Синдром рейно не наблюдается при болезни бюргера

Что такое синдром Рейно

Синдром Рейно — это обратимый спазм пальцевых (дигитальных) артерий в ответ на воздействие низких температур или эмоциональный стресс. Спазм может сопровождаться болью, онемением, покалыванием и другими неприятными ощущениями в кончиках пальцев. Синдром Рейно делится на первичный (болезнь Рейно) и вторичный (проявление другого заболевания).

Заболевание также известно как

Болезнь Рейно;
синдром Рейно — Лериша;
первичный синдром Рейно;
идиопатический синдром Рейно;
вторичный синдром Рейно;
феномен Рейно.

Причины

Синдром Рейно — заболевание со множеством причин, развивается вследствие нарушения гормональной, нервной или внутрисосудистой регуляции процессов расширения (вазодилатации) и сужения (вазоконстрикции) сосудов. При синдроме Рейно также нарушаются процессы образования сосудистых регуляторов, таких как оксид азота, тромбоксан, ангиотензин, серотонин другие. Нарушение концентрации этих медиаторов приводит к активному сужению сосудов в ответ на действие внешних раздражителей (холод, эмоциональный стресс).

Также в процессах регуляции сосудистого тонуса большую роль играет кальцитонин-ген-связанный пептид, нарушение синтеза которого приводит к недостаточному расширению сосудов.

Причины вторичного синдрома Рейно — заболевания, вызывающие структурные изменения стенки сосудов и влияющие на механизмы нервной и гуморальной регуляции сосудистого тонуса.

Кто в группе риска

Первичный синдром Рейно:

женщины;
курящие;
лица с отягощенной наследственностью;
живущие в холодном климате;
люди, которые длительно находятся в состоянии эмоционального стресса.

Вторичный синдром Рейно:

мужчины;
лица старше 30 лет;
страдающие аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит и т.д.);
болеющие гематологическими болезнями (полицитемия, парококсизмальная ночная гемоглобинурия);
пациенты с эндокринной патологией (сахарный диабет, феохромоцитома);
пациенты с инфекционными заболеваниями (гепатит B и С, парвовирус B19);
работающие с вибрационными инструментами (отбойный молоток, дрель и др.);
болеющие распространенным атеросклерозом;
перенесшие травмы пальцев рук и кистей;
принимающие препараты, которые могут привести к спазму сосудов (оральные контрацептивы, бета-блокаторы, интерфероны и др.).

Как часто встречается

Распространённость синдрома Рейно колеблется от 2 до 16 % в разных странах, частота заболевания выше в странах с холодным климатом. Первичный синдром Рейно наблюдается в 80-90 % случаев.

Соотношение болеющих мужчин и женщин зависит от возраста: до 40 лет женщины болеют в 4 раза чаще, с 40 до 60 лет — в 2 раза чаще, после 60 лет мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Симптомы

Первичный синдром Рейно проявляется так называемыми атаками Рейно длительностью от 10 минут до 2 и более часов:

симметричное изменение окраски дистальных фаланг — кожа пальцев рук последовательно сменяется 3 фазами: побледнение, посинение (цианоз), покраснение (гиперемия); однако в большом количестве случаев может наблюдаться только 1 или 2 фазы, чаще всего встречается цианоз (посинение) кожи пальцев рук; зона измененной кожи всегда резко отграничена от зоны нормальной окраски;
боль слабой или умеренной интенсивности;
холодная кожа пальцев рук;
повышенная чувствительность пальцев к холоду;
онемение и покалывание в пальцах рук;
изменение окраски кожи лица, ушных раковин, кончика носа.

Клиническая картина при вторичном синдроме Рейно имеет такие же проявления, как и при первичном, но наблюдаются следующие отличия:

более высокая интенсивность болевого синдрома;
появление асимметричности поражения кожи;
признаки, свойственные заболеваниям, способным вызывать вторичный синдром Рейно (аутоиммунные, эндокринологические, гематологические и другие заболевания);
появление признаков локальной ишемии, таких как воспаления, отек, позже изъязвления, язвы, очаги поверхностного некроза.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

При опросе врач тщательно собирает анамнез, который позволяет предположить форму заболевания (первичный или вторичный синдром Рейно). Для первичного синдрома Рейно характерно:

первые проявления в возрасте до 40 лет;
симметричность поражения;
отсутствие признаков локальной ишемии;
отсутствие других симптомов, позволяющих заподозрить стороннее заболевание.

