Синдром рейно или болезнь рейно

Болезнь Рейно — относится к вазоспастическим заболеваниям, представляет собой ангиотрофоневроз с преимущественным поражением мелких концевых артерий и артериол. Заболевание поражает верхние конечности, как правило, симметрично и двусторонне. Встречается у 3-5 % населения, у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин[1].
Впервые описана в 1862 году французским врачом Мори́сом Рейно́ (A. G. Maurice Raynaud) (1834—1881)[2].

Этиология[править | править код]

Предположительно в основе лежит генетическая предрасположенность[1]. Факторы риска провоцируют начало заболевания. К ним относятся:

частые и длительные эпизоды гипотермии верхних конечностей,
хроническая травматизация пальцев,
эндокринные нарушения (щитовидной железы, половых желез),
тяжелые эмоциональные стрессы.
профессиональные, производственные факторы (вибрация)
ревматические заболевания (системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, узелковый периартериит и др.)

Чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет, нередко заболевание сочетается с мигренью. Отмечена повышенная заболеваемость машинисток и пианистов. В патогенезе приступа ишемии играет роль повышение тонуса симпатической нервной системы.

Симптомы[править | править код]

Выделяют 3 основные стадии заболевания:

ангиоспастическую (кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг 2-5 пальцев кисти или 1-3 пальцев стопы; спазм быстро сменяется расширением сосудов с покраснением кожи, потеплением пальцев);
ангиопаралитическую (кисть и пальцы приобретают цианотичную окраску, отечность и пастозность пальцев);
трофопаралитическую (склонность к развитию панарициев и язв, очаги поверхностного некроза мягких тканей концевых фаланг, после отторжения — длительно незаживающие язвы).

Дифференциальный диагноз проводится с облитерирующим эндартериитом и нарушениями кровообращения в конечности, обусловленными сдавливанием подключичной артерии; в качестве заболеваний для дифференциальной диагностики также рассматриваются другие вазоспастические патологии.

Диагностика[править | править код]

Для больных данным синдромом характерно специфическое нарушение микроциркуляции, проявляющееся в виде зябкости пальцев и реакции на холод в виде болей и побледнения. Иногда, по определённым рисункам капилляров кровеносных сосудов, которые прилегают к ногтевым пластинам, можно определить феномен Рейно. Однако следует отметить, что не существует какого-либо однозначного клинического симптома, свидетельствующего о наличии данного синдрома. Врач может также провести определённые исследования конечностей пациента, чтобы исключить сжатие кровеносных сосудов, имитирующее феномен Рейно, как, например, синдром лестничной мышцы.

Обычно у людей с феноменом Рейно, который рассматривается как одно из проявлений ревматических заболеваний, повышена скорость оседания эритроцитов, отмечается повышенный уровень антинуклеарных антител[источник не указан 3646 дней]. Данное сочетание признаков может являться дебютом системной склеродермии и других болезней соединительной ткани[источник не указан 2612 дней].

Лечение болезни[править | править код]

Методы лечения болезни Рейно можно разделить на две группы — консервативные и хирургические.

Консервативные методы включают применение сосудорасширяющих лекарственных средств (например, фентоламин). Лекарственная терапия при болезни Рейно продолжается в течение жизни больного. Следует отметить, что при длительном приеме данных препаратов неизбежно происходит развитие осложнений.

Хирургическим методом лечения является симпатэктомия. Суть лечения заключается в «выключении» нервных волокон, по которым идут патологические импульсы, заставляющие кровеносные сосуды спазмироваться. Существуют несколько видов симпатэктомии. Наименее травматичной является эндоскопическая симпатэктомия.[источник не указан 2612 дней]

Профилактика[править | править код]

Профилактика болезни состоит в том, чтобы конечности всегда были в тепле. Для этого необходимо носить многослойную одежду, особенно защищать кисти рук и ступни. Варежки практичнее перчаток, так как в них пальцы согревают друг друга. В настоящее время имеются в продаже специальные перчатки и носки с электрическим подогревом и грелки для рук. Некоторым удается предотвращать приступы болезни Рейно, делая быстрые круговые махи руками: под действием центробежной силы кровь нагнетается в конечности. Теплая вода помогает согреться, но нужно следить, чтобы она была не слишком горячей. Людям, страдающим болезнью Рейно, категорически запрещается курить.

