Синдром рейно и красная волчанка
У этого термина существуют и другие значения, см. Волчанка.
У этого термина существуют и другие значения, см. СКВ.
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов[2].
Симптомы[править | править код]
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Дерматологические проявления[править | править код]
Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища.[3] Рубцовая алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос. У части больных можно обнаружить признаки фотодерматоза на открытых частях тела.[3]
Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата[править | править код]
Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. Суставные изменения могут сопровождаться повреждением мышц в виде диффузных миалгий.[3] В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.
Гематологические проявления[править | править код]
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (англ.)русск. (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). Достаточно часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения (Синдром Верльгофа), характеризующаяся высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины и окраски на коже внутренней поверхности конечностей, груди, живота и слизистых оболочках; после незначительных травм возникают кровотечения, а носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии[3]. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы[править | править код]
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит, эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный, аортальный или трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[4][5][6]. Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которого характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и реже стоп; во время приступа кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, преимущественно поражаются II-IV пальцы, очень редко дистальные отделы тела (носа, ушей, подбородка и др.)[3]
Нефрологические проявления[править | править код]
Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».
Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.
Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.
Проявления со стороны органа зрения[править | править код]
При СКВ происходят патологические изменения слезных желез и нарушение их функции; сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения[3].
Психические и неврологические проявления[править | править код]
Американский колледж ревматологии описывает 19 неврологическо-психопатологических синдромов при СКВ (англ. neuropsychiatric, буквально «невропсихиатрических»)[7]. Все изменения носят упорный характер течения.
Выделяются следующие синдромы:[7]
- Асептический менингит
- Аффективное расстройство
- Вегетативное расстройство
- Головная боль (включая мигрень и доброкачественную внутричерепную гипертензию)
- Двигательные расстройства (хорея)
- Демиелинизирующий синдром
- Злокачественная миастения (myasthenia gravis)
- Когнитивная дисфункция
- Миелопатия
- Мононевропатия
- Невропатия
- Острое состояние спутанности сознания
- Острый полирадикулоневрит (Синдром Гийена — Барре)
- Плексопатия
- Полиневропатия
- Психоз
- Судорожные расстройства
- Тревожное расстройство
- Цереброваскулярное заболевание.
Аномалии T-клеток[править | править код]
С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.
Критерии диагностики СКВ[править | править код]
- Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
- Дискоидная сыпь (эритема).
- Фотосенсибилизация.
- Язвы в ротовой полости (энантема).
- Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
- Серозит: плеврит или перикардит.
- Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
- Поражение ЦНС: судороги и психоз.
- Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
- Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
- АНФ повышение титра.
При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.
Лечение системной красной волчанки[править | править код]
- Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
- Терапия стволовыми клетками[8]
- Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
- Блокаторы ФНО-α (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) (считается[кем?] наиболее перспективным)
- Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
- Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
- Нестероидные противовоспалительные препараты
- Симптоматическое лечение
Прогноз[править | править код]
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 90 %, через 20 лет — 87 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 65-87 лет.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Системная красная волчанка (недоступная ссылка). Дата обращения 17 сентября 2011. Архивировано 12 ноября 2011 года.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 Маколкин В. И. Овчаренко С. И. Внутренние болезни: учеб. для студ. мед. вузов. — Москва Медицина.
- ↑ Yu Asanuma, M.D., Ph.D., Annette Oeser, B.S., Ayumi K. Shintani, Ph.D., M.P.H., Elizabeth Turner, M.D., Nancy Olsen, M.D., Sergio Fazio, M.D., Ph.D., MacRae F. Linton, M.D., Paolo Raggi, M.D., and C. Michael Stein, M.D. Premature coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2407—2414. — doi:10.1056/NEJMoa035611. — PMID 14681506.
- ↑ Bevra Hannahs Hahn, M.D. Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2379—2380. — doi:10.1056/NEJMp038168. — PMID 14681501.
- ↑ Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D. Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2399—2406. — doi:10.1056/NEJMoa035471. — PMID 14681505.
- ↑ 1 2 The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions foнr neuropsychiatric lupus syndromes (англ.) // Arthritis & Rheumatology (англ.)русск. : journal. — 1999. — April (vol. 42, no. 4). — P. 599—608. — doi:10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F. — PMID 10211873.
- ↑ Stem Cell Therapy for Autoimmune Diseases.
Литература[править | править код]
- Тареев Е. М. Коллагенозы: Системная красная волчанка. Системная склеродермия. Дерматомиозит. Узелковый периартериит. — М.: Медицина, 1965. — 380 с. — 17 000 экз.
Источник
Болезнь Рейно — относится к вазоспастическим заболеваниям, представляет собой ангиотрофоневроз с преимущественным поражением мелких концевых артерий и артериол. Заболевание поражает верхние конечности, как правило, симметрично и двусторонне. Встречается у 3-5 % населения, у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин[1].
