Синдром роуэлла у больной системной красной волчанкой

Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В последующем развивается полисиндромная картина с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10— 15% больных кожные изменения могут отсутствовать. У 20— 25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60—70% больных он появляется на разных этапах заболевания.

Е. Dubois (1976) выделяет до 28 вариантов кожных изменений при СКВ: от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Поражения кожи при СКВ можно разделить на специфические и неспецифические.

Типичные для кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при СКВ хронического течения [Иванов О. Л., Насонова В. А., 1976].

Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Начало характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз).

Характерно появление боли при снятии чешуек (симптом Бенье—Мещерского). Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия и очаг принимает патогномоничный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи — венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участках кожи: лице (особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее (рис. 4.1). Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ (рис. 4.2). Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут изъязвляться.

Рис. 4.1

. Диссеминированные очаги дискоидного типа при системной красной волчанке хронического течения.

Рис. 4.2. Очаги дискоидного типа в сочетании с люпусхейлитом, обломанные «столбики» волос у больной с хроническим течением системной красной волчанки.

При центральной эритеме Биетта (поверхностной форме красной волчанки) из трех основных кожных симптомов отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто имитируют фигуру бабочки (рис. 4.3).

Рис. 4.3. Бабочка типа центробежной эритемы Биетта при хронической системной красной волчанке.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожного покрова очаги дискоидной волчанки или центробежной эритемы Биетта характеризуют диссеминированную красную волчанку.

Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, однако эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для кожной формы красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением весной и летом вследствие фотосенсибилизации. Среди редких кожных форм выделяют глубокую красную волчанку Капози—Ирганга, где наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей. Иногда эти узлы переходят в типичные очаги красной волчанки.

Наиболее частые кожные поражения при СКВ — изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Они идентичны поверхностной кожной форме красной волчанки и наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов.

Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» («волчаночная бабочка»). Реже наблюдается васкулярная «бабочка» в виде нестойкого, пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения (рис. 4.4). Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица.

Рис. 4.4. Васкулитная «бабочка» у больной с острым течением системной красной волчанки.

Иногда «бабочка» имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век. Поражение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевидных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием синдрома Роуэлла (рис. 4.5).

Рис. 4.5. Синдром Роуэлла.

Сигидин Я.А.

Опубликовал Константин Моканов

Источник

Диагностические критерии СКВ

Системная красная волчанка (СКВ) – тяжелое системное и потенциально смертельное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, патогенез которого заключается в нарушениях иммунорегуляции, вызывающих гиперпродукцию широкого спектра органо-неспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, что приводит к иммуновоспалительному повреждению тканей и нарушению функции внутренних органов (Насонов Е.Л., Соловьев С.К., 2014) (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012) (Клюквина Н.Г., 2013).

СКВ является одним из наиболее тяжелых системных заболеваний соединительной ткани, чаще встречается в возрасте 20–40 лет; около 90% заболевших составляют женщины. мужчин в различных группах приходится от 4 до 22%. Более точная информация получена в эпидемиологических исследованиях, проведенных в отдельных странах (Франция, Германия, Италия, Испания, Англия): распространенность СКВ среди мужчин варьирует от 3,7 до 24,8 на 100 тыс. населения. Соотношение количества женщин и мужчин с этим заболеванием в среднем приближается к 6:1, а среди пациентов в постпубертатном периоде достигает 10:1. У лиц младше 15 и старше 65 лет половые различия существенно меньше (Клюквина Н.Г., 2013).

За последние десятилетия отмечен рост заболеваемости СКВ (50–250 случаев на 100 тыс. населения), что обусловлено совершенствованием методов диагностики, позволяющих идентифицировать латентно протекающие формы системной красной волчанки, а в некоторых случаях – и гипердиагностикой (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012).

СКВ рассматривается как полиорганная патология, развивающаяся у генетически предрасположенных индивидуумов под влиянием многочисленных эндогенных и экзогенных факторов (инфекции, гормональные нарушения, компоненты окружающей среды и др.). Установлено, что достоверными триггерами СКВ являются инсоляция, некоторые лекарственные препараты (прокаинамид, гидралазин, оральные контрацептивы и др.), вакцинация, двуокись кремния и курение. Предполагается причинно-следственная связь заболевания с воздействием тяжелых металлов (ртуть, свинец, кадмий), хлорорганических соединений, органических растворителей, пестицидов, нефтепродуктов и некоторых пищевых белков (соя, шпинат, кукуруза, побеги люцерны).

Риск возникновения системной красной волчанки возрастает при наличии аутоиммунных заболеваний в семье, особенно у родственников первой линии. Влияние наследственности подтверждается высокой частотой конкордантности среди монозиготных близнецов (24–69%), тогда как у дизиготных близнецов данный показатель составляет 2–9%. В то же время отсутствие полной конкордантности монозиготных близнецов указывает на значимую роль внешних факторов в развитии заболевания. Особая роль при СКВ отводится дисбалансу половыхгормонов. В исследованиях обнаружены более высокиеуровни эстрогенов и низкие уровни андрогенов по сравнению с контролем. Андрогены обладают иммуносупрессорной активностью, тогда как эстрогены, напротив, стимулируют иммунные реакции. Неудивительно, что различныеаутоиммунные заболевания чаще развиваются у женщин,чем у мужчин. Установлено, что риск возникновения СКВ увеличивается при раннем менархе и поздней менопаузе засчет повышенного уровня эстрогенов (Клюквина Н.Г., 2013).

