Синдром разрыва верхнего канала внутреннего уха
Вестибулярные симптомы: Вестибулярные симптомы СРПК могут быть изнуряющими и часто провоцируют пациентов обратиться за медицинской помощью. Пациенты могут отмечать, что громкий шум вызывает у них ощущение передвижения неподвижных объектов или схожие симптомы могут вызываться кашлем, чиханием, физическим напряжением или поднятием тяжестей. Пациенты могут испытывать симптомы одновременно с пульсацией собственных артерий (пульсирующая осциллопсия). У некоторых людей симптомы появляются и приводят глаза в движение при нажатии на козелок (область кожи, расположенная тотчас по выходу из слухового канала). Пациенты могут испытывать постоянное чувство неравновесия, дисбаланса.
Симптомы вестибулярных нарушений при СРПК прямо связаны с наличием третьего отверстия в структуре внутреннего уха. Одна из наиболее важных функций вестибулярной системы – поддержка фокусировки глаз на интересующем объекте в течение движений головы. Принципы, лежащие в основе организации данных вестибулоокулярных рефлексов – движение глаз в той же плоскости, в которой активизируется один из полукружных каналов.
Анализ движений глаз, вызванных слуховыми и прессорными раздражителями у пациентов с СРПК, привел Минора и его коллег к обнаружению данного синдрома. Данные «вызванные» движения глаз всегда согласуются с той плоскостью, в которой находится пораженный полукружный канал. Кроме того, направление движения глаз обеспечило поддержку теории наличия третьего «открытого окна». Раздражители, которые приводили к движению стремечка внутрь (громкие звуки, высокое давление во внешнем слуховом канале или в носовых ходах при зажимании ноздрей) приводят к возбуждению верхнего полукружного канала. Движения глаз в данной ситуации вертикально-горизонтальные, взор устремляется вверх, а верхний полюс глаза смещается кнаружи от пораженной стороны. Раздражители, которые приводят к наружному передвижению стремечка (отрицательное давление во внешнем слуховом канале), или повышающие внутричерепное давление обычно вызывают передвижение глаз в той же плоскости, но в противоположном направлении. Взор устремляется вниз, и верхний полюс глаза смещается по направлению к пораженному уху.
Слуховые симптомы: Слуховые симптомы могут быть сходными с другими заболеваниями, а временами выглядят странно. У некоторых пациентов возникает кондуктивная тугоухость для низких частот, что напоминает симптомы отосклероза. Данные диагностические трудности могут быть разрешены путём акустического обследования: пациенты с отосклерозом теряют рефлекторную звуковую чувствительность в пораженном ухе при начале заболевания, а при СРПК рефлекторная чувствительность остается нормальной. Данное различие имеет значение, так как при истинной кондуктивной тугоухости, вызванной СРПК, операция удаления стремечка не даст пользы.
Пациенты с СРПК могут также жаловаться на то, что они «слышат» движение собственных глаз, слышат свой голос слишком громко в пораженном ухе (аутофония) или имеют искаженное слуховое восприятие в пораженном ухе при таких занятиях, как бег. Данные слуховые симптомы также являются проявлениями «третьего окна», образовавшегося при разрыве полукружного канала. Звуки, обладающие костной проводимостью, усиливаются в восприятии из-за разрыва в костной ткани, а энергия от звуков, обладающих воздушной проводимостью, практически полностью рассеивается, опять же из-за разрыва в костной ткани.
Источник
Болезнь Меньера – это заболевание, связанное с повышением количества жидкости (эндолимфы) во внутреннем ухе.
Автор:
Обновлено 15.08.2019 14:22
Дополнено о причинах развития болезни Меньера.
Болезнь Меньера
– это болезнь, связанная с повышением количества жидкости (эндолимфы) во внутреннем ухе. Впервые комплекс симптомов, описанных в 1861 году французским врачом Проспером Меньером, в дальнейшем получил название болезни Меньера.
Анатомия внутреннего уха
Внутреннее ухо расположено внутри каналов и полостей височной кости, которые называются костным лабиринтом. Внутри костного лабиринта находится повторяющий его контуры и размеры перепончатый лабиринт.
Пространство между перепончатым и костным лабиринтом заполнено жидкостью – перилимфой, которая по своему составу близка к спинномозговой жидкости. Пространство внутри перепончатого лабиринта заполнено эндолимфой, и оно полностью изолировано его стенками.
