Синдром рапунцель как не довести до операции

Синдром Рапунцель — это термин означает необычную форму безоара («волосяной шарик»), которая имеет хвостообразное расширение и распространяется от желудка до тонкой кишки или далее, таким образом вызывая закупорку желудочного выхода. Название синдрома происходит от одноименной сказки братьев Гримм о принцессе, которая была заперта в высокой башне без лестницы и дверей и имела очень длинные золотистые волосы, с помощью которых колдунья, что с ней жила взбиралась наверх.

Безоары — это конкременты в желудочно-кишечном тракте, которые увеличиваются в размерах благодаря постоянному накоплению нерастворимой пищи или волокон. Большинство безоаров у детей и взрослых — это трихобезоары, то есть клубки из проглоченных волос с головы, кукол или кистей. Трихобезоары, как правило, вызывают боль в животе и тошноту, но могут также представлять собой бессимптомную брюшную массу, прогрессирующую до обструкции и перфорации брюшной полости.

Распространенность заболевания

Синдромом Рапунцель является достаточно редким диагнозом у детей с менее чем 40 зарегистрированными случаями. И встречается гораздо чаще у девочек, чем у мальчиков, имея бимодальное возрастное распределение. При том эта болезнь возникает преимущественно у детей с эмоциональными нарушениями или в умственно отсталых. Раннее вырывание и поедание волос (до 8 лет) является доброкачественным и самоограниченным. То, что происходит в позднем подростковом возрасте, с большей вероятностью носит хронический характер и сопровождается сопутствующими психическими расстройствами, такими как депрессия, тревожность, обсессивно-компульсивное расстройство, дисморфофобия, расстройства пищевого поведения и злоупотребление алкоголем и психоактивными веществами.

Что касается взрослых, то трихобезоары гораздо чаще встречаются у девушек и женщин — 90% (в основном в возрасте до 30 лет), чем у мужчин по известным причинам. Ведь у девушек волосы на голове в разы длиннее, чем у мужчин, а поэтому риск возникновения трихобезоара – большого скопления волос с закупоркой желудка или кишечника – намного выше. Но был зарегистрирован случай этого заболевания, когда страдающий мужчина ел волосы своих сестер. Все же большинство случаев синдрома Рапунцель были диагностированы в молодых людей в возрасте от 13 до 20 лет.

Что значит безоар и его отличие от трихобезоара

Слово «безоар» происходит от арабского слова «бедзер» («бадзер») или персидского слова «паджар», что означает «противоядие». В разные времена в истории человечества безоары из кишок животных использовались как драгоценные камни, противоядия от различных ядов, а сегодня они применяются в традиционной китайской медицине. Первое упоминание о безоаре у человека датируется 1779 годом, когда было проведено вскрытие пациента, который умер от перфорации желудка и перитонита. У людей наиболее распространенным типом безоара является трихобезоар, который состоит из комков волос или волосковидных волокон, вызванных их жеванием и глотанием. Однако безоары также могут происходить из растительных или фруктовых волокон (фитобезоары), молочного творога (лактобезоары) или любых других не перевариваемых материалов: литобезоары, фармакобезоары и пластикобезоары.

Трихобезоары, в отличие от других безоаров, связаны не с изменениями моторики желудочно-кишечного тракта, а с наличием у больных психический расстройств, таких как: трихотилломания (навязчивое вырывание собственных волос) и трихофагия (вырывание волос с последующим их поеданием), которые чаще всего встречаются у подростков и у молодых людей в течение второго десятилетия жизни. Лишь в редких случаях такие пациенты жуют волосы из других источников, включая волосы из париков. Также было подсчитано, что только у 1% пациентов с трихофагией развивается трихобезоар.

Трихобезоары образуются, когда пряди волос, избегая перистальтического толчка из-за их скользкой поверхности, удерживаются в складках слизистой оболочки желудка. По мере того, как накапливаются волосы в желудке, перистальтика вызывает их замешивание в клубок. Поскольку такой шар становится слишком большим, чтобы покинуть желудок, может возникнуть его атония. После чего клубок волос становится еще более спутанным и принимает форму единой твердой массы. Разложение и ферментация жиров у людей с трихобезоаром придают их дыханию гнилостный запах. А кислотное содержимое желудка денатурирует белок волоса и придает трихобезоару его черный цвет.

Следует уточнить, что синдром Рапунцель является редкой формой трихобезоара, и в его описании в литературе использовались различные критерии. Некоторые определяют его как желудочный трихобезоар с хвостом, простирающимся до илеокального соединения. Другие описывают его как простой трихобезоар с длинным хвостом, который может доходить до тонкой кишки или дальше. А третьи до сих пор определяют его как безоар любого размера, который может вызвать непроходимость кишечника.

