Синдром расширенной экскавации у детей
Описание
Термин «дисплазия диска зрительного нерва» не является диагнозом, подобно определениям «гипоплазия зрительного нерва», «колобома диска зрительного нерва» и др. Данное определение скорее может трактоваться как описательное при обозначении деформаций диска зрительного нерва (рис. 13.42), которые не соответствуют четким диагностическим критериям, используемым для верификации указанных ранее аномалий диска зрительного нерва.
Различия между неспецифически «аномальным» диском и вдиспластичным» диском являются до некоторой степени произвольными. Достаточно часто появляются сообщения о новых типах дисплазий диска зрительного нерва, но по мере накопления информации о генетике и патогенезе этих состояний некоторые из них в последующем рассматриваются как отдельные нозологические формы. Например, при описании аномалии диска зрительного нерва термин «дисплазия» был использован M.Handmann (1929). Сейчас данная аномалия известна в литературе под названием синдром «вьюнка».
L.Barroso и соавт. (1991) описали троих детей с дисплазией диска зрительного нерва, характеризующейся уменьшением его диаметра, проминенцией и наличием множества секторальных цилиоретинальных артерий.
N.Mamalis и соавт. (1992) сообщили о троих пациентах из двух поколений одной семьи, у которых была выявлена своеобразная двусторонняя дисплазия диска зрительного нерва, характеризующаяся элевацией и нечеткостью его границ, изменениями формы, наличием незначительного количества эпипапиллярной глиальной ткани, экранирующей сосудистую воронку, и перипапиллярной атрофией (у одной пациентки). При ФАГ, эхографии и нейрорадиологических исследованиях друз диска зрительного нерва и интракраниальных изменений не обнаружено.
S.Hegab и S.M.Sheriff (1994) описали девочку с дисплазией зрительного нерва, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Диск зрительного нерва у пациентки имел овальную форму и был слегка вытянут в вертикальном направлении. Кроме того, отмечались инверсия центральных сосудов и гетеротопия макулы в носовую сторону.
Исходя из современных представлений, можно рассматривать в качестве вариантов дисплазии зрительного нерва такие состояния как расширение (увеличение) эксканации зрительного нерва (синдром расширенной экскавации), нередко наблюдаемое у детей с пренатальными поражениями постгеникулярных зрительных путей различной этиологии, а также изменения диска зрительного нерва при некоторых наследственных мультисистемных заболеваниях (синдром Эикарди, синдром Рубинштейна — Тейби, папиллоренальный синдром и др.).
Синдром расширенной экскавации
Синдром расширенной экскавации — врожденная полиэтиологическая непрогрессирующая одно- или двусторонняя аномалия зрительного нерва, характеризующаяся значительным увеличением диаметра экскавации диска зрительного нерва (рис. 13.43). Нередко увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва сочетается с его деформацией и гетеротопией центральных сосудов сетчатки. Данная аномалия описана в литературе под названием «псевдоглаукоматозная экскавация», «псевдоглаукоматозная гипоплазия зрительного нерва».
Патогенез. У 48 % младенцев с пренатальными поражениями ЦНС, развившимися с 4-й по 33-ю неделю гестации на фоне гипоксически-ишемических, токсических или инфекционных осложнений беременности и вовлекающими постгеникулярные зрительные пути, наблюдается значительное углубление и увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва. Необходимо отметить, что у 7 % детей с пренатальными поражениями постгеникулярных зрительных путей выявляется гипоплазия зрительного нерва.
При НСГ, КТ и МРТ у 41 % детей с синдромом «расширенной экскавации» отмечается перивентрикулярная лейкомаляция (см. рис.13. 43, б, в), у 46 % — вентрикуломегалия, порэнцефалия или кистозная дегенерация вещества мозга в проекции задних зрительных путей и/или первичной зрительной коры, обусловленные внутриутробными энцефалитами различной этиологии, гипоксическими, геморрагическими и токсическими осложнениями, у 13 % — мальформации головного мозга (арахноидальные кисты, шизэнцефалия, голопрозэнцефалия, гидранэнцефалия).
