Синдром рейе что за болезнь

Синдром Рейно – патологическое состояние, характеризующееся резким спазмом периферических сосудов, расстройством трофики и появлением боли. Вазоспазм приводит к приступообразному нарушению кровотока в капиллярах и артериолах кистей и стоп. Этиология синдрома до конца не выяснена. Считается, что обратимое сужение кровеносных сосудов происходит по причине психоэмоционального перенапряжения, стрессорного или холодового воздействия.

Впервые синдром описал в 1863 году невропатолог из Франции Морис Рейно. Доктор подробно изучил и систематизировал признаки данной патологии, но отнес ее первоначально к группе неврозов. Причиной болезни он назвал чрезмерную возбудимость. Современные ученые опровергли данное предположение. Они наблюдали за молодыми прачками, которые регулярно контактировали с холодной водой — одним из основных провокаторов синдрома. Кожа рук у них сначала бледнела, а затем синела. Эти явления сопровождались нарушением чувствительности, покалыванием, болью в кистях. Вывод напрашивался сам собой: длительная гипотермия – причина вазоспазма и дисциркуляторных нарушений.

Синдром Рейно в большинстве случаев является проявлением системных заболеваний – коллагенозов, склеродермии, ревматизма, васкулита, а также эндокринопатий, психопатий, гематологических и неврологических недугов. В крайне редких случаях синдром выступает самостоятельной нозологией, причины которой не установлены.

У больных возникает приступообразный спазм сосудов. Острое нарушение кровообращения на ограниченном участке тела является патоморфологической основой синдрома. Этот феномен обусловлен расстройством функционирования вегетативной нервной системы, а именно повышением тонуса ее симпатического отдела. Синдром чаще всего встречает у жителей стран с холодным климатом. Он поражает преимущественно молодых и зрелых женщин. Симметричность и двусторонность — обязательный признак ангиотрофоневроза. Лечебные мероприятия заключаются в применении лекарств, расширяющих сосуды. В тяжелых случаях показана операция. При отсутствии своевременного и правильного лечения возникают трофические изменения мягких тканей.

Этиология

Причины синдрома Рейно в настоящее время остаются неизвестными. Существует несколько теорий и предположений относительно его этиологии. Нарушение нейрогуморальной регуляции сосудистого тонуса, обусловленное воздействием предрасполагающих факторов — основная гипотеза происхождения синдрома.

К провоцирующим факторам относятся:

• Наследственная предрасположенность,
• Хроническая травматизация пальцев,
• Эндокринные дисфункции – сахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, феохромоцитома,
• Гематологические нарушения — тромбоцитоз, криоглобулинемия, тромбофлебиты,
• Стрессы, переживания, всплески эмоций,
• Системная и местная гипотермия — частый контакт с холодной водой,
• Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника,
• Поражение диэнцефальных структур,
• Психопаталогии,
• Алкоголизм, наркомания,
• Отравление организма солями тяжелых металлов,
• Профпатологии и промышленные вредности — вибрационная болезнь, взаимодействием с химикатами, местная и общая гипотермия,
• Долгий и бесконтрольный прием сосудосуживающих препаратов,
• Аутоиммунные расстройства — ревматические заболевания, СКВ, склеродермия.

Самопроизвольное возникновение приступов характерно для запущенных и осложненных форм патологии. При этом отсутствует воздействие провоцирующего фактора.

Патогенез

Аутоиммунные процессы характеризуются образованием в организме аутоантител к собственным клеткам и тканям, которые воспринимаются им как чужеродные. В развитии подобных изменений важное значение имеет генетическая предрасположенность. Провоцирует дебют воспаления чаще всего инфекция. Именно вирусы и бактерии являются теми антигенами, против которых вырабатываются антитела, атакующие также собственные структуры.

