Синдром рапунцель что это такое
Трихофа́гия (от др.-греч. θρίξ (род. τριχός) — волос, волосы + φαγεῖν — питаться) — навязчивое поедание волос, часто связанное с трихотилломанией (вырывание волос на голове)[1]. При трихофагии с трихотилломанией люди глотают волосы, которые они вырывают у себя, в некоторых случаях это может привести к образованию комка из волос в органах желудочно-кишечного тракта[2]. Трихофагия может быть связана с извращением вкуса при некоторых психических расстройствах, при этом больным могут поедаться любые волосы, не обязательно свои.
История[править | править код]
Чаще всего в медицинской литературе о трихофагии сообщается, как о редком симптоме трихотилломании[3]. Первым о трихофагии сообщил французский доктор М. Бодамант ещё в XVIII веке. Он обнаружил волосяной ком у 16-летнего юноши[3].
Симптомы[править | править код]
При трихофагии человек поедает собственные волосы после того, как предварительно вырывает их на голове, либо других частях собственного тела. Чаще всего страдающие трихофагией поедают корни волос, однако и стержень также может быть съеден. В конечном счёте волосы могут скопиться в желудочно-кишечном тракте и образоваться в большой ком (безоар), который в свою очередь вызывает расстройство желудка и боль. Иногда страдающие трихофагией поедают волосы и других людей. В области психиатрии этот своеобразный «ритуал» поедания волос считают навязчивым психическим расстройством.
Прогноз[править | править код]
Синдром Рапунцель — чрезвычайная форма скопления волос, в которой «хвост» этого скопления простирается в кишечник. Если данное явление не будет вовремя диагностировано, оно может привести к летальному исходу[2][4][5][6]. В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство для удаления волосяного кома из желудочно-кишечного тракта[7]. Известен случай, когда 4,5 килограмма волос было удалено из желудка 18-летней девушки[8][9].
Примечания[править | править код]
- ↑ Chamberlain S.R., Menzies L., Sahakian B.J., Fineberg N.A. Lifting the veil on trichotillomania (англ.) // The American Journal of Psychiatry. — 2007. — April (vol. 164, no. 4). — P. 568—574. — doi:10.1176/appi.ajp.164.4.568. — PMID 17403968.
- ↑ 1 2 Sah D.E., Koo J., Price V.H. Trichotillomania (неопр.) // Dermatol Ther. — 2008. — Т. 21, № 1. — С. 13—21. — doi:10.1111/j.1529-8019.2008.00165.x. — PMID 18318881. (недоступная ссылка)
- ↑ 1 2 Grant J.E., Odlaug B.L. Clinical characteristics of trichotillomania with trichophagia (англ.) // Comprehensive Psychiatry (англ.)русск. : journal. — 2008. — Vol. 49, no. 6. — P. 579—584. — doi:10.1016/j.comppsych.2008.05.002. — PMID 18970906. Citing Baudamant M. «Description de deux masses de cheveux trouvee dans l’estomac et les intestines d’un jeune garcon age de seize ans.» Hist Soc Roy Med, Paris. 1777—1779;2:262—63.
- ↑ Ventura D.E., Herbella F.A., Schettini S.T., Delmonte C. Rapunzel syndrome with a fatal outcome in a neglected child (англ.) // Journal of Pediatric Surgery (англ.)русск. : journal. — 2005. — Vol. 40, no. 10. — P. 1665—1667. — doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.06.038. — PMID 16227005.
- ↑ Pul N., Pul M. The Rapunzel syndrome (trichobezoar) causing gastric perforation in a child: a case report (англ.) // European Journal of Pediatrics (англ.)русск. : journal. — 1996. — Vol. 155, no. 1. — P. 18—9. — PMID 8750804.
- ↑ Matejů E., Duchanová S., Kovac P., Moravanský N., Spitz D.J. Fatal case of Rapunzel syndrome in neglected child (неопр.) // Forensic Science International (англ.)русск.. — 2009. — September (т. 190, № 1—3). — С. e5—7. — doi:10.1016/j.forsciint.2009.05.008. — PMID 19505779.
- ↑ Gorter R.R., Kneepkens C.M., Mattens E.C., Aronson D.C., Heij H.A. Management of trichobezoar: case report and literature review (англ.) // Pediatr. Surg. Int. : journal. — 2010. — May (vol. 26, no. 5). — P. 457—463. — doi:10.1007/s00383-010-2570-0. — PMID 20213124.
