Синдром рея у детей что это такое фото
Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — одно из самых популярных жаропонижающих средств при лечении гриппа. Но этот препарат может привести к трагедии, если его назначают при гриппе у детей. Все дело в так называемом синдроме Рея.
Это редкое, но очень тяжелое и потенциально смертельное заболевание возникает у детей 2–14 лет, которым дают аспирин. Синдром Рея может быть ещё при ветрянке, кори и некоторых других вирусных инфекциях. Обычно он возникает, когда ребенок уже идет на поправку. Вдруг начинается рвота, потом — спутанность сознания, состояние быстро ухудшается, развивается кома… Смертность при этом заболевании колоссальная. Если активное лечение начали на первых стадиях — до 20%, если на поздних — 80%.
Болезнь имени патологоанатома
Впервые об этой болезни подробно рассказал в 1963 году австралийский патологоанатом Дуглас Рей. В знаменитом медицинском журнале «Ланцет» он с коллегами описал 21 случай неизвестной детской болезни, при которой у детей развиваются энцефалопатия (поражение мозга) и жировой гепатоз (жировое перерождение печени). Реже встречалось избыточное накопление жира в почках и других внутренних органах. 17 из этих детей умерли. Ни о какой связи болезни с аспирином, гриппом или какой другой вирусной инфекцией в статье не говорилось.
В следующем году американец Джонсон Джонсон опубликовал описание вспышки гриппа, и среди больных были описаны 16 детей с такими же признаками, как и в статье Д. Рея. После этого новую болезнь нередко называли даже синдромом Рея — Джонсона. А роль аспирина была обнаружена только через 15 лет — в 1979 году в США. В 1980-м Центр по контролю за болезнями (американская организация вроде нашей санэпидслужбы) оповестила врачей и родителей о связи этой болезни с применением аспирина у детей с гриппом и другими вирусными инфекциями. Но официальное предупреждение в инструкции к препаратам, содержащим аспирин, появилось только в 1986 г.
В нашей стране эту проблему стали активно обсуждать в 1990-е годы. И надо сказать, что застрельщиками тогда выступили производители парацетамола. Это лекарство было главной альтернативой аспирину при гриппе и других состояниях, когда необходимо было снижать температуру.
В зеркале статистики
Отказ от аспирина в качестве жаропонижающего при гриппе и других вирусных инфекциях у детей быстро привел к тому, что синдром Рея практически исчез. Вот как это выглядело в зеркале американской статистики. С 1980 по 1997 годы было зарегистрировано 1207 случаев этого синдрома у детей в возрасте до 18 лет. Пик заболеваемости пришелся на 1980 год (555 случаев). В 1985 и 1986 гг., когда информация о синдроме Рея в обществе была уже известна и многие отказались от использования аспирина у детей, было зафиксировано примерно по 100 случаев в год. А после включения официального предупреждения в инструкции к лекарствам заболеваемость стала снижаться еще больше: с 1987 по 1993 регистрировалось около 36 случаев синдрома Рея в год, а с 1994 по 1997 — всего по 2 случая в год в среднем. По России статистики нет, но сегодня в мире фиксируют единичные случаи болезни.
А был ли синдром Рея?
В последние годы многие медики начали сомневаться в наличии синдрома Рея вообще и в том, что его вызывает аспирин. Стали появляться статьи с говорящими названиями «Синдром Рея все ещё является правильным диагнозом?» или «Является ли аспирин причиной синдрома Рея?».
И поводы для таких взглядов есть. Выяснилось, что кроме аспирина похожие состояния могут вызывать не только многие другие жаропонижающие препараты, но и лекарства из совсем других групп. Были зафиксированы похожие синдромы вообще без этих лекарств и без инфекций. Появился новый диагноз — «Рея-подобный синдром».
Болезнь плохих митохондрий
Было высказано мнение, что за синдромом Рея скрываются какие-то врожденные нарушения обмена веществ, которые в свое время были не распознаны и проявились только на фоне критических состояний, вызванных инфекцией и приемом лекарств, которые их усугубляют. И сегодня уже ясно, что в основе большинства случаев синдрома Рея действительно лежит врожденная функциональная несостоятельность митохондрий. Эти образования в наших клетках играют роль электростанций — они вырабатывают необходимую для жизни энергию. Но в экстремальных ситуациях они могут не выдержать и «сломаться». Поражение мозга и жировое перерождение печени и других органов при синдроме Рея — все это следствие «отказа» митохондрий. У многих детей, выживших после этой болезни, развивались осложнения, связанные с недостаточностью этих живых энергетических станций. Они становились хроническими больными, требующими постоянного лечения.