Причины и факторы риска

Сообщения о случаях синдрома Рапунцель или трихобезоара у взрослых, а особенно у детей, достаточно редки. Поэтому на сегодняшний день было проведено небольшое количество актуальных исследований и точных причин развития этой болезни до конца установлено не было. Синдром Рапунцель имеет психологическую природу и непосредственно связан с такими психическими заболеваниями, как трихотилломания (вырывание волос) и трихофагия (поедание волос). В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) они признаны расстройствами импульсного контроля. Считается, что ее появление у детей и подростков часто бывает связано с пониженной самооценкой, низким качеством жизни и избеганием социальных ситуаций. Катализаторам развития этой болезни также является длительный интенсивный стресс, ситуации пренебрежения или жестокого обращения в раннем детстве, пережитая тяжелая утрата.

Также уровни тревоги и возбуждения могут играть роль в появлении у пациентов компульсивного поведения, направленного на вырывание и поедание собственных волос. Часть страдающих этим расстройством сообщают, что они начинают больше выдергивать и проглатывать волосы или искусственные волокна тогда, когда они параллельно занимаются другими, в основном, пассивными видами деятельности, делая это автоматически и неосознанно. Например, читают книгу, смотрят телевизор, слушают любимую музыку, делают домашнюю работу и прочее. Но чаще всего навязчивое поведение у больных имеет место и возникает с большей силой тогда, когда они испытывают сильный стресс и тревогу. Например, когда они работают на очень эмоционально тяжелой и стрессовой работе, когда случаются проблемы в личной жизни или в учебе. При этом сила тревоги и ее влияния на поедание волос может отличаться у разных людей.

Таким образом, в зоне риска возникновения синдрома Рапунцель могут находиться люди, которые имеют такие психологические диагнозы и состояния, как:

• трихотилломания;
• трихофагия;
• депрессия;
• шизофрения;
• беспокойство и повышенная тревожность;
• тревожные и социальные расстройства;
• паническое расстройство;
• дисморфическое расстройство тела;
• синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ);
• суицидальные мысли или поведение;
• зависимость от алкоголя или психоактивных веществ.

Симптомы и признаки синдрома Рапунцель

Человеческие волосы (особенно длинные) устойчивы к пищеварению, а также к перистальтике, поэтому имеют тенденцию оставаться в желудке и со временем могут образовывать большой «шарик для волос». Не удивительно, что большинство случаев синдрома Рапунцель было зарегистрировано в странах, где женщины традиционно имеют длинные волосы. Трихобезоар может распространяться на пилорус, двенадцатиперстную кишку или даже тощую кишку. Часть может разорваться в тонкой кишке и вызвать обструкцию (непроходимость). Иногда данное заболевание проходит у больных бессимптомно в течение многих лет. Симптомы развиваются, тогда, когда трихобезоар значительно увеличивается в размерах, что приводит к закупорке желудка.

К наиболее распространенным признакам этого заболевания относятся:

• значительная потеря веса;
• анорексия;
• ранняя сытость;
• вздутие живота;
• тошнота и рвота сразу после еды;
• острая боль в эпигастральной области живота;
• тяжелый неприятный запах изо рта;
• пятнистая (очаговая) алопеция;

Реже пациенты с синдромом Рапунцель страдают от:

• гематемезиса (кровавая рвота);
• инвагинации (непроходимости кишечника, причиной которого является внедрение одной его части в просвет другой);

Возможные осложнения

Осложнениями при синдроме Рапунцель могут быть:

• язва желудка;
• механическая желтуха;
• механическая непроходимость тонкой кишки;
• перфорация тонкой кишки;
• перитонит;
• острый панкреатит; 
• эмфизему желудка;

К другим осложнениям, связанным с нарушением всасывания, относятся:

• энтеропатия с потерей белка;
• дефицит железа;
• мегалобластная анемия.

Диагностика болезни

Хотя синдром Рапунцель является редким заболеванием, его следует рассматривать в качестве дифференциального диагноза и учитывать при диагностике молодых девушек с психиатрическим анамнезом, у которых наблюдаются боли в животе, тошнота, рвота, вздутие живота или брюшная масса. Таким образом, при подозрении на наличие трихобезоара диагностика должна сосредоточиться на обнаружении психических расстройств: трихотилломании, трихофагии, а также включать медицинские критерии: попадание в организм сторонних предметов в большом количестве, таких как волосы, искусственное волокно (одежда, покрывала, ковер, волосы из куклы или парика), шерсть домашних животных. Тяжелый гнилостный запах изо рта, участки облысения на коже головы (очаговая алопеция) также дают подсказки при физикальном обследовании.

Золотой стандарт диагностики при синдроме Рапунцель — компьютерная томография и эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта. В дополнение к обеспечению прямой визуализации, эта процедура позволяет брать образцы и составляет потенциально терапевтическое вмешательство. УЗИ брюшной полости также может быть полезным при диагностике этой болезни. Важно дифференцировать синдром Рапунцель от других заболеваний, которые могут иметь схожую симптоматику, например, таких как:

• хронический гастрит;
• язвенная болезнь желудка;
• рак желудка.