- ↑ Ronald M. Levy, M.D., Srinadh Komanduri, M.D. Trichobezoar // The New England Journal of Medicine. — doi:10.1056/NEJMicm067796. (англ.)
- ↑ Хирурги извлекли из желудка пациентки 4,5 килограмма волос. Медпортал (23 ноября 2007). Дата обращения 16 апреля 2014.
Источник
В сказке братьев Гримм Рапунцель, находясь в плену на вершине башни, сбрасывает вниз свои длинные волосы, по которым принц поднимается и спасает ее.
Синдром Рапунцель был назван в честь героини этой сказки. Это крайне редкое заболевание, которое приводит к тому, что человек ест собственные волосы. Конечно же, они запутываются и остаются в желудке. Это вызывает формирование трихобезоара (комка из волос), который имеет длинный «хвост», проходящий в тонкую кишку.
История пациентки
Не так давно всех нас шокировала история о 38-летней женщине, которой хирурги удалили трихобезоар из желудка. Его размер достиг 15*10 сантиметров. Кроме того, из верхней части тонкой кишки также были удалены волосы, которые сформировали комок размерами 3*4 сантиметра. Этот случай является 89-м опубликованным свидетельством синдрома Рапунцель в медицинской литературе.
Как и примерно 85-95% людей с синдромом Рапунцель, эта женщина обратилась к врачам с болью в животе, тошнотой и рвотой. Другие симптомы включают в себя снижение аппетита, вздутие живота, потерю веса, диарею или запор. В некоторых случаях происходит повреждение кишечника, что может привести к сепсису (заражению крови). Смерть происходит в 4% случаев.
К счастью, женщина, о которой мы говорим, проходит успешное восстановление. Однако остается неизвестным, почему она ела собственные волосы (или, возможно, чужие) и как долго это происходило. Формирование трихобезоара в желудке может занять шесть месяцев, хотя есть свидетельства того, что некоторые люди жили с синдромом Рапунцель 12 месяцев, прежде чем им пришлось обращаться к врачу.
Кто подвержен синдрому
Исследователи обнаружили, что около 70% больных синдромом Рапунцель — это женщины в возрасте до 20 лет. Тем не менее самым молодым пациентом был младенец, а самым старым – 55-летний мужчина.
Считается, что у женщин намного чаще, чем у мужчин, развивается синдром Рапунцель, потому что у них пряди волос, как правило, намного длиннее. Это значит, что они имеют больше шансов застрять в желудке. Чем больше волос съедает человек, тем быстрее формируется трихобезоар, поскольку желудок не может их переварить.
Почему люди едят волосы?
Есть собственные волосы могут люди с психическими расстройствами или ограниченными интеллектуальными возможностями. Такое поведение известно под названием трихофагия. Эти группы людей, как правило, подвержены повышенному риску развития синдрома Рапунцель.
Существуют конкретные психические расстройства у людей, которые едят волосы: трихотилломания и болезнь Пика.
Что такое трихотилломания
Люди с трихотилломанией могут чувствовать, что они вынуждены в прямом смысле рвать на себе волосы, часто до видимого их выпадения. Очень часто такие люди начинают играть с вырванными прядями. К примеру, они могут чувствовать расслабление, когда начинают грызть корни волос или же водить ими вдоль губ.
20% людей с трихотилломанией демонстрируют такое поведение каждый день, в том числе и едят волосы. Исследование, в котором приняли участие 24 человека с трихотилломанией, показало, что у 25% из них появился трихобезоар в желудке.
Расстройство Пика
Это название походит от латинского слова «сорока» из-за необычных привычек питания у птиц. Это расстройство вызывает тягу есть такие непитательные вещества, как глина, грязь, бумага, мыло, ткани, шерсть, галька или волосы.
Болезнь Пика, как правило, не может диагностироваться у младенцев или детей младшего возраста, так как облизывание и случайное глотание непитательных веществ для них считается нормой. Чаще всего это расстройство встречается у детей и беременных женщин, а также у людей с ограниченными интеллектуальными возможностями, такими как расстройство аутического спектра.
Как появляются эти расстройства
Существует много теорий, объясняющих трихофагию и болезнь Пика, такие как голодание или детская безнадзорность, а также способ справиться со стрессом и культурные практики. Например, в некоторых регионах Индии, Африки и Соединенных Штатов считается, что употребление глины положительно влияет на здоровье и приносит духовные блага.