1. При коллагенозах воспаляется сосудистая стенка артериол и капилляров, изменяется их строение, нарушается работа эндотелия. Кровеносные сосуды сужаются, что приводит к дисциркуляторным расстройствам. В удаленных от сердца частях тела кровь циркулирует несколько хуже. С этим связан спазм сосудов в дистальных отделах конечностей, на носу и языке. Спазмированный участок бледнеет из-за полного запустевания капилляров. Длительная гипоксия приводит к нарушению трофики и появлению боли. Так развивается ишемическая стадия синдрома.
2. Поскольку циркуляция крови временно приостановлена, она скапливается в венулах. Они переполняются кровью, а пораженный участок синеет. Задержка крови в венулах и артериовенулярных анастомозах приводит к локальному цианозу. Это вторая цианотическая стадия недуга. Резкий спазм сосудов всегда сопровождается онемением и болью. Она обусловлена образованием молочной кислоты в тканях, подверженных кислородному голоданию. Молочная кислота – провокатор боли.
3. Третья стадия проявляется гиперемией, вызванной расширением сосудов, восстановлением местного кровотока и резким приливом крови. При прогрессировании патологии на коже появляется сетчатый сосудистый рисунок, волдыри с геморрагическим или серозным содержимым, участки некроза.

Реология крови также оказывает влияние на системный кровоток. Повышение вязкости и свертываемости крови — причина тромбообразования. Тромбы являются препятствием току крови. Кровообращение сначала замедляется, а потом полностью останавливается, что также проявляется бледностью, синюшностью и гиперемией. При недостатке в крови медиаторов и гормонов, отвечающих за нормальную реакцию на стресс, происходит спазм кровеносных сосудов. Патологическая реакция на негативные эндогенные и экзогенные факторы также проявляется вазоспазмом.

В группу риска по данной патологии входят машинистки, пользователи компьютера, пианисты, а также лица, страдающие мигренью.

Признаки и проявления

Синдром Рейно отличается приступообразным течением, стадийностью и специфичностью клинических проявлений. Обычно поражаются пальцы рук. Под воздействием таких провокаторов, как холод, стресс и курение, возникает парестезия, кожа белеет, холодеет и немеет. Постепенно эти чувства сменяются жжением, болью и распиранием. Стопы и кости становятся синюшными и отечными. Когда возникает местная гиперемия и гипертермия, приступ заканчивается.

При отсутствии лечения и по мере развития патологии приступы становятся более продолжительными. Они учащаются и возникают спонтанно. Ишемия тканей при длительном течении осложняется образованием трофических язв и очагов некроза, которые плохо поддаются терапии. Негативными последствиями недуга также являются: дистрофия ногтей, искривление пальцев, гангренозное поражение.

Стадии синдрома:

• Ангиоспастическая — бледность кожи, зябкость, онемение, легкое покалывание, ощущение «ползания мурашек по коже», ломящая боль и потеря чувствительности, обусловленные спазмом сосудов, который быстро сменяется их дилатацией и гиперемией кожи;
• Ангиопаралитическая — имеет длительное течение с периодами ремиссии и обострения, проявляется цианозом, отечностью и пастозностью кожи, сильной болью, холодным потом;
• Трофопаралитическая — расширение сосудов, нормализация кровообращения, уменьшение боли; при отсутствии соответствующей терапии на коже появляются язвы, панариций, участки некроза.

Две первые стадии не опасны для больного. Повреждения сосудов возникают редко. У больных отекают пальцы, возникает затруднение дыхания, нарушается работа нервной системы, что проявляется цефалгией, пульсацией и распиранием в висках, болью в ногах, дискоординацией движений, гипертензией, кардиалгией. Третьей стадии сопутствует некротическое поражение тканей и язвообразование. Случается это в особо тяжелых случаях у лиц с целым букетом сопутствующих заболеваний.