Для вторичного синдрома Рейно:

первые признаки болезни после 30 лет;
асимметричность поражения;
признаки ишемии (язвы, изъязвления, очаги некроза);
симптомы, которые могут быть причиной другого заболевания, вызывающего вторичный синдром Рейно.

При осмотре врач внимательно оценивает кожные покровы рук, их температуру и характер изменений окраски. Особое внимание уделяется другим признакам, указывающим на нарушение микроциркуляции (например, сетчатое ливедо — синюшная окраска с сетчатым рисунком).

Лабораторное обследование

Общий анализ крови — основной лабораторный тест: повышение содержания лейкоцитов и увеличение СОЭ свидетельствует о наличии воспалительной реакции, при качественных и количественных изменениях форменных элементов крови можно заподозрить болезни крови, патологию печени, инфекционные заболевания и т.д.
Биохимический анализ крови (глюкоза, АЛТ,АСТ, холестерин, общий белок, мочевина, креатинин, билирубин) — изменения в биохимических показателях может говорить о наличии сахарного диабета, заболевании печени, атеросклерозе и других патологиях.
С-реактивный белок (СРБ) — белок крови, который вырабатывается клетками печени. Является индикатором воспалительной реакции, резко возрастает в острой фазе воспаления. Повышается при многих заболеваниях, в том числе и при аутоиммунных патологиях.
Ревматоидный фактор (РФ) — группа аутоиммунных аутоантител, которые производятся иммунной системой и атакуют собственные ткани организма. Повышается при ревматоидном артрите, а также может быть положителен при других аутоиммунных заболеваниях.
Антинуклеарные антитела (АНА) — группа антител, продуцируемых иммунной системой. Взаимодействуют с компонентами ядра клеток, принимая их за чужеродные. АНА повышаются при многих болезнях аутоиммунной этиологии (СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия, болезнь Шегрена и т.д.)
Антисклеродермальные антитела (АСА, анти-Scl-70) — специфические антитела к ферменту топоизомеразе I. Анти-Scl-70 повышаются при заболеваниях соединительной ткани, в первую очередь системной склеродермии.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Капилляроскопия ногтевого ложа — инструментальный метод исследования, который позволяет оценить структуру капиллярной сети, скорость и объем кровотока. При первичном синдроме Рейно выявляются функциональные нарушения кровотока (снижение скорости кровотока, функциональный спазм сосудов) и не наблюдается структурных изменений сосудов. При вторичном синдроме Рейно диагностируются нарушение структуры капилляров: патологический ход сосудов, деструкция стенки капилляров, появление множества капиллярных петель и др.
Плетизмография — метод оценки давления в пальцевой артерии. Низкое давление в артерии говорит о снижении объема и скорости кровотока.
Доплеровское ультразвуковое сканирование — ультразвуковое исследование, позволяющее визуально оценить дигитальные (пальцевые) сосуды, измерить скорость кровотока, выявить структурные и функциональные нарушения сосудов.
Лазерная доплеровская флоуметрия — метод помогает оценить капиллярный кровоток, наличие или отсутствие вазоспазма, степень функционального ответа сосудов в ответ на различные провокационные пробы
Термография — температура кожи пальцев рук дает косвенную оценку состояния кровотока.
УЗИ органов брюшной полости — ультразвуковое исследование, направленное на выявление патологии внутренних органов, способных привести к развитию вторичного синдрома Рейно.

Лечение

Цели лечения

Устранение симптомов заболевания;
снижение частоты и интенсивности приступов;
предотвращение развития осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

Во время развития атаки Рейно рекомендуется согревать пальцы рук для улучшения местного кровоснабжения: растереть кончики пальцев, опустить руки в теплую, но не горячую воду.

Лекарства

Блокаторы кальциевых каналов связываются с кальциевыми каналами в гладкомышечных клетках стенки сосудов, замедляя ток кальция в клетки. Это приводит к расширению периферических сосудов и улучшению местного кровоснабжения.
Блокаторы рецепторов ангиотензина II связываются с рецепторами ангиотензина II и модулируют активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Препараты расширяют сосуды и обладают ангиопротективным (защитным) действием.
Нитраты — местное применение нитроглицерина трансдермально дает выраженный вазодилатирующий эффект. На данный момент применение группы нитратов для лечения синдрома Рейно ограничено в связи частыми побочными явлениями.
Альфа-адреноблокаторы — связываясь с альфа-1-адренорецепторами, альфа-адреноблокаторы предотвращают развитие патологического спазма в ответ на эмоциональный стресс или воздействие низких температур.
Статины блокируют активность Rho-киназ (веществ, участвующих в процессах развития спазма сосудов). Обладают выраженным ангиопротективным действием, препятствуют развитию атеросклероза.

