Синдром рокитанского кюстнера майера хаузера
1.
Гость
[78540978] — 6 марта 2012 г., 16:10
Юля
Это редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек. И я попала под этот процент, правда матка есть но она очень маленькая. Месячных естественно нет…и говорят не когда и не будет(( Ужас мне 23 живу с молодым человеком…интимная жизнь а такой ситуации возможна но превращаяеться в муку. Единственное решение косметическая операция делать искуственное влагалище. Уже через месяц это свершиться. Девочки у кого еще была такая ситуация? Кто переживал подобные операции? Боюсь очень.
2.
Лиля
[78540978] — 6 марта 2012 г., 16:17
3.
Гость
[3803129944] — 25 мая 2012 г., 19:44
Лиля
Юля !Как прошла операция ?У моего ребенка такая же проблема . Но ей только 12 лет. Я в ужасе .Куда идти с этой проблемой?
4.
cnfcz
[3803129944] — 25 мая 2012 г., 22:05
5.
Наргиза
[2420584482] — 23 июня 2012 г., 12:41
У меня та же самая проблема! Мне поставили этот диагноз в 17 лет, а до этого 4 года лечение принимала, врачи не могли точный диагноз поставить. Когда узнала что у меня синдром Майера и объяснили что это я была самой несчастной, было очень трудно осознать что не чего нельзя изменить, я живу в Ташкенте и тут обычно бесплодные живут в одиночестве. В 19 лет мне сделали операцию, очень страшно было, благодаря маме и сестре я чувствовала что я не одинока, была поддержка. Сейчас мне 26 лет, замужем 2 года, встречались 4 года и он всё знал, слава богу муж меня любит и принимает такой какая есть. Я поняла что не надо опускать руки надо жить радоваться жизнью, хотя у меня бывает что не могу остоновить слёзы, особенно обидно когда встречаешся с подругами и они приходят с пузами. Сама операция не страшная, ты просто спишь, вот потом придётся немного потерпеть все не удобства с катетерами и лежать надо недельку. А потом всё проходит, вспоминаешь как плохой сон. Главное чтоб близкие люди поддержали и были рядом. Юля не чего не бойся, всё пройдёт хорошо, главное всё выполнять что врачи требуют. Удачи тебе и будь всегда уверенная в себе.
6.
Евгения
[4177515458] — 1 июля 2012 г., 12:08
Как раз поставили этот страшный , по моему мнению диагноз.Мне 15.В своем возрасте я всё понимаю,что ничего нельзя будет поделать.Есть молодой человек,уже всё знает,не могу я такое скрывать.Думала убежит…Но нет,наоборот потдерживает.У меня есть пару вопросов.Операция ведь делается только на влагалище,чтобы нормализовать половую жизнь,так?А с маткой как я поняла ничего не сделать?(Отсутствует вообще) И вопрос к тем девушкам,кто перенёс эту операцию — половая жизнь после неё нормальная?Никаих нет проблем с этим?Молодой человек не жалуется? Заранее спасибо,тем кто ответит.буду очень благодарна.
7.
Элина
[578222041] — 22 сентября 2012 г., 02:15
Ой, а мне только предстоит такая операция, жду уже с нетерпением… А вот кто сделал, подскажите, через сколько уже можно веси половую жизнь?!))))
8.
вероника
[3329937748] — 26 ноября 2012 г., 20:45
У меня была операция 19 лет. И у меня тоже синдром майера-рокитанского. Сейчас мне 23 года. Половая жизнь нормальная, но я не смирилась со своей болезнью, и не могу смирится. За что это. Как хочется быть беременной и выносить ребенка самой, испытать все эти моменты радости. Не хочу так жить. Это больно и тяжело!!!
9.
олеся
[1932001072] — 21 февраля 2013 г., 19:17
у меня такая же проблема. влагалище делали без операции. прошла курс кольпоэлонготации. растягивали с помощью специального крема с тампоном, потом перешли на фоллоимитатор. сделали за неделю. матку нашли маленькую ввиде тяжа, слева. яичники расположены высоко. один хороший другой не очень. в нормальном расположении матки нашли еще какое-то мышечное образование. не поняли что это. уже перенесла операцию по поводу кисты яичника. нет шейки матки. сказали тоже детей иметь не могу только суррогатство. а тоже хочется маленького.