Предотвратить болезнь Рейно можно, если избегать провоцирующих факторов и начинать лечение при первых её признаках. Но в тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Болезнь Рейно является ранним симптомом других заболеваний, таких как системный склероз, характеризующийся утолщением кожи. Однако болезнь Рейно не следует считать общим признаком его начала.

Примечания[править | править код]

↑ 1 2 MedGid.org.
↑ A. G. M. Raynaud: De l’asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Doctoral thesis, published February 25, 1862. Paris, Rignoux. L. Leclerc, Libraire-Éditeur. Also, Paris, Rignoux, 1867: 15-20.

Ссылки[править | править код]

Болезнь Рейно и синдром Рейно. MedGid.org. Дата обращения 27 апреля 2013. Архивировано 28 апреля 2013 года.
Болезнь Рейно

Источник

Термины «синдром Рейно» и «болезнь Рейно» не являются полными синонимами, хотя иногда употребляются в качестве таковых. Однако и по сути, и по клинической картине они действительно очень близки; при этом практически никому не удается описать эту патологию в общеупотребимой лексике, так называемыми простыми словами. Все прочие определения, которые можно встретить в литературе и интернете, пестрят узкоспециальными терминами: нейроэндокринное расстройство, вазоконстрикция дигитальных артериол, вазоспазм, ангиотрофоневроз, фазовые нарушения периферической микроциркуляции, острая ишемия дистальных фаланг, сосудисто-трофическая нейропатия и т.д.

То же самое касается предположительных причин и механизмов развития: столь обширные перечни, как к болезни Рейно, обычно приводятся в отношении тех заболеваний, этиопатогенез которых окончательно еще не прояснен. Именно так дела и обстоят, – несмотря на то, что Морис Огюст Габриель Рейно, французский врач и педагог, доктор медицины и доктор литературы, опубликовал подробное клиническое описание этого заболевания еще в 1862 году, т.е. около 160 лет назад.

Речь идет о приступообразных нарушениях местного кровообращения – спазмируются сосуды, снабжающие кровью пальцы рук и ног. Такими приступами страдают от 3% до 5% населения Земли. Преобладают женщины (по некоторым источникам, у них синдром Рейно встречается до пяти раз чаще, чем у мужчин). Средний возраст манифестации колеблется в пределах 20-40 лет.

Причины

Возвращаясь к вопросу о разнице между болезнью и синдромом: как правило, болезнью Рейно называют случаи первичного, не связанного с более общей патологией вазоспазма, тогда как синдром Рейно диагностируют в тех случаях, когда он развивается как вторичный, т.е. на фоне и вследствие какого-либо иного заболевания.

Наиболее обоснованная (и фактически единственная) гипотеза относительно причин первичной болезни Рейно заключается в наследственности. Однако пока это остается, как показано выше, лишь на уровне гипотезы, которую предстоит еще подтвердить и тщательно аргументировать молекулярно-генетическими исследованиями.

Синдром Рейно может развиться на фоне, опять же, наследственной предрасположенности под действием ряда факторов:

частые переохлаждения дистальных (конечных) отделов рук и ног;
частые травмы, статические и динамические перегрузки пальцев;
психоэмоциональные потрясения и перегрузки;
общая патология сосудистой системы (атеросклероз, тромбоз и т.д.);
заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия и другие болезни ревматической группы);
болезни кроветворной системы;
продолжительные медикаментозные интоксикации;
продолжительные компрессии (сдавления) нервных и сосудистых узлов, либо длительная неподвижность конечностей;
легочная гипертензия;
спинномозговая патология (напр., врожденная дисфункция моторных и сенсорных центров в боковых рогах спинного мозга);
эндокринные расстройства (особенно дисфункция щитовидной и половых желез);
инфекции;
нарушения в центрах гипоталамуса, коры и ствола головного мозга, отвечающих за тонус сосудов;
некоторые виды гормонпродуцирующих опухолей.

