Синдром шегрена передается ли по наследству
Что такое синдром Шегрена? Почему о нем необходимо знать? Его симптомы нарастают постепенно, и человек не воспринимает их всерьез. Синдром Шегрена представляет собой воспалительное заболевание и потенциально опасное состояние, но осложнения можно предотвратить, поэтому важно знать о симптомах и возможных вариантах лечения.
Синдром Шегрена может повлиять на многие различные части тела, но чаще всего поражает глаза и слюнные железы.
Что такое синдром Шегрена?
Синдром Шегрена был открыт в начале 1900 –х годов шведским врачом. Вы догадываетесь, какая была фамилия у врача? Его звали Хенрик Шегрена.
Этот врач первым описал группу женщин, чей хронический артрит сопровождался сухостью глаз и сухостью во рту.
В настоящее время уже известно больше об этом синдроме.
1.Синдром Шегрена является аутоиммунным заболеванием, которое может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у женщин в возрасте от 45 до 55 лет. Оно возникает в 10 раз чаще у женщин, чем у мужчин.
2. У многих пациентов Синдром Шегрена появляется как осложнение другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит или волчанка.
3. Симптомы различаются по типу и интенсивности, но многие люди с болезнью Шегрена могут жить нормальной жизнью.
4. В большинстве случаев лечение синдрома Шегрена направлено на облегчение симптомов сухости глаз и рта и профилактики и лечения долгосрочных осложнений, таких как инфекции и заболевания зубов.
Лечение часто не полностью устраняет симптомы сухости.
5. У большинства пациентов с синдромом Шегрена не возникает серьезных осложнений этого заболевания.
Но некоторые редкие осложнения были описаны, в том числе с повышенным риском развития рака лимфатических желез (лимфомы).
Поэтому больным синдромом Шегрена необходимо регулярное медицинское обслуживание и контроль за их состоянием здоровья.
Симптомы синдрома Шегрена.
Симптомы этого заболевания довольно простые и люди редко придают значение и обращают внимание на них.
1.Чувство песка в глазах, жжение в них.
2.Сухость во рту, трудно есть сухие продукты.
3.Опухание желез вокруг лица и шеи.
4.У некоторых пациентов бывает сухость в носовых проходах, горле, влагалище и коже.
5.Трудности при глотании, симптомы кислотного рефлюкса могут быть.
6.Синдром Шегрена бывает «первичным» и «вторичным»
Синдром «первичного» Шегрена встречается у людей, у которых
нет других ревматических заболеваний.
Синдром «вторичного» Шегрена встречается у людей, которые имеют другое ревматологическое заболевание, наиболее часто это бывает системная красная волчанка и ревматоидный артрит.
Какие возможны осложнения при синдроме Шегрена?
Большинство осложнений синдрома Шегрена происходит из-за уменьшения слез и слюны.
1.Пациенты с сухими глазами подвергаются повышенному риску инфекций глаз и повреждения роговицы.
2.Сухость во рту может привести к увеличению зубного кариеса, гингивита (воспаления десен), дрожжевой инфекции (молочница), которые могут вызвать боль и жжение.
3. Может возникнуть воспаление слюнных желез.
4. Осложнения в других частях тела могут произойти:
1)Может возникнуть боль и жесткость в суставах даже без ревматоидного артрита или волчанки.
2)Сыпь на руках и ногах, связанная с воспалением мелких кровеносных сосудов (васкулит) и воспаление в легких, печени и почках могут редко возникать и их трудно диагностировать.
3)Онемение, покалывание и слабость также были описаны у некоторых пациентов.
4)Могут воспалиться околоушные железы у некоторых пациентов.
Что вызывает синдром Шегрена?
Причины синдрома Шегрена не известны, но это аутоиммунное заболевание и этим многое сказано.
На этом не хочу даже останавливаться. На блоге есть статья «Аутоиммунные заболевания, причины, профилактика, лечение» Читайте!
Лечение синдрома Шегрена.
Диагностику и медикаментозное лечение синдрома Шегрена я не буду описывать.
Это будут делать врачи, к которым больной человек должен обращаться не только для установления диагноза и получения рекомендаций по лечению.
Таким больным крайне необходим ежегодный контроль за своим состоянием здоровья для предотвращения опасных для жизни осложнений этого заболевания.
Но есть другие варианты лечения синдрома Шегрена.
1. Перейти на диету БГБК.
Так как синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, то рекомендуется перейти на диету без глютена и без казеина (БГБК).
2.Усиленная гидратация.
Прием большого количества жидкости, пищи с большим содержанием воды, имеет существенное значение.
3. Контролировать уровень витамина Д в крови.
Я не написала «принимать добавки витамина D», потому, что их принимать, конечно, надо, но самое главное «не прием добавок», а содержание витамина D в крови.
О витамине D много статей на блоге, читайте. «Витамин D и аутоиммунные заболевания»
4. Глазные увлажняющие капли.
Глазные увлажняющие капли непременно должны быть у вас в доме, в сумочке. Одним словом, вы ими должны пользоваться все время в течение дня.