10.
Мария
[747687384] — 22 мая 2013 г., 15:13
Привет девченки)и у меня почти та же проблема)сейчас мне 23 года,обо всем узнала когда было 16 лет,первая операци по формированию неовагины была в 17 лет(врачи сказали есть матка,хорошая-но без шейки),в 18 лет врачи приняли решение соединять матку и неовагину,когда все сделали-появилась менструация,4 из 5 врачей разрешили беременнеть(только одна говорила-не слушай ни кого,в твоем случае только сур.мать))),но не один из них не дает гарантий что выношу(говорят пробуй)….Вот такая история,у кого сть вопросы пишите-отвечу)))
11.
хадя
[2407737494] — 5 июля 2013 г., 20:43
приивет всем! кто может скиньте свою почту!! у меня тоже такой же синдром, только по хуже еще чуть 46ху, полное отсутствие всех гинеталий в том числе и влагалищу, и аменорея!!!!!!! операцию перенесла 6 мес назад, но к половой жизни не приступила, боюсь даже приступать. Кучу вопросов к тем девочкам, которые перенесли все это.inkom-05@mail.ru пишите пжл в личку
12.
Мэри
[2463328972] — 7 июля 2013 г., 16:38
олеся
у меня такая же проблема. влагалище делали без операции. прошла курс кольпоэлонготации. растягивали с помощью специального крема с тампоном, потом перешли на фоллоимитатор. сделали за неделю. матку нашли маленькую ввиде тяжа, слева. яичники расположены высоко. один хороший другой не очень. в нормальном расположении матки нашли еще какое-то мышечное образование. не поняли что это. уже перенесла операцию по поводу кисты яичника. нет шейки матки. сказали тоже детей иметь не могу только суррогатство. а тоже хочется маленького.
13.
Ясмин
[1851735588] — 4 августа 2013 г., 21:29
Мария
Привет девченки)и у меня почти та же проблема)сейчас мне 23 года,обо всем узнала когда было 16 лет,первая операци по формированию неовагины была в 17 лет(врачи сказали есть матка,хорошая-но без шейки),в 18 лет врачи приняли решение соединять матку и неовагину,когда все сделали-появилась менструация,4 из 5 врачей разрешили беременнеть(только одна говорила-не слушай ни кого,в твоем случае только сур.мать))),но не один из них не дает гарантий что выношу(говорят пробуй)….Вот такая история,у кого сть вопросы пишите-отвечу)))
14.
Ясмин
[1851735588] — 4 августа 2013 г., 21:30
а щас ты не забиременела?
пока нет)
16.
Ясмин
[1851735588] — 9 августа 2013 г., 20:28
а можно сказать где ты делала эту операцию.имя врача.значит у тебя щас есть матка нормального размера??буду очень благодарна тебе..
17.
Ясмин
[1851735588] — 11 августа 2013 г., 20:49
МАрия(((
18.
Ирина
[1711557312] — 13 августа 2013 г., 12:29
Мария, можно с Вами пообщаться в личке? У моей дочери похожая ситуация, как у Вас. Очень жду ответа.
19.
Ясмин
[1851735588] — 17 августа 2013 г., 20:08
Мария Вы нам очень нужны…расскажите пожулуста где и какой врач вам делал эту операциюЖдуу ответа
20.
Мария
[2785186853] — 23 августа 2013 г., 00:04
Ирина
Мария, можно с Вами пообщаться в личке? У моей дочери похожая ситуация, как у Вас. Очень жду ответа.
21.
Мария
[2785186853] — 23 августа 2013 г., 00:10
Ясмин
Мария Вы нам очень нужны…расскажите пожулуста где и какой врач вам делал эту операциюЖдуу ответа
а как тут можно в личке пообщаться???
Мария это Ваш логин в агенте или сдесь?
25.
Ясмин
[1851735588] — 25 августа 2013 г., 13:15
Или в яндексе????
26.
Ясмин
[1851735588] — 29 августа 2013 г., 14:53
Марияяя
27.
ленка
[1225377361] — 13 декабря 2013 г., 15:50
здравствуйте!!!!мне 3 месяца назад сделали операцию по наращиванию искусственного влагалища!!!!молодого человека пока нет , но я пользуюсь масажором пока!хотела бы узнать размеры и прочность этой кишки которая теперь вместо влагалища!!??если ответите буду очень благодарна!!!спасибо!!!