Процедуры

Физиотерапевтические процедуры:

лекарственный электрофорез;
ультратонотерапия;
магнитотерапия;
лечебный массаж;
электросонотерапия.

Хирургические операции

Симпатэктомия — резекция (удаление) симпатических нервных волокон, которые иннервируют сосуды, подвергающиеся патологическому спазмированию в ответ на внешние раздражители. Операция дает временный эффект, после чего симптомы заболевания проявляются вновь.
Ампутация — удаление одной или нескольких фаланг пальцев рук. Операция проводится в случае развития необратимых трофических изменений и гангрены пальцев рук.

Восстановление и улучшение качества жизни

Для снижение частоты атак необходимо соблюдать меры защиты от воздействия низких температур на кожу рук: носить теплые перчатки, мыть руки в теплой воде, избегать контакта с холодной посудой и т.д. Пациентам показана умеренная физическая нагрузка, физические упражнения помогают улучшению кровоснабжения и питания тканей. Отказ от курения приводит к облегчению симптомов и снижению числа атак.

Возможные осложнения

Нарушение чувствительности — продолжительный спазм дигитальных сосудов и снижение кровотока вызывает атрофию нервных окончаний, что проявляется нарушением поверхностной (тактильной, температурной, болевой) чувствительности.
Трофические изменения проявляются сначала стойкой гиперемией (покраснение), а позже появлением изъязвлений и язв, преимущественно на кончиках пальцев. Язвы резко болезненны и плохо заживают из-за плохого местного кровоснабжения.
Гангрена — длительная ишемия может привести к отмиранию тканей и развитию процессов некроза. Для предотвращения осложнений и прогрессирования некроза проводится ампутация пораженной области.

Профилактика

Отказ от курения;
защита от холода (теплые перчатки);
избегание сильных эмоциональных стрессов;
отказ от работы, связанной с вибрационной деятельностью;
осторожный прием препаратов, способных вызывать сужение дигитальных сосудов;
сбалансированная диета со средней калорийностью;
профилактические осмотры и своевременное лечение сопутствующих заболеваний.

Прогноз

При первичном синдроме Рейно прогноз благоприятный. Синдром (болезнь) Рейно является функциональным заболеванием, не ведет к деструкции сосудов, не вызывает развитие ишемии тканей.

Через 10 лет после установления диагноза у 4 0% больных наблюдался регресс симптомов, еще у 40 % — сохранение симптоматики на том же уровне, еще у 20 % — усиление симптомов и выявление вторичных причин, способных вызывать синдром Рейно.

Прогноз при вторичном синдроме Рейно зависит от тяжести основного заболевания.

Какие вопросы нужно задать врачу

Чем первичный синдром Рейно отличается от вторичного?
Как можно заподозрить синдром Рейно?
Какие заболевания могут привести к развитию синдрома Рейно?
Как изменить образ жизни, чтобы улучшить самочувствие?
Какие осложнения могут быть?
Какие существуют способы лечения?
Какие существуют методы диагностики синдрома Рейно?

Список использованной литературы

ESVM guidelines — the diagnosis and managment of Raynauds phenomenon. 2017.
Алекперов Р.Т. Синдром Рейно в практике ревматолога. // Современная ревматология №4. 2014.
Бархатов И.В. Применение лазерной допплеровской флоуметрии для оценки нарушений системы микроциркуляции крови. // Казанский медицинский журнал №1. 2014.
С.Н. Шнитко. Болезнь Рейно: современные методы лечения. Медицинский журнал БГМУ №2. 2019.

Источник

Что такое болезнь Бюргера?

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) — редкое заболевание, в большинстве случаев поражающее курящих сигарет молодых парней и мужчин среднего возраста. Облитерирующий тромбангиит характеризуется сужением или закупоркой (окклюзией) вен и артерий конечностей, что приводит к уменьшению притока крови к этим областям (заболевание периферических сосудов). Ноги поражаются чаще, чем руки.