Вероятно, расширение экскавации диска зрительного нерва, как и его гипоплазия, являются результатом ретроградной транссинаптической нейрональной дегенерации, обусловленной поражениями задних зрительных путей, развившимися на фоне пренатальных энцефалокластических процессов. В литературе описаны различные аномалии диска зрительного нерва (гипоплазия, колобома, синдром «вьюнка») у детей с пренатальными поражениями зрительных путей и мальформациями ЦНС различной этиологии (внутриутробные энцефалиты, компрессия супраселлярными новообразованиями и др.). Расширение экскавации диска зрительного нерва и гипоплазия зрительного нерва нередко определяют у пациентов с гвдранэнцефалией (рис. 13.44). Известно, что гидра нэн цефалия возможна у детей с пренатальним токсоплазмозом при инфицировании плода с 9-й по 28-ю неделю беременности вследствие инфаркта мозга в результате окклюзии супраклиноввдных отделов внутренних сонных артерий (см. рис. 13.44, б). Увеличение экскавации диска зрительного нерва отмечают также у детей с перивентрикулярной лейкомаляпией, синдромом Рубинштейна — Тейби, папиллоренальным синдромом.
При постнатнльных поражениях постгеникулярных зрительных путей изменений на глазном дне, как правило, не бывает, так как ретроградная транссинаптическая дегенерация ретиногеникулярных аксонов в постнатальном периоде не встречается. Таким образом, часто наблюдаемое у детей с пренатальной патологией ЦНС значительное увеличение (расширение) экскавации диска зрительного нерва может рассматриваться как вариант аномального развития переднего отрезка зрительного пути, индуцированный поражениями постгеникулярной локализации любой этиологии в пренатальном периоде.
Клинические проявления. Аномалия чаще двусторонняя. Односторонние изменения иногда встречаются у пациентов с монолатеральными поражениями головного мозга в проекции задних зрительных путей. Отношение горизонтального диаметра экскавации к диаметру диска зрительного нерва варьирует от 0,64 до 0,89 (в среднем 0,77 ± 0,13). У здоровых детей в раннем возрасте это соотношение составляет в среднем 0,38 ± 0,12. Значительное углубление и увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва выявляются уже при рождении ребенка. Расширение и углубление экскавации диска часто сочетаются с его деформацией, гетеротопией сосудистого пучка, штопорообразной извитостью артерий и вен, отсутствием дифференциации макулярного и фовеолярного рефлексов (см. рис. 13.44), что напоминает изменения, выявляемые у детей с гипоплазией зрительного нерва. При большом диаметре экскавации диск зрительного нерва выглядит диффузно бледным. При офтальмоскопии в бескрасном свете и оптической когерентной томографии могут определяться дефекты слоя нервных волокон сетчатки.
У большинства детей раннего возраста с синдромом расширенной экскавации выявляют косоглазие (приблизительно у 67 %), нистагм (у 22 %) и нарушения рефракции (у 47 %). Врожденные изменения переднего отрезка глаза, стекловидного тела или сетчатки встречаются у 10—12 % детей с синдромом расширенной экскавации.
У 80—85 % детей с синдромом расширенной экскавации отмечают неврологическую симптоматику.
Зрительные функции. Острота зрения у пациентов с синдромом расширенной экскавации варьирует от правильной светопроекции до 1,0.
При периметрии выявляются разнообразные изменения периферических границ поля зрения, тип которых определяется локализацией поражения по отношению к постгеникулярным зрительным путям (наружные коленчатые тела, зрительная лучистость, первичная зрительная кора): концентрическое сужение поля зрения с преимущественной депрессией нижнего полуполя, гомонимные гемианоптические и квадрантоптические дефекты, двусторонние гемианопсии с сохранением макулы и т.д.
Изменения пространственной контрастной чувствительности варьируют от незначительного снижения в области высоких пространственных частот до тотальной редукции во всем частотном диапазоне.