28.
ленка
[1225377361] — 14 декабря 2013 г., 17:03
здравствуйте!!!!мне 3 месяца назад сделали операцию по наращиванию искусственного влагалища!!!!молодого человека пока нет , но я пользуюсь масажором пока!хотела бы узнать размеры и прочность этой кишки которая теперь вместо влагалища!!??если ответите буду очень благодарна!!!спасибо!!!
29.
xl
[2648557204] — 30 декабря 2013 г., 19:52
ленка
здравствуйте!!!!мне 3 месяца назад сделали операцию по наращиванию искусственного влагалища!!!!молодого человека пока нет , но я пользуюсь масажором пока!хотела бы узнать размеры и прочность этой кишки которая теперь вместо влагалища!!??если ответите буду очень благодарна!!!спасибо!!!
30.
xl
[2648557204] — 30 декабря 2013 г., 19:53
Все будет у вас отлично,уже прошло 1’5года,все супер
31.
xl
[2648557204] — 30 декабря 2013 г., 19:54
Только у меня была несколько другая техника, из кишки, еще бывает из брюшины, это намного легче переносится
32.
Екатерина
[436217149] — 8 января 2014 г., 22:34
Такая же проблема. Сейчас прохожу курс кольпоэлонгации, растягивают с помощью кольпоэлонгатора, на данный момент я на втором курсе кольпоэлонгации, и влагалище мое состоит 6 см. Делают это только в Москве, на Опарина 4, Институт им.Кулакова. Врач Кругляк Диана Анатольевна. Растягиваю до 10 см, проходишь курсов столько, сколько понадобится,( у кого то тянется тяжело, а у кого то легко, кто то за 2 курса до 10см растягивает, кто то за 5). Рада пообщаться и помочь! milkova-2015@mail.ru
35.
xl
[2648557204] — 5 февраля 2014 г., 21:29
Делают такое и не только в Москве, в нашем городе тоже! меня прооперировали, растягивать больнее
36.
Екатерина
[436217149] — 10 февраля 2014 г., 14:03
xl
Делают такое и не только в Москве, в нашем городе тоже! меня прооперировали, растягивать больнее
37.
настя
[2398343961] — 26 февраля 2014 г., 18:04
ищу девочек из Йошкар-Олы с таким же диагнозом.пишите на почту nastenka250385@yandex.ru
38.
гость
[3497473945] — 8 апреля 2014 г., 09:26
А кто нить с этим синдромом смог родить???
39.
N
[2186138667] — 16 апреля 2014 г., 13:12
ДОРОГИЕ ДЕВУШКИ! В ИНТЕРНЕТЕ В ОДНОЙ ИЗ СОЦ СЕТЕЙ УЖЕ НЕСКОЛЬКО ЛЕТ СУЩЕСТВУЕТ ГРУППА созданная девушками с таким же диагнозом ДЛЯ ОБЩЕНИЯ ДЕВУШЕК С ДИАГНОЗОМ СРКМ. БУДЕМ ОЧЕНЬ РАДЫ НОВЫМ УЧАСТНИКАМ ИЗ САМЫХ РАЗНЫХ РЕГИОНОВ И СТРАН, В ГРУППЕ ВСЕГДА МОЖНО НАЙТИ ОТВЕТЫ НА СВОИ ВОПРОСЫ, ПРИСОЕДИНЯЙТЕСЬ! За местонахождением группы пишите мне на почту tokar49@mail.ru или на номер 336814455 (это мой номер так называемой «аси»),отвечу на любые вопросы.
40.
Виктория
[3129306577] — 29 апреля 2014 г., 19:42
привет девочки) мне 16 лет. у меня тоже такой диагноз. я тоже очень расстроена что не будет деток.. но с каждым может такое случиться! Самое главное: у меня есть молодой человек. с одной стороны — я не хочу чтоб он знал обо всем этом, но с другой — скрывать тоже не выход! Но я все таки настроена не говорить ему об этом! Можно ли в Украине пройти курс кольпоэлонгации? Больше всего я боюсь того, что можно ли в 16 (и то 16 мне исполнится только в июне этого года) лет проходить этот курс? не рано ли? если вы можете мне чем то помочь, пожалуйста помогите! Я буду вам очень признательна!)
