Синдром шегрена к какому врачу обратиться
Сегодня поговорим о болезни и синдроме Шегрена, вы еще могли слышать такое название как «сухой синдром». Но некоторые до сих пор путают болезнь и синдром Шегрена.
Болезнь Шегрена – это системное заболевание, характерной чертой которого является хроническое аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.
Синдром Шегрена – аналогичное болезни Шегрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.
Заболевание считается довольно редким, заболеваемость колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины болеют в 8-10 раз чаще мужчин.
Диагноз болезни Шегрена устанавливается на основании жалоб, данных истории болезни, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, и обязательно при исключении других заболеваний, о которых речь пойдет дальше.
Клинические признаки, повышающие вероятность болезни Шегрена.
Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит).
- Слюнные железы: сиаладенит (чаще паротит), субмаксиллит или постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, редко — малых слюнных желёз слизистой полости рта.
- Сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит наблюдается у всех больных в зависимости от длительности течения и стадии развития заболевания.
- Поражение красной каймы губ — хейлит, рецидивирующий стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит.
- Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек.
Внежелезистые системные проявления
- Боли в суставах (артралгии) наблюдаются у 70% больных. У трети больных встречается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.
- Васкулит: язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.
- Поражение почек: интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром.
- Поражение периферической нервной системы: полинейропатия, множественная мононевропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия.
Методы диагностики.
Для диагностики поражения слюнных желез используют:
- сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком,
- биопсию малых слюнных желёз нижней губы,
- биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез,
- сиалометрию (измерение стимулированной секреции слюны),
- УЗИ и МРТ слюнных желез.
Для диагностики поражения глаз (сухого кератоконъюнктивита) используют:
- тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом),
- окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы флюоресцеином и лиссаминовым зеленым,
- определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (в норме составляет более 10 сек).
Лабораторные исследования:
- Снижение уровня лейкоцитов (лейкопения) — является характерным признаком заболевания, часто связано с высокой иммунологической активностью болезни.
- Повышение СОЭ — выявляются примерно у половины больных.
- Увеличение СРБ — НЕ характерно для болезни Шегрена. Высокие цифры наблюдаются при тяжелом течении болезни и развитии осложнений.
- Ревматоидный (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ) определяются у 95-100% больных.
- Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение Ro и La антител наиболее специфично для болезни Шегрена, но наблюдается только у 40-50% больных. La антитела более специфичны для заболевания.
- Криоглобулины выявляются у трети больных.
- Снижение С4 компонента комплемента является неблагоприятным признаком, влияющим на выживаемость больных при этом заболевании.
- Увеличение IgG и IgA, реже IgM.
Критерии диагноза болезни Шегрена:
- Поражение глаз — сухой кератоконъюнктивит
- Поражение слюнных желез — паренхимотозный сиаладенит
- Лабораторные признаки: положительный ревматоидный фактор или положительный антинуклеарный фактор (АНФ) или наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител
Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (1 и 2) и не менее одного признака из 3 критерия, при исключении аутоиммунных заболеваний (СКВ, ССД, РА, аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний).
Синдром Шегрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.
Дифференциальная диагностика
Симптомы болезни Шегрена не уникальны: сухость глаз и полости рта могут встречаться при различных заболеваниях и состояниях.
Сухость глаз: сухой кератоконъюнктивит, гиповитаминоз А, химические ожоги, блефарит, поражение V черепного нерва, ношение контактных линз, врожденные и приобретенные заболевания слезных желез, саркоидоз, ВИЧ-инфекция, реакция «трансплантат против хозяина», паралич лицевого нерва и др.
Сухость рта: лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические), тревожное состояние, депрессия, саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, лимфомы, дегидратация, вирусные инфекции, облучение, постменопауза и др.
Лечение.
Цели лечения: достижение ремиссии заболевания, улучшение качества жизни больных, предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания.
Нефармакологические подходы к «сухому» синдрому:
- Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
- Ограничить применение препаратов, усиливающих сухость и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
- Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта.
- Полезна стимуляция выделения слюны с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
- Тщательная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога.
- Терапевтические контактные линзы для дополнительной защиты эпителия роговицы, однако их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением.
Лечение железистых проявлений болезни Шегрена.
- Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и более раз в день использовать «искусственные слезы». При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Для усиления эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости, но такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения.
- Обязательно использование антибактериальных капель.
- Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции, особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine).
- Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии «сухого синдрома», показано локальное и системное противогрибковое лечение.
- Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита.
- Локальное применение НПВП уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы.
- Приемлемым считается местное применение глюкокортикостероидов короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита.
- Для стимуляции секреции слюнных и слезных желез применяются пилокарпин (Salagen) или цевимелин (Evoxac).
- Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах.
- При возникновении болезненных ощущения во время полового акта (диспареунии) рекомендуется местное использование лубрикантов, а в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов.
Лечение внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена.