Отдельно следует сказать о таком факторе, как профессиональные вредности. Синдром Рейно иногда развивается (при отсутствии других видимых причин) у работников химических предприятий и производств, и очень часто он сопутствует вибрационной болезни, особенно если вибрационные воздействия систематически оказываются при низких температурах.
В целом, при болезни Рейно в организме происходит нечто такое, на что система нейрогуморальной регуляции (эндокринная система, железы внутренней секреции) реагирует гормональной командой к немедленному сужению просвета периферических, дистальных (наиболее удаленных от центра) кровеносных сосудов.

Симптоматика

Заболевание характеризуется хроническим течением и на сегодняшний день является, по сути, неизлечимым, однако при раннем начале иногда отмечается спонтанная редукция симптоматики по мере взросления.

Выделяют три условные стадии болезни/синдрома Рейно:

ангиоспастическая (спазмы пальцевой сосудистой сети, начиная с одного-трех пальцев и с быстрым вовлечением остальных; цвет пальцев меняется в последовательности белый-синий-красный, интервалы между приступами непредсказуемы, – от нескольких раз в день до одного приступа в несколько месяцев, – продолжительность варьирует от нескольких минут до часа, поле чего кожа теплеет и пальцы постепенно приобретают естественный вид);
ангиопаралитическая (в момент приступа цвет пальцев становится цианотичным, возникают парестезии и боль, вызываемая некротическими токсинами из пораженных ишемией, т.е. дефицитом кровоснабжения, тканей);
трофопаралитическая (отмечаются некротические изъязвления, приногтевые панариции, отеки, кровянистые пузыри; в наиболее тяжелых случаях язвы достигают кости; изредка аналогичные нарушения тканевого питания наблюдаются на языке, ушах и/или кончике носа).

Прогрессирование болезни Рейно может ограничиться первой стадией или первыми двумя, но при наиболее неблагоприятном течении исходом третей стадии может стать гангрена.

Диагностика

Заболевание диагностируется преимущественно по клиническим проявлениям; безусловно, имеют также значение семейный анамнез и информация об условиях трудовой деятельности пациента. В диагностическом плане информативны также холодовые провокации, капилляроскопия, термография, плетизмография, различные допплеровские режимы УЗ-сканирования.

Необходимо установить первичный или вторичный характер синдрома; дифференцировать с симптоматически сходными заболеваниями (одним из важных дифференциально-диагностических признаков в пользу болезни Рейно является, в частности, симметричность описанных выше нарушений).

Лечение

Лечение симптоматическое; этиопатогенетическая терапия, видимо, появится в будущем, по мере получения новых научных данных о механизмах развития вазоспазма. Назначают препараты, расширяющие периферические кровеносные сосуды и нормализующие их тонус; адрено- и ганглиоблокаторы и другие средства по показаниям. При неэффективности консервативного лечения иногда целесообразно прибегнуть к хирургической коррекции (десимпатизация или симпатэктомия, т.е. пресечение нейронной связи с центральной нервной системой). При вторичном синдроме Рейно терапию следует начинать с интенсивного лечения основного заболевания.

Непосредственной угрозы для жизни синдром Рейно не представляет, за исключением редких случаев гангрены. Следует всемерно избегать ситуаций, когда конечности оказываются в условиях низких температур и высокой влажности. Противопоказаны виды трудовой деятельности, связанные с вибрацией и/или интенсивными нагрузками на пальцы; по этой причине нередко устанавливается инвалидность (поскольку для профессиональных музыкантов, операторов ПК и представителей многих других профессий синдром Рейно фактически означает утрату трудоспособности).