41.
Валя
[2112053937] — 17 июня 2014 г., 23:37
Здравствуйте девушки! У меня такая же проблема-порок внутренних половых органов, может соответствовать синдрому Рокитанского-Кюстнера. Очень хотелось бы узнать помогут ли мне курсы кольпоэлонгации или решение проблемы возможно только хирургическим путем, если у меня в проекции нижней трети влагалища отмечается локальное углубление до 0.9 см. Пожалуйста помогите мне Вашими советами у кого была подобная ситуация.Спасибо!!!
42.
Aisha
[3850439985] — 5 сентября 2014 г., 20:24
43.
Гость
[2814484494] — 6 сентября 2014 г., 22:49
Aisha
Привет, мне тоже сделали эту операцию,соединили неовагину и матку правда менструации еще нет. Хотела спросить у тебя сразу была она менструация или через какое то время?
44.
Гость
[2814484494] — 6 сентября 2014 г., 22:51
45.
Гость
[1767199615] — 8 сентября 2014 г., 14:50
Гость
Да,сразу!операцию планировали на предпологаемую дату менс,жди,придут!что про беременность говорят?
42.
Гость
[2814484494] — 9 сентября 2014 г., 14:04
Где вам делали операцию?если там все соединили,то отток крови должен куда-то происходить,а вместо менстр.циклические боли в животе есть?
43.
Гость
[2974640786] — 9 сентября 2014 г., 15:04
Гость
Где вам делали операцию?если там все соединили,то отток крови должен куда-то происходить,а вместо менстр.циклические боли в животе есть?
48.
Гость
[2814484494] — 12 сентября 2014 г., 13:21
Гость
. Мне делали операцию в городе Санкт Петербург , мне сказали что матка двурогая одна матка пульсирует а другая нет, удалили одну матку и трубу оставили одну долю и одну трубу. Никаких болей нет
Внимание
Администрация сайта Woman.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах, о которых идет речь в этой ветке. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть не безопасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!
49.
Гость
[2814484494] — 12 сентября 2014 г., 13:22
Гость
Может что с гормональным фоном,просто так месячных не быть не может:)с какой целью тогда делали операцию?
50.
Гость
[889255896] — 14 сентября 2014 г., 21:28
Гость
А лет вам сколько?:)
Источник
- аналитика
- видео
- интерактив
- интервью с экспертом
- интервью со звездой
- инфографика
- история читателя
- круглый стол
- острая тема
- репортаж
- статьи
Актуальные новости
08 июня в 10:27
Стартовал проект «Северная ходьба — новый образ жизни»
04 июня в 16:22
SmartPharma® Awards 2020: работники аптек выбирают лучших
21:55
1 июня передадут средства защиты Центру им. В. И. Кулакова
22:08
Почта России вышла на рынок доставки товаров аптечного ассортимента
23:02
Телеканал Москва 24 поддержит активных и умелых
Акушерство и гинекология
Статьи
08 ноября 2011, 14:17
X 17389
K 3
Синдром Майер-Рокитанского-Кюстер-Хаузера – врожденный порок развития женских половых органов, связанный с нарушением их формирования, вследствие чего полностью отсутствуют или имеют неправильное строение влагалище и матка. Это относительно редкая патология, встречающая с частотой 1 случай на 4500 новорожденных девочек. Если говорить более конкретно, то синдром характеризуется аплазией матки (полное или частичное недоразвитие органа) и верхних отделов влагалища при нормальном развитии яичников, наружных половых органов и вторичных половых признаков, а также при отсутствии хромосомных аномалий.