Что делать?
Что все это значит для родителей и их чад? Нужно им избегать не только аспирина, но и других лекарств при гриппе? Надо ли это делать и при других вирусных инфекциях?
Во-первых, не нужно паниковать. Судя по всему, вероятность получить синдром Рея грозит не всем, а тем, у кого есть врожденные проблемы с митохондриями. Правда, у жертв этой болезни до её развития они обычно были скрытыми. Можно ли их как-то выявить в таком состоянии? Нет, но есть признаки, при которых их вероятность выше. Это бывает, если в семье у кровных родственников были или есть врожденные проблемы с обменом веществ или с дисфункцией митохондрий. Точно так же особую осторожность надо проявлять, если среди таких родственников были наследственные энцефалопатии (болезни мозга) или другие болезни мозга. Многие из них могут сопровождаться проблемами с митохондриями.
Во-вторых, применение аспирина и других жаропонижающих у детей лучше избегать и чаще использовать немедикаментозные методы снижения температуры. Часто для этого рекомендуют обтирать уксусом кожу под мышками и в подколенных ямках. Но у известного педиатра, советника директора НМИЦ здоровья детей, профессора Владимир Таточенко по этому поводу другое мнение: «Ни в коем случае не используйте уксус, забудьте про него, обязательно найдется какая-нибудь мама, которая вместо него использует уксусную эссенцию, и будет ожог. Гораздо эффективнее уксуса обычная чуть теплая вода. И смачивать нужно всю поверхность тела. Ребенка надо при этом держать открытым в помещении без сквозняков и с нормальной температурой воздуха, чтобы не было переохлаждения. Точно так же можно смазывать кожу водкой. Лечение основано на том, что спирт и вода, испаряясь с кожи, забирают тепло и тем самым снижают температуру».
В-третьих, если ребенок удовлетворительно переносит температуру, то до 39 градусов её можно не снижать. Если дело все-таки дошло до необходимости приема жаропонижающих препаратов, то детям лучше давать средства с ибупрофеном или парацетамолом.
Источник
Опасным для жизни, но, к счастью, достаточно редким осложнением вирусных заболеваний у детей считается синдром Рея. Установлена связь в его возникновении с приемом ацетилсалициловой кислоты, поэтому ведущие медицинские организации рекомендуют назначать аспирин только после 15 лет.
При проявлении инфекционных заболеваний у детей для снижения температуры тела при высокой воспалительной активности врачи рекомендуют принимать детский ибупрофен. Внимание: прежде чем давать лекарство ребенку, проконсультируйтесь с врачом.
Опасным для жизни, но, к счастью, достаточно редким осложнением вирусных заболеваний у детей считается синдром Рея. Установлена связь в его возникновении с приемом ацетилсалициловой кислоты, поэтому ведущие медицинские организации рекомендуют назначать аспирин только после 15 лет. Для снижения же температуры у детей желательно использовать препараты на основе парацетамола или ибупрофена.
При этой патологии развивается резкая жировая дистрофия печени, приводящая к печеночной коме и не воспалительной энцефалопатии.
Начало проявления синдрома Рея внезапное, ребенок начинает поправляться от вирусной инфекции. Вдруг появляется рвота «фонтаном», нарушение сознания, характерным считается отсутствие связи рвоты с приемом пищи, что говорит о мозговом ее характере. Проявляется усиливающаяся спутанность сознания из-за отека головного мозга, у маленьких детей можно заметить набухание родничка, слабая реакция зрачков на свет. Дыхание затруднено, могут наблюдаться судороги, тахикардия. В начале комы тонус мышц повышен, далее, ослаблен.
Если больной не получает необходимой помощи, наступает смерть от остановки дыхания из-за паралича дыхательного центра.
При осмотре можно заметить значительно увеличенную, слегка болезненную печень. Несмотря на это и повышение содержания ферментов в крови, желтушности кожи и склер не наблюдается. Из-за нарушения свертывающей функции крови часто бывают кровотечения – носовые, из мест инъекций, геморрагическая сыпь на коже, гематурия (большое количество эритроцитов в моче, придающее ей «цвет мясных помоев»), рвота кофейной гущей.
