Синдром шегрена руководство для врачей

• Авторы
• Резюме
• Файлы
• Ключевые слова
• Литература

Ревматические болезни получили большую распространенность в современном мире. Тенденция к увеличению больных с системными проявлениями наблюдается каждый год. Врачи стоматологи играют особую роль в лечении некоторых форм ревматических состояний. Именно стоматолог может первым обнаружить первые симптомы заболевания в ротовой полости или в челюстно-лицевой области. Среди сотни аутоиммунных заболеваний для врача стоматолога играет первостепенную роль синдром Шегрена.

Синдром Шегрена — системное заболевание, для которого характерно 3 главных признака: ксеростомия, полиартрит и ксерофтальмия [4].

Частота распространенности синдрома находится в пределах от 1 до 3%, в ревматологической практике встречается на одном уровне с системной красной волчанкой. Заболеванию подвержены в 20 раз чаще женщины старше 35 лет, чем мужчины, реже дети [4].

Предположительная причина этого заболевания — вирусная инфекция слюнных желез, в результате которой происходит нарушение иммунных механизмов регуляции системы организма [10]. Часто синдром Шегрена проявляется на фоне аутоиммунных заболеваний. Есть другая теория, по которой считается, что особая роль в развитии синдрома принадлежит вирусу Эпштейн-Бара [6].

У людей, которые склонны к заболеванию, обнаруживают HLA-B8 и HLA-DR3 антигены гистосовместимости [3].

Для синдрома Шегрена характерно поражение паренхимы слюнных желез. В них находят инфильтрат из CD — 4 лимфоцитов и B — лимфоцитов. Клетки воспалительного ряда выделяют активно действующие вещества: интерлейкин- 2, y-интерферон, цитокины. В тканях слюнной и слезной железы происходит атрофия эпителия вследствие повреждения ацинарных клеток, сужение просвета протоков [3,7-8].

Клинические проявления при синдроме Шегрена условно подразделяют две группы:

1) симптомы, связанные с изменениями в слюнных и слезных железах — ксеростомия, конъюнктивит, воспаление околоушной слюнной железы — паротит, сухость слизистых оболочек носа, гортани и трахеи. Отличительной чертой является возникновение хронического атрофического ринита, ларингита, бронхита [6];

2) проявления в системах и органах: полиартрит, генерализованная лимфаденопатия, миозит, гломерулонефрит [2,7-9].

Пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту, паротит, слабость и повышенную утомляемость, артралгия, затруднение глотания, осиплость голоса, першение, царапанье в горле, кашель, прогрессирование развития кариеса зубов [6].

Начальные симптомы могут появиться вследствие изменения слизистой оболочки: покрасневшая сухая слизистая оболочка полости рта, атрофированные сосочки языка, гиперемия языка и чувство жжения, покалывания, отсутствие слюны в области уздечки языка, развитие стоматита и гингивита, сухость губ и их шелушение.

Суставной синдром встречается у 55-80% больных. Самыми характерными проявлениями его является поражение мелких суставов костей с припухлостью, артрит крупных суставов. К проявлениям в дыхательной системе относят интерстициальный пневмонит, который обычно имеет доброкачественное течение, ведущим симптомом является одышка.

Поражение органов выделительной системы зафиксировано у 15% больных. Чаще всего поражается канальцевая система нефрона с развитием дистального или проксимального канальцевого ацидоза, аминоацидурии или фосфатурии [4,5]. Они являются признаками интерстициального нефрита, гломерулонефрита, нефротический синдрома.

Поражение ЦНС встречается редко (10-12% случаев), но среди клинических проявлений имеет место быть стволовой синдром и мозжечковый синдромы, энцефалопатия, мигрень, афазия, множественная мононейропатия, радикулоневропатия, туннельная невропатия [4,5].

Клинический диагноз синдром Шегрена ставят исходя из 6 критериев. Для постановки заболевания у больного должны быть не менее 3-х из 6 признаков.