В большинстве случаев первым симптомом является сильная боль в нижней части рук и ног в состоянии покоя. Пострадавшие испытывать судороги в ногах, когда ходят, что в редких случаях может вызвать хромоту. Дополнительно, у пораженных людей могут быть раны (язвы) на конечностях, онемение и покалывание, а также отсутствие нормального притока крови к пальцам рук и/или ног при воздействии низких температур (синдром Рейно), и/или воспаление и закупорка определенных вен (тромбофлебит).

В тяжелых случаях у людей с облитерирующим тромбангиитом наблюдается отмирание тканей (гангрена) пораженных конечностей. Точная причина болезни Бюргера не известна; однако, большинство больных — молодые и взрослые курящие мужчины.

Признаки и симптомы

Синдром рейно не наблюдается при болезни бюргера

Болезнь Бюргера характеризуется сужением или закупоркой (окклюзией) промежуточных и/или мелких размеров артерий и вен конечностей, что приводит к уменьшению притока крови к этим областям (заболевание периферических сосудов). Заболевание имеет тенденцию возникать внезапно (остро), длительностью 1-4 недель. Расстройство протекает рецидивирующим течением.

В большинстве случаев первым признаком болезни Бюргера является сильная боль в нижней части рук и/или ног в состоянии покоя. Пострадавшие могут также испытывать судороги в ногах при ходьбе, что в редких случаях может привести к хромоте.

Другие физические признаки, связанные с болезнью Бюргера, могут включать:

изъявления (язвы) на руках и ногах;
бледность рук;
онемение и покалывание и отсутствие нормального кровотока в пальцах рук и ног при воздействии низких температур (синдром Рейно);
воспаление и закупорка определенных вен (тромбофлебит).

Сухие темные изъязвления, которые часто образуются на кончиках пальцев рук или ног, могут быть чрезвычайно болезненными. Боль, связанная с этими язвами, может усиливаться при возвышении. В тяжелых случаях у больных с заболеванием может наблюдаться некроз тканей (гангрена) на пораженных участках.

В некоторых случаях артерии и вены кишечника также могут быть затронуты. Это может привести к крайней тяжести или боли в животе и потере веса. В крайне редких случаях (т.е. менее 2%) у пострадавших лиц были выявлены неврологические нарушения.

Причины и факторы риска

Точная причина болезни Бюргера неизвестна. Однако основной фактор вызывающий расстройство — курение табака.

Фактически, большинство ученных предполагают, что употребление табачных изделий в прошлом или в настоящее время является обязательным требованием для диагностики болезни Бюргера. Точная связь, существующая между табачными изделиями и болезнью Бюргера, до конца не изучена.

Некоторые ученые предполагают, что болезнь Бюргера может быть аутоиммунным заболеванием. В некоторых случаях расстройству способствуют травмы рук и ног. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, антител), т.е. иммунная система начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

В развитии и серьезности заболевания есть роль генетических факторов, поскольку распространенность значительно варьируется между этическими группами. Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить точную роль, которую играет генетика в развитии заболевания.

Симптомы болезни Бюргера развиваются из-за нарушения кровообращения (ишемии) в определенных областях тела, чаще всего в руках и ногах.

Затронутые группы населения

Болезнь Бюргера — очень редкое заболевание, в большинстве случаев поражающее курильщиков молодого или среднего возраста с появлением симптомов в возрасте до 40-45 лет. В последние годы в медицинской литературе сообщалось о большем количестве пострадавших женщин. Некоторые ученые предполагают, что это связано с увеличением количества курящих женщин. Когда-то отношение пострадавших мужчин к женщинам составляло 100:1, последние статьи в медицинской литературе предполагают, что соотношение может быть 10:1 или более. В очень редких случаях заболевание наблюдалось у некурящих людей.

Болезнь Бюргера чрезвычайно редко встречается в Европе, но чаще встречается в других частях света, особенно в некоторых частях Азии, а также на Дальнем и Среднем Востоке. По оценкам, заболеваемость варьируется в пределах 12,6-20 на 100 000 человек в общей популяции. Заболевание чаще встречается в странах с интенсивным употреблением табака.

Хотя большинство (основное количество) случаев связано именно с курением табака, расстройство также наблюдалось у людей, которые не курили, но употребляли табак в бездымной форме (например, жевательный табак).

