Синдром рейно синдром мертвого пальца на руке

Здесь мы рассматриваем заболевания, которые относятся к группе функциональных изолированных ангионеврозов: акроцианоз стоп, синдром «мертвый палец», «мертвая стопа» (болезнь Рейля), эритромелалгия (болезнь Вейр-Митчелла), синдром Рейно. В этот раздел включена также болезнь Рейно, которая относится к общим ангиотрофоневрозам.

Акроцианоз стоп

Этот вид ангиопатии довольно широко встречается у мальчиков и девочек в период полового созревания, реже в пре- и постклимактерическом периоде. Нередко акроцианоз стоп наблюдается у лиц молодого и среднего возраста, которые, как правило, страдают половой эндокринопатией. В основе заболевания лежат нарушения первичного венозного кровообращения в дистальных участках стоп под влиянием извращенного действия половых гормонов. При идиопатическом юношеском акроцианозе обычно находят паралитическое расширение венозных капилляров, застой венозной крови, осуществление кровообращения стоп через артериовенозные анастомозы.

Диагностика акроцианоза стоп трудностей не представляет. Часто распознавание возможно «с первого взгляда». Основной признак — болезненная синюшность периферических участков тела (стоп, кистей, ушных раковин, носа), появляющаяся при положительной температуре ниже 20 °С и опускании вниз конечностей. Проба с поднятием конечностей, когда мгновенно исчезает синюшность стоп или кистей, может служить дифференциально-диагностическим отличием акроцианоза от других ангионеврозов и ангиотрофоневрозов. Цианоз кожных покровов дистальных отделов конечностей сопровождается повышенной чувствительностью к холоду. У таких больных имеется опасность развития отморожений при плюсовой температуре, которая для здоровых людей является индифферентной. Ухудшение состояния капиллярного кровотока стопы может вести к появлению трофических расстройств, образованию трещин, язв. Указанные осложнения развиваются обычно при неблагоприятных для больного условиях: охлаждении, физических и психических перенапряжениях, хронических заболеваниях, малокровии и др. У лиц с неотягот щенным сопутствующими заболеваниями анамнезом трофические нарушения, как правило, отсутствуют, а цианоз не сопровождается болевым синдромом.

Лечение следующее

Больным следует избегать охлаждений, переутомлений, противопоказана работа на предприятиях, где могут иметь место профвредности (контакт со свинцом, ртутью, мышьяком, анилиновыми соединениями). У многих больных заболевание проходит самостоятельно при наступлении беременности, начале нормальной половой жизни. Лечение заключается в назначении витамина Е, небольших доз половых гормонов взрослым больным.

Синдром «мертвый палец», «мертвая стопа» (болезнь Рейля)

Само название синдрома дает точное представление о характере поражения стопы. В основе его лежит внезапно наступающий спазм пальцевых артерий и вен. Поражаются обычно все пальцы одной или обеих стоп («мертвая стопа»), в редких случаях наблюдается изолированное поражение пальца. Появление синдрома может быть спровоцировано переохлаждением, психическими переживаниями, длительным пребыванием конечностей в вынужденном или фиксированном положении. Без предрасположенности к развитию ангиоспазма синдром «мертвого пальца» не возникает. В большинстве случаев повышенная реактивность сосудов ног свидетельствует об общем или системном характере вазомоторных нарушений. Синдром часто встречается при облитерирующем тромбангиите, атеросклерозе, может быть предвестником стенокардии.

Заболевание возникает в любом возрасте. Протекает в виде приступов спазма концевых сосудов с характерным изменением окраски пальцев и появлением парестезии. Основными жалобами являются неприятные ощущения в стопе в виде ломоты, жжения, распирания, главным образом в области пораженных пальцев. Для заболевания характерно одностороннее поражение, наличие спазма без акроасфиксии. Во время приступа сохраняется пульсация тыльной артерии стопы и задней большеберцовой артерии, артериальное и венозное давление практически не меняется. После окончания приступов, продолжительность которых не превышает 30—40 мин, трофические нарушения в области стопы обычно отсутствуют. Они наблюдаются при затяжном приступе ангиоспазма, который длится более 1—1,5 ч. В большинстве случаев изменения выражаются в виде отека мягких тканей, гиперкератоза, утолщения и отслаивания ногтей. Гангрена пальцев наблюдается редко.

Возникновение сосудистых расстройств типа «мертвая стопа» наблюдается преимущественно у лиц, профессия которых требует длительного пребывания на открытом воздухе в условиях холодного времени года: рыбаков, охотников, трактористов, шоферов, а также лыжников, конькобежцев и др. Лечение больных сводится к устранению причинных факторов, общеукрепляющим мероприятиям. Во время приступа показаны тепло, сосудорасширяющие препараты, параартериальные новокаиновые и спиртоновокаиновые блокады.