1. Признак поражения глаз: сухой кератоконьюктивит более 3 месяцев и ощущение инородного тела в области глаза;

2. Симптомы поражения рта: ксеростомия и припухлость слюнных желез;

3. Глазные тесты: тест Ширмера и окрашивание участка на роговице;

4. Положительный результат биопсии губ;

5. Ротовые тесты;

6. Иммунологический анализ крови на положительные анти-Ro(SSA) и/или La(SSB) антитела.

Для определения поражения слюнных желез используют следующие методы:

• Сиалография околоушной слюнной железы с омнипаком;

• Биопсия желез нижней губы, поднижнечелюстных желез;

• Сиалометрия — метод, основанный на измерении стимулированной секреции слюны;

• Ультразвуковое исследование слюнных желез;

• Магнитно-резонансное исследование слюнных желез.

Для диагностики поражения глаз используют:

• Определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (норма 10 сек).

• Окрашивание эпителия конъюктивы и роговицы флюоресцеином;

• Тест Ширмера (снижение выделения слезной жидкости после стимуляции нашатырным спиртом)

При лабораторной диагностике у больных наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30% анемия и у 26% лейкопения с развитием иммунной нейтропении, диспротеинемия, наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов встречается у 95-100% факторов, снижение С4 компонента комплемента, повышение Ig A, G, M [1,8,9].

Онкологические оложнения: при несвоевременной диагностике у больных синдромом Шегрена возникают злокачественные опухоли — лимфосаркома слюнных желез. При этом у больных наблюдается увеличенные слюнные железы, а также лимфатические узлы и селезенка. Происходит развитие доброкачественная инфильтрация ткани почки лимфоидными элементами — гиперглобулинемическая пурпура.

При таких состояниях больные должны находиться под постоянным медицинским контролем с проведением биопсий. Необходимо обращать внимание на развитие злокачественных лимфом после курса радиотерапии околоушных слюнных желез, также необходимо помнить, что у больных с синдромом Шегрена повышен риск развития рака кожи.

К сожалению, смертельный исход может наступить в результате инфекции в легких, почечной недостаточности или лимфомы.

Лечение: главная цель — перевести заболевание в фазу ремиссии, улучшить качество жизни больных и попытаться помешать развития опасных для жизни осложнений. Терапия синдрома Шегрена должно быть комплесной, и проводится стоматологом, окулистом и терапевтом. Для начала пациенту проводят лечение по поводу сухости глаз и рта. Больным прописывают специальные глазные капли. При сухости кожи назначают лубриканты. Пациенту необходимо вести правильный режим дня. Больной должен использовать искусственные заменители слюны для полоскания рта. Также врач наряду с главным лечением прописывает пациенту препараты, усиливающие слюноотделение, витамины: А, Е, В и аскорбиновую кислоту, редких случаях применяют кортикостероидную терапию перорально один раз в день [1,7-9].

Больной с синдромом Шегрена должен исключить факторы, способствующих усилению сухости слизистых оболочек: сухой воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительное зрительное или психоэмоциональное напряжение.

Для облегчения симптомов сухого рта рекомендовано частое, но в малых количествах употребление воды или жидкости, которая не содержит сахар. Полезно использовать жевательную резинку и леденцы без сахара [2].

Пациент должен тщательно следить за гигиеной полости рта, использовать зубную пасту и ополаскиватель с добавлением ионов фтора, ежедневно проводить тщательный уход за зубными протезами и регулярно посещать врача стоматолога.

При лечении проявлений со стороны желез внешней и внутренней секреции используют препараты, похожие по химическому составу со слюной человека на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы, которые обладают свойством увлажнения, особенно во время ночного сна. Для повышения выработки железами слизистого секрета используют пилокарпин или цевимелин [2].

В последние годы появился новый метод лечения заболевания, который дал положительные результаты. Это пульс-терапия мелилпреднизолоном. Этот метод используют при тяжелых случаях заболевания. У больных отмечалось уменьшение признаков сухости со стороны ротовой полости и глаз, улучшались показатели иммунологических тестов.

Библиографическая ссылка

Иванова В.М. СИНДРОМ ШЕГРЕНА // Международный студенческий научный вестник. – 2018. – № 4-2.;
URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=18504 (дата обращения: 15.07.2020).

Источник