Электрофизиологические исследования. ЭРГ у детей с синдромом расширенной экскавации обычно нормальная. У пациентов с нистагмом или сочетаниями изменениями диска зрительного нерва и сетчатки может регистрироваться субнормальная ЭРГ. При регистрации ЗВП от затылочного электрода, расположенного в точке, в ответ на ас пышку амплитуда и/или латентность РЮО изменены у 65 % детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями постгеникулярных зрительных путей, при регистрации паттерн-реверсивных ЗВП — у 94 % У детей с высокой остротой зрения и гемианоптическими дефектами и паче зрения амплитуд современные параметры ЗВП, регистрируемых от затылочного электрода, как правило, не изменены Для диагностики функциональных нарушений у этих пациентов используют метод регистрации ЗВП от двух латерально расположенных активных электродов или топографическое картирование ЗВП.
Нейрорадиологические исследования и НСГ. У детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями ЦНС гигюксически-ишемической этиологии, родившихся до 34-й недели гестации, преобладают изменения, вовлекающие зрительную лучистость, — дилатация тел, нижних и/или затылочных рогов боковых желудочков, сочетающаяся в ряде случаев с порэнцефалическими кистами Эти изменения выявляют обычно у недоношенных детей Преимущественное поражение перивентрикулярных структур у недоношенных детей обусловлено частым развитием перивентрикулярной лейкомаляции (рис 13.43, б), а также субэпендимальными и перивентрикулярными кровоизлияниями, источником которых является герминтативный матрикс (рис 13.45).
Локализация изменений в области затылочных рогов боковых желудочков объясняется неравномерной регрессией герминатипного матрикса, инволюция которого происходит вначале в области IV и Ш желудочков, а затем в области затылочных рогов боковых желудочков. Позднее у этих младенцев нередко развивается гидроцефалия (рис 13.46), при которой происходит поражение зрительных путей вследствие компрессии расширяющейся желудочковой системой, ишемических нарушений, а также деструктивных и атрофических процессов (например, у пациентов с так называемой гидроцефалией ex vacuo, при которой не происходит повышения внутричерепного давления).
Кроме того, у детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями ЦНС гипоксически-ишемической, инфекционной, токсической, травматической или генетической этиологии нередко выявляются поро¬ки развития головного мозга, вовлекающие наружные коленчатые тела, зрительную лучистость и/или корковые центры: арахноидальные кисты (рис. 13.47), агенезия мозолистого тела, ссгпооптнчсская диепяазкя, синдром Денди — Уокера, синдром Арнольда — Киари II типа, голопрозэн- цефалия (см. рис. 13.8), первичная порэнцефалия или шизэнцефалия (см. рис. 13.9), гидранэнцефалия (см. рис. 13.44, б) и др. Локализация и степень тяжести этих изменений зависит от гестационного возраста плода в момент поражения.
Дифференциальная диагностика. Синдром расширенной экскавации необходимо дифференцировать от врожденной атрофии зрительного нерва, врожденной глаукомы, колобомы диска зрительного нерва. Кроме того, важно дифференцировать синдром расширенной экскавации у детей с внутриутробными поражениями ЦНС гипоксически-ишемической, токсической или инфекционной этиологии от похожих изменений диска зрительного нерва при наследственных мультисистемных заболеваниях (синдром Рубинштейна — Тейби, синдром Эикарди, папиллоренальный синдром.
Лечение. Синдром расширенной экскавации является в большинстве случаев признаком внутриутробного поражения постгеникулярных зрительных путей, поэтому при реабилитации детей с этой аномалией используют те же методы, что и при лечении детей с врожденными поражениями задних зрительных путей (см. соответствующую главу данной монографии). У 87 % детей раннего возраста с пренагальными поражениями постгеникулярных зрительных путей выявляют ассоциированную офтальмологическую патологию — косоглазие, нарушения рефракции (преимущественно миопический или гиперметропический астигматизм), нистагм и тд., что усложняет диагностику основного заболевания и отягощает его течение. В связи с высокой частотой рефракционных и глазодвигательных нарушений у детей с синдромом расширенной экскавации необходимо, наряду с медикаментозным и хирургическим лечением, с первых месяцев жизни назначать очковую коррекцию, дозированную окклюзию и плеоптику.
Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.