Впервые описана в 1862 году французским врачом Мори́сом Рейно́ (A. G. Maurice Raynaud) (1834—1881)[2].
Этиология[править | править код]
Предположительно в основе лежит генетическая предрасположенность[1]. Факторы риска провоцируют начало заболевания. К ним относятся:
- частые и длительные эпизоды гипотермии верхних конечностей,
- хроническая травматизация пальцев,
- эндокринные нарушения (щитовидной железы, половых желез),
- тяжелые эмоциональные стрессы.
- профессиональные, производственные факторы (вибрация)
- ревматические заболевания (системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, узелковый периартериит и др.)
Чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет, нередко заболевание сочетается с мигренью. Отмечена повышенная заболеваемость машинисток и пианистов. В патогенезе приступа ишемии играет роль повышение тонуса симпатической нервной системы.
Симптомы[править | править код]
Выделяют 3 основные стадии заболевания:
- ангиоспастическую (кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг 2-5 пальцев кисти или 1-3 пальцев стопы; спазм быстро сменяется расширением сосудов с покраснением кожи, потеплением пальцев);
- ангиопаралитическую (кисть и пальцы приобретают цианотичную окраску, отечность и пастозность пальцев);
- трофопаралитическую (склонность к развитию панарициев и язв, очаги поверхностного некроза мягких тканей концевых фаланг, после отторжения — длительно незаживающие язвы).
Дифференциальный диагноз проводится с облитерирующим эндартериитом и нарушениями кровообращения в конечности, обусловленными сдавливанием подключичной артерии; в качестве заболеваний для дифференциальной диагностики также рассматриваются другие вазоспастические патологии.
Диагностика[править | править код]
Для больных данным синдромом характерно специфическое нарушение микроциркуляции, проявляющееся в виде зябкости пальцев и реакции на холод в виде болей и побледнения. Иногда, по определённым рисункам капилляров кровеносных сосудов, которые прилегают к ногтевым пластинам, можно определить феномен Рейно. Однако следует отметить, что не существует какого-либо однозначного клинического симптома, свидетельствующего о наличии данного синдрома. Врач может также провести определённые исследования конечностей пациента, чтобы исключить сжатие кровеносных сосудов, имитирующее феномен Рейно, как, например, синдром лестничной мышцы.
Обычно у людей с феноменом Рейно, который рассматривается как одно из проявлений ревматических заболеваний, повышена скорость оседания эритроцитов, отмечается повышенный уровень антинуклеарных антител[источник не указан 3614 дней]. Данное сочетание признаков может являться дебютом системной склеродермии и других болезней соединительной ткани[источник не указан 2580 дней].
Лечение болезни[править | править код]
Методы лечения болезни Рейно можно разделить на две группы — консервативные и хирургические.
Консервативные методы включают применение сосудорасширяющих лекарственных средств (например, фентоламин). Лекарственная терапия при болезни Рейно продолжается в течение жизни больного. Следует отметить, что при длительном приеме данных препаратов неизбежно происходит развитие осложнений.
Хирургическим методом лечения является симпатэктомия. Суть лечения заключается в «выключении» нервных волокон, по которым идут патологические импульсы, заставляющие кровеносные сосуды спазмироваться. Существуют несколько видов симпатэктомии. Наименее травматичной является эндоскопическая симпатэктомия.[источник не указан 2580 дней]
Профилактика[править | править код]
Профилактика болезни состоит в том, чтобы конечности всегда были в тепле. Для этого необходимо носить многослойную одежду, особенно защищать кисти рук и ступни. Варежки практичнее перчаток, так как в них пальцы согревают друг друга. В настоящее время имеются в продаже специальные перчатки и носки с электрическим подогревом и грелки для рук. Некоторым удается предотвращать приступы болезни Рейно, делая быстрые круговые махи руками: под действием центробежной силы кровь нагнетается в конечности. Теплая вода помогает согреться, но нужно следить, чтобы она была не слишком горячей. Людям, страдающим болезнью Рейно, категорически запрещается курить.
Предотвратить болезнь Рейно можно, если избегать провоцирующих факторов и начинать лечение при первых её признаках. Но в тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Болезнь Рейно является ранним симптомом других заболеваний, таких как системный склероз, характеризующийся утолщением кожи. Однако болезнь Рейно не следует считать общим признаком его начала.
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 MedGid.org.
- ↑ A. G. M. Raynaud: De l’asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Doctoral thesis, published February 25, 1862. Paris, Rignoux. L. Leclerc, Libraire-Éditeur. Also, Paris, Rignoux, 1867: 15-20.
