Синдром шегрена симптомы у детей
Синдром Шегрена является редким заболеванием в детском возрасте. Сведения о его распространенности у детей фактически отсутствуют. В Японии, согласно данным S. Fujikawa et al. (1997), заболеваемость синдромом Шегрена составляет 0,04 на 100 тыс. детского населения.
Описанные в литературе начиная с 50-х гг. ХХ в. наблюдения охватывают лишь несколько десятков человек, в основном взрослых. В одном из наиболее крупных исследований A. A. Drosos и соавторов (1997) описано течение синдрома Шегрена у 16 детей.
Этиология заболевания неизвестна, но особое значение придают ретровирусам. Предполагается генетическая детерминированность патологического процесса. Основой механизмов развития болезни считаются аутоиммунные нарушения.
Согласно современным воззрениям болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена, является системным аутоиммунным заболеванием, характеризующимся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез. Выделяют первичный и вторичный синдром Шегрена. Первичный синдром Шегрена — это самостоятельная нозологическая единица, которая в используемой классификации ревматических болезней (1988) включена в группу диффузных болезней соединительной ткани. Вторичный синдром Шегрена сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям, прежде всего ревматическим.
Заболевание верифицируется в соответствии с принятыми критериями: сухой кератоконъюнктивит (снижение лакримации после стимуляции — тест Ширмера, 10 мм/мин; окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцином с последующей биомикроскопией), паренхиматозный паротит хронический (полости >1 мм при сиалографии; снижение саливации после стимуляции аскорбиновой кислотой < 2,5 мл/5 мин; очагово-диффузная, диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация в биоптатах слюнных желез нижней губы), лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания (ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, Ro-/La-антитела).
Болезнь Шегрена классифицируют, определяя особенности течения (подострое и хроническое), стадию развития (начальная, выраженная и поздняя), степень активности (минимальная, умеренная и высокая) и характер клинико-морфологических изменений.
Основу настоящего исследования составили наблюдения за 17 детьми в возрасте от 7 до 16 лет, находившимися на стационарном лечении в клинике на протяжении последних 15 лет.
Как показали наши данные, большинство пациентов — девочки (≈80%). Первые признаки заболевания, как правило, возникают в дошкольном или младшем школьном возрасте. Дебют синдрома Шегрена относительно стереотипен, у отдельных детей малозаметен, связан с симптомами рецидивирующего паротита. Вторичный синдром Шегрена в детском возрасте наиболее часто формируется при наличии системной красной волчанки или ювенильного ревматоидного артрита.
Характер клинических проявлений у ребенка, даже при достаточно выраженном поражении слюнных и слезных желез, различен как по спектру признаков, так и по их выраженности. Дети нечасто предъявляют жалобы на ощущение сухости в полости рта, в том числе при наличии выраженных сиалографических и гистологических (исследование биоптата малых слюнных желез) данных, у некоторых отмечаются непостоянные и незначительные ощущения «песка в глазах».
Наблюдающийся у взрослых так называемый облик «хомячка» для детей не характерен. В ряде случаев обращает на себя внимание довольно выраженная сухость кожи рук и ног. Явных изменений при осмотре слизистой полости рта обычно не выявляется, однако может иметь место довольно выраженный кариес зубов.
Одним из ярких компонентов клинической картины болезни, хотя и неспецифическим, является поражение опорно-двигательного аппарата в виде артрита, а также миалгий и артралгий. Артрит может иметь как стойкий, с достаточно выраженными экссудативными проявлениями и формированием контрактур, так и непостоянный характер. При этом объяснением стойкого, нередко генерализованного поражения суставов с формированием контрактур служит наличие у ребенка ювенильного ревматоидного артрита, который сочетается с синдромом Шегрена (вторичный синдром Шегрена). Между тем нестойкий артрит может относиться к проявлениям болезни Шегрена или системной красной волчанки с синдромом Шегрена.