Врачи Майер, Рокитанский, Кюстер и Хаузер последовательно открыли составляющие синдрома врожденного нарушения формирования внутренних женских половых органов. В начале XIX века немецкий патологоанатом Август Майер (Mayer A.J.) впервые описал нарушения формирования влагалища или полное его отсутствие у мертворожденных девочек с множественными пороками развития. Австрийский врач Карл Рокитанский (Rokitansky, Karl von) обратил внимание на случаи патологии, при которых отсутствие матки сочеталось с нормальным функционированием яичников и правильно сформированными наружными половыми органами. Те же проблемы стали предметом изучения и немецкого хирурга и гинеколога Германа Кюстера (Kuster Hermann). Хаузер помог своим коллегам, доказав, что порок развития мочеполовой системы часто ассоциируется с аномалиями развития скелета (нарушением строения позвоночника, сакрализацией V поясничного позвонка) и почек (нарушением строения и расположения почек, мочеточников и мочевыделительного канала). Все описанные формы объединены общим патогенезом, и развитие того или иного варианта зависит от многих факторов внутриутробного развития плода (эмбриональной инволюции мюллеровых производных). Из-за того, что заявленное заболевание изучалось столькими видными специалистами, оно получило в дальнейшем целый ряд названий: агенезия Мюллера, аномалия Майер-Рокитанского-Кюстера, синдром Майер-Рокитанского, синдром Майер-Рокитанского-Кюстера, синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера, синдром атрезии влагалища (atresia с лат. – отсутствие естественного отверстия) и, разумеется, самое полное – синдром Майер-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.
До пубертатного периода порок диагностируется редко. Как правило, он становится случайной находкой в ходе операций на органах брюшной полости, предпринятых по какому-либо другому поводу. Чаще всего диагноз устанавливают в подростковом периоде на основании главной жалобы больных девушек – отсутствия менструаций (аменорея). Другой, не менее важной, проблемой служат боли внизу живота, обусловленные развивающейся гематометрой (скопление менструальной крови в полости матки), а также раздражением брюшины истекающей из маточных труб кровью. Диагностика в типичных случаях не представляет проблем и сводится к осмотру, бимануальному исследованию, УЗИ и МРТ органов малого таза. При необходимости уточнения характера нарушений, а также при подготовке к вагинопластике используется лапароскопия.
Основной целью лечения синдрома является устранение боли, вызванной скоплением менструальной крови в брюшной полости в случае частичного развития матки, а также восстановление нормальной половой функции и, по возможности, репродуктивных способностей женщины. При нагноении кровяного содержимого, скопившегося в «неположенном месте», отмечается повышение температуры тела и создаются благоприятные условия для развития сепсиса и эндометрита (воспаления слизистой оболочки), поэтому необходимо срочное оперативное вмешательство. Как правило, в плановом порядке проводится гистерэктомия (удаление матки). При отсутствии влагалища с целью нормализации половой жизни проводят хирургическую операцию по созданию его искусственного аналога – кольпопоэз. По данным М. С. Александрова, уже к 1955 г. были опубликованы сообщения о 1782 вмешательствах с целью образования такого искусственного органа. Методики разнообразны и многократно проверены. При наличии показаний используют метод кольпоэлонгации или растяжения влагалища. С помощью специального протектора понемногу увеличивают имеющуюся полость, доводя её до нормальных размеров. Нередко женщинам с бесплодием, вызванным описанной патологией, помогает не только хирургическое вмешательство, но и курс гормональной терапии. В противном случае единственным шансом получить ребёнка становится суррогатное материнство. При синдроме Майер-Рокитанского-Кюстера-Хаузера яичники, как правило, функционируют должным образом и производят полноценные яйцеклетки, которые могут быть использованы для оплодотворения.
Автор: Ксения Волконская
Читайте также в рубрике «Статьи»
Источник
Суррогатное материнство позволяет иметь детей тем женщинам, которые по состоянию здоровья не могут самостоятельно зачать ребенка. Их количество, согласно статистическим данным, увеличивается год от года. Одним из поводов для обращения к услугам суррогатной матери является синдром Рокитанского-Кюстнера. Причины недуга, симптомы и основные методы лечения будут рассмотрены в этой статье. Также вы узнаете, может ли женщина с данным синдромом иметь детей.
Характеристика патологии
Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера — это редкое гинекологическое заболевание. В его названии присутствуют фамилии ученых, которые представили подробное описание патологии. Также в медицинской литературе встречаются синонимы заболевания: атрезия влагалища, аплазия матки. Однако они не отражают всех нарушений в организме, характерных для синдрома. Кроме того, атрезия влагалища может возникать по причине воспалительных процессов или перенесенных операций. Часто полное название заболевания сокращают до первых двух фамилий ученых или термина «синдром МРКХ».