Эритромелалгия (болезнь Вейр-Митчелла)

Заболевание характеризуется периодически возникающими приступами сильных жгучих или колющих болей и чувством жара в области стоп или кистей. При поражении стоп характерным симптомом является появление на подошвенной поверхности отдельных ярко-красных пятен, слегка приподнимающихся над ее поверхностью и сливающихся друг с другом в одно большое пятно. Кожа подошв становится болезненной, напряженной и горячей на ощупь, чем в значительной степени напоминает рожистое воспаление или флегмону стопы. Характерным для приступа эритромелалгии является повышение температуры тела до 40 °С, частый и напряженный пульс, появление описанных явлений не только на стопе или кисти, но и на поверхности ушных раковин или кончике носа. Обе стопы поражаются очень редко, почти всегда эритромелалгия поражает одну стопу или кисть.

Заболевание является антиподом болезни Рейно. Многие больные указывают на усиление болей при согревании, опускании конечностей вниз. В отличие от болезни Рейно эритромелалгия поражает обычно одну стопу, болеют преимущественно мужчины. Заболевание имеет хроническое течение. Развитие его связывают с атрофией клеток задних рогов спинного мозга и преимущественным поражением большеберцового нерва. Описаны сочетания эритромелалгии с эпилепсией, водянкой головного мозга и глубокими изменениями белковоклеточного состава спинномозговой жидкости. Приступы болезни обычно наблюдаются в теплое время года под влиянием различных эндои экзогенных причин.

Лечение на ранних стадиях болезни консервативное (покой, разгрузка конечностей с помощью костылей, физиотерапия, витамины, салициловые препараты). При безуспешности консервативных мероприятий показана операция — поясничная симпатэктомия.

Синдром Рейно

Этим термином обозначают характерный для болезни Рейно симптомокомплекс, наблюдающийся или предшествующий развитию целого ряда заболеваний (акросклеропатическая склеродермия, атеросклероз сосудов нижних конечностей, опухоли артериовенозных анастомозов, облитерирующие и воспалительно-дегенеративные артерииты, опухоли спинного мозга, сирингомиелия, кровоизлияние в мозг и др.). С болезнью Рейно синдром не имеет ничего общего, происхождение его всегда вторично. Распознавание синдрома вызывает большие затруднения, поскольку постоянно расширяется круг заболеваний, которые сопровождаются или проявляются синдромом Рейно. Особенно часто он встречается при описанных ранее ангионевротических болезнях: «мертвая стопа», акроцианоз стоп, эритромелалгия.

Считается, что причиной ангиоспазма и сопутствующих ему трофических нарушений мягких тканей при синдроме Рейно являются функциональные и органические изменения в аппарате иннервации сосудов центрального и периферического кровообращения, развивающиеся вторично при коллагеновых и ряде других заболеваний. Очень важно уметь отличать синдром от болезни Рейно. Без этого немыслима правильная этиопатогенетическая терапия больных, а также определение прогноза болезни.

А.В.Бондарчук (1969) при дифференциальной диагностике синдрома и болезни Рейно рекомендует учитывать следующие критерии: 1) при синдроме Рейно на протяжении длительного времени (многие месяцы) могут преобладать более заметно, чем при истинной болезни Рейно, ангиоспастические явления над трофопаралитическими; 2) при синдроме Рейно имеется асимметричность поражения пальцев стоп, что нехарактерно для болезни Рейно (для нее характерна именно симметричность поражения); 3) глубокие расстройства трофики менее типичны для упомянутого синдрома, а язвенно-гангренозные процессы при нем развиваются, как правило, поздно, обычно после острого тромбоза или облитерации концевых артерий; .4) в отличие от болезни Рейно, при которой приступы ангиоспазма развиваются под влиянием термических, болевых, эмоциональных и других раздражений, при синдроме Рейно приступы могут возникать независимо от упомянутых раздражителей и не с такой закономерностью при наличии последних.

Автор отмечает, что интенсивность синдрома Рейно, его важнейшие клинические особенности зависят чаще всего от индивидуальных условий, сосудистого тонуса каждого отдельного больного, а также от характера основного заболевания или патологического состояния.

Лечение больных с синдромом Рейно — это прежде всего лечение основного заболевания. В качестве симптоматического лечения назначают сосудорасширяющие средства, тепловые процедуры, параартериальные новокаиновые блокады. Болезнь Рейно. Характеризуется симметричностью поражения пальцев стоп, закономерностью, последовательностью и фазностью развития расстройств вазомоторных и трофических функций.