У детей с наличием болезни Шегрена отчетливых признаков поражения внутренних органов не выявляется. Вместе с тем при наличии синдрома Шегрена на фоне системной красной волчанки могут отмечаться такие проявления, как нефрит, плеврит, перикардит.
Особую настороженность следует проявлять в отношении возможности развития лимфопролиферативного процесса, что нередко имеет место у взрослых. В детском возрасте подобные ситуации не известны, однако при малейшем подозрении необходимо проведение дополнительных исследований и обсуждение ситуации с онкологом.
При адекватном комплексном стоматологическом обследовании, которое обязательно включает сиалографию околоушных желез и биопсию малых слюнных желез, выявляются довольно специфические изменения, которые, равно как и офтальмологические признаки, имеют диагностическое значение. У детей нарушения могут определяться на любой стадии — от начальной до поздней — в зависимости от степени поражения слюнных желез. Фактически у всех пациентов обнаруживаются офтальмологические изменения в виде субъективных расстройств (ощущение «песка в глазах», чувство утомляемости), объективных признаков сухого кератоконъюнктивита различной степени выраженности.
Наиболее значимыми лабораторными показателями болезни являются высокие и стойко повышенные значения ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, скорости оседания эритроцитов, γ-глобулинов.
У исследователей, занимающихся изучением синдрома Шегрена у детей, отсутствует единый подход к лечению этого состояния. В нашей практике мы используем модифицированную применительно к детям методику лечения взрослых больных. Основу терапии составляют глюкокортикоиды (обычно в начальной дозе не выше 0,3 мг/кг/сут) в сочетании с хлорамбуцилом (в дозе 0,5–1,0 мг/сут). Этот комплекс используется длительно, на протяжении нескольких лет. В дополнение к этому применяются локальная офтальмологическая («искусственная слеза») и стоматологическая терапия (гигиена полости рта, лечение кариеса).
С целью формирования более наглядного представления о синдроме Шегрена, развивающемся в детском возрасте, вышеизложенные сведения мы дополняем выписками из историй болезни пациентов.
Пример 1. Девочка в возрасте 8 лет с диагнозом «ювенильный ревматоидный артрит» поступила в нашу клинику с целью коррекции проводимой терапии.
Первые признаки ювенильного ревматоидного артрита выявлены в возрасте 5 лет (генерализованное поражение с вовлечением шейного отдела позвоночника) с нередкими рецидивами. При дополнительном расспросе выяснилось, что у ребенка с 3-летнего возраста 1–3 раза в год возникают эпизоды припухания в околоушных областях, расцениваемые врачами как рецидивирующий паротит.
При физикальном обследовании отмечались симметричные изменения крупных и мелких суставов конечностей, ограничение функции шейного отдела позвоночника, височно-нижнечелюстных суставов; также обращала на себя внимание довольно выраженная сухость кожи. В периферической крови: СОЭ–30 мм/ч, g-глобулины — 44%, ревматоидный фактор — 1/1280, антинуклеарные антитела — 1/80 (крапчатое свечение). Учитывая анамнестические сведения о рецидивирующем припухании в околоушных областях и высокое значение ревматоидного фактора, ребенок был направлен на консультацию к стоматологу и офтальмологу.
В результате всех проведенных исследований было установлено, что девочка страдает ювенильным ревматоидным артритом (суставная форма, полиартикулярный вариант, рентгенологическая стадия II, функциональная недостаточность I–II) с синдромом Шегрена (хронический паренхиматозный паротит, выраженная стадия, ксеростомия 1-й степени; сухой хронический кератоконъюнктивит, гиполакримия 1-й степени).
Назначена терапия: преднизолон (2,5 мг/сут), хлорбутин (0,5 мг/сут), лакрисин («искусственная слеза»).
