Синдром руки акушера что это

Клиника и лечение гипопаратиреоза. Симптом Труссо — рука акушера и Хвостека

Рука при спазме находится в состоянии экстензии, предплечье согнуто в полуфлексии, а плечо в состоянии аддукции (симптом Труссо — рука акушера).

На нижних конечностях отмечается усиленная экстензия бедра и голени с флексией стопы и пальцев ног. В тяжелых случаях судороги могут захватить все мышцы лица, вызывая его искажение. Лицо принимает характерное выражение, лоб сморщен, губы сокращены и выпячены вперед. Мышцы глаз, языка, гортани, а также диафрагма тоже принимают участие в спастическом приступе. При судорогах мышц гортани, что чаще наблюдается у детей, наступают ларингоспазмы, с удушьем, цианозом, при длительном спазме появляется тяжелая асфиксия с потерей сознания, что может закончиться летальным исходом. Нередко у больных хроническим гипопаратиреозом возникают трофические расстройства: сухость кожи, ломкость костей, выпадение волос, катаракта, значительное похудание. Нередко у больных наблюдается тахикардия, аритмия, боли в области сердца сжимающего характера. На электрокардиограмме выявляется увеличение интервала Q—Т, что обусловлено гипокальциемней.

Постоянным симптомом гипопаратиреоза является нарушение минерального обмена — гнпокальциемия до 5—6 мг%, гиперфосфатемия до 7—10 мг%, гипокальциурия и гипофосфатурия. Нарушение функции органа зрения выражается в нарушении конвергенции, спазмах век, диплопии, нистагме и развитии катаракты. Во время приступа можно наблюдать сужение или расширение зрачков, замедленную их реакцию. При спазме межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы наблюдается значительное расстройство дыхания.

Вегетативная нервная система находится в состоянии повышенной возбудимости со склонностью к вазомоторным явлениям.

Нарушения функции желудочно-кишечного тракта выражаются в усилении перистальтики, запорах, сменяющихся поносами, в повышении секреции желудочного сока. Нередко могут развиваться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

По клиническому течению различают острую, хроническую и скрытую формы паратиреоидной тетании.

При острой форме тетании приступы часто повторяются, продолжаются длительное время, они могут возникнуть неожиданно.

Развитие тетании в острой форме после какой-либо травмы и струмэктомии говорит о полном или почти полном выключении функции околощитовидных желез. Острая форма тетании может закончиться выздоровлением или перейти в хроническую форму в зависимости от характера заболевания, лечения и т. д. Эта форма отличается менее тяжелым течением, приступы редки. В происхождении ее имеют значение провоцирующие моменты, перегревание или переохлаждение, физическая нагрузка, психические травмы, беременность, острые инфекции.

гипопаратиреоз

Наблюдаются сезонные обострения, заболевания весной и осенью. Нередко у больных хроническим гипопа-ратиреозом выражены трофические расстройства: сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос и похудание. Изменения со стороны зубов сводятся к дефектам эмали; зубы легко ломаются и крошатся.

Разпознавание идиопатического скрыто протекающего гипопаратиреоза представляет известные трудности. Эта форма характеризуется отсутствием спонтанно наступающих приступов, которые могут возникать под влиянием различных провоцирующих факторов. Идиопатическая тетания чаще возникает в молодом возрасте, чаще заболевают мужчины, Наличие типичных для гипопаратиреоза изменений в кальциевом и фосфорном обмене дает основание относить идиопатическую тетанию к паратиреоидной форме, связанной с врожденной неполноценностью околощитовидных желез.

Жалобы больных со скрытой формой тетании связаны обычно с нарушениями сердечной деятельности: они жалуются на сердцебиение, загрудинные боли, чувство стеснения в груди, головные боли, обмороки, часто предъявляют жалобы на ползание мурашек в пальцах. Физикальные и рентгенологические исследования внутренних органов не обнаруживают изменений. Наиболее простой способ — это выявление симптома Хвостека, основанного на повышении возбудимости лицевого нерва при его механическом раздражении. В ответ на раздражение подергивается верхняя губа (Хвостек I), либо верхняя губа и нос (Хвостек II), либо присоединяется подергивание угла рта (Хвостек III).

Диагноз и дифференциальный диагноз. О возможности гипопаратиреоза необходимо думать в том случае, если у больных после частичного удаления щитовидной железы возникают признаки топических судорог. При постановке диагноза следует также дифференцировать тетанию от истерии и эпилепсии. У больных истерией и эпилепсией не обнаруживаются нарушения обмена кальция и фосфора.

Следует иметь в виду и гипогликемические судороги, при которых наблюдаются характерные признаки, чувство голода, слабость, бледность кожи. Вопрос решает исследование в крови уровня сахара и кальция.

Лечение гипопаратиреоза. При лечении приступа тетании необходимо внутривенно ввести 10 мл 10% хлористого кальция, 2—4 мл паратирсокрина внутримышечно.

Внутривенное введение 10% раствора хлористого кальция или 10% раствора глюконата кальция обычно быстро купирует приступ судорог при тетании, что очень важно при ларингоспазме, когда это является основным мероприятием во время оказания первой помощи.

В зависимости от длительности и частоты приступов инъекции хлористого кальция и паратиреокрипа рекомендуется проводить 2—3 раза в сутки под контролем уровня кальция в крови.