Патология характеризуется полным или частичным отсутствием матки, а также 2/3 влагалища. При этом наблюдается полноценное развитие яичников и гениталий. Также сохраняются вторичные половые признаки (оволосение по женскому типу, грудь). Синдром Рокитанского-Кюстнера диагностируется крайне редко (один случай на 5 тыс. новорожденных девочек).
Историческая справка
Первые описания заболевания датируются 1829 годом. Немецкий врач Карл Майер заметил, что аплазия влагалища часто сопровождается различными аномалиями развития. Чуть позднее, в 1838 году патологоанатом из Австрии Карл фон Рокитанский дополнил описание синдрома. Он определил, что при данной патологии также отсутствует матка, но яичники сохраняют способность полноценно функционировать. В 1910 году немецкий врач Герман Кюстнер обобщил имевшуюся информацию о болезни, дополнив ее собственными наблюдениями. Гинеколог описал примеры частого сочетания аплазии матки с пороками развития почек. В 1961 году профессор из Швейцарии Жорж Хаузер предложил термин «синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера». Ученый опубликовал свои многочисленные наблюдения за больными с этим диагнозом, где обратил внимание на нечувствительность к мужским гормонам среди пациенток. В 1977 году Хаузер впервые представил описания атипичного варианта патологии. Учитывая большой вклад ученых, данный синдром был назван по четырем фамилиям первооткрывателей.
Причины появления заболевания
Еще в эмбриональном периоде у плода закладываются анатомические дефекты, которые характеризуют синдром Рокитанского-Кюстнера. Фото малышей с таким диагнозом после появления на свет не отличаются от таковых с их здоровыми сверстниками. Согласно теории Мюллера, у плода половые органы развиваются в течение всего второго месяца после зачатия. Воздействие отрицательных факторов на организм беременной в это время может спровоцировать различные патологии у ребенка. На возникновение синдрома также влияет дисплазия соединительной ткани плода, при которой происходит нарушение ее структуры. Патологические изменения приводят к неполноценному развитию органов, одним из проявлений которых является Рокитанского-Кюстнера синдром.
Какие факторы влияют на возникновение заболевания у ребенка при беременности?
- Сильный токсикоз.
- ВИЧ у матери.
- Опасность прерывания беременности.
- Прием некоторых медикаментов (например, кортикостероидов).
- Злоупотребление алкоголем.
Синдром не относится к категории наследственных заболеваний. Однако в медицинской практике известны случаи, когда патологию диагностировали у нескольких женщин одной семьи.
Клинические проявления недуга
Синдром Рокитанского-Кюстнера начинает себя проявлять в пубертатном периоде, когда происходит половое созревание организма. У девочек постепенно округляется грудь, меняется фигура, появляется оволосение в интимных зонах. Выраженные вторичные половые признаки не позволяют заподозрить проблемы со здоровьем. Многие девушки чувствуют периодические боли в нижней зоне живота, тяжесть в пояснице. Однако отсутствие менструаций заставляет обратиться за помощью к гинекологу. Другой причиной визита к специалисту могут стать проблемы интимного характера. Неудачные попытки половых сношений часто заканчиваются травмированием промежности или разрывом мочевого пузыря. Проявлением недоразвитости органов может служить рудиментарная матка с аномальными фаллопиевыми трубами. Примерно у 40% представительниц прекрасного пола синдром МРКХ сочетается с пороками мочевой системы.
Классификация заболевания
Как и многие другие аномалии эмбрионального развития, Рокитанского-Кюстнера синдром имеет различные степени тяжести. Интенсивность каждой из них определяется тяжестью внутриутробных нарушений. Всего существует три формы этого заболевания:
- Типичный синдром МРКХ (64% среди всех случаев). Для него характерна аплазия матки, а также влагалища.
- Атипичный синдром МРКХ (24% среди всех случаев). При этом заболевании у девушек отсутствует матка и влагалище, наблюдается дисфункция яичников.
- MURCS-ассоциация (12% среди всех случаев). Это самая тяжелая форма синдрома, которая характеризуется перечисленными выше нарушениями и дополняется аномальным развитием скелета.
Форма заболевания определяет терапевтическую тактику, а также помогает врачам сделать прогноз на выздоровление.