Для лечения системных проявления болезни Шегрена используются глюкокортикоиды, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан) и биологические (ритуксимаб) препараты.
- Больным с минимальными системными проявлениями назначают глюкокортикоиды в малых дозах либо НПВП.
- При значительном увеличении больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение малых доз глюкокортикоидов в сочетании с лейкераном в течение нескольких лет.
- При лечении васкулита назначается циклофосфан.
- Тяжелые системные проявления требуют более высоких доз глюкокортикоидов и цитостатических средств в сочетании с интенсивными методами терапии.
Интенсивная терапия должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях болезнью с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания.
Применение генно-инженерных биологических препаратов позволяет контролировать системные внежелезистые проявления болезни и уменьшать функциональную железистую недостаточность.
Профилактика.
Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергенов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться электропроцедуры.
Источник
Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.
Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.
Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.
Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.
Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.
В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.
В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.
Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.
Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита. Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.
Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы, рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии. Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.
Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.
Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.
Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.
Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.
Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.
У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.
Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.
При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.
Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.
У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.
Источник
В изучении болезни Шегрена достаточно, разработаны методы лечения, позволяющие улучшить качество жизни и избежать инвалидизации. Хотя течение заболевания, как правило, доброкачественное, лечение обязательно, и должно быть начато как можно скорее.
Что это такое
Болезнью Шегрена называют аутоиммунное заболевание, которое характеризуется железистыми и нежелезистыми проявлениями. Таким образом, помимо уменьшения секреции слюнных и слезных желез возникают и системные проявления.
Помимо болезни Шегрена принято выделять еще также и синдром Шегрена. Последний, западные авторы называют вторичными синдромом Шегрена, в то время как болезнь Шегрена называют вторичным синдромом Шегрена.
Заболевание более характерно для женщин и встречается в 20 раз чаще, чем у мужчин, зачастую в 35-55 лет. В детском возрасте болезнь Шегрена обнаруживают довольно редко.
Причины возникновения и механизмы развития
Причины развития данного заболевания неизвестны, однако высказываются мнения о наследственных факторах и аутоиммунном ответе на определенные виды вирусных инфекций.
В основе патогенеза заболевания лежит развития иммуноагрессивной реакции, при которой образуются антитела к тканям организма, а также инфильтрационных процессов в протоках желез внешней секреции.
Симптомы и лечение болезни Шегрена
При подозрении на болезнь Шегрена обращают внимание на следующие проявления:
- Ощущение сухости, инородного тела в глазах. Отмечается зуд век. В уголках глаз накапливается секрет густой консистенции. У многих ухудшается зрение.
- Сухой кератоконъюнктивит – непременный признак болезни Шегрена.
- Увеличенные слюнные железы, постоянная или периодическая сухость во рту.
Видео: Синдром сухого глаза
Основные задачи коррекции заболевания таковы:
- Достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии.
- Улучшение общего состояния, повышение качества жизни.
- Предупреждение осложнений, которые при отсутствии адекватного лечения могут привести к смерти. Сюда можно отнести тяжелые поражения ЦНС, тяжелые системные васкулиты и другие осложнения.
От самого пациента также требуются определенные усилия. Какие могут быть рекомендации?
В ходе лечения следует учитывать приведенные ниже принципы, которые можно считать компонентом комплексной терапии:
- Дабы не способствовать еще большему иссушению слизистых, рекомендуется не пребывать в помещениях с кондиционирующими приборами. Также необходимо избегать сигаретного дыма. Не менее важно давать глазам отдых: тяжелые зрительные нагрузки, например, у монитора ни к чему. Также следует избегать сильного ветра.
- Врач обязательно спросит, какие препараты уже принимаются. На время лечения ограничиваются некоторые лекарства, а именно: антигистаминные, бета-адреноблокаторы, мочегонные, некоторые антидепрессанты. Также следует отказаться от сигарет, спиртного и кофеина.
- Жидкости нужно пить часто, но очень небольшими порциями. Желательно, чтобы в них не было сладкого. Стимулирование слюнотечения можно достичь при помощи жвачки или карамелек без сахара.
- Максимально качественные гигиенические процедуры полости рта. Помимо чистки зубов зубной постой дважды в день необходимо использовать фторированные ополаскивающие растворы, а также регулярно посещать стоматолога, особенно если в полости рта установлены ортодонтические конструкции.
- Для защиты эпителия роговицы можно использовать специально разработанные контактные линзы, но тут имеются свои особенности и ограничения.
- Окклюзия носослезного канала осуществляется при помощи пробок либо посредством коагуляции или оперативного вмешательства.
Что представляет собой лечение? Работа над болезнью Шегрена всегда предполагает комплексный подход. Центральное значение в лечении заболевания остается за медикаментозным лечением – гормональными препаратами и цитостатиками, особенно в комбинации.
В качестве симптоматического лечения – искусственная слеза, использование антисептических средств. Для улучшения слюноотделения выполняются новокаиновые блокады. Воспаление околоушных желез лечат антибиотиками.