Кроме того, оба вида расстройств появляются у людей с дефицитом железа. В некоторых клинических случаях синдрома Рапунцель лечение целиакии или дефицита железа избавило больных от привычки есть волосы.
Целиакия вызывает повреждение тонкого кишечника, что приводит к плохой абсорбции питательных веществ. Волосы на самом деле содержат микроэлементы железа и других веществ, но до сих пор непонятно, есть ли какие-либо биологические выгоды от их жевания. Другие тематические исследования обнаружили, что закупорка желудка, вызванная комком волос, на самом деле была основной причиной дефицита железа.
Методы лечения
В большинстве случаев требуется операция, чтобы удалить трихобезоар из желудка больного. Также можно использовать химические вещества, чтобы растворить волосы, или же лазер, который разбивает комок на мелкие куски. Кроме того, его можно удалить при помощи эндоскопии. Тем не менее эти методы, как правило, менее успешны по сравнению с операцией.
Также рекомендуется психологическое лечение, чтобы в будущем предотвратить компульсивное поедание волос. Это особенно важно для пациентов с трихотилломанией или расстройством Пика, поскольку они могут подвергаться риску вновь развить синдром Рапунцель.
Очень важно вовлечь в психологическую помощь родителей или супругов, чтобы они могли научиться поддерживать своих близких и помочь им остановить такое поведение.
Источник
Синдром Рапунцель — хотя его название звучит романтично — является редким заболеванием, вызванным трихотилломанией, то есть вырыванием себе волос, и трихофагией — поеданием этих самых вырванных волос. Он становится одним из видов кишечной непроходимости и в крайних случаях может привести к летальному исходу. Каковы причины синдрома Рапунцель, какими симптомами он проявляется и каково лечение этого удивительного заболевания?
Название «синдром Рапунцель» связано с именем героини сказки братьев Гримм — запертой в башне злой ведьмой Рапунцель, которая имела очень длинные и красивые волосы. Это благодаря им и помощи принца ей удалось в конце концов убежать из заточения. Девушка и ее спаситель жили долго и счастливо, однако не всегда все так безоблачно складывается у людей с синдромом Рапунцель — болезни, которая чаще всего поражает подростков. До сих пор описано всего лишь 88 случаев этого заболевания.
Синдром Рапунцель: причины
Синдромом «из сказки» страдают люди, у которых также развивается трихотилломания, то есть принудительное вырывание себе волос — как из головы, так и из бровей и ресниц. Это обсессивно-компульсивное расстройство, которое сопровождается также головными болями, болями в животе, проблемами со сном.
Трихотилломания связана с трихофагией, то есть съеданием этих вырванных волос. Оба этих недомогания приводят к синдрому Рапунцель — кишечной непроходимости, спровоцированной застрявшими в желудочно-кишечном тракте волосами.
Синдром Рапунцель становится спутником людей, которых мучают страхи, чувство одиночества, эмоциональные расстройства, которые болеют депрессией и синдромом Туретта. Болезнь появляется и у людей с неврозами. Упоминается также и о мутациях в гене SLITRK1, ответственном за создание связей между нейронами. Если эти связи «неисправны», то развивается трихотилломания, что в конечном итоге приводит к описываемому синдрому.
Синдром Рапунцель: симптомы и признаки
Люди, которые вырывают и едят свои волосы, могут наблюдать у себя следующие симптомы:
- облысение, обусловленное вырыванием волос;
- боли в животе (особенно в эпигастральной области);
- тошнота;
- рвота после каждого обильного приема пищи;
- снижение аппетита;
- уменьшение массы тела;
- гастроэзофагеальный рефлюкс;
- галитоз (неприятный запах изо рта);
- наличие твердого, не двигающегося с места и безболезненного шара волос в средней части живота. Часто он виден, что называется, невооруженным глазом, потому что «моделирует» поверхность тела.
В результате формирования волосяного шара развивается обструкция (непроходимость) толстой кишки или тонкого кишечника.
Трихобезоар: что это и откуда берется
Трихобезоар (желудка), иначе говоря, волосяной шар – плотный, твердый шар, который образуется в желудке и попадает в толстую кишку или тонкий кишечник. Этот комок образуется не только у людей с синдромом Рапунцель, но и у мужчин с бородами или их партнерш, а также у деток, которые проглотили волосы со щеток или кукол, или же у людей, которые глотают волосы случайно.
