Синдром шегрена и болезнь шегрена
Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.
Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.
Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.
Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.
Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.
В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.
В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.
Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.
Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита. Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.
Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы, рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии. Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.
Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.
Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.
Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.
Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.
Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.
У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.
Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.
При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.
Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.
У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.
Источник
Системные заболевания имеют аутоиммунную природу и проявляются комплексом симптомов, свидетельствующих о поражении различных органов. Болезнь Шегрена (или сухой синдром) также относится к этой группе патологических состояний. Если же ее проявления вторичны и возникают на фоне уже имеющегося системного нарушения, говорят о синдроме Шегрена. Течение основного заболевания при этом утяжеляется и усложняется.
Что происходит в организме
Точная причина появления болезни Шегрена не известна, а имеющиеся теории ее развития достоверно не доказаны. Большую роль отводят наследственному фактору и патологической реакции иммунной системы. При этом многие исследователи склоняются к мнению о последствиях перенесенной ретровирусной инфекции и определенном значении цитомегаловируса и вируса Эпштейн-Барр. Эти возбудители меняют антигенный состав клеточных стенок, в ответ на что в организме человека начинают вырабатываться аутоантитела.
При болезни Шегрена в качестве «чужаков» в первую очередь воспринимаются секретирующие железы и ткани суставных поверхностей. Происходит их массивная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками, активация тканевых и свободных В-лимфоцитов при одновременной недостаточной активности Т-супрессоров. В результате развивается аутоиммунное асептическое воспаление с прогрессирующим снижением функции пораженных органов. Именно это приводит к появлению и неуклонному нарастанию основных симптомов.
Клиническая картина
Болезнь Шегрена имеет железистые и внежелезистые симптомы. Поражение слюнных, слезных желез и признаки системного заболевания – это обязательная патологическая триада. Это состояние называют также «сухим» синдромом.
Признаки болезни Шегрена появляются и нарастают постепенно. При поражении желез они все меньше продуцируют секрет. Изменения в слезных железах приводят к сухому кератоконъюнктивиту – воспалению слизистой и роговой оболочек глаза. Появляются жалобы на ощущение инородного тела или «песка» в глазах, покраснение, жжение и зуд края век.
Во внутренних уголках глаза скапливается вязкий белый секрет, а при присоединении вторичной инфекции он имеет гнойный характер. По мере прогрессирования процесса развивается светобоязнь, глазная щель становится постоянно суженной. На роговице возможно появление язв и участков помутнения, острота зрения снижается. При этом увеличение слезных желез отмечается очень редко.
Воспаление слюнных желез (паротит) часто сопровождается их увеличением в период активного процесса. После снижения остроты заболевания они могут вернуться к своему обычному размеру или же остаться припухшими. Слюна становится густой, вязкой или пенистой, ее не хватает для полноценного смачивания полости рта и пищевого комка. Пациентов беспокоит сухость и жжение во рту, языке и на губах. Появляются затруднения при глотании твердой пищи, при разговоре болезненно пересыхает во рту и горле. Поэтому люди с болезнью Шегрена часто пьют, полощут рот, активно используют гигиеническую помаду. Недостаток слюны приводит к воспалению слизистой оболочки рта (стоматиту), десен, языка (глосситу) и губ (хейлиту), множественному кариесу. Возможно выпадение зубов.
Поражаются также мелкие железы в носовой полости, глотке и всех нижележащих отделах дыхательной системы. Их слизистая оболочка пересыхает, покрывается корочками, постепенно атрофируется. Эти корочки могут перекрывать просвет слуховых труб, что может привести к временному снижению слуха и воспалительному процессу в среднем ухе. Из-за поражения голосовых связок меняется тембр голоса, появляется покашливание. Снижается барьерная функция слизистой дыхательных путей, поэтому пациенты с болезнью Шегрена предрасположены к рецидивирующим трахеобронхитам и пневмониям.
При вовлечении в патологический процесс желез слизистой оболочки половых органов у женщин развивается вульвовагинит с выраженной болезненной сухостью влагалища. Снижение секреторной активности желудка проявляется атрофическим гастритом с нарушением процесса переваривания пищи. Нередко также поражаются печень и поджелудочная железа, что отражается на клинической картине заболевания. Возможно развитие сухости кожи, снижение потоотделения.
Внежелезистые и системные проявления болезни
В период обострения появляются общие признаки системного заболевания. Чем активнее аутоиммунный процесс, тем разнообразнее появляющиеся симптомы. Возможные системные изменения:
полимиозит (распространенное поражение мышечной ткани);
полиневропатия (поражение периферических нервов);
повышение температуры тела;
лимфаденопатия с генерализованным (множественным) поражением лимфатических узлов, угрожающая развитием злокачественной лимфомы;
полиартрит;
увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с нарушением их функции;
поражение мелких сосудов с развитием васкулита и мелкой геморрагической сыпи (пурпуры).