Они бывают самые разные, богатый выбор глазных увлажняющих капель Российского производства и иностранных государств.
Одним словом, есть из чего выбрать. А на ночь можно использовать гели для глаз.
5. Увлажнители воздуха использовать.
Можно использовать увлажнители воздуха в спальне, если вы просыпаетесь ночью от того, что во рту все пересохло, а потом вам трудно заснуть.
6. Пейте зеленый чай.
Полифенолы зеленого чая могут замедлить или даже нейтрализовать симптомы Шегрена.
Полифенолы зеленого чая творят чудеса в лечении синдрома Шегрена, они предотвращают воспаление слюнных желез.
7. Вам помогут добавки витамина Е.
Масло с витамином Е давно рекомендуется для увлажнения кожи. Но добавки витамина Е также связаны с уменьшением симптомов синдрома Шегрена.
Вот только не всякие добавки витамина Е могут быть эффективными. Читайте об этом «Правда о витамине Е или как нас обманывают»
8. Жевательная резинка.
Жевательная резинка для больных Шегреном – не баловство, а лекарство!
Одной из основных целей жевательной резинки является увеличение слюноотделения во рту.
Жевательная резинка является одним из самых простых и наиболее постоянных методов смягчения симптомов синдрома Шегрена.
9. Избегайте острой пищи.
Потребление пряной, соленой или очень кислой пищи может нанести вред слюнным железам и оказать негативное воздействие на весь рот в целом.
Кроме того, острые и соленые продукты могут вызвать обезвоживание тела, либо путем удержания воды или потоотделения, что также делает проблему этого аутоиммунного заболевания еще хуже.
10. Изменение частоты и количества принимаемой пищи.
Речь не идет о количестве потребляемой пищи в день. Я хочу сказать о том, что одно и то же количество пищи можно съесть за 3 раза в день или за 5 – 6 раз.
Какая разница? Для больных синдромом Шегрена – большая.
1. Питание не большими порциями в течение дня увеличит производство слюны и позволит содержать слюнные железы в лучшем состоянии.
Внимание!
Учитывая, что синдром Шегрена это аутоиммунное заболевание, и оно увеличивает риск появления лимфомы, может оказать влияние на другие органы, такие как сердце и легкие, важно лечить это заболевание у квалифицированного врача, ежегодно проходить у него профилактические осмотры.
Рекомендации этой статьи по лечению синдрома Шегрена следует рассматривать как дополнение к назначениям вашего врача.
Надеюсь, что эта статья может быть полезной для некоторых читателей блога, так как мне задавали вопросы об этом заболевании.
Но знать об этом заболевании необходимо всем людям.
Будьте здоровы!
29 голосов
Средняя оценка: 4.7 из 5
Источник
Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.
Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.
Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.
Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.
Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.
В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.
В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.
Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.
Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита. Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.
Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы, рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии. Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.
Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.
Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.
Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.
Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.
Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.
У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.
Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.
При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.
Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.
У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.
Источник
Оглавление
- Патоморфология
- Причины развития
- Симптомы синдрома Шегрена
- Диагностика
- Осложнения
- Лечение заболевания
- Прогноз
- Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ
Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.
Патоморфология
На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.
Причины развития
Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.
Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.
Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):
- Стрессовые ситуации
- Вирусы
- Гормональные изменения
Симптомы синдрома Шегрена
Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.
К основным железистым признакам относят:
- При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
- При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
- При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
- При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
- При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких
К внежелезистым проявлениям патологии относят:
- Кашель и одышку
- Увеличение лимфатических узлов
- Боли в мышцах и суставах
- Повышение общей температуры тела
- Поражения щитовидной железы
- Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
- Воспаление сосудов
- Сыпь на теле с жжением и зудом
Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).
Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.
Диагностика
Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.
Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.
Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.
Осложнения
К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:
- Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
- Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
- Угнетение процессов кроветворения
- Вторичные инфекции
Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.
Лечение заболевания
Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.
Для устранения воспалительного процесса назначаются:
- Цитостатики
- Гормональные препараты
- Мононуклеальные антитела
В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.
Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.
Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.
Прогноз
Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.
Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.
При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.
Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ
- Возможность быстрой постановки диагноза. В наших клиниках проводится инструментальная и лабораторная диагностика. Многие анализы можно сдать в режиме CITO (срочно)
- Терапия в соответствии с международными протоколами и мировыми стандартами
- Высокая квалификация ревматологов. Наши врачи постоянно проходят обучение и стажировки в лучших мировых клиниках
- Использование инновационных методик.Методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену
- Комплексная терапия с использованием плазмафереза и иммуносорбции с целью фильтрации крови от аутоантител, помогающая достичь заметных результатов даже у пациентов с тяжелой формой синдрома Шегрена
- Возможность терапии запущенных случаев. Интенсивное лечение тяжелых форм синдрома Шегрена проводится с применением пульс-терапии
- Индивидуальный подбор схем лечения. Благодаря этому обеспечивается снижение патологического процесса и наступление стойкой ремиссии, повышающей качество жизни пациентов
- Комфортные условия прохождения обследования и лечения
Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните по номеру +7 (495) 7-800-500.
Источник