Клинические проявления патологии:

1. Бледность кожи возникает в первые минуты после провокации. Она обусловлена резким и внезапным сужением капилляров, приводящим к нарушению циркуляции крови. Замедление кровотока — причина бледного цвета кожи. По мере ухудшения кровоснабжения усиливается бледность.
2. Боль возникает на первой стадии синдрома. Нарушенное кровоснабжение приводит к гипоксии тканей и нарушению в них метаболизма. На стадии цианоза болевой синдром нарастает и достигает максимума. Когда сосуды расширяются, а кровообращение восстанавливается, боль уходит.
3. Онемение возникает вместе с болью или после нее. Его появление также связано с обменными нарушениями и гипоксией. Больные чувствуют легкое покалывание в пальцах, которое проходит после восстановления циркуляции крови.
4. Цианоз сменяет бледность кожи. Его непосредственной причиной является кровенаполнение и застой в венах. Когда кровоток в артериях замедляется, вся нагрузка переходит на вены. Их переполнение кровью сохраняется в течение всего периода спазма. Застой крови в расширенных венах делает кожу синюшной и пастозной.
5. Гиперемия — признак заключительной стадии болезни. Покраснение кожи связано с расширением спазмированных артерий и притоком крови к ним.

Длительные приступы сопровождаются появлением на коже не только дистрофических изменений, но и пузырей с серозно-геморрагическим наполнением. Они вскрываются, обнажая омертвевшую ткань. На их месте образуются длительно не заживающие язвы и грубые рубцы. Язвы — входные ворота инфекции, приводящей к началу гангрены. Тяжелое течение патологии приводит к остеолизу и грубой деформации пальцев.

У детей синдром Рейно впервые проявляется клинически в 11 – 12 лет. Его симптомы практически ничем не отличаются от таковых у взрослых лиц. Но кроме изменения цвета кожи и температуры специалисты обращают внимание на дистрофические признаки недуга — появление язвочек, деформация ногтевых пластин, покраснение лица, артралгию, генерализованные отеки, признаки астении, трещины в уголках рта. Большинство из этих проявлений являются косвенными признаками аутоиммунных расстройств.

Синдром Рейно без лечения неуклонно прогрессирует и часто заканчивается отмиранием пораженных конечностей и инвалидностью больного. Известны случаи, когда синдром прекращался сам по себе на первой стадии.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии не вызывает особых сложностей у специалистов, поскольку симптомы синдрома весьма специфичны. Чтобы выяснить его причину, необходимо направить больного на комплексное всестороннее обследование. Врачи беседуют с пациентом, осматривают его, выясняют жалобы, собирают анамнез жизни и болезни. Важное значение в постановке диагноза и назначении лечения имеют результаты дополнительных методик – лабораторных и инструментальных.

Холодовая проба позволяет оценить состояние кровотока. На кожу пациента воздействуют холодными температурами, вызывая спазм сосудов, а затем согревают руки. У здоровых людей спазм быстро проходит — кожа становится розовой без признаков цианоза. У лиц с синдромом Рейно этот процесс длится дольше. Возможно появление участков посинения.

Лабораторная диагностика:

• Гемограмма — повышение СОЭ, эритроцитопения, лейкопения, тромбоцитопения.
• Анализ крови на биохимические маркеры — диспротеинемия, повышение некоторых ферментов: креатинфосфокиназы, ЛДГ, АЛТ, АСТ, альдолазы.
• Коагулограмма — повышение вязкости крови и свертывающей способности тромбоцитов, уменьшение времени свертывания.
• Общий анализ мочи – протеинурия, гематурия, цилиндрурия, миоглобинурия.
• Иммунограмма — увеличение Ig M, G, E, много иммунных комплексов, наличие ревматоидного фактора и специфических антител к различным болезням.

Ангиография, капилляроскопия, рентгенография с контрастированием сосудов, ультразвуковое и томографическое исследования позвоночника и внутренних органов, а также допплерография сосудов — дополнительные методы, позволяющие выявить причину синдрома и отдифференцировать его от иных заболеваний со схожими симптомами.

После получения всех результатов исследования врач назначает правильное лечение, направленное на устранение непосредственно феномена Рейно или основного заболевания, проявляющегося данным синдромом.