Особенности диагностики синдрома Рея
Тяжесть заболевания оценивают по степени поражения печени и тяжести неврологических расстройств (глубина комы). Есть определенная зависимость от быстроты наступления комы и прогнозом. Если расстройство сознания развивается быстро, внезапно, но также резко и восстанавливается, можно ждать лучших результатов лечения. Если же состояние постепенно ухудшается, сознание долго спутано, то весьма вероятен неблагоприятный исход, но даже если наступило выздоровление, могут остаться некоторые изменения (судорожный синдром, нарушение интеллекта).
Повреждение печени при синдроме Рея возможно легкой, средней и тяжелой степени (I, II, III). Первая степень характеризуется лишь повышением в три раза и больше трансаминаз (АЛТ, АСТ), при второй нарушается белковый обмен, снижается синтез белковых факторов свертывания, определяемый лабораторными методами. При третьей степени уже есть значительный геморрагический синдром.
Диагностика строится на всех данных клиники и анализов, очень большое значение имеет указание на прием ацетилсалициловой кислоты. Достоверный метод – обнаружение жировой ткани при пункции печени.
Специфического лечения нет, обеспечивают интенсивное наблюдение в реанимации, постоянно контролируют и корригируют кислотно-щелочное равновесие в крови. Постоянно борются с нарастающим отеком мозга, ограничивают количество вводимой жидкости, иногда проводят серию разгрузочных люмбальных пункций.
В случае нарушения дыхания проводят интубацию трахеи и переводят на искусственную вентиляцию легких. Быстрое помещение больного под врачебное наблюдение позволяет уменьшить уровень смертности при развитии синдрома Рея.
Источник
Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна: Синдром (значення).
Синдро́м Ре́я (англ. Reye syndrome; Reye’s syndrome; варіант гострої печінкової енцефалопатії; також ще бі́ла печінко́ва хворо́ба) — рідкісний, дуже небезпечний невідкладний стан, що виникає у дітей та підлітків чоловічої статі (частіше у віці 4-15 років) під час лікування гарячки в клінічному перебігу вірусних захворювань — частіше грипу та інших ГРВІ, рідше кору, вітряної віспи, тощо, препаратами, що містять ацетилсаліцилову кислоту, і характеризується швидко прогресуючою токсичною енцефалопатією та розвитком жирової інфільтрації печінки. Синдром Рея супроводжується гіперамоніємією, підвищенням активності амінотрансфераз у сироватці крові (більш ніж у 3 рази) при нормальному рівні білірубіну.
Історичні відомості[ред. | ред. код]
Синдром вперше описав австралійський патолог Дуглас Рей (англ. Ralph Douglas Kenneth Reye) у 1963 році.[1] Хоча і раніше були випадки описів станів, схожих на синдром, але вирішили його назвати саме синдромом Рея.[2]
Патогенез[ред. | ред. код]
В основі синдрому Рея лежить генералізоване ушкодження мітохондрій внаслідок інгібування окисного фосфорилювання і порушення β-окислення жирних кислот.
Клінічні прояви[ред. | ред. код]
Через 5-6 днів після початку вірусного захворювання (зокрема, при вітряній віспі — на 4-5 день після появи висипань) раптово розвиваються нудота і нестримне блювання, що супроводжується зміною психічного статусу (варіює від легкої загальмованості до глибокої коми та епізодів дезорієнтації, психомоторного збудження). В анамнезі — прийом ацетилсаліцилової кислоти або препаратів, що її містять, з метою зниження підвищеної температури.
У дітей віком до 3-х років основними ознаками хвороби можуть бути порушення дихання, сонливість і судоми, а у дітей першого року життя відзначають вибухання великого тім’ячка.
За відсутності адекватної терапії характерно стрімке погіршення стану хворого — швидкий розвиток коми, децеребраційної і декортикаційної ригідності, судом, зупинки дихання. Збільшення печінки відзначають у 40 % випадків, однак жовтяницю спостерігають рідко. Синдрому Рея властиве підвищення активності амінотрансфераз (аланінамінотрансфераза (АлАТ,АЛТ), аспартатамінотрансфераза (АсАТ, АСТ), рівня аміаку в сироватці крові хворих.
Прогноз[ред. | ред. код]
Летальність у дітей при синдромі Рея становить 20-30 %, але вона менш ніж 2 % у дітей з легким перебігом захворювання і більше 80 % — при глибокій комі. Прогноз залежить від тяжкості порушень функцій головного мозку і швидкості їх прогресування; від того, наскільки високий внутрішньочерепний тиск, і від кількості аміаку в крові (високий вміст аміаку вказує на значне пригнічення антитоксичної функції печінки). Діти, які долають гостру фазу хвороби, зазвичай видужують повністю. Якщо виникали судоми, пізніше можуть з’являтися деякі ознаки пошкодження мозку, наприклад, затримка розумового розвитку, судомні розлади, посмикування м’язів або пошкодження периферичних нервів. Синдром Рея в рідкісних випадках може виникати у однієї дитини двічі.
