Синдром рея что это такое у взрослых

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Рея – довольно редкая, но опасная болезнь, которая может даже угрожать жизни, если её запустить. Заболевание характеризуеться развитием отечного синдрома в головном мозге и в печени, в дальнейшем — жировой дистрофии. Впервые данный синдром был описан в 1963 г в журнале The Lancet доктором Дугласом Рейе вместе с коллегами — Грэмом Морган и Джимом Барал. Чаще всего он появлялся у больных ветрянкой, гриппом типа В и других вирусных инфекций.

В ходе исследований выяснилось, что развитие синдрома более вероятно у кровных родственников тех людей, которые болели этой болезнью. Выявить, с чем конкретно это связано, пока не удалось.

[1], [2], [3], [4]

Синдром Рея встречается исключительно у детей.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Болезнь развивается из-за гиперчувствительности детей к лекарствам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота (она и является причиной развития данного заболевания). Подобные средства назначают в случае лихорадки и высокой температуры – к примеру, при гриппе, ветрянке гастроэнтерите или обычном ОРЗ.

Оказавшись в организме, эта кислота может привести к разрушению элементов мембран клеток, нарушается обмен жирных кислот и водно-электролитный баланс, наблюдается увеличение в сыворотке крови аминотрансфераз и / или аммиака.

Вследствие этого в печени развивается так называемая печеночная жировая инфильтрация. Вместе с этим развивается асептическое воспаление в головном мозге с развитием отёка. Именно поэтому данный синдром также называют острой печёночной энцефалопатией или, реже, белой печёночной болезнью.

[11], [12], [13]

Клинические исследования показали, что основе синдрома Рея лежит разрушение митохондрий. В патогенезе важную роль играет нарушение бета-окисления жирных кислот вследствие экзогенных (инфекционные болезни, прием определенных лекарственных средств) или эндогенных (врождённые патологии, сопровождающиеся нарушением обмена веществ) причин, что приводит к снижению уровня Acetyl-CoA и активности пируваткарбоксилазы. Из-за этого уменьшается выработка гликогена, что приводит к развитию гипогликемии.

Помимо этого, в цитратном цикле происходит уменьшение активности малат-, а также сукцинатдегидрогеназы, а в дыхательной цепи уменьшается активность цитохромоксидазы. Происходит нарушение активности энзимов в митохондриальном участке цикла мочевины — орнтитинтранскарбамилазы, а также карбамилфосфатсинтетазы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

В клинике различают два варианта протекания болезни: классический и атипический.

При классическом аспирин-ассоциированном синдроме Рея признаки болезни развивается чаще всего у детей старше 5 лет, имеет двухфазное течение, обычно сопровождается продромальными явлениями, приемом аспирина в обычных лечебных дозировках, имеет двухфазное течение.

Клинические признаки синдрома Рея появляются после перенесенной вирусной инфекции (грипп, ветрянка) и не длительного (в среднем 3 суток) латентного периода.

При поражении головного мозга и печени, возникают такие признаки:

• Неврологическа симптоматика (больной не понимает, где находится, никого не узнает, не способен отвечать даже на простейшие вопросы, агрессия, апатия);
• Ускоренное и поверхностное дыхание с развитием гипервентиляции;
• Проявляется сильная агрессия, вплоть до беспричинных нападений;
• У больного начинаются судороги, он впадает в кому длительность от 24 часов до 3 суток, иногда до нескольких недель.

Первые признаки

То, когда начнут проявляться первые признаки болезни, зависит от степени тяжести поражения органов. Обычно синдром впервые проявляется спустя 5-6 дней после возникновения вирусного заболевания. Если же он появился при ветрянке, симптомы могут начаться раньше — на 4-й день после возникновения сыпи.

Среди первых симптомов синдрома Рея:

• Появившаяся внезапно тошнота, которая сопровождается регулярной сильной рвотой;
• Вялость и отсутствие у ребёнка энергии;
• Странные поведенческие реакции – раздражительность, некоторая заторможенность в действиях, проблемы с речью;
• Постоянная сонливость.

[24], [25]

Синдром Рея у детей и новорожденных

Синдром Рея обычно появляется у подростков или детей, принявших аспирин в процессе лечения какого-то вирусного заболевания. Он нарушает функциональную деятельность мозга, печени, а также почек. Без проведения быстрого своевременного лечения болезнь способна привести к смерти.

У грудных детей до 5 лет синдром Рея проявляется в атипичной форме (так называемый рея-подобный синдром), сопровождается  врожденными аномалиями обмена веществ.

Начальными проявлениями болезни у детей в возрасте до 2-х лет становятся гипервентиляция и диарея.

Синдром Рея у взрослых

Обычно синдромом Рея болеют маленькие дети и подростки, а вот взрослых данное заболевание затрагивает в крайне редких случаях.

Синдром Рея проходит через пять стадий:

Стадия I

• Сыпь на ладонях рук и ногах.
• Стойкая тяжелая рвота.
• Общая вялость.
• Спутанность сознания.
• Ночные кошмары.
• Головные боли.

Стадия II

• Ступор.
• Гипервентиляция.
• Жироая дистрофия печени (по результатам биопсии).
• Гиперактивные рефлексы.

Стадия III

• Симптомы I и II этапов.
• Возможна кома.
• Возможен отек мозга.
• Редко, остановка дыхания.

Стадия IV

• Углубление комы.
• Расширенные зрачки с минимальной реакцией на свет.
• Минимальная дисфункция печени.