При активном течении болезни Шегрена отмечается рецидивирующее повышение в крови циркулирующих крупных белковых комплексов – гаммаглобулинов и криоглобулинов. Именно это приводит к поражению сосудов и почечных клубочков.
В результате развиваются гломерулонефрит и разнообразные поражения почечных канальцев. Вторично меняется выведение основных электролитов с мочой. Также возможно образование солей в мочевыводящих путях, появление остеомаляции и признаков гипокалиемии.
При снижении секреции серозной жидкости развивается сухой перикардит и плеврит.
Артрит при болезни Шегрена неэрозивный, то есть на рентгенографии не будет видно дефектов суставных поверхностей. Появляются боли и умеренная отечность в мелких и средних суставах, развиваются утренняя скованность и болевые сгибательные контрактуры. Если не учитывать общую клиническую картину, возможна ошибочная диагностика других заболеваний с преимущественным поражением суставов.
Как поставить диагноз
Болезнь Шегрена согласно МКБ-10 относится к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани. Основным кодом при постановке диагноза будет М35.0. Дополнительно шифруются имеющиеся воспалительные изменения различных органов.
Тщательный опрос и осмотр пациента позволяет предположить диагноз еще до проведения дополнительных обследований, на основании наличия классической триады обязательных признаков (паротита, сухого кератоконъюнктивита и артрита). Но необходимо уточнить первичность имеющихся изменений, ведь эти нарушения могут возникать на фоне другого системного заболевания.
Назначаемые лабораторные исследования и их данные при болезни Шегрена:
ОАК показывает повышение СОЭ, умеренное снижение количества лейкоцитов (лейкоцитопению) и негрубую анемию;
ОАМ иногда может выявить протеинурию, изменение кислотности и удельного веса мочи, наличие солей;
биохимический анализ крови позволяет обнаружить увеличение общего белка с гипергаммаглобулинемией, а при поражении печени – изменение фракций билирубина;
повышение ревматоидного и антинуклеарного факторов при практически нормальном уровне СРБ;
иммуноферментный метод выявляет антитела к ДНК или РНК различных тканей, специфичные Ro/La антиядерных антител;
обнаружение LE-клеток (не всегда);
повышение в крови иммуноглобулинов классов М и G, повышение уровня В-лимфоцитов и снижение Т-лимфоцитов.
Проводят также биопсию участков слизистой оболочки нижней губы для изучения состояния маленьких слюнных желез, сиалографию, УЗИ области слюнных и слезных желез.
Для изучения секреторной функции проводят специальные тесты. Например, проба Ширмера помогает определить количество вырабатываемой слезы. Для этого проводят стимуляцию нашатырным спиртом, а в конъюнктивальный мешок помешают край полоски фильтровальной бумаги. Через 5 минут оценивают ширину образовавшейся увлажненной полоски, при болезни Шегрена она составляет менее 10 мм. Для изучения продукции слюны изучают ее количество после рассасывания аскорбиновой кислоты.
При патологии различных органов проводят прицельное исследование их функции. Например, в случае поражения почек нужно оценить полноценность фильтрации в клубочках и наличие почечной недостаточности, а также уровень основных электролитов в сыворотке крови. А изменения в кардиограмме при болезни Шегрена помогут выявить признаки перикардита или последствия гипокалиемии.
При установлении окончательного диагноза обязательно отмечают форму болезни (первичную или вторичную), степень активности процесса, тип течения (острый, подострый или хронический), а также перечисляют все имеющиеся нарушения и степень их выраженности.
Как лечить
Все применяемые лечебные меры можно разделить на 3 группы: заместительные, симптоматические и патогенетические.
Очень важным моментом терапии является подбор препаратов, снижающих активность аутоиммунного процесса. Для системного лечения болезни Шегрена применяют сочетание глюкокортикостероидов и цитостатиков с иммунодепрессивным действием (цифлофосфана, хлорбутина). При этом используют разные схемы терапии – с длительным приемом небольших доз или пульс-терапию с кратковременным применением высокой дозировки препаратов. Эффективно сочетание такого медикаментозного воздействия с экстракорпоральной очисткой крови различными методами.
Для снижения сухости слизистых оболочек глаз и ротовой полости используют средства, заменяющие естественный секрет и защищающие ткани от повреждений. Это слезозаменители (искусственная слеза), увлажняющие гели-заменители слюны, ополаскиватели рта и спреи. Есть опыт применения бромгексина, улучшающего функционирование желез внешней секреции и таким образом снижающим сухость слизистых оболочек. Показано также применение солкосерила, алоэ, натуральных масел и других средств с увлажняющим и заживляющим эффектом.