Лікування[ред. | ред. код]
| Інформація в цьому розділі застаріла. Ви можете допомогти, оновивши її. (липень 2016) |
Ніяке лікування не може зупинити розвиток синдрому Рея. Рання діагностика та інтенсивна терапія, спрямована на підтримку життєвих функцій, в тому числі кровообігу і дихання. Внутрішньовенно вводять рідини, електроліти і глюкозу, а також вітамін К, який попереджає кровотечі. Щоб зменшити внутрішньочерепний тиск, призначають манітол, кортикостероїди (наприклад, дексаметазон) або гліцерин. Дихання дитини може підтримуватися апаратом штучної вентиляції легенів. У деяких випадках потрібне введення катетерів в артерії і вени, щоб контролювати вміст газів в крові та артеріальний тиск.
Профілактика[ред. | ред. код]
Важливо дотримуватися обережності при призначенні ацетилсаліцилової кислоти при високій температурі у дітей віком до 15 років. У цій ситуації рекомендують замінювати ацетилсаліцилову кислоту парацетамолом або ібупрофеном. У багатьох країнах розвиненої медицини призначення ацетилсаліцилової кислоти заборонене при вірусних захворюваннях.
Примітки[ред. | ред. код]
Джерела[ред. | ред. код]
- Boldt D.W. Reye Syndrome February 2003. University of Hawaii/ John A. Burns School of Medicine [1] (англ.)
- Gosalakkal JA, Kamoji V (September 2008). «Reye syndrome and reye-like syndrome». Pediatric Neurology 39 (3): 198—200. (англ.)
Посилання[ред. | ред. код]
- What is Reye’s Syndrome?. National Reye’s Syndrome Foundation [2] (англ.)
Источник
Боле́знь Пи́ка — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.
Симптомы[править | править код]
Клинически сопровождается симптомами тотального пресенильного слабоумия с распадом речи в виде нарушений логического мышления и восприятия, эмоционального уплощения, афазии и амнезии с апатией и экстрапирамидными расстройствами. Как правило, наблюдается анозогнозия.
Поведение пассивное, аспонтанное. Может наблюдаться грубость, расторможённость, сквернословие, непристойное поведение. Характерны стоячие обороты речи, стереотипная деятельность. Майер-Гросс описал «симптом граммофона»: рассказы больным на какие-либо интересующие его темы, прервать которые не представляется возможным, а спустя короткое время повторение сказанного точно в тех же выражениях и оборотах речи[3].
По клиническим симптомам сходно с болезнью Альцгеймера, но в отличие от неё болезнь Пика протекает более злокачественно, быстро приводит к распаду личности. При этом на первый план выходят именно расстройства личности и мышления, заслоняя нарушения памяти.
Патоморфология[править | править код]
При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические тельца Пика. Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий.
Классификация[править | править код]
В клинической практике и в литературе встречаются синонимы болезни Пика — «синдром Пика», «атрофия Пика», «лобарный склероз», «ограниченная предстарческая атрофия мозга». Названа по имени немецкого психиатра и невропатолога Арнольда Пика (англ.)русск., описавшего её симптомы в 1892 году. Нейроморфологические изменения были описаны в 1910—1911 годах Альцгеймером, который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Поначалу болезнь рассматривали как атипичный вариант сенильного слабоумия, но позднее она была выделена в отдельную нозологическую форму[4].
По Международной классификации болезней ВОЗ десятого пересмотра относится к рубрике «G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга», а также описывается в рубрике «F02.0х* Деменция при болезни Пика».
Лечение[править | править код]
Лечение симптоматическое, для коррекции поведенческих расстройств используются нейролептики[источник не указан 453 дня].
Примечания[править | править код]
Источники[править | править код]
- Яхно Н. Н., Штульман Д. Р. Болезни нервной системы. В 2 томах. Руководство для врачей — 2 изд. М.: Медицина, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6;
- Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — 832 с.: ил. ISBN 5-9704-0197-8;
- Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Prague 17:165—167.
Ссылки[править | править код]
- Гистологические изменения ткани мозга при болезни Пика.
Источник