Методы диагностики
Какое обследование необходимо, чтобы подтвердить синдром Рокитанского-Кюстнера? Симптомы патологии не являются единственным критерием для постановки диагноза. Обследование пациентки начинается с внешнего осмотра. В 75% случаев он не позволяет выявить какие-либо нарушения, ведь вторичные признаки соответствуют нормам. Затем проводится осмотр на гинекологическом кресле. У девушек с девственной плевой диагностика осуществляется посредством зондирования. Для синдрома характерно короткое влагалище (до 2 см), которое не заканчивается каналом шейки матки. Еще одним вариантом диагностики является ректальное исследование, во время которого врач прощупывает фаллопиевы трубы и маточную полость. Этот метод позволяет оценить степень сформированности органов.
Регулярное измерение базальной температуры помогает определить фазы менструального цикла для подтверждения полноценной работы яичников. Дополнительно врач назначает анализы крови на гормоны, МРТ и УЗИ малого таза. В особо серьезных случаях может потребоваться лапароскопическая диагностика.
Способы лечения
Существует только один способ вылечить Рокитанского-Кюстнера синдром — интимная пластика. Операция по формированию влагалища называется кольпопоэз К ее помощи врачи стали прибегать с XIX века. Первоначально операцию использовали для лечения женщин с сохранившимися функциями матки. У таких пациенток кровь не выходила из организма, а постепенно накапливалась в брюшной полости. В результате у них диагностировали опухолевые процессы, которые сопровождались сильными болями и различными осложнениями.
В настоящее время проведение кольпопоэза возможно двумя способами:
- Расширение влагалища с помощью надувных баллонов. Операция занимает много времени. Ее проведение возможно только в том случае, если длина влагалища составляет не менее 4 см.
- Формирование неовагины из части сигмовидной кишки или оболочки брюшной полости. Современные технологии позволяют исправить дефекты без полостных разрезов — лапароскопически. Врачи чаще всего отдают предпочтение этому способу искусственного формирования влагалища.
Идеальным возрастом для проведения кольпопоэза считается период с 16 до 21 года. Это время окончательного созревания организма. Единственная цель пластики влагалища — предоставить возможность женщине вести полноценную интимную жизнь. Для предотвращения его заращения не следует отказываться от регулярных половых контактов, периодически проходить процедуры бужирования.
Осложнения после хирургического вмешательства
С какими осложнениями после операции могут столкнуться пациентки с диагнозом «синдром Рокитанского-Кюстнера»? Лечение любого заболевания иногда сопровождается негативными последствиями. Кольпопоэз — это серьезная операция. Как и при любом другом виде хирургического вмешательства, не исключено развитие осложнений. Среди них самыми распространенными являются сепсис и перитонит. Также у многих пациенток после курса лечения врачи диагностируют сращение стенок неовлагалища. Данная патология развивается по причине отсутствия регулярной интимной жизни. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют женщинам не пренебрегать половыми контактами.
Прогноз после выздоровления
Изменения в организме, которые происходят у женщин с диагнозом «Рокитанского-Кюстнера синдром», не позволяют осуществить репродуктивную функцию естественным образом. Однако современные методы ЭКО и суррогатного материнства помогают таким пациенткам иметь биологических детей. Недавно ученые обнародовали положительные результаты операций по пересадке донорской матки. Через некоторое время, возможно, трансплантация этого органа поможет женщинам с этим коварным заболеванием самостоятельно вынашивать детей.
Бесплодие и синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера
Можно ли иметь детей с этим заболеванием? Такой вопрос возникает у многих женщин, которые столкнулись с патологией. Рано или поздно каждая из них хочет примерить на себя роль матери. Большинство женщин с этим синдромом выносить ребенка не может. Если яичники нормально функционируют, специалисты предлагают таким пациенткам прибегнуть к помощи услуг суррогатной матери. Как в этом случае происходит зачатие малыша?
На первом этапе программы суррогатной матери и больной женщине назначают гормональные препараты. Применение медикаментов в течение определенного срока позволяет синхронизировать их менструальные циклы. Затем яйцеклетки женщины с синдромом МРКХ искусственно оплодотворяют спермой мужа. В течение нескольких суток их «выращивают» в питательной среде, которая по своим свойствам имитирует маточные трубы. Через ?