокращений;

— неблагоприятный генеалогический и акушерский анамнез;

— данные инструментального исследования (ЭКГ, ФКГ, R-сердца в трех проекциях, эхокардиография, изотопные исследования и др.), позволяющие выявить признаки гипертрофии камер сердца, аномалию крупных сосудов.

2. У детей старшего возраста,кроме описанных выше признаков, появляются или становятся отчетливыми следующие:

— наличие одышечно-цианотических приступов;

— отставание в физическом развитии;

— диспропорция в развитии;

— признаки хронической гипоксии (ногти в виде «часовых
стекол», пальцы — «барабанных палочек», тусклые,
ломкие волосы и ногти, ранний и распространенный
кариес зубов и др.)

— деформация грудной клетки.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

1. Пороки со сбросом крови слева направо(артериально-венозный сброс):

1) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

2) открытый артериальный проток (ОАП)

3) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

2. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:

1) тетрада Фалло

2) транспозиция магистральных сосудов

3) синдром гипоплазии левого сердца.

3. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом
шлюза):

1) стеноз легочной артерии

3) коарктация аорты

Синдром сброса проявляется одышкой, сердцебиением, утомляемостью, отставанием в физическом развитии, увеличением размеров сердца, систолическим дрожанием над областью сердца, систолическим или диастолическим шумом различной локализации.

Синдром шлюзапроявляется в области сердца, систолическим дрожанием, систолическим шумом типичной локализации (аорта или легочная артерия), увеличением и ги­пертрофией соответствующего желудочка сердца, нарушением внугрижелудочковой проводимости (ЭКГ), брадикардией.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Как то на паре, один преподаватель сказал, когда лекция заканчивалась — это был конец пары: «Что-то тут концом пахнет». 8069 —

| 7740 — или читать все.

213.87.225.9 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

Врожденные пороки сердца представляют собой структурные аномалии и деформации клапанов, отверстий или перегородок между камерами сердца или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения.

Частота врожденных пороков сердца составляет до 1% всех заболеваний сердца.

Возникновение пороков эмбрионального развития может быть обусловлено генными мутациями, различными инфекционными процессами и интоксикациями (эндогенными и экзогенными) в период беременности.

С врожденными пороками сердца связаны определенные хромосомные нарушения, наиболее частая — трисомия 21 (синдром Дауна), а также трисомии 13, 14, 15 и 18. У более чем 50% пациентов с синдромом Дауна отмечают врожденный порок сердца (наиболее часто атриовентрикулярные или желудочковые септальные дефекты).

Мутации в нескольких специфических генах идентифицированы в некоторых случаях врожденных пороков сердца. Мутации в ТВХ5 выявляют у большинства пациентов с синдромом Хольт — Орама, аутосомным заболеванием с септальными дефектами. Мутации в гене эластина были идентифицированы как причина надклапанного аортального стеноза, мутации в NKX2.5 связаны с аутосомным доминантным фенотипом дефекта предсердной перегородки при тетраде Фалло.

Врожденный порок сердца является следствием нарушения нормального процесса развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек в период его эмбрионального формирования. При нарушении развития мышечной части межжелудочковой перегородки в ней образуются единичные или множественные отверстия, чаще в мембранозной ее части, при этом могут образоваться высокие или низкие ее дефекты, нередко захватывающие нижележащую часть мышечной перегородки. Нарушение развития аортолегочной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аортолегочного свища. Иногда разделения артериального ствола на аорту и ЛА вообще не происходит и формируется порок, называемый общим артериальным стволом. В процессе формирования этой перегородки направление ее роста может нарушиться и идти не по спирали, как обычно, а прямо — в таких случаях формируется порок, называемый транспозицией аорты и ЛА. В ряде случаев нарушения развития перегородки артериального конуса приводят к ее отклонению в ту или иную сторону, вследствие чего возникает сужение аорты или ЛА. К сужению последней часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, — образуется дефект в ней, расширенная аорта сдвигается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом — развивается порок, получивший название «тетрада Фалло».

Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальный период. Нарушение в процессе нормального закрытия артериального протока приводит к формированию открытого артериального протока. При сочетании незаращения овального отверстия с недоразвитием вторичной перегородки формируется дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.

По этиологии врожденные пороки подразделяются на две группы:

1. Пороки, обусловленные нарушением формообразования, являющиеся патологией эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы.

2. Пороки, развившиеся вследствие заболеваний эндокарда, перенесенных во внутриутробный период.

С учетом морфологии поражения среди врожденных пороков сердца выделяют:

• аномалии расположения сердца;

• аномалии предсердной, межжелудочковой перегородки;

• аномалии ЛА, артериального протока, аорты;

• перемещение больших сосудов;

• аномалии клапанного аппарата сердца.

Систематизация врожденных пороков сердца

• врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий;

• аномалии расположения сердца;

• врожденная полная блокада сердца.

Пороки сердца «белые» с шунтированием крови слева направо:

1. Шунт крови на уровне предсердий:

1) дефект межпредсердной перегородки;

2) дефект межпредсердной перегородки в сочетании с митральным стенозом (синдром Лютамбаше);

3) частичное аномальное присоединение легочных вен.

2. Шунт крови на уровне желудочков:

1) дефект межжелудочковой перегородки;

2) дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью клапана аорты;

3) дефект межжелудочковой перегородки со сбросом крови из ЛЖ в правое предсердие.

3. Шунт крови из устья аорты в правую часть сердца:

1) разрыв аневризмы синуса Вальсальвы;

2) коронарная артериовенозная фистула;

3) аномальное отхождение выхода левой коронарной артерии из ствола ЛА.

4. Шунт крови между аортой и ЛА:

1) аортопульмональное окно;

2) открытый артериальный проток.

5. Многоуровневые шунты крови:

1) полный общий предсердно-желудочковый канал;

2) сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с дефектом межпредсердной перегородки;

3) сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с открытым артериальным протоком.

Пороки сердца «белые» без шунтирования крови:

1. Пороки левых отделов сердца:

1) врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие;

2) митральная недостаточность;

3) первичный дилатирующий фиброэластоз эндокарда;

4) стеноз устья аорты;

5) недостаточность аортального клапана;

6) коарктация аорты.

2. Пороки правых отделов сердца:

1) аномалия трехстворчатого клапана (Эбштейна) без цианоза;

3) врожденная недостаточность клапана ЛА;

4) идиопатическое расширение ствола ЛА.

Пороки сердца «синие»:

С усиленным легочным кровотоком:

1. Полная транспозиция магистральных артерий.

2. Синдром Тауссиг — Бинга.

3. Артериальный ствол.

4. Полная аномалия присоединения легочных вен.

5. Единственный желудочек без стеноза легочного ствола.

6. Общее предсердие.

7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением коллатерального артериального кровотока.

8. Атрезия трехстворчатого клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, без стеноза легочного ствола.

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и митрального клапана).

С нормальным или уменьшенным легочным кровотоком:

1. Атрезия трехстворчатого клапана.

2. Аномалия Эбштейна с шунтированием крови из правого предсердия в левое.

3. Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой.

4. Стеноз или атрезия легочного ствола с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло).

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием крови из правого предсердия в левое.

6. Полная транспозиция магистральных сосудов в сочетании со стенозом легочного ствола.

7. Отхождение обоих выносящих сосудов из ПЖ в сочетании со стенозом легочного ствола.

8. Единственный желудочек со стенозом легочного ствола.

9. Артериовенозные свищи легких.

10. Сообщение между полыми венами и левым предсердием.

В соответствии с протоколом оказания медицинской помощи пациентам с врожденными пороками сердца лечебная программа предусматривает перечень и объем обязательных медицинских услуг, куда включены оперативное лечение порока сердца и лечение СН и ее осложнений (приказ МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).