Лечебный процесс

Облегчить состояние во время приступа до начала лечебных процедур помогут неотложные мероприятия. Пораженную конечность необходимо согреть, подержав в теплой воде или помассировав ее шерстяной тканью. Полезно выпить чашку горячего чая. Энергичные взмахи руками, поднятыми над головой, способствуют приливу крови к кистям.

Лекарственные средства больные с синдромом Рейно должны получать пожизненно. Им назначают следующие медикаменты:

1. Сосудорасширяющие препараты – «Нифедипин», «Дилтиазем», «Верапамил», «Капотен», «Лизиноприл»;
2. Антиагреганты – «Пентоксифиллин», «Трентал», «Вазонит»;
3. Спазмолитики – «Дротаверин», «Платифиллин»;
4. НПВС – «Индометацин», «Диклофенак», «Бутадион»;
5. Глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»;
6. Цитостатики – «Метотрексат».

Хирургическое лечение проводится при отсутствии эффекта от консервативной терапии. Симпатэктомия или ганглиэктомия — операции, которые показаны всем больным с прогрессирующей формой недуга. Чтобы не допустить нового спазма кровеносных сосудов, в процессе оперативного вмешательства «выключают» нервные волокна, по которым идут патологические импульсы. В настоящее время симпатэктомию проводят эндоскопическим методом. Возможно рецидивирование синдрома спустя 2-3 недели после операции.

Немедикаментозные методики, применяемые для лечения синдрома Рейно:

• психотерапия,
• иглорефлексотерапия,
• электрофорез,
• магнитотерапия,
• оксигенотерапия,
• массаж,
• гидротерапия,
• ЛФК,
• парафиновые аппликации,
• озокерит,
• лечение грязями,
• УВЧ,
• экстракорпоральная гемокоррекция.

Лечить болезнь можно средствами народной медицины. Для этого используют:

1. контрастные хвойные и скипидарные ванночки,
2. тепловые компрессы из тыквы или сока алоэ,
3. адаптогены,
4. отвар с лесной земляникой, сок сельдерея и петрушки, настой шиповника, средство с лимоном и чесноком, луковую смесь, хвойный отвар, настойку спорыша.

Большое значение в лечении больных имеет диета. Она заключается в исключении из рациона жирной пищи, копченостей, соусов, колбасных изделий. Питаться следует продуктами с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, рутина, клетчатки.

Лечебный процесс трудоемкий и долгий. Он требует от пациента и врача большого терпения и дисциплины. Чтобы остановить неуклонное прогрессирование патологии, необходимо устранить все имеющиеся этиопатогенетические факторы.

Прогнозирование и профилактические мероприятия

Синдром Рейно – патология с относительно благоприятным прогнозом. Если основное заболевание не прогрессирует, и отсутствуют провоцирующие факторы, синдром хорошо поддается терапии. В некоторых случаях бывает достаточно сменить место жительства, климатические условия, профессию, и ишемические приступы перестанут возникать.

Профилактические мероприятия, позволяющие избежать синдрома Рейно:

• Постоянная защита кистей рук и ступней от холода с помощью варежек, перчаток, теплых носков,
• Борьба с вредными привычками, особенно с курением,
• Лечение сопутствующих заболеваний,
• Защита организма от переохлаждения, воздействия вредных физическим и химических факторов,
• Предупреждение стрессов, позитивное настроение,
• Закаливание рук с помощью контрастных ванночек,
• Правильное питание,
• Ведение здорового образа жизни,
• Ношение одежды по сезону и обуви по размеру,
• Смазывание перед сном рук и ног питательным кремом,
• Использование мягкого мыла,
• Защита рук хозяйственными перчатками при использовании агрессивных чистящих и дезинфицирующих средств.

Случается так, что банальное сужение сосудов становится причиной инвалидности. Эта, казалось бы на первый взгляд, не самая опасная болезнь часто приводит к тяжелым последствиям. Гангрена и ампутация конечности — исход синдрома, который может наступить у больных, не обратившихся вовремя за медицинской помощью.

Видео: врачи о синдроме Рейно