Источник

В медицинской терминологии существуют два заболевания — болезнь Рейно и синдром Рейно, которые достаточно часто определяют правильно, однако употребляют для этого общее название (или «синдром», или «болезнь»). Необходимо понимать, болезнь Рейно и синдром Рейно — два различных заболевания с характерной этиологией и симптомами.

Что такое болезнь Рейно и синдром Рейно
Причины синдрома и болезни Рейно
Симптомы синдрома и болезни Рейно
Лечение синдрома и болезни Рейно

Что такое болезнь Рейно и синдром Рейно

Болезнь Рейно, или феномен Рейно, — это состояние, при котором в ответ на холод или эмоциональное потрясение чрезмерно уменьшается приток крови к конечностям. Наблюдается изменение цвета пальцев рук и ног, иногда — изменение цвета кожи на подбородке, при этом конечности поражаются симметрично. Это заболевание вызывает ломкость ногтей, образование на ногтевых пластинах «ребрышек» или неровностей. Длиться такая болезнь может годами, в особенности, если пациент не придает значения симптомам.

Заболевание названо по имени французского медика Мориса Рейно (1834-1881), представляет собой результат спазмирования сосудов.

Когда причина болезни является идиопатической, она описывается как болезнь Рейно (также «первичная болезнь Рейно»).

Руки пациента с болезнью Рейно

Рисунок 1. Руки пациента с болезнью Рейно

Синдром Рейно — это состояние, являющееся вторичным, оно возникает на фоне основного заболевания, например, системного склероза, склеродермии или других заболеваний соединительной ткани. Нередко синдром диагностируется у женщин в период климакса, а также у пациентов с тиреотоксикозом. Синдром Рейно также называют вторичной болезнью Рейно.

Основным методом диагностики, позволяющим определить наличие системного склероза при синдроме Рейно, является термография.

Патофизиология синдрома Рейно подразумевает гиперактивацию симпатической нервной системы, вызывает крайнюю степень вазоконстрикции периферических кровеносных сосудов и, как следствие, гипоксию тканей. Хронические, рецидивирующие случаи феномена Рейно нередко способствуют развитию атрофических процессов кожи, подкожной клетчатки и мышц. Иногда заболевание провоцирует развитие язв и ишемической гангрены. Для синдрома Рейно характерно отсутствие таких внешних проявлений, как при болезни Рейно, или же они проявляются в очень слабой степени.

Причины синдрома и болезни Рейно

Несмотря на развитие современной медицины и методов диагностики, медики до сих пор не полностью понимают причину приступов, сопровождающих болезнь Рейно. Наиболее очевидными причинами болезни Рейно и спазмирования сосудов являются:

сверхреакция на стрессовые ситуации;
аномальная чувствительность к низким температурам.

Спазм кровеносных сосудов

При болезни Рейно кровеносные сосуды конечностей испытывают вазоспазм под воздействием холода, стресса. Ограничивается приток крови к конечностям. Со временем в мелких сосудах и капиллярах кровь становится более густой, в конечном итоге это вызывает хроническую непроходимость капилляров и, как следствие, внешние признаки болезни, например, побеление передних двух фаланг пальцев рук, побеление пальцев на ногах, руки и ноги становятся холодными на ощупь.

Холод скорее станет причиной приступа, чем жара. Воздействие холода человек испытывает на себе повсеместно, например, погружая руки в холодную воду или прикасаясь к морозильной камере. Для некоторых пациентов холод является второстепенным стимулятором болезни Рейно, а основным фактором воздействия может быть именно стресс.

При синдроме Рейно причина обязательно заключается в наличии основного заболевания. Поскольку синдром не является заболеванием, равносильным болезни Рейно.

Основные причины синдрома Рейно это:

склероз;
диабет;
тиреотоксикоз;
менопауза, климакс;
волчанка;
ревматоидный артрит;
синдром Шегрена.

Несколько других причин с более детальным описанием:

1. Заболевания соединительной ткани.

Большинство людей, страдающих редким заболеванием, которое приводит к утолщению и рубцеванию кожи (склеродермия), имеют синдром Рейно.