Безоар также может образоваться в результате употребления некоторых лекарственных препаратов (их называют тогда фармакобезоарами), фруктов (фитобезоары) и даже бумаги или ткани — в последнем случае они чаще всего бывают у детей.
Название «безоар» происходит из древнееврейского языка, где означает «лекарство против яда». Связано это с тем, что этим словом раньше называли «волшебные» камни из дальних стран, которые были призваны служить противоядием от всевозможных ядов.
Синдром Рапунцель: лечение
Привычку есть свои волосы сложно искоренить. Люди, болеющие трихотилломанией, отправляются на курс психотерапии. Возможно, будет необходим визит к психиатру и назначение анксиолитиков и антидепрессантов. Трихобезоар удаляют преимущественно хирургическим путем. Менее эффективны в этом случае эндоскопия, лазер и попытки растворить химическими веществами.
Если вмешательство не произойдет достаточно быстро, в редких случаях это может спровоцировать инфекцию и трещины, язвы, в конечном итоге — смерть пациента.
Описанные случаи
Как уже упоминалось выше, есть не очень много описанных в специальной литературе эпизодов проявления этого синдрома. Один из них, например, связан с 15-летней девочкой-подростком из Польши, у которой был обнаружен большой трихобезоар. Она жаловалась на боли в животе и лысела. Сначала ее отправили на психотерапию, а по истечении шести месяцев, когда она наконец перестала вырывать себе волосы и их съедать, ей была сделана операция. Пациентка оставалась под наблюдением психотерапевтов, и впоследствии у нее не было выявлено никаких симптомов трихотилломании.
Другим известным случаем является 12-летняя девочка, которую тоже лечили оперативно. Она ела свои волосы с 6 лет, а извлеченный из ее тела трихобезоар принял форму желудка. Наиболее известным трагическим случаем последствий синдрома Рапунцель стала Жасмин Бивер из Великобритании. Шестнадцатилетняя девочка почувствовала себя на уроках плохо, учителя отправили ее домой, а вскоре она поехала с родителями в больницу. Там ее пытались реанимировать, но, несмотря на это, она умерла. Вскрытие показало, что смерть девушки спровоцировал перитонит. Присутствовавший в ее желудке трихобезоар привел к инфекции и образованию язвы, что в конце концов закончилось так трагично.
Смотрите также: В чем заключается магия волос и как с ее помощью сохранять энергию и здоровье
Таким образом, странная привычка рвать и есть свои волосы нуждается во внимании и коррекции, поскольку может привести к образованию трихобезоара и синдрому Рапунцель, который иногда заканчивается вовсе не «по-сказочному». Будьте внимательны к себе и близким!
Источник
Синдром Рапунцель — это термин означает необычную форму безоара («волосяной шарик»), которая имеет хвостообразное расширение и распространяется от желудка до тонкой кишки или далее, таким образом вызывая закупорку желудочного выхода. Название синдрома происходит от одноименной сказки братьев Гримм о принцессе, которая была заперта в высокой башне без лестницы и дверей и имела очень длинные золотистые волосы, с помощью которых колдунья, что с ней жила взбиралась наверх.
Безоары — это конкременты в желудочно-кишечном тракте, которые увеличиваются в размерах благодаря постоянному накоплению нерастворимой пищи или волокон. Большинство безоаров у детей и взрослых — это трихобезоары, то есть клубки из проглоченных волос с головы, кукол или кистей. Трихобезоары, как правило, вызывают боль в животе и тошноту, но могут также представлять собой бессимптомную брюшную массу, прогрессирующую до обструкции и перфорации брюшной полости.
Распространенность заболевания
Синдромом Рапунцель является достаточно редким диагнозом у детей с менее чем 40 зарегистрированными случаями. И встречается гораздо чаще у девочек, чем у мальчиков, имея бимодальное возрастное распределение. При том эта болезнь возникает преимущественно у детей с эмоциональными нарушениями или в умственно отсталых. Раннее вырывание и поедание волос (до 8 лет) является доброкачественным и самоограниченным. То, что происходит в позднем подростковом возрасте, с большей вероятностью носит хронический характер и сопровождается сопутствующими психическими расстройствами, такими как депрессия, тревожность, обсессивно-компульсивное расстройство, дисморфофобия, расстройства пищевого поведения и злоупотребление алкоголем и психоактивными веществами.
