Синдром раннего детского аутизма синдром каннера синдром аспергера

В последние годы наблюдается значительное увеличение случаев аутизма в мире, и это происходит частично от того, что в спектр аутистических растройств включаются синдромы, которые не связывались с аутизмом ранее. На сегодняшний день статистика указывает на возникновение того или иного синдрома аутизма у одного из 110 детей.
Восприятие аутизма как спектра растройств, а не как отдого отдельного растройства с четко обозначенными симптомами, включает определение нескольких разновидностей синдрома аутизма, с различной степенью тяжести и нарушений в области социальной коммуникации, развития речи и присутствия повторяющихся и стереотипичных действий и ограниченных областей интересов.

В спектр аутизма причисляются несколько основных синдромов:

Классический аутизм / Аутизм Каннера
Данный синдром является расстройством развития, имеющим генетическую нейрологическую основу. Дети в данной группе испытывают существенные затруднения в общении с окружающими — их попытки к общению остаются непонятыми другими людьми, что приводит к возникновению фрустрации и проблем в поведении. Данное состояние не возникает по причине умственной отсталости или нарушений когнитивного мышления. Причиной данного состояния является серьезное органическое нарушение развития.
Человек с классическим аутизмом страдает также от серьезных расстройств речи, как например, ограниченный словарный запас, отсутствие речи или серьезные грамматические ошибки.  Кроме этого, у детей с аутизмом Каннера наблюдаются растройства в сенсо-моторном плане, что выражается в возникновении стереотипий и повторяющегося поведения, чувствительности к прикосновениям, отсутствии глазного контакта, и др.
Дополнительная характеристика аутизма Каннера — это неспособность контролировать эмоции. Ребенок с синдромом Каннера часто оказывается в состоянии фрустрации и гнева, которое может стать причиной агрессивного поведения. В дополнение, дети в данной группе могут быть подвержены дополнительным заболевания, таким как эпилепсия.

Синдром Ретта
Данный синдром диагностируется в основном у девочек. Мальчики, которые заболевают этим заболеванием, рождаются мертворожденными. Синдром Ретта указывает на прогрессирующие расстройства развития. Другими словами, параллельно с растройством речи и коммуникации возникает также нарушение координации движений и мелкой моторики. В процессе развития заболевания у ребенка может произойти полное исчезновение речи и возникновении полной апатии.

Синдром Аспергера
В противовес предыдущим растройствам, у ребенка с синдромом Аспергера нет задержки речевого развития. Такие дети часто говорят официальным и литературным языком. В большинстве, синдром Аспергера возникает в более легкой форме чем другие растройства спектра, у ребенка сохраняется интеллект который иногда даже превышает норму, а также ему характерна исключительная память.
Синдром Аспергерав основном характеризуется растройством в навыках социального взаимодействия, негибкими и повторяющимися действиями и ограниченными, иногда странными областями интереса. Ребенок с синдромом Аспергера  обычно затрудняется понимать выражение лица собеседника, иронию, шутки и метафоры, и может страдать в социальной ситуации или затрудняться в развитии отношений.

Высокофункциональный аутизм
Высокофункциональный аутизм- это не диагноз сам по себе, а способ описать ту часть спектра, в которой у детей более высокий уровень когнитивного функционирования, чем в среднем у людей с аутизмом (IQ 70 и выше).
Обычно, высокофункциональные дети используют речь для общения, они самостоятельны в ежедневных действиях и ведут себя в рамках социальных норм. Проблемы с поведением возникают только в специфических ситуациях. Очень часто данную группу путают с синдромом Аспергера, но, в отличие от детей с синдромом Аспергера, у данной группы все же наблюдается задержка речевого развития в раннем возрасте.