Ссылки[править | править код]
- Болезнь Рейно и синдром Рейно. MedGid.org. Дата обращения 27 апреля 2013. Архивировано 28 апреля 2013 года.
- Болезнь Рейно
Источник
Главная Болезнь Рейно(синдром Рейно)
Болезнь Рейно вызывает в некоторых участках вашего тела – таких как пальцы рук и ног – чувство онемения и похолодания в ответ на холодную температуру или стресс. При болезни Рейно мелкие артерии, которые доставляют кровь к вашей коже, сужаются, ограничивая кровообращение в пораженных участках (вазоспазм). Женщины чаще, чем мужчины страдают болезнью Рейно, также известной как синдром или феномен Рейно. Считается, что это заболевание более распространено среди людей, живущих в холодном климате. Лечение болезни Рейно зависит от ее степени тяжести, а также от наличия у вас других сопутствующих заболеваний. У большинства людей болезнь Рейно не приводит к потере трудоспособности, но может влиять на качество жизни. |
Признаки и симптомы болезни Рейно зависят от частоты, продолжительности и степени тяжести спазмов кровеносных сосудов, лежащих в основе расстройства. Признаки и симптомы болезни Рейно включают в себя:
Во время приступа Рейно пораженные участки кожи, как правило, сначала белеют. Затем пораженные участки часто становятся синими и появляется чувство холода и онемения. Когда вы согреваетесь и циркуляция крови улучшается, пораженные участки кожи могут краснеть, пульсировать, покалывать(гореть) или отекать. Порядок изменения цвета не одинаков для всех, и не каждый испытывает все три цвета. Хотя синдром Рейно чаще всего поражает пальцы рук и ног, состояние может также затрагивать другие области вашего тела, такие как нос, губы, уши и даже соски. После согревания может потребоваться около 15 минут для восстановления нормального кровотока в этой области. |
Врачи не ещё не полностью понимают причины атак синдрома Рейно, но при данном синдроме потоки крови в руках и ногах аномально изменяются при холодовом или стрессовом воздействии.
Низкая температура – наиболее частый провокатор атак синдрома Рейно. Воздействие холодом при нахождении рук в холодной воде или в холодильнике, когда вы берете что-либо из него, или столкновение с холодным воздухом – наиболее вероятные причины. У некоторых людей эмоциональный стресс может вызвать синдром Рейно.
|
Факторы риска для первичной болезни Рейно включают:
Факторы риска для вторичного синдрома Рейно включают:
|
Ваш семейный врач или врач общей практики скорее всего сможет диагностировать болезнь Рейно на основе ваших симптомов. В некоторых случаях, однако, вы можете быть направлены к врачу, который специализируется на заболеваниях суставов, костей и мышц (ревматологу). Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему.
Некоторые вопросы, которые следует задать врачу:
Не стесняйтесь задавать другие вопросы.
|
Врач спросит о ваших симптомах и истории заболевания, проведет объективный осмотр. Также врач может провести исследования (тесты), чтобы исключить другие заболевания, которые могут вызвать подобные симптомы, например, защемление нерва.
Если ваш врач подозревает, что в основе синдрома Рейно лежит другая патология – аутоиммунное заболевание или заболевание соединительной ткани – он может назначить анализы крови, такие как:
Специального анализа крови для диагностики синдрома Рейно не существует. Ваш врач может назначить другие анализы, в том числе для исключения заболеваний артерий, чтобы помочь определить заболевание или состояние, которое может быть связано с синдромом Рейно. |
Ношение многослойной одежды, перчаток или теплых носков обычно эффективно в борьбе с умеренными симптомами болезни Рейно. Лекарства подходят для лечения более тяжелой формы заболевания. Цели лечения заключаются в следующем:
Вместе с врачом вы найдете препарат, который подходит вам лучше. Сообщите своему врачу, если препарат теряет эффективность или вызывает побочные эффекты. Некоторые лекарственные препараты могут усугубить синдром Рейно, приводя к усилению спазма кровеносных сосудов. Ваш врач может порекомендовать вам избегать:
Через маленькие разрезы в пораженной руке или ноге врач удаляет такие тончайшие нервы вокруг кровеносных сосудов. Такой вид лечения (симпатэктомия) может снизить частоту и длительность атак, но не всегда успешен.
|
Множество шагов могут снизить количество атак синдрома Рейно и помочь вам почувствовать себя лучше.
Что делать во время атаки
Если атаку вызывает стресс, покиньте стрессовую ситуацию и расслабьтесь. Упражняйтесь с помощью антистрессовых методик которые работают на вас, согрейте руки или ночи в воде для того чтобы сократить атаку. Для того чтобы помочь предотвратить атаки Рейно:
|
Источник