Синдром пустого турецкого седла у ребенка

Синдром пустого турецкого седла – это целый ряд разнообразных симптомов, связанных клинически и анатомически. Этот диагноз в последние годы стал очень распространенным, в связи с широким внедрением в медицинскую практику магниторезонансной томографии. Так что же это за заболевание и чем оно опасно?

Симптомы при синдроме пустого турецкого седла

В связи с особенностями анатомического расположения, строения, а также выполняемых функций гипофиза, симптомы очень разнообразны и многочисленны. Всю симптоматику можно разделить на три категории:

Неврологические признаки синдрома пустого турецкого седла

Основными симптомами могут выступать:

• Головные боли непонятной локализации, которые не зависят от времени суток, положения тела, и чаще всего носят постоянный характер;
• Астенический синдром – болезненное состояние, длящееся длительное время, для которого характерны быстрая утомляемость, неусидчивость, ухудшение памяти, нарушение сна, раздражительность, непереносимость громкого звука, яркого света, резких запахов.

• Изменения со стороны вегетативной нервной системы: частые повышения температуры тела до субфебрильных значений (37,2-37,8), спонтанное повышение артериального давления, повышенная потливость, а также иногда агрессивность, усиление сердцебиения, диареей, что связано с изменением регуляции щитовидной железы и коры надпочечников.

Эндокринологические признаки пустого турецкого седла

• Слабость, чувство апатии, сухость кожи, запоры это первые признаки гипотиреоза – снижения функций щитовидной железы;
• Избыточная масса тела: данные жалобы отмечаются у 70-80% всех пациентов с данным заболеванием;
• Увеличение в размерах конечностей, стоп, челюстей, губ, надбровий, что свидетельствует о дисбалансе соматотропного гормона;
• У женщин синдром пустого турецкого седла чаще всего сопровождается следующими симптомами: возникают нарушения менструального цикла, проблемы с зачатием, а у мужчин проявляется в виде эректильной дисфункции и снижением либидо;
• Ожирение верхних частей тела, повышенный рост волос на лице и теле (даже у женщин), стрии (растяжки) синюшного цвета на бедрах и груди – являются признаками синдрома Иценко-Кушинга, т.е. нарушения деятельности коры надпочечников, которую также регулирует гипофиз.

Зрительные симптомы синдрома пустого турецкого седла

Данные симптомы возникают в результате пролабирования (проваливания) и ущемления хиазмы в полость турецкого седла или её сдавливания растущей опухолью:

• Снижение остроты зрения;
• Удввоение очертания изображений, туман в глазах;
• Сужение полей зрения: самый характерный симптом. По результатам проведенной периметрии, офтальмолог может определить, какие структуры и пути зрительных нервов подверглись воздействию. Зачастую именно на основании заключения офтальмолога и проведенной МРТ, нейрохирурги прибегают к хирургическому лечению новообразований хиазмально-селлярной области;
• При развитых (большого размера) опухолях головного мозга или длительном повышении внутричерепного давления при разнообразных заболеваниях, происходит отек мозга и застойные явления на сетчатке и зрительном нерве, которые видит офтальмолог при осмотре глазного дна.

Виды синдрома пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла подразделяют на:

• Первичный.
• Вторичный.

Это имеет большое значение в определении тактики дальнейшего лечения и прогноза исхода заболевания.

Первичный синдром пустого турецкого седла формируется в результате:

• Повышенного внутричерепного давления;
• Дефекта диафрагмы турецкого седла.

Наиболее часто это происходит при:

• Гипертонической болезни – при этом заболевании происходят изменения в стенке сосудов, в результате чего возникает венозный застой, и образование гипертонической гидроцефалии;
• Затрудненном оттоке венозной крови – чаще всего это происходит вследствие патологической извитости вен или грыж шейного отдела позвоночника;
• Нейроинфекции – острое заболевание головного и спинного мозга, а также их последствия неизбежно приводят к повышению внутричерепного давления;
• Черепно-мозговых травмах – порой даже лёгкие сотрясения головного мозга приводят к стойким нарушениям циркуляции ликвора. Тяжелые ушибы головного мозга оставляют свой след в виде головных болей и повышения внутричерепного давления на всю жизнь;
• Различных новообразованиях головного и спинного мозга – в связи с компрессией путей оттока спинномозговой жидкости повышается внутричерепное давление, что ведет к вдавливанию твердой мозговой оболочки в карман гипофиза.