В результате последующего наблюдения, проводившегося в течение 4 лет, отмечено постепенное уменьшение проявлений заболевания: артрологических (уменьшение частоты и выраженности рецидивов полиартрита, улучшение функции), стоматологических (отсутствие припухания околоушных слюнных желез, увеличение саливации, сокращение изменений на сиалограммах околоушных слюнных желез и в биоптатах малых слюнных желез), офтальмологических (уменьшение проявлений сухого кератоконъюнктивита, увеличение лакримации), аутоиммунных показателей (нормализация величин ревматоидного фактора и антинуклеарных антител).
Пример 2. Девочка 14,5 лет, диагноз — болезнь Шегрена, подострое течение, поздняя стадия, активность 2-й степени, с поражением слюнных желез (хронический паренхиматозный паротит, поздняя стадия; гипофункция слюнных желез 3-й степени), носоглотки (субатрофический ринофарингит), глаз (2-я степень сухого кератоконъюнктивита, гипофункция слезных желез 2-й степени), суставов (артралгии), желудочно-кишечного тракта (гастрит с секреторной недостаточностью).
Беременность у матери ребенка протекала без осложнений. Девочка росла и развивалась нормально. В семейном анамнезе отсутствовали значимые сведения.
До 7-летнего возраста отмечались частые конъюнктивиты, припухание околоушных желез. С 10 лет появились жалобы на постоянную сухость во рту, потребность запивать сухую пищу. В школьном возрасте обострения паротита имели место 4–5 раз в год.
При обследовании в детском отделении Института ревматологии РАМН больная предъявляла жалобы на сухость во рту, в горле и носу, отсутствие слез, при этом нарушения общего состояния не отмечались. Кожный покров — в норме. ЭГДС — распространенный гастрит, нормхлоргидрия. Осмотр ЛОР-врача: хронический субатрофический ринофарингит. Обзорная рентгенография органов грудной клетки: небольшое усиление легочного рисунка в прикорневом отделе; в остальном внутренние органы без патологических отклонений. Лейкоциты — 4,2 х х109 , СОЭ — 20 мм/ч; ревматоидный фактор — 1/160, АНФ — 1 /32 (sp), умеренное увеличение g-глобулинов, антитела к Ro, La, РНП — отрицательны. Осмотр окулиста: сухой кератоконъюнктивит (эпителиальная дистрофия роговицы 2-й степени), гиполакримия 2-й степени. Осмотр стоматолога: правая околоушная железа незначительно увеличена; из протоков левой околоушной и подчелюстных желез слюна не выделяется; слизистая оболочка полости рта гиперемирована; количество свободной слюны в полости рта уменьшено; число малых слюнных желез — 11; имеются кариозные зубы, в том числе с пришеечной локализацией, эмаль зубов тусклая; на сиалограмме имеются изменения, характерные для паренхиматозного паротита. На фоне терапии преднизолоном, хлорбутином, симптоматическими средствами отмечена положительная динамика, выражающаяся в уменьшении и исчезновении обострений паротита, нормализации самочувствия, нивелировании жалоб на сухость во рту, улучшении зрения.
Как видно из приведенных историй болезни, основными признаками, позволяющими выделять пациентов, страдающих синдромом Шегрена, можно считать рецидивирующее припухание околоушных слюнных желез, повышенные значения СОЭ, γ-глобулинов, ревматоидного фактора. Все это является основанием для проведения углубленного обследования, включая стоматологическое и офтальмологическое.
Полученные нами и другими исследователями данные позволяют сделать вывод, что проблема синдрома Шегрена применительно к детскому контингенту больных является более актуальной, нежели принято считать в настоящее время. Трудности в распознавании синдрома Шегрена у детей могут быть связаны как с особенностями клиники болезни в детском возрасте, большими компенсаторными резервами ребенка, так и с недостаточной информированностью врачей относительно этого заболевания.
Последующие наблюдения обеспечат возможность полнее описать клиническую картину синдрома Шегрена у детей, внести необходимые коррективы в существующие диагностические критерии (адаптировав их применительно к детскому возрасту), уточнить тактику ведения заболевания и, наконец, установить значимость синдрома Шегрена, развивающегося в детском возрасте.