Что касается взрослых, то трихобезоары гораздо чаще встречаются у девушек и женщин — 90% (в основном в возрасте до 30 лет), чем у мужчин по известным причинам. Ведь у девушек волосы на голове в разы длиннее, чем у мужчин, а поэтому риск возникновения трихобезоара – большого скопления волос с закупоркой желудка или кишечника – намного выше. Но был зарегистрирован случай этого заболевания, когда страдающий мужчина ел волосы своих сестер. Все же большинство случаев синдрома Рапунцель были диагностированы в молодых людей в возрасте от 13 до 20 лет.
Что значит безоар и его отличие от трихобезоара
Слово «безоар» происходит от арабского слова «бедзер» («бадзер») или персидского слова «паджар», что означает «противоядие». В разные времена в истории человечества безоары из кишок животных использовались как драгоценные камни, противоядия от различных ядов, а сегодня они применяются в традиционной китайской медицине. Первое упоминание о безоаре у человека датируется 1779 годом, когда было проведено вскрытие пациента, который умер от перфорации желудка и перитонита. У людей наиболее распространенным типом безоара является трихобезоар, который состоит из комков волос или волосковидных волокон, вызванных их жеванием и глотанием. Однако безоары также могут происходить из растительных или фруктовых волокон (фитобезоары), молочного творога (лактобезоары) или любых других не перевариваемых материалов: литобезоары, фармакобезоары и пластикобезоары.
Трихобезоары, в отличие от других безоаров, связаны не с изменениями моторики желудочно-кишечного тракта, а с наличием у больных психический расстройств, таких как: трихотилломания (навязчивое вырывание собственных волос) и трихофагия (вырывание волос с последующим их поеданием), которые чаще всего встречаются у подростков и у молодых людей в течение второго десятилетия жизни. Лишь в редких случаях такие пациенты жуют волосы из других источников, включая волосы из париков. Также было подсчитано, что только у 1% пациентов с трихофагией развивается трихобезоар.
Трихобезоары образуются, когда пряди волос, избегая перистальтического толчка из-за их скользкой поверхности, удерживаются в складках слизистой оболочки желудка. По мере того, как накапливаются волосы в желудке, перистальтика вызывает их замешивание в клубок. Поскольку такой шар становится слишком большим, чтобы покинуть желудок, может возникнуть его атония. После чего клубок волос становится еще более спутанным и принимает форму единой твердой массы. Разложение и ферментация жиров у людей с трихобезоаром придают их дыханию гнилостный запах. А кислотное содержимое желудка денатурирует белок волоса и придает трихобезоару его черный цвет.
Следует уточнить, что синдром Рапунцель является редкой формой трихобезоара, и в его описании в литературе использовались различные критерии. Некоторые определяют его как желудочный трихобезоар с хвостом, простирающимся до илеокального соединения. Другие описывают его как простой трихобезоар с длинным хвостом, который может доходить до тонкой кишки или дальше. А третьи до сих пор определяют его как безоар любого размера, который может вызвать непроходимость кишечника.
Причины и факторы риска
Сообщения о случаях синдрома Рапунцель или трихобезоара у взрослых, а особенно у детей, достаточно редки. Поэтому на сегодняшний день было проведено небольшое количество актуальных исследований и точных причин развития этой болезни до конца установлено не было. Синдром Рапунцель имеет психологическую природу и непосредственно связан с такими психическими заболеваниями, как трихотилломания (вырывание волос) и трихофагия (поедание волос). В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) они признаны расстройствами импульсного контроля. Считается, что ее появление у детей и подростков часто бывает связано с пониженной самооценкой, низким качеством жизни и избеганием социальных ситуаций. Катализаторам развития этой болезни также является длительный интенсивный стресс, ситуации пренебрежения или жестокого обращения в раннем детстве, пережитая тяжелая утрата.