Источник
Согласно результатам статистических исследований, в процессе планового офтальмологического осмотра только у четверти пациентов не обнаруживается физиологическая экскавация зрительного нерва. У всех остальных она присутствует в той или иной мере. Такая офтальмологическая патология характеризуется формированием в центральной части диска зрительного нерва (ДЗН) небольшого углубления. Такое образование приводит к нарушению функционирования зрительных органов. Поэтому важно своевременно обнаруживать и вылечить проблему.
Что это такое?
Зрительный нерв – это важная часть зрительного аппарата. Именно он доставляет первичные импульсы к отсекам головного мозга, где формируется готовое изображение. Одним из главных элементов зрительного нерва является его диск – пучок нервных волокон, которые идут от сетчатки глаза. Он имеет овальную форму, которая клинически видна при офтальмологическом осмотре. В норме диаметр ДЗН составляет 1,88 мм по вертикали и 1,77 мм по горизонтали.
У 3 из 4 пациентов во время офтальмоскопии в центре диска зрительного нерва обнаруживается небольшое углубление, которое носит название экскавации. Размеры и форма экскавации могут отличаться, так же, как и характер ее развития.
В одном случае углубление имеет физиологический характер и не представляет угрозы для зрения, а в другом – является следствием патологических процессов, протекающих в организме.
Виды экскавации
В зависимости от характера происхождения экскавация диска зрительного нерва (ЭДЗН) бывает двух видов:
- Физиологическая. Считается совершенно нормальным проявлением, которое имеет форму чаши и выполняет роль стенок для формирования глазной сетчатки. Почти всегда экскавация данного типа имеет круглую или овальную форму. И лишь в 1% случаев диагностируется косой диск с резко заостренными краями (является следствием резкой скошенности склерального канала). Височный край физиологической ЭДЗН плоский, а носовой – пологий. Образование имеет небольшие размеры и не затрагивает края диска. Углубление может быть расширенным или с темпоральным западением.
- Патологическая. Возникает на фоне патологических процессов. Чаще всего развивается в результате повышенного внутриглазного давления, поэтому носит название глаукоматозной экскавации. В данном случае ДЗН отличается повышенной бледностью. Образование вначале локализуется в височной и центральной части, а затем поражает весь диск, вплоть до его краев.
Выделяют следующие виды глаукоматозной ЭДЗН:
- Темпоральная. Нормальное углубление увеличивается во всех направлениях, в особенности темпоральном. Образование имеет правильную, округлую форму, вследствие чего нередко принимается за физиологическую экскавацию.
- Колбовидная. Формируется при глаукоме запущенной формы, охватывает почти всю поверхность диска и имеет пологие или крутые края выемки.
- Углубление с перекрытием. Возникает в результате глубоких изменений в ДЗН. Атрофия затрагивает глубинные слои диска, целостность внутренней пограничной мембраны сохраняется.
- Экскавация с ямкой верхушки. Углубление распространяется к верхней или нижней части выемки, а иногда и к обеимм сразу.
В редких случаях обнаруживается подгруппа патологических экскаваций ДЗН. Такая разновидность является наиболее сложной в плане диагностики, так как углубление не поражает края диска. Такой тип патологии склонен к прогрессированию, поэтому его можно считать переходным от нормальной до глаукоматозной экскавации.
Причины возникновения
Физиологическая экскавация зрительного нерва диагностируется у 75% пациентов и не считается патологией. Точная этиология данного явления неизвестна, хотя некоторые специалисты уверены, что такое углубление в диске ЗН носит наследственный характер. Патологическая ЭДЗН чаще всего возникает в результате глаукомы. Хотя иногда причины ее развития могут быть следующими:
- отечность зрительного нерва;
- тромбоз центральной вены сетчатки;
- колобома ДЗН;
- оптическая нейропатия;
- друзы оптического диска.
В редких случаях углубление образуется по таким причинам:
- черепно-мозговая травма;
- неврологические отклонения;
- нейрооптикопатия;
- тромбоз, эмболия центральной вены сетчатки.
Точную причину возникновения экскавации зрительного диска может определить только квалифицированный специалист, после проведения детального обследования.
