Синдром сгущения желчи по мкб
Рубрика МКБ-10: P59.1
МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P50-P61 Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного / P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточненными причинами
Определение и общие сведения[править]
Неонатальный холестаз
Синонимы: Гипербилирубинемия новорожденных, обусловленная нарушением экскреции билирубина; прямая гипербилирубинемия новорожденных; синдром сгущения желчи.
Неонатальный холестаз, обусловленный внепеченочной перинатальной патологией, — нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы, вызванное совокупностью патологических и ятрогенных факторов перинатального периода, а также морфофункциональной незрелостью печени.
Этиология и патогенез[править]
В структуре внепеченочных причин формирования неонатального холестаза ведущее место занимают состояния, сопровождающиеся развитием гипоксии или ишемии гепатобилиарной системы, гипоперфузией ЖКТ, стойкой гипогликемией, метаболическим ацидозом и застойной сердечно-сосудистой недостаточностью. Нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы может быть обусловлено повышенным содержанием билирубина при ГБН (Гемолитическая болезнь новорожденных) вследствие значительного изменения коллоидных свойств желчи, повышения ее вязкости, а в ряде случаев из-за непосредственного токсического действия билирубина на мембраны гепатоцитов и митохондрии клеток. Важное место занимают системные и локализованные бактериальные инфекции, запускающие синтез и экскрецию сложного каскада медиаторов воспаления купферовскими клетками, а также гепатоцитами и эндотелиальными клетками синусоидов, оказывающих непосредственное влияние на образование и экскрецию желчи. Лечебные мероприятия, проводимые новорожденным в условиях ОРИТН, включают потенциально гепатотоксичные ЛС, средства для ПП. Они также способствуют нарушению функционального состояния гепатобилиарной системы. Развитие холестаза чаще отмечают у недоношенных новорожденных при одновременном действии нескольких патологических и ятрогенных факторов на функцию печени и состояние желчных протоков.
Патогенез
В основе этих изменений лежат различные деструктивные изменения желчевыводящих протоков, нарушения проницаемости мембран гепатоцитов и межклеточных соединений (в большинстве случаев обратимые).
Формирование неонатального холестаза на фоне внепеченочной перинатальной патологии характерно для периода новорожденности, так как именно в этом возрасте существует морфофункциональная незрелость гепатобилиарной системы — результат сочетанного действия патологических и ятрогенных факторов.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления включают желтуху с зеленоватым оттенком, увеличение размеров печени, насыщенно желтый цвет мочи, эпизоды ахолии стула.
Синдром сгущения желчи: Диагностика[править]
Физикальное обследование
При сборе анамнеза выявляют патологические состояния перинатального периода и терапевтические воздействия, способствующие нарушению экскреторной функции печени.
При осмотре пациентов оценивают цвет кожного покрова и склер, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи.
Лабораторные исследования
а) Биохимический анализ крови:
• повышение маркёров холестаза — прямого билирубина более чем на 20% по сравнению с уровнем общего, активности ЩФ (Щелочная фосфатаза), ГГТ (глютамилтранспептидаза), холестерина и желчных кислот;
• часто отмечают отсроченное (по отношению к холестазу) повышение ферментов цитолиза менее чем в 6-8 раз. Отношение АЛТ/АСТ менее 1;
• показатели, отражающие синтетическую функцию печени (альбумина, холинэстеразы, холестерина), как правило, не изменяются.
б) Коагулограмма:
• фибриноген, отражающий синтетическую функцию печени, как правило, не изменяется;
• часто выявляют низкий уровень протромбинового индекса и ПВ, что связано с нарушением процессов всасывания витамина К в кишечнике;
• следует отметить, что наиболее объективным критерием синтетической функции печени в этом возрасте служит уровень фибриногена, холестерина и активности фермента холинэстеразы, тогда как снижение альбумина и протромбинового индекса в неонатальном периоде может быть обусловлено другими причинами. Изменения протромбинового индекса, которые могут быть следствием дефицита витамина К, часто наблюдаются в периоде новорожденности в результате транзиторного дефицита данного витамина и других причин. Развитие холестаза — дополнительный фактор, так как всасывание витамина К в кишечнике осуществляется при участии желчи. В большинстве случаев уровень данного показателя восстанавливается при приеме препарата витамина К (викасол). Причиной гипоальбуминемии может быть алиментарный дефицит белка, что часто встречают у недоношенных и новорожденных с внутриутробной гипотрофией.