Диафрагма турецкого седла выполняет защитные функции самого гипофиза. В результате слабости оболочек диафрагмы, расширенного отверстия в её центре, происходит вдавливание внутрь гипофизарного кармана.

Вторичный синдром пустого турецкого седла предполагает:

• Сперва увеличение и отек гипофиза, особенно в период беременности, пубертатный период, период климакса;
• Потом его атрофию и уменьшение.

Такое может происходить по следующим причинам:

• Онкологические заболевания головного мозга;
• Кровоизлияние в область гипофиза или в третий желудочек (супраселлярную область) головного мозга;
• Хирургическое вмешательство, облучение и химиотерапия при онкологических заболеваниях.

Что же такое «турецкое седло»?

Для понимания причины этого заболевания, его значимости и возможных последствий, следует понимать, что же такое “турецкое седло” и для чего оно нужно.

Турецкое седло – это:

• Полое костное образование внутри черепа,
• Размером от 8 до 12 мм в поперечнике,
• Располагающееся на его основании позади полости носа.

У седла имеются передняя и задняя стенка, образованные буграми клиновидной кости. Боковые стенки представлены пещеристыми синусами, внутри которых проходят сонные артерии. Сверху турецкое седло закрыто так называемой диафрагмой, состоящей из оболочек мозга.

В центре диафрагмы находится отверстие, по которому проходит сообщение между гипофизом и гипоталамусом мозга с помощью ножки. Впереди от ножки, над мозговыми оболочками, находится очень важная структура – хиазма, которая представляет собой перекрест зрительных нервов.

Внутри турецкого седла находится “руководящий центр” всей эндокринной системы человека – гипофиз. Гипофиз состоит из двух неравных по размеру, и разных по функциям долей. Передняя доля гипофиза – аденогипофиз, занимает большую часть, до 70%.

Аденогипофиз отвечает за выработку большого количества важнейших гормонов:

1. Тиреотропный гормон – регулирует работу щитовидной железы;
2. Адренокортикотропный гормон – отвечает за деятельность надпочечников;
3. Гонадотропные гормоны: лютеинизирующий и фолликулстимулирующий – ответственные за репродуктивную функцию у женщин;
4. Соматотропный гормон – ведущий биорегулятор роста клеток, и организма в целом;
5. Лютеотропный гормон или пролактин – регулирует образование грудного молока поле родов.

Проявления синдрома пустого турецкого седла у детей

Проведено немало исследований в педиатрической сфере заболеваний гипофиза, а также хиазмально-селлярной области.

В большинстве случаев синдром пустого турецкого седла у ребенка сопровождается теме же симптомами, что и у взрослого населения, но имеются свои особенности:

• “Кукольное” лицо и диспропорционально маленькие конечности – такие признаки наблюдаются у детей с рождения до возраста 14-15 лет, что свидетельствует о недостатке гормона роста (соматотропина), при первичном поражении гипофиза;
• Нарушение роста зубов – ещё один из симптомов дефицита соматотропина;
• Гипогонадизм и гипокортицизм – проявляются в замедленном половом развитии и симптоматике поражения надпочечников.

Диагностика синдрома пустого турецкого седла

Магниторезонансная томография головного мозга

Наилучший способ диагностики данного заболевания. Очень часто при назначении этого обследования, выявляется синдром пустого турецкого седла. Именно из-за отсутствия долгого времени клинической симптоматики, этот метод обследования может показать все тонкие структуры головного мозга, в том числе и гипофиз, с его “седлом”, которые уже повреждены.

Компьютерная томография головного мозга

Второй по значимости метод исследования при данном синдроме.

Из-за выраженной способности выявлять патологию твердых структур (преимущественно костная ткань), данный метод идеально подходит для:

• Определения границ турецкого седла, из чего можно условно определить размеры самого гипофиза.
• Ориентировочного определения его размеров.