Симптомы
Довольно часто экскавация ДЗН протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В особенности какие-либо жалобы отсутствуют, если патология находится на начальной стадии развития. По мере увеличения углубления диска пациент начинает жаловаться на сужение полей зрения. Обычно это происходит при повышенном внутриглазном давлении. Также на поздних стадиях экскавации могут наблюдаться следующие симптомы:
- быстрая зрительная утомляемость;
- дискомфорт, ощущение тяжести в глазах;
- незначительная болезненность;
- диплопия (раздвоение изображений);
- ухудшение видимости при плохом освещении;
- повышенная слезоточивость.
Иногда в момент контакта глаза со светом наблюдается визуализация радужного круга. Постепенно, при отсутствии терапии, симптоматика усиливается, зрительные поля сужаются настолько, что человек перестает нормально ориентироваться в пространстве и почти ничего не видит в темноте. В самых тяжелых случаях больной видит окружающий мир как сквозь трубу.
При остром течении болезни может возникать болевой синдром в области глаз, способный ирраидировать в область головы. Одновременно с этим проявляются такие неспецифические признаки, как тошнота и рвота, гипертермия, лихорадка. В процессе пальпации орган зрения кажется очень твердым.
Чем опасно заболевание?
Физиологическая экскавация не представляет никакой угрозы для здоровья и жизни пациента. Углубление в ДЗН патологического характера в случае отсутствия лечения продолжает прогрессировать, распространяясь по всему диску. Это приводит к тому, что зрительные поля сужаются, и человек лишается периферического зрения. Поскольку чаще всего экскавация развивается на фоне глаукомы, нередко пациенты с таким диагнозом в итоге частично или полностью слепнут. Объясняется это тем, что данная патология сопровождается необратимой атрофией зрительного нерва.
Также ЭДЗН может привести к развитию следующих осложнений:
- кератит;
- близорукость;
- косоглазие;
- катаракта;
- внутриглазные кровоизлияния.
Избежать таких серьезных последствий можно, если своевременно обнаружить проблему и начать эффективное лечение.
Особенности развития патологии у детей
В детском возрасте экскавация диагностируется крайне редко. Если углубление носит физиологический характер, то никаких симптомов не наблюдается, опасность для здоровья отсутствует и поэтому лечение не требуется. Достаточно лишь иногда проходить профилактический осмотр у офтальмолога с целью предупреждения перехода ЭДЗН в патологическую форму.
Патологическая экскавация у детей может возникнуть в результате травмы глазного яблока или врожденной глаукомы. В первом случае необходимо проведение операции, а во втором – комплексный подход. Хотя даже при комплексном подходе повышенное внутриглазное давление нельзя устранить, так же как и предотвратить его развитие.
Глаукоматозная экскавация представляет серьезную опасность и может привести к слепоте, поэтому важно вовремя провести эффективную терапию.
Методы диагностики
Определить состояние диска зрительного нерва и диагностировать экскавацию можно только путем проведения офтальмологического осмотра. Офтальмоскопия может осуществляться несколькими способами:
- Прямым методом. Используется традиционный офтальмоскоп, обследование проводится в затемненном помещении.
- Непрямым методом. Используется специальный аппарат, объектив которого размещается вблизи глазной роговицы. Во время обследования пациент лежит или сидит. По итогу врач получает перевернутое увеличенное изображение глазного дна.
- С помощью офтальмоскопа-фонарика. Зрачок освещается лучом света, с помощью линз получается увеличенное изображение зрительного нерва.
- С помощью щелевой лампы. Применяется специальная щелевая лампа, по итогу получается перевернутое изображение, увеличенное в несколько раз.
Для получения более детальной картины врач также может назначить проведение следующих диагностических мероприятий:
- периметрия;
- когерентная томография;
- ретинальная томография.
При необходимости могут назначаться другие методы диагностики.
Первая помощь
При остром приступе глаукомы, способном привести к сильному расширению углубления ДЗН, необходимо как можно быстрее оказать первую помощь пострадавшему. Для этого нужно произвести следующие действия:
- Каждые 10-15 минут в течение первого часа закапывается 1% раствор пилокарпина или тимолола.
- Делается подкожная инъекция промедола.
- Осуществляется оральный прием 40-60 г фуросемида.
