Синдром пустого турецкого седла по мкб

Содержание

Описание
Симптомы
Причины
Лечение
Профилактика
Прогноз

Названия

Синдром «пустого» турецкого седла.

Описание

Словосочетание «пустое турецкое седло» вошло в медицинскую практику в 1951 г. После анатомической работы его предложил C. Busch, изучивший аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. В 40 случаях (34 женщины) была обнаружена комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластываниес гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне. При этом седло оказалось пустым. Сходная патология описывалась ранее другими авторами, одноко Bush был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Его наблюдения были подпверждены и более поздними исследованиями. В литературе этим словосочетанием обозначаются различные нозологические формы, общим признаком которых является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. Турецкое седло при этом, как правило, увеличено.

Симптомы

Синдром пустого турецкого седла часто протекает бессимптомно и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании. «Пустое турецкое седло» находят преймущественно у женщин (80%), чаще после 40 лет, многорожавших. Около 75% больных страдают ожирением. Клинические признаки разнообразны. Головная боль бывает у 70% больных, что является поводом первоначальной рентгенографии черепа, которая в 39% случаев демонстрирует измененое турецкое седло и ведет к дальнейшему более детальному обследованию. Головная боль широко варьирует по локализации и степени — от легкой, периодической, до нестерпимой, почти постоянной.
Возможны снижение остроты зрения, генерализованное сужение его периферических полей, битемпоральная гемианопсия. Отек соска зрительного нерва наблюдается редко, однако его описание в литературе встречаются. Ринорея является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Появление ринореи требует хирургического вмешательства, например тампонады турецкого седла мышцей.
Эндокринные нарушения при синдроме пустого турецкого седла проявляются в изменении тропных функций гипофиза. Исследования с использованием чувствительных радиоиммунных методов и стимуляционных проб выявили высокий процент нарушения секреции гормонов (субклинические формы). Так,К. Brismer и соавт. Обнаружили, что у 8 из 13 пациентов снижен ответ секреции соматотропного гормона на стимуляцию инсулиновой гипогликемией, а при исследовании оси гипофиз-кора надпочечников секреция кортизола после внутривенного введения у 2 из 16 пациентов АКТГ изменилась неадекватно; реакция на метирапон оказалась нормальной у всех обследованных. В отличие от этх данных Feglia и соавт. (1973) наблюдали неадекватный выброс кортикотропина на различные стимулы (гипогликемия, лизин-вазопресин) у всех обследованных пациентов. Изучали также резервы ТТГ ГТ с помощью ТРГ и РГ соответственно. Пробы показали ряд изменений. Природа этих нарушений еще не ясна.
Все больше появляется работ, описывающих гиперсекрецию тропных гормонов в сочетании с синдромом пустого турецкого седла. Первой из них была информация о пациенте с акромегалией и повышенным уровнем соматотропина. J. N. Dominique и соавт. Сообщили о ПТС у 10% больных акромегалией. Обычно эти пациенты имеют и аденому гипофиза. Первичный синдром пустого турецкого седла развивается в результате некроза и инволиции аденом, а аденоматозные остатки продолжают гипесекретировать соматотропный гормон.
Наиболее часто при синдроме «пустого турецкого седла» отмечается повышение пролактина. Сообщается о его росте у 12-17% больных. Как и в случаях с СТГ-гиперсекрецией, гиперпролактинемия и ПТС часто связаны с наличием аденом. Анализ наблюдений показывает, что у 73% пациентов с ПТС и гиперпролактинемией на операции найдены аденомы. Имется описание первичного «пустого турецкого седла» и у больных с гиперсекрецией АКТГ. Чаще это случаи болезни Иценко-Кушинга с микроаденомой гипофиза. Однако известно о пациенте с болезнью Аддисона, у которого длительная стимуляция кортикотрофов из-за недостаточности надпочечников привела к АКТГ-секретирующей аденоме и ПТС. Представляет интерес описание 2 больных с синдромом пустого турецкого седла и гиперсекрецией АКТГ при нормальном уровне кортизола. Авторы выдвигают предположение о продукции АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующем инфаркте гиперплазированных кортикотрофов с образованием ПТС. Ряд авторов приводят примеры изолированной недостаточности АКТГ и ПТС, сочетания пустого турецкого седла и карциномы надпочечников.
Таким образом, нарушения эндокринной функции при синдроме ПТС крайне разнообразны. Встречаются как гипер,- так и гипосекреция тропных гормонов. Нарушения лежат в диапазоне от субклинических форм, выявляемых с помощью стимуляционных проб, до выраженного пангипопитуитаризма. Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичног синдрома пустого турецкого седла.
Выделения из сосков. Гиперпролактинемия. Молозивоподобные выделения из сосков. Одышка. Редкие месячные.