Выделяют три различные по строению и функциям части внутреннего уха – преддверие, улитка и полукружные каналы. Улитка — орган звуковосприятия. Именно в ней расположены чувствительные волосковые клетки, которые дают начало слуховому нерву. Преддверие и полукружные каналы – орган равновесия.
С чем связано появление симптомов болезни Меньера
Появление симптомов связано с увеличением количества эндолимфы. Эндолимфа, увеличиваясь в объёме, растягивает стенки перепончатого лабиринта. Такое состояние называется эндолимфатический гидропс или водянка лабиринта. Поскольку перепончатый лабиринт имеет множество чувствительных рецепторных зон во всех трех отделах, то их раздражение приводит к появлению симптомов заболевания.
Болезнь Меньера в настоящее время не изучена полностью, поэтому есть несколько теорий, откуда берется избыточное количество эндолимфы:
- проникновение жидкости из плазмы крови через сосудистую стенку капилляров;
- проникновение жидкости из перилимфы через стенку перепончатого лабиринта;
- нарушение механизма продукции и абсорбции (всасывания) эндолимфы;
- накопление в эндолимфе ионов и веществ с большим молекулярным весом, что приводит к увеличению осмотического давления;
- недостаточность объема перилимфы.
Причины развития болезни Меньера
Патофизиология болезни Меньера изучена недостаточно хорошо и в настоящее время нет ни одной теории, которая полностью объясняла бы ее происхождение. Но клинически можно выделить факторы, способствующие развитию болезни или провоцирующие ее приступы. К таким факторам можно отнести: вирусные инфекции, аутоиммунные процессы, психо-эмоциональный стресс, аллергические реакции, травмы, эндокринные заболевания.
Симптомы
Для болезни Меньера характерно появление приступов со следующими симптомами:
- головокружение;
- шум в ушах;
- снижение слуха.
Это обязательная триада. При отсутствии одного из симптомов нужна тщательная дифференциальная диагностика, так как и головокружение, и шум в ушах, и снижение слуха встречаются при множестве других заболеваний. В большинстве случаев шум в ушах и снижение слуха одностороннее, то есть патологический процесс происходит только в одном ухе.
Головокружение достаточно интенсивное, проявляется в виде вращения тела или окружающих предметов, такой вид головокружения называется системным. Часто в момент приступа бывает тошнота и рвота. Несистемное головокружение (пошатывание при ходьбе, потемнение в глазах, мелькание «мушек» перед глазами) не характерно для типичной картины болезни Меньера и может быть только в конечной ее стадии.
Также в момент приступа может быть ощущение полноты, распирания, заложенности в пораженном ухе.
Приступов может быть разное количество – от одного раза за несколько месяцев до ежедневных, что определяет тяжесть заболевания.
Клинически выделяют стадии болезни:
- 1 стадия (начальная). Приступы головокружения возникают внезапно или после стресса. Перед приступом могут быть предвестники, например, заложенность в больном ухе. Во время приступа появляется шум в ухе, снижается слух, после завершения приступа слух в течение нескольких дней восстанавливается до нормальных значений. Вне приступов самочувствие хорошее, шума в ушах нет.
- 2 стадия (выраженных клинических проявлений). Приступы головокружения учащаются и усиливаются, сопровождаются тошнотой и рвотой. Шум в ушах присутствует и вне приступов. Слух также стойко снижается. Могут быть постоянные давящие головные боли, ощущение заложенности, распирания в больном ухе.
- 3 стадия (конечная). В этой стадии при обследовании не выявляется типичных признаков водянки лабиринта. Происходит необратимая гибель рецепторных клеток как слухового, так и вестибулярного отдела внутреннего уха. Поэтому приступы головокружения ослабевают — становятся более редкими и менее выраженными, несистемного характера – шаткость походки, покачивание при ходьбе. Слух на больном ухе снижен значительно и стойко.
Диагностика
Рутинный осмотр наружного уха и барабанной перепонки не выявляет каких-либо изменений. Для установления диагноза болезни Меньера необходимо комплексное обследование внутреннего уха. Для этого проводят пробы с камертонами, исследование порогов слуха с помощью снятия аудиограммы, вестибулярные пробы, рентгенологическое исследование височных костей, КТ и МРТ головы, ультразвуковая доплерография магистральных сосудов головы и шеи. Необходимы консультации невролога, отоневролога, отохирурга, окулиста, терапевта, эндокринолога.