Рентгенография головного мозга

Данный метод является довольно показательным для выявления костных изменений и очень слабым для выявления патологии мягких тканей. Очень долгое время, именно благодаря этому методу обследования, были выявлены все встречающиеся ранее синдромы турецкого седла.

Лечение при синдроме пустого турецкого седла

• Лечение назначается исходя из симптоматики
• и результатов МРТ.

Чаще всего лечение складывается из двух основных этапов.

Медикаментозное лечение

Применяется:

• При малых размерах новообразования (при доброкачественном течении).
• При инфекционной причине заболевания.
• При слабовыраженных симптомах.
• При невозможности применения хирургического лечения.

Хирургическое лечение

Это основной принцип лечения при осложненном течении заболевания.

Операции направлены:

• На сдерживании хиазмы на месте.
• На удаление избыточного сдавливания гипофиза.

Оперативное лечение сводится к устранению причин данного заболевания. Народное лечение этого синдрома терапевтически нецелесообразно, в связи с причинами возникновения этого заболевания.

Синдром пустого турецкого седла – это комплекс клинических и анатомических расстройств, которые возникли из-за недостаточности диафрагмы турецкого седла. В височной области существует своеобразное препятствие, мешающее проникновению ликвора в субарахноидальное пространство. Именно в этой полости и расположен гипофиз, который регулирует уровень гормонов, обмен и накопление веществ в организме, отвечает за репродуктивные функции человека. Если спинномозговая жидкость попадает в турецкое седло без каких-либо препятствий, то гипофиз начинает деформироваться. Часто он оказывается прижатым к собственному дну и стенкам, что приводит к нарушению его работы.

Синдром был открыт в 1951 году В. Буш, который изучил причины смерти более 700 людей. У 40 из них (34 являлись женщинами) практически совсем не было диафрагмы, а гипофиз лежал вдоль дна «ямки» седла, которая казалась абсолютно незаполненной – пустой. Аномалия получила свое название из-за особого внешнего вида клиновидной кости, которая действительно напоминает седло, необходимое для верховой езды.

Чаще всего синдромом пустого турецкого седла (СПТС) страдают полные женщины в возрасте от 35 лет. Также возможна генетическая предрасположенность к появлению заболевания. Именно поэтому ученые подразделяют аномалию на 2 вида:

• Первичный синдром, который был передан по наследству;
• Вторичный – возник вследствие нарушения работы гипофиза.

Патология может протекать бессимптомно или проявляться зрительными, вегетативными, эндокринными расстройствами. Вместе с этим нередко меняется и психо-эмоциональное состояние больного.

Причины возникновения аномалии

Синдром пустого турецкого седла все еще не изучен учеными полностью. Доказано лишь то, что патология может появиться вследствие хирургического вмешательства, лучевой терапии, механического повреждения тканей мозга или болезней гипофиза.

Специалисты предполагают, что одной из причин развития СПТС может служить и недостаточность диафрагмы, которая отделяет пространство клиновидной кости от субарахноидальной полости. При этом она исключает небольшую “ямку”, где расположена ножка гипофиза.

Во время менопаузы или беременности у женщин, в период полового созревания или любых подобных состояниях, которые сопровождаются перестройкой работы эндокринной системы, может произойти гиперплазия самого гипофиза, что также приведет к возникновению патологии. Иногда нарушение вызывают заместительная гормонотерапия или прием контрацептивов.

Любые варианты врожденной аномалии в строении диафрагмы могут послужить причиной развития опасного синдрома. Но вместе с ними повлиять на состояние пациента способны и следующие факторы:

1. Разрыв супраселлярной цистерны;
2. Повышение внутреннего давления в субарахноидальной полости, усиливающее влияние на гипофиз, например, при гипертонии и гидроцефалии;
3. Уменьшение размеров гипофиза и соотношения объемов с седлом;
4. Проблемы с кровообращением при доброкачественных опухолях.

Виды аномалии

Классификация данного состояния основывается на факторах, которые привели к его развитию. Врачи выделают первичную и вторичную формы. Первая появляется без причины, то есть передается по наследству. Вторая может быть следствием:

• Различных инфекционных заболеваний, которые так или иначе поражают головной мозг;
• Кровоизлияний в мозг или воспалений гипофиза;
• Лучевого, оперативного или медикаментозного вмешательства.