Как лечить и избавиться от синдрома Рапунцель?

Лечение синдрома Рапунцель должно включать удаление скопившейся волосяной массы и предотвращение рецидивов путем устранения основной физической или эмоциональной причины. В зависимости от его консистенции, размера и местоположения удаление трихобезоара может происходить с помощью эндоскопии или хирургического вмешательства. Эндоскопическая терапия также может быть эффективной для безоаров, состоящих из растительного вещества (фитобезоаров) и молочного творога (лактобезоаров), поскольку они имеют небольшие размеры. В то же время, эндоскопия может быть малоэффективной для устранения трихобезоаров крупных размеров (больше 20 см).

Специализированные безотомы и безотрипторы (медицинские устройства, которые распыляют безоары механически или с помощью акустических волн) могут были использованы для фрагментации крупных и твердых трихобезоаров. Что касается хирургического вмешательства, то операция показана, когда очень большой или твердый трихобезоар вызывает перфорацию или кровоизлияние, или как в случае синдрома Рапунцель, когда имеется значительное хвостообразное расширение безоара.  Хирургическое удаление выполняется с помощью гастротомии или энтеротомии.

Мелкие трихобезоары могут быть извлечены путем эндоскопической фрагментации, промывания желудка, энзиматической терапии или комбинаций этих подходов. Кроме этого, для устранения этого синдрома используются и другие методы, такие как экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия, внутрижелудочное введение ферментов (панкреатическая липаза, целлюлоза) и медикаментозная терапия (метоклопрамид, ацетилцистеин), которые демонстрируют различные успехи в зависимости от тяжести течения заболевания. Сообщается, что после первоначального удаления безоаров, возможно возникновение рецидива. Поэтому для пресечения появления рецидива пациенту рекомендуется проходить длительное психиатрическое наблюдение.

Профилактика рецидивов заболевания

Хотя рецидивы синдрома Рапунцель встречаются крайне редко, нет сомнений в том, что их профилактика имеет решающее значение. Наиболее распространенной причиной рецидивов этой болезни является то, что пациенты прекращают находиться под контролем психиатра, либо вообще не завершают психологическое лечение. Согласно актуальным исследованиям, долгосрочный прогноз пациента после хирургического удаления трихобезоаров является превосходным, если когнитивно-поведенческая терапия используется для контроля трихотилломании и трихофагии, а также сохраняется психологическое / психиатрическое наблюдение.

Примеры и случаи синдрома Рапунцель

Как сообщалось, в сентябре 2017 года в Великобритании был зафиксирован смертельный случай синдрома Рапунцель. Тогда 16-летняя студентка одного из местных колледжей умерла от того, что ела собственные волосы в течение нескольких лет. Поведение, вызванное заболеванием, в конечном итоге привело к появлению у нее в желудке трихобезоара огромных размеров — инфицированного волосяного комка. И как следствие — обструкции, перфорации тонкой кишки и значительного кровоизлияния.

Как выяснилось, умершая пациентка вытягивала с кожи головы свои волосы и ела их ночью. Она это делала для того, чтобы успокоиться и побыстрее уснуть. Родители девочки замечали, что ее волосы постепенно исчезают, но нигде не могли их найти. Но страдавшая этим синдромом упорно молчала и отказывалась объяснять, что происходит и почему волос на ее голове становиться все меньше, так она боялась и стыдилась признаться в том, что ест собственные волосы. Ведь думала, что она единственный человек на Земле, который делает это.

В этом году был зафиксирован еще один случай этой болезни, но который имел успешный исход. Сообщалось, что в подмосковных Люберцах прооперировали пациентку с синдромом Рапунцель. Ею оказалась у 30-летняя девушка, страдающая трихофагией. Она имела привычку есть собственные волосы еще со школы, но никогда не придавала этому особого значения. В результате у пациентки в желудочно-кишечном тракте образовался крупный ком волос, диаметром 20х15 сантиметров. Хирурги извлекли его эндоскопическим методом, через небольшие проколы и разрез в области живота.

Если Вам интересна тема синдрома Рапунцель или это заболевание составляет для Вас актуальный вопрос, то более детальную информацию об этом специфическом заболевании, можно почерпнуть из психологической литературы, научных книг, статей и других источников. Или, как минимум, прочитать соответственную статью на Википедии, полистать отзывы людей, страдающих от этого расстройства, в интернете, на форумах и в соцсетях. Также для ознакомления с симптоматикой этого психического расстройства предлагаем Вам посмотреть одноименный документальный фильм, разнообразные видео, посвященные этому заболеванию на платформе YouTube, а также обратить внимании на картинки и фото больных, страдающих от синдрома Рапунцель. Для самостоятельной диагностики также можно пройти онлайн тест на выявление склонности к этой болезни или ее наличия.