При выявлении почечной, сердечной, печеночной недостаточности проводят их коррекцию. Гипоацидный атрофический гастрит и хронический панкреатит требуют заместительной терапии с назначением пепсина, соляной кислоты и панкреатических ферментов
Болезнь Шегрена причиняет пациентам много дискомфорта, но она в подавляющем большинстве случаев не представляет опасность для жизни. Ранняя диагностика и полноценное комплексное регулярное лечение позволяют значительно улучшить качество жизни и сдерживают прогрессирование болезни.
Источник
Еще одно системное поражение аутоиммунного характера с хроническим течением, которое проявляется прогрессирующим втягиванием в патологический процесс слюнных и слезных желез. Еще один из сотни непохожих друг на друга и одинаково опасных для человека диагнозов. Пример трудно диагностируемой атаки организмом своих собственных тканей и органов.
Нарушение способности распознавать
Иммунная система человека в нормальном состоянии прекрасно отделяет «своих» от «чужих», однако эта ее естественная способность в ряде случаев может быть нарушена. Иммунитет тогда принимает за чужеродных собственные ткани/клетки. И начинает их ломать или даже уничтожать.
С болезнями, имеющими статус «аутоиммунных», сегодня сталкиваются практически все врачи, независимо от их специализации. Ведь поражается-то при этом, в основном, один какой-то орган или же одна какая-то система — скажем, кожные покровы или, например, щитовидная железа.
Однако встречаются аутоиммунные патологии, повреждающие абсолютно все, без исключения органы и системы человеческого организма. Такие получили название «системных», и к ним как раз относятся и красная волчанка, и болезнь Шегрена, о которой пойдет речь. А занимаются этими заболеваниями ревматологи.
Синдром Шегрена
Данное заболевание по распространенности занимает второе место среди всех аутоиммунных ревматических болезней. И поражает оно чаще женщин (9 из 10 пациентов).
Синдром вполне может существовать самостоятельно и быть первичным, а может развиваться на фоне других ревматических патологий и являться вторичным.
Особенности течения
Отличительная особенность синдрома Шегрена — генерализованная сухость слизистых, в том числе:
— глаз (ксерофтальмия);
— кожи;
— полости рта (ксеростомия).
На фоне последнего нередко развиваются кариес, а еще стоматит и хронический паротит, плюс «заеды» в уголках рта. На крайних же стадиях синдрома у больных возникают трудности с разговором и проглатыванием пищи (дисфагия).
Синдром Шегрена, помимо сухости слизистых (в том числе вагины, носоглотки и дыхательной системы), может спровоцировать развитие:
— трахеобронхита;
— отита;
— синусита;
— атрофического гастрита;
— гипокинетической дискинезии желчевыводящих путей;
— панкреатита;
— гломерулонефрита;
— синдрома Рейно;
— полинейропатии;
— неврита тройничного нерва.
У больных наблюдается выраженный (очень ярко) упадок сил, присутствуют ноющие боли в мышцах и суставах.
Лечение
Лечения, которое восстанавливало бы функциональность желез, на сегодняшний день просто нет. Больным оказывается только симптоматическая помощь, назначается поддерживающая терапия. Им рекомендуется применять искусственные слёзы, а также препараты с гипромеллозой. Показано ношение очков, чтобы принудительно повысить местную влажность. Пациентам дополнительно прописывается циклоспорин, подавляющий воспаление, образующееся в слезных железах. Это при ксерофтальмии.
Бороться с ксеростомией помогают лекарства, стимулирующие отток слюны. Больным следует обязательно запивать любую пищу водой. Им также могут назначить распрыскивание по глотке водного (1%) р-ра глицерина. И в этом случае необходимо качественно ухаживать за зубами.
Пациентам с осложненным синдромом Шегрена прописывают кортикостероиды и иммуносупрессивные препараты, внутривенные иммуноглобулины, пр.
Прогнозы
Синдром Шегрена часто повреждает жизненно важные органы у больных.
Иногда заболевание характеризуется постепенным прогрессированием, а иногда — стойкой длительной ремиссией. У кого-то из пациентов признаки синдрома выражены слабо, а у других — сильно, и быстро развиваются осложнения. Кому-то помогает симптоматическая терапия, но многие постоянно борются с ухудшением зрения и инфекциями ротовой полости, а также отеками околоушной слюнной железы, затруднением жевания, глотания.
Как правило, больных с синдромом Шегрена преследует суставная боль, они постоянно чувствуют упадок сил, что заметно снижает качество их жизни. А у части пациентов в патологический процесс вовлекаются еще и почки — развивается гломерулонефрит, а потом и более серьезные нарушения, вплоть до тубулярного ацидоза.
Установлено: у женщин с синдромом Шегрена высок риск рождения детей с неонатальной красной волчанкой, а также с блокадой сердца.
Хотите знать больше о медицине? Не забудьте поддержать наш канал в сервисе Яндекс.Дзен лайком и подпиской. Это мотивирует нас публиковать больше интересных материалов. Также вы сможете оперативно узнавать о новых публикациях.
Источник