Симптомы СПТС

Обычно аномалия протекает незаметно и не вызывает никакого дискомфорта у заболевшего. Зачастую о синдроме узнают случайно во время очередного планового рентгенологического обследования. Патология встречается у 80 процентов рожавших женщин в возрасте от 35 лет. Примерно 75% из них страдают ожирением. При этом клиническая картина заболевания может кардинально различаться.

Чаще всего синдром снижает остроту зрения человека, вызывает генерализованное сужение периферических полей, битемпоральную гемианопсию. Также пациенты жалуются на частые головные боли и головокружения, слезотечение, затуманенность. В редких случаях наблюдается отек оптического диска.

Многие заболевания носа появляются вследствие разрыва седла, которое возникает из-за чрезмерной пульсации спинномозговой жидкости. В этом случаев риск развития менингита увеличивается в несколько раз.

Практически все эндокринные нарушения приводят к дисфункции гипофиза и возникновению СПТС. Среди них выделяют как редкие генетические аномалии, так и:

1. повышенный, пониженный уровень тропных гормонов;
2. чрезмерное выделение пролактина;
3. метаболический синдром;
4. нарушение функционирования передней доли гипофиза;
5. повышенную выработку гормонов коры надпочечников;
6. несахарный диабет.

Со стороны нервной системы можно заметить следующие нарушения:

1. Регулярную головную боль. Возникает примерно у 39% заболевших. Чаще всего она меняет свою локализацию и силу – может перейти от легкой до нестерпимой регулярной.
2. Расстройства в работе вегетативной системы. Пациенты жалуются на скачки артериального давления, головокружение, спазмы в разных органах, озноб. Им часто не хватает воздуха, они ощущают беспричинный страх, чрезмерно тревожны.

Диагностика

Диагностика заболевания включает несколько наиболее важных этапов, среди которых выделяют:

• Сбор анамнеза и жалоб пациента. Если в истории его болезни были обнаружены тяжелые черепно-мозговые травмы, опухоли мозга, особенно гипофиза, недавно проведенная лучевая терапия или оперативное вмешательство, то все это должно насторожить опытного врача. Также сомнения могут вызвать несколько беременностей женщины после 30 лет, долговременный курс лечения гормональными контрацептивами.
• Лабораторные исследования. Помимо основных анализов крови и мочи, в первую очередь, больному необходимо провести гормональные исследования. Чаще всего это анализ, который определяет уровень содержания гормонов гипофиза в организме. Такой метод помогает заметить даже самые незначительные сбои в состоянии пациента. Но нормальный уровень гормонов в крови не всегда говорит о здоровой функции гипофиза. Иногда гормональные нарушения не сопровождают болезнь.
• Инструментальное обследование. Для выявления и определения синдрома обычно применяют компьютерную томографию и пнемоэнцефалографию, вместе с введением контрастных веществ в спинномозговую жидкость. Выявить синдром можно и на мрт исследовании, которое укажет на расширение желудочков мозга и любых других пространств, содержащих спинномозговую жидкость. Если подобное оборудование отсутствует, можно пройти обследование и на обычном рентген аппарате.

Чаще всего диагноз СПТС устанавливается, когда больной проходит обследование, направленное на выявление опухоли гипофиза. При этом не во всех случаях нейрорентгенологические данные указывают на наличие опухоли. Частота таких нарушений примерно равна с синдромом пустого турецкого седла – 36 и 33%.

Предполагать наличие патологии можно, если у больного наблюдается хотя бы минимальная клиническая симптоматика. Пневмоэнцефалография в данном случае не требуется, следует лишь наблюдать за состоянием пациента. Главное – не перепутать СПТС с опухолью или аденомой гипофиза. Как раз дифференциальная диагностика и направлена на выявление гиперпродукции гормонов.

Лечение патологии

При подозрении на возникновение СПТС нужно обязательно обратиться к терапевту. На основе жалоб больного, результатов анализов и различных исследований, доктор отправит пациента к одному из следующих врачей, который и будет его лечить. Это может быть офтальмолог, невролог или эндокринолог.