Также уровни тревоги и возбуждения могут играть роль в появлении у пациентов компульсивного поведения, направленного на вырывание и поедание собственных волос. Часть страдающих этим расстройством сообщают, что они начинают больше выдергивать и проглатывать волосы или искусственные волокна тогда, когда они параллельно занимаются другими, в основном, пассивными видами деятельности, делая это автоматически и неосознанно. Например, читают книгу, смотрят телевизор, слушают любимую музыку, делают домашнюю работу и прочее. Но чаще всего навязчивое поведение у больных имеет место и возникает с большей силой тогда, когда они испытывают сильный стресс и тревогу. Например, когда они работают на очень эмоционально тяжелой и стрессовой работе, когда случаются проблемы в личной жизни или в учебе. При этом сила тревоги и ее влияния на поедание волос может отличаться у разных людей.
Таким образом, в зоне риска возникновения синдрома Рапунцель могут находиться люди, которые имеют такие психологические диагнозы и состояния, как:
- трихотилломания;
- трихофагия;
- депрессия;
- шизофрения;
- беспокойство и повышенная тревожность;
- тревожные и социальные расстройства;
- паническое расстройство;
- дисморфическое расстройство тела;
- синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ);
- суицидальные мысли или поведение;
- зависимость от алкоголя или психоактивных веществ.
Симптомы и признаки синдрома Рапунцель
Человеческие волосы (особенно длинные) устойчивы к пищеварению, а также к перистальтике, поэтому имеют тенденцию оставаться в желудке и со временем могут образовывать большой «шарик для волос». Не удивительно, что большинство случаев синдрома Рапунцель было зарегистрировано в странах, где женщины традиционно имеют длинные волосы. Трихобезоар может распространяться на пилорус, двенадцатиперстную кишку или даже тощую кишку. Часть может разорваться в тонкой кишке и вызвать обструкцию (непроходимость). Иногда данное заболевание проходит у больных бессимптомно в течение многих лет. Симптомы развиваются, тогда, когда трихобезоар значительно увеличивается в размерах, что приводит к закупорке желудка.
К наиболее распространенным признакам этого заболевания относятся:
- значительная потеря веса;
- анорексия;
- ранняя сытость;
- вздутие живота;
- тошнота и рвота сразу после еды;
- острая боль в эпигастральной области живота;
- тяжелый неприятный запах изо рта;
- пятнистая (очаговая) алопеция;
Реже пациенты с синдромом Рапунцель страдают от:
- гематемезиса (кровавая рвота);
- инвагинации (непроходимости кишечника, причиной которого является внедрение одной его части в просвет другой);
Возможные осложнения
Осложнениями при синдроме Рапунцель могут быть:
- язва желудка;
- механическая желтуха;
- механическая непроходимость тонкой кишки;
- перфорация тонкой кишки;
- перитонит;
- острый панкреатит;
- эмфизему желудка;
К другим осложнениям, связанным с нарушением всасывания, относятся:
- энтеропатия с потерей белка;
- дефицит железа;
- мегалобластная анемия.
Диагностика болезни
Хотя синдром Рапунцель является редким заболеванием, его следует рассматривать в качестве дифференциального диагноза и учитывать при диагностике молодых девушек с психиатрическим анамнезом, у которых наблюдаются боли в животе, тошнота, рвота, вздутие живота или брюшная масса. Таким образом, при подозрении на наличие трихобезоара диагностика должна сосредоточиться на обнаружении психических расстройств: трихотилломании, трихофагии, а также включать медицинские критерии: попадание в организм сторонних предметов в большом количестве, таких как волосы, искусственное волокно (одежда, покрывала, ковер, волосы из куклы или парика), шерсть домашних животных. Тяжелый гнилостный запах изо рта, участки облысения на коже головы (очаговая алопеция) также дают подсказки при физикальном обследовании.
Золотой стандарт диагностики при синдроме Рапунцель — компьютерная томография и эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта. В дополнение к обеспечению прямой визуализации, эта процедура позволяет брать образцы и составляет потенциально терапевтическое вмешательство. УЗИ брюшной полости также может быть полезным при диагностике этой болезни. Важно дифференцировать синдром Рапунцель от других заболеваний, которые могут иметь схожую симптоматику, например, таких как:
- хронический гастрит;
- язвенная болезнь желудка;
- рак желудка.
Как лечить и избавиться от синдрома Рапунцель?
Лечение синдрома Рапунцель должно включать удаление скопившейся волосяной массы и предотвращение рецидивов путем устранения основной физической или эмоциональной причины. В зависимости от его консистенции, размера и местоположения удаление трихобезоара может происходить с помощью эндоскопии или хирургического вмешательства. Эндоскопическая терапия также может быть эффективной для безоаров, состоящих из растительного вещества (фитобезоаров) и молочного творога (лактобезоаров), поскольку они имеют небольшие размеры. В то же время, эндоскопия может быть малоэффективной для устранения трихобезоаров крупных размеров (больше 20 см).