Инструментальные исследования
При УЗИ отмечают неспецифические изменения в виде незначительного повышения размеров печени без изменения ее эхогенности и структуры, симптом грязной желчи в виде гиперэхогенных свободно смещающихся включений в просвете желчного пузыря и протоков, не дающих феномена дорожки.
Дифференциальный диагноз[править]
Синдром сгущения желчи: Лечение[править]
Цель лечения: восстановление проходимости желчевыводящих протоков.
Немедикаментозное лечение
С целью коррекции вторичного синдрома мальабсорбции жиров, развивающегося вследствие дефицита желчи в кишечнике, показано лечебное питание с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов. Всасывание среднецепочечных триглицеридов осуществляется в кишечнике без участия желчи, что обусловливает эффективность данного питания в условиях недостаточного поступления желчи в кишечник. Развитие холестаза, обусловленного внепеченочной перинатальной патологией, чаще наблюдают у недоношенных, и в том числе глубоконедоношенных детей, в связи с чем при выборе лечебного питания необходимо учитывать следующие составляющие:
• степень выраженности и длительность холестаза;
• гестационный и постнатальный возраст ребенка;
• нарушение расщепления и всасывания других компонентов, в том числе белков и углеводов.
У детей с тяжелой перинатальной патологией можно наблюдать нарушение процессов всасывания белков и углеводов, что наряду с синдромом мальабсорбции жиров вследствие холестаза служит показанием для использования соответствующего лечебного питания. В данном случае целесообразно применять смесь на основе белкового гидролизата, не содержащую лактозу, в состав которой входит 50% среднецепочечных триглицеридов.
У недоношенных детей, и особенно глубоконедоношенных, первых 2-3 нед жизни, выбор лечебного питания определяют степенью выраженности холестаза. Наличие обесцвеченного стула, наряду со значительным повышением экскреции липидов с калом, служит основанием для назначения смесей на основе белкового гидролизата. При менее выраженных проявлениях холестаза и его длительности менее 10 дней целесообразно назначение смеси, предназначенной для вскармливания недоношенных детей с повышенным до 30% содержанием среднецепочечных триглицеридов.
У детей старше 2-3 нед жизни с длительностью холестаза более 10 дней показано назначение лечебного питания с повышенным до 50% содержанием среднецепочечных триглицеридов.
Следует отметить отсутствие противопоказаний к использованию грудного молока. Вместе с тем только грудное вскармливание не может обеспечить потребность ребенка в основных ингредиентах, и прежде всего в жировом компоненте, в связи с чем целесообразно комбинировать грудное молоко с лечебной смесью под контролем динамики массы тела и липидного состава кала. Кроме того, с целью увеличения процента грудного молока в составе питания возможно использование ферментных препаратов, расщепляющих жиры (панкреатин- в дозе 1000 ЕД липазы/(кгхсут).
Медикаментозное лечение
а) Этиотропное: адекватное лечение основного заболевания, исключение или ограничение потенциально гепатотоксичных лекарств и препаратов крови, раннее начало ЭП.
б) Патогенетическое: при выборе желчегонной терапии необходимо учитывать морфофункциональные особенности гепатобилиарной системы у новорожденных, включающие высокий уровень синтеза первичных желчных кислот и незрелость экскреторных механизмов. В этом возрасте наиболее патогенетически обосновано использование препаратов урсодезоксихолевой кислоты в форме суспензии в дозе 20-30 мг/кг в сутки) в 2-3 приема.
При длительности холестаза показано использование жирорастворимых витаминов.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Неонатология. Национальное руководство. Краткое издание [Электронный ресурс] / Под ред. Н.Н. Володина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424438.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Все материалы
Клинические протоколы МЗ РК
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар
Клинические рекомендации МЗ РФ
Клинические протоколы МЗ РБ
Международные клинические руководства
Обзорные статьи по заболеваниям
- Ещё
Клинические протоколы МЗ РК — 2020
Клинические протоколы МЗ РК — 2019
Клинические протоколы МЗ РК — 2018
Клинические протоколы МЗ РК — 2017
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2017
Клинические протоколы МЗ РК — 2016
Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Клинические протоколы МЗ РК — 2014
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2014
Клинические протоколы МЗ РК — 2013
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2012 (Приказы №883, №165)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК (Протокол №8 от 17.04.2012 г., Экспертный совет МЗ РК)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Архив — Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)
Архив — Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)
Клинические протоколы (Беларусь)
Клинические рекомендации РФ (Россия)
Международные клинические руководства для использования в РК
Источник
Жёлчь в организме человека вырабатывают клетки печени – гепатоциты. Эта биологическая жидкость желтого цвета представляет собой вязкую структуру. В её составе содержатся основные компоненты – особые кислоты, фосфолипиды, билирубин, иммуноглобулины и холестерин. Эти вещества обеспечивают основную функцию – ферментную, в результате чего происходит переход от желудочного пищеварения в кишечное.