Аутизм-савант
Это самый редкий синдром в аутистическом спектре. Речь идет о серьезных нарушениях развития, параллельно с которыми развивается  исключительная память и исключительные таланты в специфических областях, таких как игра на фортепьяно или художественная деятельность.
Иногда аутизм у страдающих синдромом Саванта проявляется в тяжелой форме, и им требуется помощь и поддержка, а иногда проявляется в легкой форме, которая выражается в основном в социальной отсраненности и в растростве в межличностных взаимоотношениях.

Атипичный аутизм
Дети в этой группе имеют только часть симптомов, характерных для аутизма. Это может быть ребенок с серьезными расстройствами речи и проблемным поведениям, но который интересуется сверстниками и вступает с ними во взаимодействие. Часто данный диагноз используется в случае «аутизма в легкой степени» или как «аутичные черты».

Хотя синдром Аспергера был описан австрийским психиатром Н Asperger в 1944 г, он стал широко известен в мировой литературе только начиная с 1981 г, когда L. Wing представила соответствующие наблюдения за детьми, отличавшимися относительно высоким уровнем интеллектуального функционирования и выраженными нарушениями социального общения, назвав синдром по имени впервые выделившего его автора С этого времени в психиатрической литературе появилось много публикаций, направленных на отграничение синдрома Аспергера от раннего детского аутизма Каннера, с одной стороны, и так называемого «высокофункционирующего аутизма» (high-functioning autism), с другой В связи с последним существует точка зрения, согласно которой синдром Аспергера является вариантом «высокофункционирующего аутизма», который может рассматриваться как менее тяжелая форма раннего детского аутизма, при которой интеллект остается достаточно сохранным. Официальным признанием синдрома следует считать его введение в американскую классификацию DSM-FV и в МКБ-10 (до этого он в этих классификациях не значился).

Согласно первоначальным описаниям самого Н. Asperger, синдром характеризуется трудностями социальной интеграции детей в группы общения со сверстниками, что свойственно здоровым детям. В этом отношении такие дети напоминают больных с синдромом Каннера, но отличаются от них достаточной сохранностью речи и большим развитием интеллекта, а также более благоприятным прогнозом болезни в целом. H. Asperger назвал эту форму аутизма аутистической психопатией детского возраста.

Распространенность синдрома Аспергера точно не определена, так как он трудно диагностируется в возрасте до 3 лет. В литературе наиболее часто фигурирует показатель 1 больной на 10 000 детей (0,01 %). В этом случае различия в частоте синдрома у мальчиков и девочек еще больше, чем при детском аутизме Каннера и отношение между ними достигает 9:1 [Campbell M., Shay J., 1995].

Клинические проявления. Как и другие формы детского аутизма, синдром Аспергера начинается в раннем детском возрасте, но диагностируется нередко только при поступлении больных в школу, когда очевидной становится трудность во взаимоотношениях с другими детьми. В дальнейшем ограниченность общения нарастает, при этом достигая степени полного отрыва от реальности, хотя чаще отношения с внешним миром для таких детей неоднозначны — одни факторы реального окружения могут быть для них значимы, другие имеют меньшее значение, а третьи вообще несущественны (для нормально развивающегося ребенка они имеют равную значимость). Общие интересы со сверстниками не привлекают таких детей. Обычно они замещаются особыми интересами «заумного», отвлеченного характера. Стремление решения вопросов о «жизни», «мироздании» и т. п. сочетается у этих детей с нелепым собирательством железок, картинок и других предметов, не представляющих никакой ценности.

Несмотря на трудности общения, составляющие сущность аутизма, интеллект и речь больных остаются достаточно сохранными. При средних значениях IQ более высокими являются показатели вербального теста Векслера. У этих детей достаточно развито логическое мышление, хотя в мышлении могут обнаруживаться тенденции к рассуждательству, символизму и амбивалентности заключений. Речь при всей ее грамматической правильности обычно не направлена к собеседнику, изменены и ее мелодика, и темп. Знания трудно репродуцируются и крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчивы.