Специализированные безотомы и безотрипторы (медицинские устройства, которые распыляют безоары механически или с помощью акустических волн) могут были использованы для фрагментации крупных и твердых трихобезоаров. Что касается хирургического вмешательства, то операция показана, когда очень большой или твердый трихобезоар вызывает перфорацию или кровоизлияние, или как в случае синдрома Рапунцель, когда имеется значительное хвостообразное расширение безоара. Хирургическое удаление выполняется с помощью гастротомии или энтеротомии.
Мелкие трихобезоары могут быть извлечены путем эндоскопической фрагментации, промывания желудка, энзиматической терапии или комбинаций этих подходов. Кроме этого, для устранения этого синдрома используются и другие методы, такие как экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия, внутрижелудочное введение ферментов (панкреатическая липаза, целлюлоза) и медикаментозная терапия (метоклопрамид, ацетилцистеин), которые демонстрируют различные успехи в зависимости от тяжести течения заболевания. Сообщается, что после первоначального удаления безоаров, возможно возникновение рецидива. Поэтому для пресечения появления рецидива пациенту рекомендуется проходить длительное психиатрическое наблюдение.
Профилактика рецидивов заболевания
Хотя рецидивы синдрома Рапунцель встречаются крайне редко, нет сомнений в том, что их профилактика имеет решающее значение. Наиболее распространенной причиной рецидивов этой болезни является то, что пациенты прекращают находиться под контролем психиатра, либо вообще не завершают психологическое лечение. Согласно актуальным исследованиям, долгосрочный прогноз пациента после хирургического удаления трихобезоаров является превосходным, если когнитивно-поведенческая терапия используется для контроля трихотилломании и трихофагии, а также сохраняется психологическое / психиатрическое наблюдение.
Примеры и случаи синдрома Рапунцель
Как сообщалось, в сентябре 2017 года в Великобритании был зафиксирован смертельный случай синдрома Рапунцель. Тогда 16-летняя студентка одного из местных колледжей умерла от того, что ела собственные волосы в течение нескольких лет. Поведение, вызванное заболеванием, в конечном итоге привело к появлению у нее в желудке трихобезоара огромных размеров — инфицированного волосяного комка. И как следствие — обструкции, перфорации тонкой кишки и значительного кровоизлияния.
Как выяснилось, умершая пациентка вытягивала с кожи головы свои волосы и ела их ночью. Она это делала для того, чтобы успокоиться и побыстрее уснуть. Родители девочки замечали, что ее волосы постепенно исчезают, но нигде не могли их найти. Но страдавшая этим синдромом упорно молчала и отказывалась объяснять, что происходит и почему волос на ее голове становиться все меньше, так она боялась и стыдилась признаться в том, что ест собственные волосы. Ведь думала, что она единственный человек на Земле, который делает это.
В этом году был зафиксирован еще один случай этой болезни, но который имел успешный исход. Сообщалось, что в подмосковных Люберцах прооперировали пациентку с синдромом Рапунцель. Ею оказалась у 30-летняя девушка, страдающая трихофагией. Она имела привычку есть собственные волосы еще со школы, но никогда не придавала этому особого значения. В результате у пациентки в желудочно-кишечном тракте образовался крупный ком волос, диаметром 20х15 сантиметров. Хирурги извлекли его эндоскопическим методом, через небольшие проколы и разрез в области живота.
Если Вам интересна тема синдрома Рапунцель или это заболевание составляет для Вас актуальный вопрос, то более детальную информацию об этом специфическом заболевании, можно почерпнуть из психологической литературы, научных книг, статей и других источников. Или, как минимум, прочитать соответственную статью на Википедии, полистать отзывы людей, страдающих от этого расстройства, в интернете, на форумах и в соцсетях. Также для ознакомления с симптоматикой этого психического расстройства предлагаем Вам посмотреть одноименный документальный фильм, разнообразные видео, посвященные этому заболеванию на платформе YouTube, а также обратить внимании на картинки и фото больных, страдающих от синдрома Рапунцель. Для самостоятельной диагностики также можно пройти онлайн тест на выявление склонности к этой болезни или ее наличия.
Источник