Н. Н. Кузьмина, доктор медицинских наук, профессор
Д. Л. Алексеев, кандидат медицинских наук
В. И. Васильев, кандидат медицинских наук
М. В. Симонова, кандидат медицинских наук
Т. Н. Сафонова
Институт ревматологии, Москва
Источник
Симптомы синдром шегрены у ребенка
Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем).
Железистые проявления: наблюдается снижение функции желез, наиболее специфично поражение слюнных и слезных желез.
- Слюнные железы: характерно воспаление преимущественно околоушных слюнных желез с увеличением их в размере, нередко с болезненностью. Возникает сухость слизистой оболочки полости рта, затруднение глотания пищи (больным приходится запивать пищу водой, особенно сухую). Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она вязкая. Язык сухой, губы покрыты корочками. Зубы поражаются прогрессирующим кариесом вплоть до полного их разрушения.
- Слезные железы: ощущения жжения, « песка» в глазах, зуд и покраснение век, скопление вязкого белого отделяемого в углах глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения. Возможно появление дефектов на структурных оболочках глаза, присоединение вторичной инфекции и формирование гнойных язв роговицы.
- Железы носоглотки: сухость носоглотки, образование корок в носу и слуховых трубах, что может вызвать воспалительный процесс и снижение остроты слуха. Сухость голосовых связок ведет к осиплости голоса.
- Железы бронхов и трахеи: сухость дыхательных путей, которая способствует присоединению воспалительного процесса — трахеита (воспаление трахеи), бронхита (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких).
- Железы наружных половых органов: жгучие боли, зуд.
- Железы кожи: сухость кожи, снижение потоотделения.
- Желудочно-кишечный тракт: гастрит с пониженной секрецией желудочного сока. Возможно также возникновение воспалительных процессов в желчевыводящей системе, поджелудочной железе, что в целом проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, отрыжкой.
У пациентов могут развиваться различные внежелезистые проявления, характеризующиеся вовлечением в процесс различных органов.
- Общие проявления:
- повышение температуры тела;
- боли в суставах – как правило, не связаны с воспалением в суставе. Воспалительный процесс с выраженными болями, скованностью в суставах, их тугоподвижностью отмечается значительно реже;
- боли в мышцах.
- Васкулит (воспаление сосудов):
- кожные проявления: различная сыпь (подкожные узелки, пятна, кровоизлияния), длительно незаживающие язвы на коже и слизистой оболочке полости рта;
- желудочно-кишечные проявления — кровоизлияния в стенку кишки с возможным кровотечением и гибелью части кишечной стенки;
- почечные проявления — воспалительный процесс в почках с возможным исходом в почечную недостаточность;
- синдром Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).
- Лимфатическая система:
- увеличение лимфатических узлов (отдельных или множественное), селезенки;
- развитие онкологического процесса (лимфомы) с захватом лимфатических узлов и крови.
- Легкие:
- сухость дыхательных путей ведет к развитию воспалительных процессов – трахеиту (воспаление трахеи), бронхиту (воспаление бронхов), при которых густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. Возможно развитие пневмоний (воспаление легких);
- интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
- плеврит – воспаление плевры.
- Нервная система: полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения данных нервов. Наиболее часто воспаляется тройничный нерв.
- Почки: воспалительный процесс, мочекаменная болезнь.
- Щитовидная железа: воспалительный процесс, возможно нарушение функции железы либо в сторону увеличения, либо в сторону понижения.
- Нередко развивается множественная лекарственная аллергия.
Формы синдром шегрены у ребенка
Выделяют две формы данной патологии. Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления:
- синдром Шегрена – возникает на фоне других аутоиммунных заболеваний, чаще всего на фоне ревматоидного артрита;
- болезнь Шегрена – развивается как самостоятельное заболевание.