В клинической картине болезни можно выделить три стадии развития — начальную (ангиоспастическая), ангиопаралитическую (асфиксия) и трофопаралитическую (осложнения). В начальном периоде болезни больные жалуются на чувство холода, окоченения стоп, усиливающееся от малейшего изменения температуры воздуха или эмоциональных переживаний. Боли, вначале приступообразные, позже становятся постоянными. При осмотре стоп пальцы в момент приступа в половине случаев бледные, позже, когда приступы спазма учащаются и удлиняются, становятся синюшными. Заболевание возникает преимущественно у женщин в возрасте 30—40 лет, одновременно со стопами в патологический процесс часто вовлекаются кисти. Продолжительность начальной стадии около 6 мес, но может длиться годами при доброкачественном течении болезни.

В стадии асфиксии продолжаются и нарастают спастические состояния артериолокапиллярной сети: постепенно они становятся стойкими, появляется выраженная синюшность пальцев стоп. У большинства больных в этой стадии состояние стойкой асфиксии обусловлено не только повышенной реактивностью вазоконстрикторов, но и параличом вазодилататоров. У части больных асфиксия развивается в результате паралича вазоконстрикторов, что клинически проявляется появлением малиновой окраски пальцев стоп. Подобный период асфиксической стадии указывает на крайнюю степень поражения вазомоторной иннервации артериолокапиллярной системы нижних конечностей.

В следующей стадии — трофопаралитических расстройств — прогрессируют дистрофические процессы на пальцах стоп и других типичных для заболевания местах (пальцы рук, лицо). Изменения носят, как правило, ограниченный характер, процесс локализуется на пальцах, протекает в виде длительно незаживающих трещин, поверхностных язв, фликтен. Глубокие поражения мягких тканей при этом заболевании наблюдаются редко; большинство авторов считает их нехарактерными для болезни Рейно.

Особого внимания заслуживает акросклеротическая форма болезни Рейно, которая характеризуется вовлечением в патологический процесс не только мягких тканей, но и фаланг пальцев стопы. На фоне диффузного склероза мягких тканей (акросклероз, склеродактилия, кальциноз соединительной ткани) наблюдаются выраженные в разной степени дистрофические изменения в дистальных фалангах пальцев стоп (остеопороз, остеолиз, некроз). Исходом этой формы болезни Рейно являются рассасывание фаланг, разрушение дистальных межфаланговых суставов, грубый фиброз мягких тканей, выраженная деформация пальцев за счет спонтанного отторжения дистальных фаланг. При этой форме болезни Рейно эффективные методы лечения до настоящего времени неизвестны.

Распознавание болезни Рейно во многих случаях представляет большие трудности. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду синдром Рейно, заболевания с вазомоторными трофопаралитическими расстройствами (спонтанная гангрена пальцев стопы, холодовые, травматические, токсические ангиотрофоневрозы), системную склеродермию, ревматоидный артрит, дерматомиозит, сирингомиелию, гематомиелию. А.В.Бондарчук (1969) рекомендует при установлении диагноза болезни Рейно учитывать следующие критерии: 1) появление приступов болезни под влиянием определенных раздражителей или без видимой причины; 2) обязательная симметричность поражений (иногда, крайне редко, заболевание может иметь асимметричное начало); 3) отсутствие гангрены и гангренозных очагов на коже пальцев; 4) исключение различных заболеваний, которые сопровождаются или проявляются синдромом Рейно; 5) длительное (не менее 2 лет) динамическое наблюдение за течением болезни. Следует помнить, что болезнь Рейно не всегда имеет трехфазное развитие. Наблюдаются двухфазные и однофазные типы болезни Рейно, в основном у больных с доброкачественной формой течения болезни.

Лечение консервативными методами (спазмолитические, болеутоляющие, десенсибилизирующие средства, гормоны, витамины, физиотерапевтические процедуры — диатермия, дарсонвализация) дает благоприятный эффект при первой (ангиоспастической) стадии болезни, имеющей доброкачественное течение. В процессе лечения следует полностью исключить бытовые и профессиональные вредности, психогенные раздражители. Хирургические методы (двусторонние поясничные симпатэктомии, частичная адреналэктомия) применяют при безуспешности длительно проводимых консервативных мероприятий, а также при прогрессирующем характере развития болезни. Лучшие результаты хирургического лечения наблюдаются при отсутствии глубоких дистрофических нарушение. В лечении больных отсутствует патогенетический подход, поскольку патогенез заболевания до настоящего времени остается неизвестным.

Хирургия стопы

Д.И.Черкес-Заде, Ю.Ф.Каменев

Опубликовал Константин Моканов