Патоморфология
Для гистологической картины характерны фиброзные изменения с миоэпителиальными островками и лимфоидными фолликулами. Обнаруживаются такие изменения как в крупных слюнных железах, так и в небольших, а также в железистой ткани других органов.
К каким врачам обращаться
Для начала необходимо обратиться к терапевту. Далее больной может быть отправлен к ревматологу. Направление к ревматологу выдает терапевт. При наличии различных осложнений ревматолог может также дать рекомендацию на консультацию к другим узькопрофильным специалистам.
Классификация
Учитывая симптоматику и наличие осложнений можно выделить начальную, выраженную и позднюю стадию.
Кроме того, степень активности воспалительных и иммунологических процессов также может розниться:
- Выраженная. В наиболее серьезных случаях отмечаются лабораторные признаки активного воспалительного процесса, паортиты, стоматиты, артриты и др.
- Умеренная. Для умеренного течения заболевания характерна меньшая выраженность воспалительного процесса, более низкая иммунологическая активность, при этом отмечаются деструктивные изменения железистой ткани.
- Минимальная. Преобладают изменения в железистой ткани (слезные, слюнные, желудочные): дистрофические, функциональные. При этом признаки воспалительного процесса в результатах лабораторных исследований слабые.
Кроме того, с учетом течения заболевания приятно выделять подострое и хроническое, на основе чего впоследствии будет определяться направление лечения.
Диагностика
Диагноз устанавливается с учетом клинико-анамнестических данных, а также диагностических исследований.
Диагностические мероприятия предполагают лабораторные и инструментальные исследования:
| Лабораторные исследования | Инструментальные исследования | |
| Исследование | Что показывает? | Тест Ширмера: секреция слезы уменьшается при стимуляции гидроксидом аммония. Контрастная рентгенография, УЗ-исследования, магнитно-резонансная томография. По показаниям может понадобиться и биопсия. Также по показаниям выдаются направления на консультации к другим узким специалистам (к гастроэнтерологу, напрпимер), и при необходимости для выявления осложнений назначают другие инструментальные исследования (эхокардиография, гастроскопия и многое другое). |
| Общий анализ крови Биохимическое исследование Иммунологические исследования | Нейтропения, ускорение скорости оседания эритроцитов, анемия Повышен уровень гамма-глобулинов. Криоглобулинемия. Повышен уровень фибрина, серогликидов, сиаловых кислот. Повышается уровень IgG, IgM. Антитела к железам и т.д. Обнаруживаются клетки красной волчанки. | |
Зачастую необходима дифференциальная диагностика, в частности между болезнью Шегрена и синдромом Шегрена:
| Болезнь Шегрена | Синдром Шегрена | |
| Обострения паротита в анамнезе, % | 100 | 12-30 |
| Визуальное увеличение больших слюнных желез, % | 40-50 | 7-10 |
| Пришеечный кариес | 100 | 12-15 |
| Стадия | Выраженная – поздняя | Начальная – выраженная |
| Паренхиматозный паротит, % | 100 | 60-90 |
| Сухой кератоконъюнктивит, % | 100 | 70-80 |
| Лимфогистиолпазмоцитарная инфильтрация (>50 клеток в поле зрения), % | 100 | 80-90 |
Сухость слизистых глаз и рта может быть проявлением многих нарушений, потому список патологий, от которых дифференцируют болезнь Шегрена, довольно обширный.
Прогноз и осложнения
В целом при своевременном осуществлении адекватного лечения прогноз благоприятный. Сама по себе болезнь Шегрена не угрожает жизни, однако осложнения заболевания могут стать причиной инвалидизации.
Чем раньше начато лечение, тем быстрее замедлится прогрессирование заболевания и восстановится трудоспособность.
Помимо синуситов, трахеитов, бронхитов, пневмоний может подключаться почечная недостаточность, различные системные поражения.
Не существует специфической профилактики болезни Шегрена.
Цены на лечение
Стоимость лечения для каждого пациента индивидуальна. Следует учитывать диагностические мероприятия, а также собственно лечение. Любые цены ориентировочны: могут изменяться в зависимости, например, от стадии заболевания.
Диагностические мероприятия болезни Шегрена обширны, включают множество анализов и инструментальных исследований. Так, программа диагностики в отделении нефрологии ревматологии, эндокринологии и диабетологии при Университетской клинике Гале (Германия) предполагает 3-дневное обследование, средняя стоимость которого составляет около 2200 евро.
В том же отделении полная диагностика и консервативное лечение заболевания в стационаре обойдется примерно в 5300 евро, опять же, с учетом тяжести заболевания.
Болезнь Шегрена трудно поддается лечению, необходима поддерживающая терапия, купирование беспокоящих проявлений. Однако при своевременном обращении и осуществлении адекватного лечения люди не теряют трудоспособность при достижении хорошего общего самочувствия и улучшении качества жизни.
Потому отчаиваться не стоит: с современным уровнем медицинской помощи можно счастливо жить долгие годы без осложнений болезни Шегрена.
Источник