Побуждения к действию неадекватны целям и аутистические интересы в этом случае преобладают; именно на их выполнение больные направляют основную энергию. Побуждения же к целенаправленной деятельности недостаточны. Поэтому поведение больных в целом определяют импульсивность, противоположные аффекты и желания, отсутствие единства и внутренней логики.

Характерен внешний облик таких детей: обращает на себя внимание отрешенное выражение обычно красивого лица («лицо принца») с бедной мимикой, взглядом, обращенным мимо собеседника, и неожиданной фиксацией взора на случайных предметах и окружающих лицах. Нередко выражение лица становится сосредоточенно-самоуглубленным (брови сдвинуты, взгляд направлен как бы внутрь себя). Выразительных мимических движений мало, жестикуляция обеднена. Моторика угловатая, движения недостаточно гармоничные и неловкие. Отмечаются также стереотипии (например, раскачивания); временами стереотипные движения могут быть весьма пластичными (и даже «сверхпластичными»). Аутистические игры часто определяются непреодолимыми влечениями к ним.

Для больных с синдромом Аспергера характерна привязанность к дому, сочетающаяся с отсутствием привязанности к близким.

На фоне описанных психических особенностей возможно развитие аффективных расстройств, стертых навязчивостей, появление ипохондрических жалоб, фобий. Такого рода нарушения обычно возникают в периоды физиологических кризов, иногда под влиянием травмирующих внешних факторов.

О течении синдрома Аспергера судить трудно, так как пока не существует достаточно широких клинических катамнестических исследований. Известно, однако, что больные с этим синдромом могут обучаться в обычной школе (хотя они пребывают в школьном коллективе обособленно и считаются эксцентричными), но чаще более адекватным для них является обучение в специальных школах для детей с поведенческими девиациями. В дальнейшем относительно достаточное развитие формальных функций интеллекта сочетается с нарушениями социальной адаптации и недостаточно полным использованием полученных знаний. Существуют наблюдения, что у больных с синдромом Аспергера нередко развиваются обсессивно-компульсивные и биполярные аффективные расстройства.

Этиология и патогенез синдрома Аспергера, так же как и раннего детского аутизма, остаются неясными. Наибольшее значение придается генетическим факторам, обусловливающим врожденный характер нарушений. Об этом свидетельствуют факты накопления случаев данного синдрома в семьях больных с этим расстройством и иногда повышенная частота секундарных случаев не только синдрома Аспергера, но и раннего детского аутизма. Но наряду с представлениями о генетической обусловленности этого синдрома многие психиатры допускают, что он возникает в результате пренатального и перинатального повреждения ЦНС.

Под названием «синдром РДА» впервые описан Л. Каннером в 1943 году. Независимо от Каннера синдром был описан в 1944 году Г. Аспергером и в 1947 году С.С. Мнухиным.

РДА или синдром Каннера – это аномалия психического развития, состоящая главным образом в субъективной изолированности ребенка от внешнего мира.

Это сравнительно редкое заболевание, распространенность которого колеблется от 0,06 до 0,17 на 1000 детского населения. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек, соотношение составляет, по данным разных авторов, от 1,4:1 до 4,8:1.

Необходимо подчеркнуть, что в настоящее время подавляющее большинство специалистов причиной возникновения синдрома аутизма считают биологическую неполноценность ребенка, являющуюся следствием воздействия разных патологических факторов. Иначе говоря, детский аутизм имеет полиэтиологию и проявляется в рамках различных нозологических форм.

В настоящее время наиболее значимыми в клинической картине синдрома Каннера считаются следующие признаки:

1. Аутизм как предельное («экстремальное») одиночество ребенка, формирующее нарушение его социального развития вне связи с уровнем интеллектуального развития;

2. Стремление к постоянству, проявляемое как стереотипные занятия, сверхпристрастие к различным объектам, сопротивление изменениям в окружающем;

3. Необычные реакции на раздражители (дискомфорт или поглощенность впечатлениями);

4. Особая характерная задержка и нарушение развития речи, также вне связи с уровнем интеллектуального развития ребенка;

5. Раннее проявление (до 2,5 лет) патологии психического развития (причем эта патология в большей степени связывается с особым нарушением психического развития, чем его регрессом).