Диагностика

Диагноз болезни Бюргера ставиться на основе определения характерных физических признаков и симптомов. Многие врачи нуждаются в анамнезе недавнего или текущего употребления табака при диагностике болезни Бюргера. Для подтверждения диагноза проводят такое исследование, как ангиография или неинвазивные методы. Во время ангиографии используется инъекция специализированного красителя, чтобы при рентгене кровеносные сосуды просвечивались.

Облитерирующий тромбангиит может имитироваться целым рядом других заболеваний, вызывающих снижение притока крови к конечностям. Эти другие расстройства должны быть исключены с помощью агрессивной оценки, поскольку их лечение существенно отличается от лечения болезни Бюргера.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Бюргера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Васкулит — воспаление кровеносных сосудов. У людей с васкулитом воспаление повреждает слизистую оболочку пораженных кровеносных сосудов, вызывая сужение, образование тромбов (тромбоз) и/или закупорку. В результате может произойти ограничение кровоснабжения кислородом определенных тканей (ишемия), что может привести к возникновению боли, повреждению тканей, а в некоторых случаях и к нарушению работы некоторых пораженных органов. Васкулит поражает вены и артерии любого типа или размера; может затрагивать один или несколько органов и тканей организма; и быть первичным (самостоятельным) заболеванием или возникать вследствие или в связи с рядом различных основных расстройств. Следовательно, диапазон и степень выраженности симптомов и признаков, связанных с васкулитом сильно различается. Конкретная причина васкулита до конца непонятна. Однако, считается, что в большинстве случаев заболевание связано с нарушениями иммунной системы организма.
Склеродермия — редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся ненормальным утолщением кожи. Соединительная ткань состоит из коллагена, поддерживающего и связывающего другие ткани организма. Существует несколько видов склеродермии. Некоторые типы влияют на определенные части тела, в то время как другие типы воздействуют на все тело и внутренние органы (системные). Точная причина склеродермии неизвестна. Известно, что иммунная система и сосудистая система, а также метаболизм соединительной ткани играют определенную роль в процессе заболевания.
Артериит Такаясу — редкое заболевание, характеризующиеся воспалением крупных эластических артерий. Поражаются основная артерия сердца и легочная артерия. Расстройство вызывает прогрессирующее воспаление многих артерий в организме (полиартериит), что приводит к снижению кровотока. Могут быть затронуты артерии в голове и руках, что может привести к потере основных пульсовых точек в организме. У некоторых людей с таким артериитом наблюдается нерегулярное сужение частей крупных артерий (сегментарный стеноз) и аномальный обратный отток крови из аорты в левый желудочек сердца (регургитация аорты).

Лечение

Лечение болезни Бюргера симптоматическое и поддерживающее. Симптомы обычно улучшаются, если больные бросают курить. В некоторых случаях, когда люди бросают курить, может возникнуть полная ремиссия расстройства.

Если больной человек не бросает курить, следует избегать преждевременных или ненужных операций при лечении болезни Бюргера. Консервативная терапия может включать применение препаратов, предотвращающих свертывание крови (антикоагулянты), препараты, увеличивающие диаметр кровеносных сосудов (вазодилататоры), препараты, предотвращающие воспаление (противовоспалительные средства), антибиотики и/или препараты, уменьшающие боль (анальгетики).

В некоторых случаях операция необходима. Пострадавшим людям проводят операцию, при которой разрушают нервные окончания (ганглии), прерывая нервный путь и улучшая кровоснабжение пораженной конечности (симпатэктомия). В некоторых случаях хирурги могут попробовать обходные процедуры, чтобы обойти заблокированные или узкие (окклюзированные) вены и/или артерии. В тяжелых случаях хирурги могут быть вынуждены удалить (ампутировать) палец или ногу или часть руки или ноги.

Прогноз и профилактика

Если перестать употреблять табачные изделия, симптомы, связанные с облитерирующим тромбангиитом, могут просто исчезнуть без необходимости лечения.

Облитерирующий тромбангиит не сразу смертелен. Ампутация является распространенным явлением, и основные ампутации встречаются почти в два раза чаще у пациентов, продолжающих курить. Прогноз заметно улучшится, если больной бросит курить. У женщин-пациенток показатели продолжительности жизни, как правило, намного выше, чем у мужчин. Единственный известный способ замедлить развитие болезни — воздержаться от всех табачных изделий.

Источник