В межиристунном периоде назначают препараты кальция в виде 10% раствора хлористого кальция по одной столовой ложке 3 раза в день или глюконата кальция в таблетках по 3—4 таблетки в день. Одновременно назначают внутрь спиртовой раствор витамина D2 по 50 000—75 000 ME 2 раза в день.

В диете больных должно содеражаться большое количество кальция, в связи с чем рекомендуются молочные продукты.

— Также рекомендуем «Вилочковая железа: анатомия, функции и физиология»

Оглавление темы «Болезни паращитовидных желез»:

Эндемический зоб: причины, клиника, дифференциация и лечение
Рак щитовидной железы: причины, проявления и лечение
Околощитовидные железы человека. Обмен кальция и фосфора в организме
Гиперпаратиреоз или паратириоидная остеодистрофия. Фиброзно-кистозный остеит и болезнь Реклингаузена
Изменения почек и сердечно-сосудистая система при гиперпаратиреозе
Диагностика и лечение гиперпаратиреоза
Гипопаратиреоз: причины и механизмы развития
Клиника и лечение гипопаратиреоза. Симптом Труссо — рука акушера и Хвостека
Вилочковая железа: анатомия, функции и физиология
Тимико-лимфатический дисгенез. Прогрессирующая мышечная атрофия

Источник

Этот синдром назван именем человека, который первым установил взаимосвязь между сочетанием тромбофлебита и рака внутренних органов — французского врача Андре Труссо. Его же именем называют типичный симптом при спазмофилии — «рука акушера». Синдром Труссо относится к паранеопластическим процессам, и связывает вместе спонтанный мигрирующий тромбофлебит и запущенный рак пищевода или других внутренних органов (как правило, желудка, печени).

Паранеопластическими называют процессы, происходящие в организме пожилых и стариков (у молодых встречаются гораздо реже), которые развиваются при онкологических заболеваниях, но никак не связаны непосредственно с самой опухолью — то есть ни с ее метастазами, не с ее ростом. Такие неспецифические реакции возникают в ответ на те изменения, которые возникают из-за наличия измененного, неопластического, суть чужеродного для организма процесса.

Причины

Причин синдрома Труссо несколько. Одна из них кроется в избыточном образовании тромбообразующих факторов. Практически любая опухоль, начиная с малых размеров, продуцирует фибринопептид А, который при его обнаружении может быть маркером опуходли внутренних органов — связано это с тем, что количественные показатели фибринопептида А и размер опухоли связаны с довольно высокой степенью точности.

Вторая причина — изменение гемостаза у раковых больных по типу внешнего механизма свертывания — то есть, после попадания в кровь веществ, не входящих в ее состав (в данном случае клеток опухоли). Опухоли являются постоянным источником тканевого тромбопластина, а также особого «ракового прокоагулянта», которые преобразуют VII и Х факторы свертывания в сериновую протеиназу.

Чаще всего данный симптом появляется при опухолях органов ЖКТ.

Симптомы

Как это нередко бывает в медицине, открытие данного синдрома связано с гибелью самого автора. Андре Труссо давно занимался вопросами неопластической патологии, и уже замечал у себя признаки спонтанного тромбоза. Поскольку взаимосвязь между тромбозами и опухолями для Труссо была очевидна, он предположил, что и у него самого имеется рак желудка, тем более что имелись не слишком явные, но, тем не менее, тревожные симптомы. Так оно и оказалось — Андре скончался от рака желудка.

Не всегда опухоли внутренних органов дают о себе знать типичной симптоматикой. Да и люди нередко склонны снижать значение страшных, по их мнению, жалоб и симптомов. Опухоль растет, усиливается ее внешнее влияние не организм, провоцируются паренеопластические процессы. Если флеботромбозы образуются в разных местах, трудно поддаются лечению, а то и вовсе не поддаются, если имеют место тромбозы крупных артерий не связанных с какими-то известными у данного больного заболеваниями — стоит предположить раковую опухоль.

Диагноз и лечение

Диагностика должна быть тщательной. Учащение тромботических процессов, постоянные изменения показателей крови, свидетельствующие об изменениях в факторах свертывания. Необходимо провести исследование крови на наличие фибринопептида А и других факторов свертывания, а также обратить внимание на все неспецифичные жалобы, которые предъявляет больной. Потребуется также тщательная диагностика на предмет выявления локализации опухоли.

Специфического лечения синдрома Труссо (как и других паранеопластических процессов) не существует. Они могут лишь клинически ослабевать или регрессировать при успешном лечении (даже паллиативном).

Прогноз

Целиком и полностью зависит от прогноза опухоли и возможностей ее радикального лечения.

ХОТИТЕ БРОСИТЬ КУРИТЬ?

Тогда проходите план отказа от курения.

С его помощью бросить будет гораздо проще.

Источник

Спазмофилия

Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Общие сведения

Спазмофилия (детская тетания) — кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит, с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 — 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Спазмофилия

Причины спазмофилиии

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз. Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола — активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные, дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация спазмофилиии

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Симптомы спазмофилиии

Латентная форма

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию, плохой сон, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность, пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

симптом Хвостека (верхний и нижний) — подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
симптом Труссо — сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой
феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше. В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм — тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» — I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от нескольких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или сердечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Диагностика спазмофилиии

При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом.

Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).

Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом, истинным гипопаратиреозом, эпилепсией, ложным крупом, врожденным стридором, коклюшем и т. д.

Лечение спазмофилии

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца, обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8—12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж, длительные прогулки на свежем воздухе.

Прогноз и профилактика

Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.

Источник