Но, как уже было сказано, на начальной стадии заболевания вне приступа все показатели могут быть в пределах нормы, а клинические симптомы напоминают таковые при других заболеваниях. Для установления точного диагноза необходимо выявить и подтвердить водянку лабиринта. В настоящее время существует два достоверных способа диагностики гидропса лабиринта – это электрокохлеография и дегидратационные пробы.
Методика дегидратационных проб. Первоначально проводят исследование слуха – аудиограмму. Затем пациент принимает внутрь раствор глицерола с лимонным соком. Количество глицерола высчитывается, исходя из массы тела пациента. Затем вновь снимают аудиограмму через 1, 2, 3, 24 и 48 часов после приема раствора. Пробу считают положительной, если через 2-3 часа слух улучшается на 5 дБ по всему диапазону частот или на 10 дБ на трех из исследуемых частот, и улучшается разборчивость речи не менее, чем на 12% от исходного. Проба считается отрицательной, если через 2-3 часа слух снижается и ухудшается разборчивость речи. Другие варианты расцениваются как сомнительные.
Методика электрокохлеографии.
Электрокохлеография – это регистрация электрической активности улитки и слухового нерва после звукового раздражителя. В исследуемое ухо подается звук типа щелчков с заданным интервалом, датчик аппарата усиливает амплитуду электрического сигнала, возникающего в волосковых звуковоспринимающих клетках улитки, в результате появляется график, напоминающий ЭКГ. Водянка лабиринта имеет определенные признаки на этом графике.
Какие еще заболевания могут напоминать болезнь Меньера
Шум в ушах, головокружение и снижение слуха не являются исключительными симптомами болезни Меньера, поэтому необходимо именно комплексное обследование пациента с использованием вышеперечисленных методик для исключения других патологий с похожими проявлениями: острое нарушение мозгового кровообращения, вертебро-базиллярная недостаточность, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, опухоли головного мозга, травмы черепа, фистула лабиринта, воспаление вестибулярного нерва, рассеянный склероз, гнойные осложнения острого или хронического среднего отита, психогенное головокружение.
Консервативное лечение
Медикаментозное лечение болезни Меньера проводится как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В момент приступа для облегчения головокружения применяют раствор атропина или платифиллина внутримышечно, вестибулярные блокаторы центрального действия и седативные средства. В межприступный период назначают мочегонные препараты, препараты, улучшающие микроциркуляцию внутреннего уха, бетагистин.
Хирургическое лечение
Существует методика дренирования эндолимфатического мешка, то есть создание искусственного оттока эндолимфы для уменьшения давления во внутреннем ухе.
При высокой степени тугоухости, выраженной в тяжелых приступах головокружения и неэффективности других видов лечения, проводят хирургическое разрушение лабиринта — лабиринтотомию. В результате такой операции утрачивается слух на оперированном ухе, но прекращаются приступы головокружения.
Источник
Нарушение проведения звука при болезни внутреннего уха с формированием третьего окнаБольшинство случаев, проявляющихся костно-воздушным разрывом, возникают в результате патологии среднего уха, такой как поражение барабанной перепонки и цепи слуховых косточек. Тем не менее, существует ряд поражающих среднее ухо заболеваний с развитием кондуктивной тугоухости при отсутствии собственно патологии среднего уха. Их клинические проявления могут имитировать отосклероз или другие заболевания среднего уха. Эти заболевания лабиринта вызывают костно-воздушный разрыв, создавая «третье окно» во внутреннем ухе (в добавление к двум имеющимся окнам, овальному и круглому). Третье окно создает предпосылки для рассеивания от улитки звуковой энергии, передаваемой по воздуху, что приводит к кондуктивной потере слуха. В то же время, третье окно улучшает пороговые значения костной звуковой проводимости или оставляет их без изменений. Таким образом, чистый эффект третьего окна проявляется кондуктивной потерей слуха (костно-воздушным разрывом). Лучше всего заболевания третьего окна характеризует синдром дегисценции верхнего полукружного канала. Этот синдром аудиометрически проявляется костно-воздушным разрывом на низких и средних частотах до 2000 Гц, а также отсутствующим или небольшим разрывом на высоких частотах. Пороги низкочастотной костной проводимости могут определяться в надпороговых уровнях -20 дБ или более. Помимо дегисценции верхнего полукружного канала, ряд заболеваний внутреннего уха может приводить к патологии третьего окна. Такие заболевания могут быть ограниченными или диффузными. Анатомически ограниченные заболевания могут быть классифицированы по локализации: полукружные каналы (дегисценция верхнего, латерального или заднего каналов), костное преддверие (увеличенный водопровод преддверия, другие мальформации внутреннего уха) или улитка (каротидно-улитковая дегисценция, Х-сцепленная глухота с синдромом истечения перелимфы из стремени). Среди диффузных заболеваний можно выделить болезнь Педжета, которая может иметь проявления третьего окна.