Конституциональные нарушения (слабость, похудание, лихорадка) наблюдаются как в дебюте, так и на разных этапах заболевания, при обострении или присоединении сопутствующей патологии. Лихорадка при активной СКВ обычно сопровождается другими признаками (поражение кожи, серозит, артрит, цитопения).

Суставной синдром является одним из наиболее ранних и частых проявлений СКВ; полиартралгии встречаются почти у 100% больных (Жорняк А.П., Иванова М.М., 2005) и характеризуются умеренной болью и воспалительными изменениями (преимущественно лучезапястных суставов, мелкихсуставов кисти и коленных), непродолжительной утренней скованностью и отсутствием эрозивных изменений на рентгенограммах. Синовиальная жидкость при СКВ прозрачная, вязкость нормальная, лейкоцитоз отсутствует, в мазкепреобладают мононуклеарные клетки. Возможны обнаружение LE-клеток, и снижение уровня компонентов комплемента, однако данные тесты не имеют диагностического и прогностического значения.Стойкие моноартриты (особенно нагрузочных суставов –коленных, голеностопных и пр.) не свойственны активной СКВ. В подобных ситуациях необходимо исключитьинфекционный характер процесса и наличие деструктивных изменений (асептический некроз). Могут возникать разрывы сухожилий (пателлярных, ахилловых и др.). Причинамиданного осложнения считают травмы, прием ГКС и фторхинолоновых антибиотиков (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012).

У пациентов с СКВ хронический воспалительный процесс в суставах кистей и периартикулярных тканях приводит к формированию вправляемых подвывихов межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, ульнарной девиации и амиотрофии, т.е. к развитию деформирующей артропатии (ДА) кистей, или синдрома Жакку. Развивающиеся сгибательные контрактуры пальцев рук со временем могут приводить к необратимым нарушениям функции кистей, в результате чего больные становятся инвалидами даже при отсутствии тяжелого поражения висцеральных органов (Жорняк А.П., Иванова М.М., 2005).

В активной фазе СКВ больные жалуются на миалгии, однако истинный миозит наблюдается редко. Обнаружено,что у больных СКВ с миозитом повышена частота алопеции, язвенного стоматита, эрозивного артрита и поражениялегких и редко встречаются вторичный синдром Шёгрена инефрит. Течение мышечной патологии более мягкое, чем убольных идиопатическими воспалительными миопатиями.

Появление мышечной боли не всегда следует связывать собострением СКВ, так как у таких пациентов часто встречается фибромиалгия (примерно у 30%). Поражение кожи – второй по частоте после поражения суставов симптом СКВ; встречается в 70–80% случаях и может превалировать в дебюте болезни у 23–28% больных.

Дерматологические проявления имеют важное диагностическое значение: фотосенсибилизация, «бабочка», дискоидные высыпания и язвенный стоматит относятся к критериям АКР, необходимым для установления достоверного диагноза СКВ. Кроме того, ряд симптомов безоговорочно указываетна активность процесса, например центробежная эритемаБиетта («бабочка»), капилляриты, энантема, хейлит. Имеется разграничение на так называемые волчаночно-специфичные и волчаночно-неспецифичные поражения кожи, причём последние встречаются при СКВ в несколько раз чаще.

К волчаночно-специфичным проявлениям относятся хроническая красная волчанка (дискоидные высыпания, веррукозная волчанка, люпус-панникулит, опухолевидная волчанка), подострая кожная красная волчанка (анулярно-полициклический тип, псориазиформный тип, синдром Роуэлла) и острая красная волчанка (наиболее типичный признак – «бабочка»). Среди неспецифических кожных проявлений – фотосенсибилизация, лейкоцитокластический и уртикарный васкулит, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, злокачественный атрофический папулез (синдром Дего), синдром Рейно.

У больных СКВ могут встречаться склеродактилия, ревматоидные узелки, кальциноз, буллезные изменения, уртикария, папулонодулярный муциноз, анетодермия, мультиформная эритема и хронические трофические язвы нижних конечностей. В развитии некоторых проявлений большую роль играют аФЛ. Поражение кожи лица при СКВ следует дифференцировать с розовыми угрями, фоточувствительной экземой, контактным и себорейным дерматитом, рожистым воспалением, сыпью на фоне терапии ГК, полиморфной экссудативной эритемой (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012).