Особенно ярко аутизм проявляется в возрасте 3–5 лет и сопровождается страхами, негативизмом, агрессией. В дальнейшем острый период сменяется нарушениями интеллектуального и личностного развития.

«Согласно МКБ-10, к собственно аутическим растройствам относятся детский аутизм (F84.0) (аутическое расстройство, фантильный психоз, Синдром Каннера и атипичный аутизм (с началом после 3 лет) (F84.1). В отличие от ранее принятого изменения диагниза детского аутизма в возрасте 12 лет на «взрослый» диагноз (шизофрения, шизоидная психопатия, органическое поражение мозга и др.) в настоящее время при проявлении болезненных черт с первых лет жизни диагноз детского аутизма сохраняется в любом возрасте». (20, с. 357)

Атипичный аутизм отличается от типичного либо возрастом начала, либо отсутствием одного из трех диагностических критериев. Так, тот или иной признак нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после трех лет; и/или здесь отсутствуют достаточно четкие нарушения в одной или двух из трех психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (а именно, нарушения социального взаимодействия, общения и ограниченное стериотипное повторяющееся поведение) вопреки характерным особенностям в другой сфере. Атипичный аутизм наиболее часто проявляется у детей с глубокой умственной отсталостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает небольшой простор для проявления специфически-отклоняющегося поведения требуемого для диагноза аутизма; он также встречается у лиц с тяжелым спецыфическим расстройством рецептивной речи.

Характерные проявления меняются по мере роста ребенка, но сохраняются на протяжении зрелого возраста, проявляясь во многом сходным типам проблем социализации, общения и интересов.

По классификации ДСМ IV (как и в МКБ-10) аутизм проявляется в возрасте до 2 — 2,5 лет (реже в 3 — 5 лет) и определен в категорию под названием «первазивные нарушения развития», между категориями «умственная отсталость» и «специфические нарушения в развитии».

Стоит перечислить основные симптомы, выделенные Каннером, которые характеризуют синдром аутизма, так как они до сих пор общепризнанны и описывают состояние аутизма в его «классической» форме:

1. Неспособность вступать в контакт с другими людьми. Это означает, что аутичный ребенок испытывает трудности в общении с другими людьми и проявляет больший интерес к неодушевленным предметам, чем к людям.

2. Задержка речевого развития. Некоторые аутичные дети так и не начинают говорить, у других же наблюдается задержка речевого развития.

3. Некоммуникативная речь. Несмотря на то, что аутичный ребенок может обладать речью, он испытывает трудности при использовании ее для значимой коммуникации.

4. Отставленная эхолалия. Повторение слов или фраз через какой-то период времени.

5. Перестановка личных местоимений. Ребенок вместо «я» употребляет «ты». Например, мать: «Ты хочешь конфету?» Ребенок: «Ты хочешь конфету».

6. Повторяющаяся и стереотипная игра. Обычно игры аутичных детей характеризуются ограниченностью. Они повторяют одни и те же действия. Отсутствует воображение в игре.

7. Стремление к однообразию. Настойчивое стремление к сохранению привычного постоянства в окружающей обстановке и повседневной жизни, наличие постоянных стереотипных регрессивных движений (постукивание, трясение руками, бег по кругу, разрывание предметов).

8. Хорошая механическая память. Многие аутичные дети проявляют прекрасную память (хотя часто она очень избирательна). Именно эта черта убедила Каннера в том, что все аутичные дети обладают нормальным интеллектом (что сравнительно недавно было подвергнуто сомнению).

9. Фобии (в частности, неофобия — боязнь всего нового);

10. Начало проявления с рождения или до 30 месяцев.