2. Болезни артерий. Синдром Рейно может быть связан с различными заболеваниями, которые нарушают нормальную функцию артерий, например, с атеросклерозом, болезнью Бюргера (воспаление кровеносных сосудов рук и ног). Колебания артериального давления так же могут быть причиной появления синдрома.

3. Кистевой туннельный синдром. Это заболевание предполагает воздействие давления на основной нерв руки (срединный нерв). Такое систематическое давление приводит к возникновению боли и онемения. Рука становится более восприимчивой к холоду.

4. Повторяющиеся движения или вибрация.

Быстрая печать, игра на пианино или другая деятельность, связанная с систематическими однообразными/повторяющимися движениями, например, работа на производстве и другое, со временем увеличивают риск развития синдрома.

5. Курение.

Побочный фактор, вызывающий периодическое сужение кровеносных сосудов лица, тела, конечностей.

6. Ушибы.

Травмы рук или ног, например, перелом запястья, перенесенные ранее операции или обморожения, могут спровоцировать синдром Рейно.

7. Некоторые лекарственные препараты

Некоторые лекарства, в том числе бета-блокаторы, которые используются для лечения высокого кровяного давления, препараты для лечения мигрени, содержащие эрготамин или суматриптан, лекарственные средства для лечения синдрома дефицита внимания и гиперактивности увеличивают риск синдрома.

Таким же образом воздействуют:

некоторые химиотерапевтические агенты;
препараты, способствующие сужению кровеносных сосудов.

Симптомы синдрома и болезни Рейно

Клинические проявления болезни Рейно отличаются от проявлений синдрома Рейно. Болезнь Рейно может возникнуть даже в одном пальце руки или ноги, поэтому для людей с предрасположенностью к спазмам сосудов или с уже установленным заболеванием путешествовать или жить в холодном климате опасно для жизни.

Синдром Рейно — это состояние, которое может возникнуть спонтанно, не обязательно под воздействием стресса или холода, но чаще всего — под влиянием основного заболевания.

Под воздействием низких температур кровообращение и кровоснабжение рук и ног нарушается. Симптомы болезни Рейно следующие:

побеление пальцев рук, ног, мочек ушей, подбородка, кончика носа;
чувство холода;
дрожь;
лихорадка;
бледный/синюшный цвет кожи;
после устранения стрессового или холодового фактора пораженные участки кожи становятся интенсивно красными;
появляется чувство жара;
когда подача кислорода в конечность прекращается, она синеет, это состояние называется цианозом;
чувство покалывания в пальцах рук, ног, кончике носа, подбородке.

Для болезни Рейно характерно такое изменение цвета кожи:

побеление из-за сужения капилляров;
покраснение при устранении спазма и возобновлении кровотока;
синюшность цианоз при хроническом сужении капилляров и нарушении кровотока.

В холодное время года или при прохладной погоде симптомы могут усиливаться.

Симптомы синдрома Рейно проявляются ситуационно, не постоянно и при наличии основного заболевания, например, в период климакса, при заболеваниях щитовидной железы или болезнях артерий, соединительной ткани, реакциях на лекарственные препараты или после получения травмы. Эпизодический характер синдрома Рейно без явных внешних проявлений — это его отличительный признак от болезни Рейно.

Во время беременности и синдром, и болезнь Рейно обычно исчезают, поскольку количество крови в организме женщины увеличивается, как и количество других жидкостей. Однако у кормящих матерей заболевание уже проявляется, например, в виде побеления и болезненности сосков. Для увеличения притока крови к груди и нормализации процесса кормления применяют нифедипин, блокаторы кальциевых каналов и сосудорасширяющие препараты.

Показан покой, расслабляющий массаж, употребление теплой жидкости в большом количестве и комфортная температура в помещении, где находится кормящая мать.

Основные симптомы синдрома Рейно это:

чувство онемения пальцев рук и ног;
покалывание конечностей, кончика носа, подбородка, щек;
отек рук;
синюшность и побеление рук и ног при воздействии низких температур воздуха или воды.