Если лечение не помогает, то готовится смесь, состоящая из 1 мл 2,5% раствора аминазина, 1 мл 2% раствора промедола и 1 мл 2,5% пипольфена. При необходимости пациент госпитализируется.
Медикаментозное лечение
Экскавация диска зрительного нерва является не самостоятельной патологией, а симптомом. Поэтому лечение должно быть направлено на устранение основной проблемы. Физиологическая ЭДЗН не нуждается в терапии. При глаукоматозном образовании могут назначаться следующие препараты:
- Глаупрост;
- Ксалатамакс;
- Траватан;
- Тимолол;
- Пилокарпин;
- Проксодолол.
Данные препараты являются эффективными только на начальной стадии развития патологии. При запущенной форме заболевания необходимо хирургическое вмешательство.
Лечение народными средствами
Вылечить глаукоматозную экскавацию ДЗН народными средствами невозможно. Однако в сочетании с медикаментозными препаратами или хирургической терапией нетрадиционное лечение может помочь сохранить здоровье глаз и предотвратить возникновение осложнений. Наибольшей популярностью пользуются такие рецепты:
- В равных соотношениях смешайте сок свежего укропа с медом, дайте настояться 24 часа. Закапывайте по 2 капли 1 раз в день в каждый глаз.
- Разведите мумие в стакане воды и принимайте полученное средство утром и вечером в течение 20 дней.
- Мелко нарезанную ряску (10 г) залейте 250 мл водки. Дайте настояться 4 дня, после чего принимать внутрь из расчета 20 капель на 3 столовые ложки воды 3 раза в день.
Перед применением любых народных средств следует проконсультироваться с врачом.
Физиотерапия
Помимо медикаментозных средств для местного лечения глаукомы для улучшения кровообращения и нормализации работы всего организма назначается курс физиотерапии. В особенности рекомендуется прохождение электрофореза. Данная процедура позволяет достичь таких результатов:
- улучшение питания тканей;
- нормализация нервной проводимости;
- улучшение работы нейронов;
- улучшение оттока водянистой влаги.
Еще может рекомендоваться проведение УВЧ, УФ-облучения, магнитотерапии, электростимуляции зрительного нерва.
Гомеопатия
В дополнение к основной терапии экскавации зрительного нерва врачи могут назначать гомеопатию. Такая разновидность лечения помогает справиться со многими офтальмологическими проблемами, приостанавливает процесс потери зрения и способствует улучшению общего состояния больного. В особенности гомеопатические препараты рекомендуются во время беременности и в детском возрасте.
Что нельзя делать?
При глаукоматозной экскавации ДЗН нельзя:
- понимать вес более 3 кг на одну руку;
- допускать чрезмерных физических нагрузок;
- перенапрягать глаза;
- читать или работать при плохом освещении;
- подвергать глаза яркому свету;
- переохлаждаться;
- низко наклонять голову;
- задерживать надолго дыхание;
- употреблять много жидкости.
Программа лечения должна назначаться только опытным врачом, самолечение недопустимо.
Дают ли больничный?
Физиологическая экскавация является нормальным явлением и больничный при данном состоянии не дается. При углублении в ДЗН, возникшем на фоне повышенного внутриглазного давления, больничный также не предоставляется. Единственный случай, когда можно открыть больничный лист, – это реабилитационный период после операции на глазах при закрытоугольной глаукоме.
Можно ли носить линзы?
Поражение зрительного нерва на фоне глаукомы обычно сопровождается ухудшением зрения, для коррекции которого могут назначаться очки или линзы. Контактные линзы при экскавации ДЗН не запрещается носить, но важно подобрать правильную контактную оптику. Если для терапии патологии назначаются офтальмологические капли, лучше заменить линзы очками, так как лечебные вещества могут повредить оптические изделия, спровоцировав развитие серьезных проблем.
Профилактика
Специфической профилактики экскавации диска зрительного нерва нет. Предотвратить возникновение проблемы можно, если заниматься профилактикой глаукомы, избегать травм глаз и головы, а также проходить регулярный профилактический осмотр у офтальмолога.
Автор статьи: Кваша Анастасия Павловна, специалист для сайта glazalik.ru
Делитесь Вашим опытом и мнением в комментариях.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
Источник