Отечественные ученые, Никольская О.С., Либлинг М.М., Баенская Е.Р., которые занимаются изучением этой проблемы предлагают в качестве основания классификации, вырабатываемые аутичными детьми способы взаимодействия с миром и защиты от него и выделяют четыре основных формы проявления аутизма:

1. Полная отрешенность от происходящего. Дети с этой формой аутизма демонстрируют в раннем возрасте наибольший дискомфорт и нарушение активности, которые затем преодолевают, выстроив радикальную компенсаторную защиту: они полностью отказываются от активных контактов с внешним миром. Такие дети не откликаются на просьбы и ничего не просят сами, у них не формируется целенаправленное поведение. Они не используют речь, мимику и жесты. Это наиболее глубокая форма аутизма, проявляющаяся в полной отрешенности от происходящего вокруг.

2. Активное отвержение. Дети этой группы более активны и менее ранимы в контактах со средой, однако для них характерно неприятие большей части мира. Для таких детей важно строгое соблюдение сложившегося жесткого жизненного стереотипа, определенных ритуалов. Их должна окружать привычная обстановка, поэтому наиболее остро их проблемы проявляются с возрастом, когда становится необходимым выйти за границы домашней жизни, общаться с новыми людьми. У них наблюдается множество двигательных стереотипов. Они могут пользоваться речью, однако их речевое развитие специфично: они усваивают, прежде всего, речевые штампы, жестко связывая их с конкретной ситуацией. Для них характерен рубленый телеграфный стиль.

3. Захваченность артистическими интересами. Дети этой группы отличаются конфликтностью, неумением учитывать интересы другого, поглощенностью одними и теми же занятиями и интересами. Это очень «речевые» дети, они обладают большим словарным запасом, однако они говорят сложными, «книжными» фразами, их речь производит неестественно взрослое впечатление. Несмотря на интеллектуальную одаренность, у них нарушено мышление, они не чувствуют подтекста ситуации, им трудно воспринять одновременно несколько смысловых линий в происходящем.

4. Чрезвычайная трудность организации общения и взаимодействия. Центральная проблема детей этой группы — недостаточность возможностей в организации взаимодействия с другими людьми. Для этих детей характерны трудности в усвоении двигательных навыков, их речь бедна и аграмматична, они могут теряться в простейших социальных ситуациях. Это наиболее легкий вариант аутизма.

Обычно выделяют три основных области, в которых аутизм проявляется особенно ярко: речь и коммуникация; социальное взаимодействие; воображение, эмоциональная сфера.

Наиболее очерченные проявления заболевания наблюдаются у детей раннего и дошкольного возраста. В дальнейшем происходит трансформация в другие формы патологии. По данным многих авторов [Мнухин С. С., 1968; Каган В. Е., 19К1; Каннер Л., 1956;], основная часть болезни Каннера с возрастом трансформируется в атипичную умственную отсталость. У больных с нормальным интеллектуальным развитием на основе болезни Каннера возможно становление шизоидной психопатии [Башина В.М., 1977; Каган В.Е., 1981].

Именно поэтому, как мы уже упоминали, в современных классификациях детский аутизм включается в группу первазивных, т.е. всепроникающих, расстройств, проявляющихся в аномальном развитии всех областей психики: интеллектуальной и эмоциональной сфер, сенсорики и моторики, внимания, памяти, речи. Характерные особенности аутистов — трудности в общении с людьми, в социальной адаптации, больной не способен понимать чувства других.

Вывод:

Таким образом, мы видим, что аутичный ребенок проходит сложный путь искаженного развития. Однако в общей картине мы должны научиться видеть не только его проблемы, но и возможности, потенциальные достижения. Они могут предстать перед нами в патологической форме, но, тем не менее, мы должны узнать их и использовать в коррекционной работе. С другой стороны, необходимо распознавать и противодействующие нашим усилиям защитные установки и привычки ребенка, стоящие на пути его возможного развития.