Жёлчь должна обладать определенной консистенцией. По ряду причин эта жидкость может становиться более концентрированной. Данное явление получило название синдром сгущения жёлчи. При его развитии наблюдаются застойные явления в желчном пузыре. У человека появляются пищеварительные проблемы, развивается воспаление, снижается проходимость желчных путей из-за большой вероятности образования в них камней. Болезнь имеет определённые причины, требует инструментальной и клинической диагностики, лечения и перехода на особый рацион.
Опасность застоя желчи
По анатомическому строению желчный пузырь представляет собой небольшую емкость. Каждый прием пищи сопровождается накоплением в этом «резервуаре» желчи, которую продуцируют клетки печени. Затем такая субстанция поступает в двенадцатиперстную кишку через желчные протоки, где непосредственно участвует, а также стимулирует важные пищеварительные процессы.
Сгущение и дальнейший застой желчи являются опасными факторами, способными значительно ухудшить состояние здоровья человека и спровоцировать опасные осложнения:
- нарушение процесса переваривания пищи;
- развитие желчнокаменной болезни;
- прогрессирование воспалительных процессов, характерных для холецистита;
- возникновение структурных изменения тканей печени, приводящих к дисфункции органа (в том числе цирроз печени);
- развитие остеопороза;
- нарушение обменных процессов из-за недостаточного усвоения витаминов и микроэлементов.
Причины сгущения желчи
Спровоцировать патологические процессы, вызывающие синдром застоя желчи, могут несколько факторов, которые можно объединить в три группы:
- функциональные нарушения работоспособности печени, затруднение проходимости в желчных протоках, возникающие на фоне заболеваний ЖКТ (гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, кишечные инфекции, воспалительные процессы в поджелудочной железе и печени, врожденные патологии желчного пузыря и его протоков);
- наличие патологий других органов и систем (болезни органов малого таза, ожирение, нарушение обменных процессов, сахарный диабет, заболевания нервной системы, аллергические проявления);
- влияние неблагоприятных внешних факторов (воздействие токсинов различной природы, лекарственных препаратов, алкоголя, продуктов, поступающих в организм при курении и неправильном питании).
Признаки синдрома могут проявиться при беременности. Их также могут спровоцировать малоподвижный образ жизни, изменение рациона питания, проведение хирургического вмешательства, результатом которого является удаление желчного пузыря. Увеличивается вероятность развития патологии при наличии генетической предрасположенности.
Характерные симптомы
Понять, что в организме человека желчь меняет консистенцию, становится густой, помогают неприятные симптомы. Особые признаки патологических процессов наблюдаются в разных возрастных группах – у взрослых людей, у детей, в том числе младенцев.
У взрослых
Синдром сгущения желчи у взрослых людей сопровождается выраженной симптоматикой. Больной может указать на регулярное повторение и комбинацию признаков:
- наличие изжоги, отрыжки, ощущения горечи во рту;
- появление чувства тошноты, иногда сопровождающееся рвотой;
- болевые ощущения в области подреберья (справа) и в эпигастрии;
- частый понос;
- изменение цвета каловых масс до светлого, моча, напротив, приобретает темную окраску;
- сильная усталость, слабость, общий упадок сил;
- изменение состояния кожных покровов (зуд, сухость, высыпания, желтушность);
- склеры, слизистые оболочки рта, язык могут приобретать желтоватый оттенок;
- возникает ночная бессонница, сильная сонливость в дневное время.
При беременности
В период ожидания ребенка в женском организме происходят «перестроечные» процессы – изменяется гормональный фон, внутренние органы меняют свое расположение, сдавливаются. Такие явления способствуют развитию холестаза. У беременных есть и характерные проявления:
- болевые ощущения сопровождают прием пищи, активное шевеление плода и могут сохраняться до двух часов;
- боль возникает одновременно с реакцией пищеварительной системы (тошнотой, отрыжкой, изжогой);
- может усилиться потоотделение, наблюдается озноб и незначительное повышение температуры тела.
У новорожденных
У грудных детей признаки патологии на её начальном этапе в большинстве случаев не проявляются, картина болезни становится яркой во время возникновения осложнений. У новорожденных на синдром сгущения желчи указывают следующие симптомы:
- нарушение аппетита, иногда полный отказ от пищи;
- кожа малыша становится очень сухой и желтеет, на ней могут появиться высыпания;
- ребенок часто капризничает, плохо спит;
- темнеет моча, становится светлым кал;
- пища не удерживается в желудке, появляется рвота.