Лечение синдрома и болезни Рейно

Больным с умеренными симптомами болезни Рейно рекомендуется придерживаться определенных правил при нахождении в прохладном климате или при контакте с холодными поверхностями.

Основные средства защиты это:

плотные носки (специальные носки для альпинистов, к примеру);
плотные теплые перчатки или перчатки с подогревом;
теплая, комфортная одежда;
отсутствие контакта с холодной водой;
использование термозащиты и шлемов при езде на мотоцикле.

Основной целью лечения болезни Рейно является:

уменьшение количества и тяжести приступов;
предотвращение повреждения тканей;
снятие симптомов основного заболевания (при лечении синдрома Рейно).

Таким пациентам рекомендуется:

избегать травм с повреждением целостности кожи;
избегать контакта с холодными поверхностями, воздействия низких температур;
соблюдать питьевой режим;
следить за температурой в помещении;
носить одежду по сезону для соблюдения термобаланса организма;
уменьшить фактор стресса (избегать переживаний, при необходимости пить седативные средства).

Лекарственные препараты

В зависимости от происхождения симптомов врачи рекомендуют различные лекарственные средства для лечения болезни или синдрома Рейно.

Например, для нормализации кровотока и циркуляции крови при болезни Рейно рекомендованы такие препараты:

блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты расслабляют и расширяют небольшие кровеносные сосуды в руках и ногах, уменьшая частоту и тяжесть приступов у большинства пациентов с болезнью Рейно. Эти препараты также помогают устранить язвы на поверхности кожи конечностей. К таким средствам относятся нифедипин (Afeditab CR, Procardia), амлодипин (Norvasc) и фелодипин (Plendil);
альфа-блокаторы. Противодействуют влиянию норадреналина – гормона, который сужает кровеносные сосуды. К таким средствам относится празозин (MINIPRESS) и доксазозин (CARDURA);
вазодилататоры. Некоторые врачи назначают пациентам с болезнью Рейно препараты, расслабляющие кровеносные сосуды (сосудорасширяющие), например, нитроглицериновый крем, применяемый поверхностно, на кожу рук. Он излечивает язвы и восстанавливает кровообращение. Кроме того, могут быть рекомендованы такие средства, как лозартан (Козаар), силденафил (Виагра, Revatio), антидепрессант флуоксетин (Прозак, Sarafem), а также препараты простагландины. Их назначают и при синдроме Рейно, вызванном болезнями сосудов, суставов, травмами и другими нарушениями.

Как избежать появления симптомов?

Рекомендуется ограничить всё холодовое воздействие, правильно организовать питьевой режим, избегать стрессов и различных травмирующих факторов. Необходимо избежать приема таких лекарств:

содержащих псевдоэфедрин (Хлор-триметон, Sudafed);
бета-блокаторов. Это класс препаратов, которые используются для лечения высокого кровяного давления и сердечно-сосудистых заболеваний (к таким препаратам относится метопролол, Lopressor, Toprol-XL, надолол, Corgard и пропранолол, анаприлин, InnoPran XL).

Хирургические операции и медицинские процедуры

В некоторых тяжелых случаях болезни Рейно пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство.

1. Неврологическая хирургия.

Коррекция симпатических нервов конечностей. Рассечение этих нервов устраняет их преувеличенную реакцию на холод и стресс.

2. Химические инъекции.

Введение химических веществ, таких как местные анестетики или Ботокс, способствует блокированию симпатических нервов пораженных конечностей. Процедура может повторяться неоднократно, в особенности если симптомы возобновляются.

По материалам:
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
Wikipedia, the free encyclopedia
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)
Information Clearinghouse
National Institutes of Health
U.S. National Library of Medicine
© 1994-2016 by WebMD LLC.
© Copyright State of Victoria 2016.
©1996-2016 MedicineNet, Inc.
MediLexicon International Ltd, Bexhill-on-Sea, UK

Смотрите также:

У нас также читают:

Источник