Выбор методов терапии зависит от основных симптомов проявления патологии. Специалист должен провести коррекцию расстройств, которые возникли вследствие нарушения зрения или работы нервной и эндокринной систем. Клиническая картина заболевания и степень тяжести течения аномалии помогают выбрать действительно верный путь лечения: посредством медикаментов или оперативного вмешательства.

Если синдром не доставляет особого дискомфорта и вообще никак не проявляется, то больной не нуждается в терапии данного недуга. В этом случае пациентам достаточно лишь состоять на учете, следить за своим самочувствием и регулярно проходить все необходимые обследования, направленные на контроль состояния.

Медикаментозное лечение

Если в ходе лабораторных исследований был выявлен недостаток какого-либо гормона в организме, или даже целой их группы, терапия лекарственными препаратами будет направлена на заместительное гормональное воздействие извне. То есть больному некоторое время придется принимать курс противозачаточных препаратов.

В случае расстройств вегетативной системы, пациенту необходимо пропить седативные, обезболивающие препараты, а также медикаменты, нормализующие давление.

Хирургическое лечение

Подобный вид терапии применяют в редких случаях, обычно – только при угрозе потери зрения. Благодаря оперативному вмешательству можно не только восстановить диафрагму, но и удалить опасную опухоль. Также к показаниям проведения операции относят:

1. Провисание зрительных нервов в полость диафрагмы.
2. Просачивание спинномозговой жидкости через дно субарахноидальной полости. Для устранения ликвореи мышцей производят тампонаду клиновидного седла.

Выявлено, что лечение патологии средствами народной медицины не приносит никаких улучшений. Подобным способом можно воздействовать только на признаки проявления аномалии. Специалисты советуют следить за здоровым образом жизни: заниматься спортом, питаться только полезной пищей и придерживаться наиболее комфортного распорядка дня. Таким образом можно не только предотвратить возникновение осложнений синдрома, но и избавиться от сопутствующих признаков болезни.

Последствия

Синдром может стать причиной нарушения нормального функционирования мозга и его оболочек. Такое расстройство в конечном итоге вызывает уменьшение размера гипофиза и его смещение к стенкам субарахноидального пространства вследствие давления, которое оказывается на него. К последствиям подобного состояния можно отнести:

• эндокринные нарушения: болезни щитовидной железы, пониженный иммунитет, расстройства репродуктивной системы;
• микроинсульты, регулярные мигрени и различные неврологические заболевания;
• нарушение остроты зрения, функции глаз, в запущенных случаях – слепота.

Статистика показывает, что около 10% младенцев появляются на свет с врожденным СПТС, но только 3% из них действительно беспокоит недуг. Остальные же 7% в течение жизни даже не догадываются о существующей аномалии в организме.

В любом случае, если больной имеет предрасположенность к развитию заболевания или оно у него уже имеется, следует обратиться за консультацией к опытному квалифицированному врачу, который назначит соответствующее адекватное лечение.

Профилактика

Особой профилактики синдрома все еще не существует, поэтому и предотвратить появление патологии практически невозможно. Главное – стараться быть аккуратнее, избегать различные повреждения, механические травмы мозга, не запускать лечение инфекционных, воспалительных и внутриутробных болезней, а также предупредить развитие воспаления гипофиза и образование тромбов в нем.

Прогноз

Синдром имеют около 10% жителей планеты. Он может протекать как в скрытой форме, так и с достаточно большим количеством признаков, сопутствующих заболеванию. Иногда подобные симптомы способны существенно снизить качество жизни пациента. Прогноз напрямую зависит от тяжести течения заболевания и его клинического проявления. Чаще всего больные с синдромом даже не подозревают наличие заболевания, из чего можно сделать вывод, что прогноз оказывается только благоприятным. Но истории знакомы и противоположные ситуации, когда больным всю жизнь приходится принимать медикаменты для улучшения самочувствия и бороться за свое здоровье. Хотя и в этом случае для улучшения самочувствия достаточно лишь устранять сопутствующие болезни симптомы.

Видео: синдром пустого турецкого седла – программа “О самом главном”