Диагностические мероприятия
При появлении симптомов холестаза врач назначает дополнительные исследования для уточнения и подтверждения диагноза. Больному необходимо пройти следующие инструментальные и лабораторные процедуры:
- анализ мочи (на уробилиноген);
- анализы крови (общий, биохимический, на наличие антител к возбудителям паразитарных болезней);
- исследование кала (выявление паразитарных инвазий);
- УЗИ органов, участвующих в процессе пищеварения ( расположенных в брюшной полости);
- магнитно-резонансная томография;
- гастроскопия;
- сцинтиграфия печени;
- холангиография (эндоскопическая).
Используемые методы лечения
В лечении синдрома сгущения желчи и её застоя применяют комплекс терапевтических мероприятий и процедур. Основу составляет не только применение препаратов, способствующих восстановлению функций органов, систем с патологическими изменениями и устранению характерных симптомов, но и особая диета, траволечение, физическая активность, гомеопатические средства. В некоторых случаях больному назначается хирургическая операция.
Обзор препаратов
Медикаментозное лечение показано после достоверного установления причины, вызвавшей изменение характеристик желчи. После получения результатов инструментальной, лабораторной диагностики пациент может получить назначение препаратов из одной, но чаще из нескольких групп:
- желчегонные препараты, необходимые для регуляции образования желчи в печени («Одестон», «Аллохол», «Карсил»);
- гепатопротекторы – для восстановления функций печени, регуляции её работы («Эссенциале», «Лецитин», «Легалон», «Сирепар», «Карсил», «Эрбисол»);
- холекинетики – для повышения тонуса, сократимости стенок желчного пузыря («Холецистокинин», «Холосас», «Сульфат магния», «Фламин», «Берберин»);
- противовоспалительные средства;
- антибиотики;
- спазмолитики – показаны для расслабления мышц органов пищеварения («Спазмалгон», «Но-шпа»).
Народные рецепты
Для облегчения состояния больных – взрослых и детей – врач может рекомендовать средства народной медицины. Натуральные лекарства должны обладать желчегонными, противовоспалительными, укрепляющими свойствами. Именно такие качества имеет следующее лекарственное сырье:
- травы – донник, бессмертник песчаный, спорыш, кукурузные рыльца;
- свежие овощные и фруктовые соки (морковь, свекла, яблоки);
- овес (семена);
- мумие (водный раствор).
Индивидуальную схему и персональный курс лечения, а также особенности приготовления лекарств регламентирует врач.
Гомеопатия
При застое желчи используется и альтернативный вид лечения – гомеопатия. Популярными являются препараты:
- раствор для инъекций «Гепар композитум» (содержит более 20 активных компонентов);
- капли и таблетки «Галстена» на основе распоторпши пятнистой.
При лечении достигается эффект – улучшается выработка желчи, её транспортная функция, предотвращается развитие воспаления, регулируется мышечная деятельность органов. Лекарства способны вызвать побочные действия, в этом случае следует прекратить лечение и проконсультироваться со специалистом.
Упражнения
Для коррекции и профилактики застойных явлений в печени и желчном пузыре рекомендуется увеличить двигательную активность. Самый простой способ достижения такой цели – ежедневная ходьба. Её продолжительность должна быть не менее часа.
Медики советуют для пациентов комплекс лечебной гимнастики. Он включает такие упражнения: повороты, наклоны корпуса, подъёмы ног вверх из положения лежа – с одновременным выполнением дыхательной гимнастики.
Правильное питание
От признаков холестаза можно избавиться при переходе на диетическое питание. Из рациона больного полностью исключают все жиры животного происхождения, которые содержит свинина, баранина, рыба, цельное молоко и продукты на его основе, консервы всех видов, сладости и кондитерские изделия, газированные сладкие напитки, белый хлеб.
В пищу рекомендованы только отварные продукты или блюда, приготовленные на пару. Пациентам разрешены:
- диетическая рыба;
- мясо;
- крупы (греча, коричневый рис, овсянка, ячмень);
- бобовые;
- орехи;
- растительные масла (льняное, оливковое, кунжутное);
- свежие овощи;
- фрукты.
Профилактика и прогноз
Причины, вызвавшие сгущение желчи и её застой, особенности течения патологического процесса, время начала лечения и его качество являются факторами, определяющими индивидуальный прогноз для каждого пациента.
Основные профилактические меры – выявление причин патологии, своевременное их устранение с применением комплекса терапевтических процедур.
Загрузка…
Источник