По характеру начала и дальнейшему течению:
- хроническое течение – характеризуется преимущественно поражением желез. Начинается медленно, без выраженных клинических проявлений. Постепенно развиваются сухость во рту, увеличение и нарушение функции желез. Вовлечение в процесс других органов отмечается редко;
- подострое течение – начинается с выраженного воспалительного процесса: высокой температуры тела, воспаления околоушных слюнных желез, суставов, воспалительных изменений в анализах крови. Характеризуется системным поражением (вовлечением в процесс многих органов и систем).
Причины синдром шегрены у ребенка
- Причины развития не установлены.
- Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних чаще всего обсуждается вирусная инфекция (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса), однако прямых доказательств роли вируса в развитии заболевания не существует.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика синдром шегрены у ребенка
Диагноз устанавливается по совокупности признаков.
Клиническая симптоматика:
- воспаление слюнных желез с уменьшением количества выделяемой слюны и сухостью в ротовой полости;
- воспаление слезных желез с уменьшением количества выделяемой слезной жидкости и сухостью глаз;
- наличие признаков системного воспалительного заболевания (например, ревматоидного артрита (хроническое воспалительное заболевание суставов), системной красной волчанки (заболевание соединительной ткани – ткани, составляющей опорный каркас всех органов)), проявляющегося множественным поражением органов.
Лабораторные данные:
- воспалительные признаки в анализах крови (ускоренная СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение уровня гамма-глобулинов);
- иммунологические нарушения — обнаружение в крови аутоантител (чаще всего ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам SSA/Ro и SSB/La ).
Инструментальные:
- тест Ширмера оценивает функцию слезных желез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена;
- для нарушения целостности поверхностных оболочек глаза используют их окрашивание красителем, вследствие чего поверхностные дефекты становятся видны;
- сиалография – рентгеноконтрастное исследование, основанное на введении контрастного вещества в проток околоушной слюнной железы с последующей рентгенографией, что позволяет обнаружить локальные расширения протока, свойственные заболеванию;
- сиалометрия – метод основан на оценке количества выделяемой слюны. Используется редко;
- биопсия слюнных желез – позволяет выявить характерное воспаление.
Возможна также консультация детского ревматолога.
Лечение синдром шегрены у ребенка
Основная цель – подавление аутоиммунного воспаления и достижение ремиссии (отсутствия признаков заболевания). С этой целью используются:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- цитостатики;
- аминохинолиновые препараты;
- нестероидные противовоспалительные средства;
- при неэффективности вышеперечисленных методов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата);
- местно используются препараты, устраняющие сухость слизистых оболочек, глаз;
- при присоединении инфекций, грибкового поражения – антибактериальные, противогрибковые препараты (местно или внутрь).
Осложнения и последствия синдром шегрены у ребенка
При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к значительным нарушениям пораженных органов.
Основными осложнениями и причинами летальных исходов являются:
- васкулит (воспаление сосудов), захватывающий многие органы;
- лимфомы – злокачественные заболевания, поражающие лимфатические узлы и кровь;
- другие злокачественные новообразования (чаще всего желудка);
- аутоиммунное угнетение кроветворения со снижением содержания в крови основнях клеточных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов);
- присоединение вторичной инфекции.
Профилактика синдром шегрены у ребенка
- Профилактика сводится к предупреждению обострений и прогрессирования заболевания.
- Необходимость постоянного приема назначенных врачом лекарственных препаратов.
- Ограничение нагрузок на орган зрения, голосовые связки.
- Предупреждение инфекций.
- Избегание стрессовых ситуаций.
- Исключение вакцинации и лучевой терапии.
- Крайне осторожное отношение к физиотерапевтическим процедурам: возможно их применение только после консультации врача-физиотерапевта.
- При развитии синдрома Шегрена на фоне другого заболевания – лечение основного заболевания.
Источник