‹‹ Предыдущая Следующая ››

Автор материала: Булгакова Яна Сергеевна, кандидат биологических наук, ООО Сайнсфайлз

Также стоит почитать:

Медицинские центры, врачи

Опросы, голосования

Источник

Суставной синдром при системной красной волчанке

Суставной синдром при системной красной волчанке при этом заболевании отмечается, по Armas-Cruz, в 91,7% случаев, по Л. И. Несговоровой – в 98,5% случаев. Несколько меньшую цифру – 76% – называет Sessar с сотрудниками. Наиболее часто регистрируются летучие или фиксированные артральгии. В ряде случаев они являются одним из первых неспецифических симптомов болезни. Оказываясь подчас единственным начальным проявлением волчанки, артральгии могут симулировать ревматизм, а также различные суставные заболевания. Боли в суставах часто имеют место и в период развернутой волчанки, особенно при обострениях процесса. Однако по мере нарастающего поражения висцеральных органов интенсивность артральгии обычно уменьшается.

У части больных системной волчанкой отмечается развитие артритов, локализующихся главным образом в мелких суставах кистей, в лучезапястных и голеностопных суставах, значительно реже – в других суставах.

По данным Е. М. Тареева и О. М. Виноградовой, артриты оказываются более чем в половине случаев волчанки начальным проявлением болезни. Нередко они отмечаются и в последующий период. Морфологические исследования обнаруживают обычно параартикулярный отек. Синовиты выявляются реже. Паннус, как правило, не образуется. В синовии можно обнаружить дезорганизацию соединительной ткани с фибриноидным изменением коллагеновых волокон, продуктивные васкулиты, пролиферацию субинтимального слоя. Характерным для системной волчанки является обнаруживаемый здесь же ядерный распад и наличие гематоксилиновых телец (Н. Н. Грицман и А. А. Рогов, Л. И. Несговорова). Количество синовиальной жидкости обычно минимально, выпот держится недолго, иногда всего несколько часов. Количество лейкоцитов в синовиальной жидкости, по данным Г. В. Орловской с сотрудниками, находится в пределах 200-400 в 1 мм 3 , по данным Hollender с сотрудниками, оно может повышаться до 5000 в 1 мм 3 . Относительное содержание нейтрофилов в синовиальной жидкости уменьшено до 10%, бывает и ниже. Характерно значительное преобладание дегенеративных клеточных форм (Г. В. Орловская с сотрудниками). Суставной хрящ в большинстве случаев не поражается.

Клинически суставной синдром при системной красной волчанке проявляется умеренной дефигурацией суставов, нередко – легкой гиперемией местных кожных покровов, болезненностью при пальпации и движениях. Артриты могут иметь мигрирующий характер, что сближает их с соответствующими ревматическими поражениями. Рентгенологически поражение суставов при системной красной волчанке выявляется ранний и выраженный эпифизарный остеопороз, обычно без каких-либо деструктивных изменений костей (Л. И. Несговорова и П. А. Спасская).

Артриты при волчанке, имея в большинстве случаев остро-подострый характер, склонны к периодическим обострениям с последующими ремиссиями и могут окончательно исчезать, не давая клинически выраженных остаточных явлений. Однако в части случаев при диссеминированной волчанке отмечаются артриты, носящие подостро-хронический характер и по упорству течения весьма сходные с ревматоидным артритом. При этом в некоторых случаях может наблюдаться стойкая дефигурация и деформация суставов, подвывихи, ульнарная девиация. Однако все эти изменения связаны главным образом с поражением мягких периартикулярных тканей. Эпифизы костей почти всегда остаются интактными. Лишь в редких случаях могут наблюдаться единичные неглубокие узуры на суставных поверхностях, отличающиеся от узур при инфектартрите более гладкими контурами (Л. И. Несговорова).

Диагностика и дифференциальная диагностика поражения суставов при системной красной волчанке базируется главным образом на наличии высокой концентрации LE-клеток в крови (более 3 в двух мазках крови), характерной кожной патологии и соответствующей общей клинической картины болезни.

Следует, однако, отметить, что так называемые полиартритические формы волчанки, близкие к ревматоидному артриту, подчас весьма трудно отличить от него, ибо указанные случаи могут трактоваться еще и как:

ревматоидный артрит с висцеральными проявлениями, переходная форма ревматоидного артрита в волчанку, сочетанный вариант указанных заболеваний.

Клиническая картина системной красной волчанки

Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В последующем развивается полисиндромная картина с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10— 15% больных кожные изменения могут отсутствовать. У 20— 25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60—70% больных он появляется на разных этапах заболевания.

Е. Dubois (1976) выделяет до 28 вариантов кожных изменений при СКВ: от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Поражения кожи при СКВ можно разделить на специфические и неспецифические.

Типичные для кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при СКВ хронического течения [Иванов О. Л., Насонова В. А., 1976].

Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Начало характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз).

Характерно появление боли при снятии чешуек (симптом Бенье—Мещерского). Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия и очаг принимает патогномоничный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи — венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участках кожи: лице (особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее (рис. 4.1). Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ (рис. 4.2). Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут изъязвляться.

Рис. 4.1 . Диссеминированные очаги дискоидного типа при системной красной волчанке хронического течения.