Синдром дегисценции верхнего полукружного канала использовался в качестве прототипа для изучения механизмов, вызывающих костно-воздушный разрыв при болезнях третьего окна. Эти исследования включали анализ теоретических моделей, изучение трупных височных костей, экспериментальные исследования на верхних полукружных каналах животных и измерения передачи звука в среднем ухе у пациентов. Исследования выявили следующий концептуальный механизм, приводящий к костно-воздушному разрыву. В нормальном ухе проведенный по воздуху стимул достигает преддверия через движение стремени. Движение стремени внутрь сопровождается выпячиванием мембраны круглого окна кнаружи. Поток жидкости между окнами обеспечивает разницу давления между вестибулярной и барабанной лестницами, приводя в движение улитковый проток, активируя волосковые клетки и обеспечивая восприятие звука. Патологическое третье окно на преддверной стороне улиткового протока частично рассеивает акустическую энергию, приводя к снижению звукового давления в лестнице преддверия, в результате снижается чувствительность к звукам, идущим по воздуху. Воздействие третьего окна на пороги костной проводимости менее наглядно, но может быть понято на основе компрессионного механизма костной проводимости. В здоровом ухе компрессия жидкостей внутреннего уха звуками, проведенными по кости, приводит к восприятию звука из-за разности сопротивления между вестибулярной и барабанной стенками улиткового протока. Эта разница, в свою очередь, возникает из-за различия сопротивления круглого и овального окон. Различие в сопротивлении ведет к разнице давления на протяжении улиткового протока, приводя к движению базальной мембраны, что обеспечивает восприятие звуков, проведенных по кости. Патологическое третье окно на преддверной стенке улиткового протока увеличивает разницу давлений между двумя его стенками путем снижения сопротивления преддверной стенки, тем самым улучшая костную восприимчивость улитки. Таким образом становятся понятными сверхнормальные пороги чувствительности для костной проводимости. Следует отметить, что такие улучшения порогов костной проводимости, провоцируемые третьим окном, могут быть замаскированы настоящей сенсоневральной тугоухостью. Важно отметить, что патологическое третье окно должно находиться на вестибулярной стенке улиткового протока чтобы формировать костно-воздушный разрыв (то есть окно должно быть в костном преддверии, в полукружных каналах или на костной стенке преддверной лестницы улитки). Третье окно со стороны барабанной лестницы, такое как увеличенный улитковый проток, не приводит к кондуктивной потере слуха, и может даже вести к улучшению слуховой функции путем увеличений разницы звукового давления на протяжении улиткового протока, которая образуется от звуков, проведенных по воздуху и по кости. С помощью ряда аудиометрических исследований и тестов врач может поставить точный диагноз костно-воздушного разрыва, вызванного третьим окном, в отличие от патологических состояний в среднем ухе. Ключом к диагностике может служить костно-воздушный разрыв в области низких частот, с порогами костной чувствительности ниже 0 дБ. Поэтому очень важна точная аудиометрическая оценка костной проводимости при пороговых уровнях ниже 0 дБ. Акустический рефлекс обычно отсутствует при истинных заболеваниях среднего уха, но, как правило, имеет место в случаях наличия третьего окна. Вызванные вестибулярные миогенные потенциалы обычно отсутствуют в случаях истинной патологии среднего уха, но могут быть выше нормы и вызываться малыми стимулами при наличии третьего окна. Вестибулярные проявления, включающие вызванные звуками или давлением головокружения, а также нистагм, могут наблюдаться при наличии третьего окна, вызванного дегисценцией в канале. Когда аудиометрические или какие-либо другие тесты показывают, что внутреннее ухо может быть ответственно за потерю слуха, для окончательного диагноза целесообразно использование методов визуализации (КТ).
— Также рекомендуем «Улучшение слуха после операции реконструкции слуховых косточек» Оглавление темы «Физиология уха.»:
|
Источник