Стадия V

• Глубокая кома.
• Судороги.
• Полиорганная недостаточность.
• Вялость.
• Гипераммониемия (выше 300 мг / дл крови).
• Смерть.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Возможные последствия и осложнения синдрома Рея:

• сердечно-сосудистый коллапс с признаками острой дыхательной недостаточности, нарушение проводимости (аритмии), внезапная остановка сердца;
• аспирационные пневмонии;
• ДВС-синдром;
• несахарный диабет;
• септическое состояние;
• параплегии и паралич ног и рук;
• острые желудочно-кишечные;
• коматозное состояние.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Диагностировать синдром Рея достаточно сложно, так как у него нет особенных, присущих только ему, симптомов. Именно поэтому риск ошибиться при постановке диагноза у врача довольно высок. Следует отметить, что перед обследованием доктору необходимо сообщить обо всех медикаментозных препаратах, которые больной принимал во время лечения вирусного заболевания.

[39], [40], [41], [42], [43]

Анализы

Проводятся анализы для выявления возможных нарушений в процессе окисления жирных кислот, а также обнаружения прочих метаболических расстройств.

Для синдрома Рея характерны следующие показатели анализа крови:

• повышение уровня трансаминаз (АЛТ, АСТ), аммиака в крови;
• удлинение протромбинового времени;
• снижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия).

Выполняется также процедура люмбальной пункции – у пациента берут образец жидкости из спинного мозга. Проводится она для того, чтобы исключить наличие прочих болезней, при которых наблюдаются неврологические проявления – таких, как энцефалит и менингит. При синдроме Рея количество лейкоцитов в мазке недолжно превышать — 8 /мкл.

Процедура биопсии печени – чтобы исключить болезни, при которых происходит поражение печени, берётся образец печёночной ткани.

Биопсии печени проводится в основном у детей до 1 года, при частых рецидивах или атипичными признаками синдрома (без продрома и рвоты).

В процессе взятия анализа пациенту делают анестезию, затем специальной иглой проводится маленький прокол в правой части живота и берется небольшой кусочек печени.

При биопсии обнаруживают диффузную жировую дистрофию клеток печени, депонируемый гликоген воспалительные клеточные инфильтраты отсутствуют.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Инструментальная диагностика

При диагностике синдрома Рея используются также инструментальные методы исследования. Например, это компьютерная томография, электроэнецефалограмма, а также МРТ.

Благодаря МРТ и КТ головы можно исключить возможные нарушения в мозговой деятельности, проявлением которых становятся вялость и изменение в поведении больного. Это позволяет провести дифференциальную диагностику с опухолями, различными аневризмами, кровоизлияниями в головной мозг, а также абсцессами.

Так как признаки синдрома Рея не являются специфическими и могут возникать при других заболеваниях, их можно диагностировать только методом исключения. Дифференцируют синдром Рея с нейромышечными болезнями, вирусными инфекциями и побочными эффектами различных лекарств, а также токсинов, из-за которых может появится энцефалопатия и гепатопатия.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

Лечение синдрома Рея проводится стационарно. Если болезнь протекает тяжело, больного могут отправить в палату интенсивной терапии. В больнице пациент будет находиться под постоянным контролем – его жизненные показатели будут тщательно отслеживаться.

Лечение направленно, в первую очередь, на снятие отека головного мозга, коррекции метаболических расстройств и нарушения свертываемости крови.

Лечебные процедуры при этом могут быть такими:

• Вливание лекарственных препаратов внутривенно (через капельницу могут вводиться назначенные врачом растворы электролитов и глюкоза);
• Противосудорожные лекарства, чтобы провести профилактику возможных судорожных припадков;
• Мочегонные средства – диуретики избавляют организм от избытка жидкости, уменьшая тем самым внутричерепное давление;
• Лечение возможных кровотечений, возникающих из-за острой жировой дистрофии печени. При этом возможно применение витамина К, а также переливание больному тромбоцитарной массы и плазмы.

При наличии у больного проблем с самостоятельным дыханием проводится искусственная вентиляция лёгких. В тяжелых случаях может выполнятся трансплантация печени

Лекарства

В процессе лечения часто назначаются мочегонные и противосудорожные лекарства.

При синдроме Рея проводить лечение при помощи гомеопатических препаратов, народной медицины и лечебных трав не рекомендуется.

В качестве профилактики заболевания существует только один метод – отказ от использования ацетилсалициловой кислоты и лекарств её содержащих при лечении маленьких детей, а также подростков. К примеру, не следует применять такие средства, как Цитрамон либо Аскофен. Не рекомендуется также использовать медикаменты, в которых есть салицилаты или салициловая кислота.

[59], [60], [61], [62], [63]

Синдром Рея может иметь благоприятный прогноз, если заболевание протекает в лёгкой форме – вероятность смерти в этом случае составляет лишь 2%. Но следует понимать, что это зависит от тяжести повреждения функциональной деятельности головного мозга, а также скорости прогресса гепатологических и метаболических нарушений. Важными факторами являются также уровень аммиака в крови и степень отека головного мозга. В случае впадения пациента в глубокую кому вероятность последующей смерти увеличивается до 80%.

Если же пациент смог перенести острую стадию болезни, он начнёт выздоравливать. Позднее при появлении судорог могут проявляться симптомы повреждения мозговых клеток – судорожные расстройства, мышечное подёргивание, нарушения в работе периферических нервов, возможна умственная отсталость. В редких случаях такая болезнь может появляться дважды у одного человека.

[64], [65], [66]