Причины

Этиология и патогенез до конца не выяснены. Пустое турецкое седло, развивающееся после лучевого или хирургического лечения, является вторичным, а возникшее без предварительного вмешательства в области гипофиза — первичным. Клинические проявления вторичного пустого турецкого седла обусловленны основным заболеванием и осложнениями применявшейся терапии. Данная глава посвещена проблеме первичного турецкого седла. Полагают, что для развития «пустого турецкого седла» необходима недостаточность его диафрагмы, т. Е. Утолщенного выпячивания твердой мозговой оболочки, образующего крышу турецкого седла и закрывающего выход из него. Диафрагма отделяет полость седла от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через проходит ножка гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия в ней подвержены значительным анатомическим вариациям.
Линия ее крепления к спинке седла и его бугорку, возможно, снижена, общая поверхность равномерно истончена, а отверстие расширено из-за почти полной редукции диафрагмы, сохранившейся в виде тонкого (2мм) ободка по периферии. Возникающая при этом ее недостаточность приводит к распространению субарахноидального пространства в интраселлярную область и к возникновению способности ликворной пульсации влиять непосредственно на гипофиз, что может привести к уменьшению его объема.
Все варианты врожденной патологии строения диафрагмы обуславливают ее абсолютную или относительную недостаточность, что и является необходимой предпосылкой развития синдрома пустого турецкого седла. Остальные факторы лишь предраспологают к следующим изменениям: 1) повышению давления в супраселлярном субарахноидальном пространстве, которое через неполноценную диафрагму усиливает воздействие на гипофиз (при внутричерепной гипертензии, гипертонической болезни, гидроцефалии, внутричерепных опухолях); 2) уменьшению размеров гипофиза и уменьшению объемных соотношений между ним и турецким седлом, при нарушении кровоснабжения и инфаркте гипофиза или аденоме ( при сахарном диабете, травмах головы, менингите, синустромбозе) в результате физиологической инволюции гипофиза (при беременности — в этот период объем гипофиза может удваиваться, причем у многорожавших женщин он становится еще больших размеров, так как после родов не возращается к исходному объему вслед за наступлением менопаузы, когда размер гипофиза уменьшаетя, — подобная инволюция может наблюдаться у больных с первичной гипофункцией перефирических эндокринных желез, при которой происходит повышение секреции тропных гормонов и гипеплазия гипофиза, а начало заместительной терапии приводит к инволюции гипофиза и развитию синдрома пустого турецкого седла; аналогичный механизм опиван и после приема пероральных контрацептивов); 3) к одному из редких вариантов развития пустого турецкого седла синдрома — разрыву внутриселлярной цистерны, содержащей жидкость. Таким образом, синдром пустого турецкого седла — это полиэтиологический синдром, основной причиной которого является неполноценная диафрагма турецкого седла.

Лечение

Специальной терапии по поводу синдрома пустого турецкого седла не проводится. Хотя сочетание с ПТС не влияет на план лечения опухоли, нейрохирургу важно знать о его существовании, так как в этих случаях возрастает риск развития послеоперационных менингитов.

Профилактика

Профилактика ПТС включает предупреждение травм, воспалительных заболеваний, в том числе и внутриутробных, а также тромбозов и опухолей мозга и гипофиза.

Прогноз

Прогноз зависит от характера и течения сопутствующих заболеваний мозга и гипофиза.

Источник

Синдром пустого турецкого седла – это патология, которая развивается в головном мозге. Данное заболевание затрагивает гипофиз и проявляется в виде неврологических, нейроэндокринных и офтальмологических симптомов, весьма плохо поддаваясь диагностике. Турецкое седло – анатомическое образование, присутствующее в клиновидной кости и имеющее форму, аналогичную названию. В центре данной впадины присутствует гипофизарная ямка, в которой расположен гипофиз. При патологии турецкого седла происходит выпячивание оболочек мозга, ввиду чего сдавливается гипофиз.

Что такое синдром пустого турецкого седла?

СПТС – это заболевание, представляющее собой слабость диафрагмы головного мозга и, как следствие, проникание мягких оболочек мозга в пространство турецкого седла

Турецкое седло расположено у височной кости черепа. По форме это костный карман, имеющий небольшие размеры, находящийся под гипоталамусом. Ввиду своей специфической формы данная впадина и получила столь красноречивое название.

По обеим сторонам от турецкого седла проходят зрительные нервы. Они соединяются и перекрещиваются как раз над данным углублением. Именно в нем и находится гипофиз.

В ходе развития патологии спинномозговая жидкость проникает в полость турецкого седла. Ввиду этого происходит деформация расположенной там железы. Она уменьшается в размерах и прижимается ко дну. Результатом этого является выраженная дисфункция данного мозгового придатка. При затрудненном поступлении определенных гормонов из гипоталамуса в гипофиз происходит ряд сбоев в организме.

Причины

Синдром пустого турецкого седла может развиваться по трем причинам:

У ребенка, находящегося в материнской утробе, происходит аномальное формирование диафрагмы.
Внешнее воздействие.
Внутренние сбои организма.

При формировании патологического процесса на этапе развития плода врачи никак не смогут облегчить состояние ребенка. Поэтому в таких случаях происходит постепенная деформация гипофиза. Однако подобные патологии совместимы с жизнью при условии, что человек будет наблюдаться у специалиста и вести здоровый образ жизни.

Самой распространенной причиной развития данного заболевания являются внутренние сбои, происходящие в организме ввиду целого ряда причин. Их можно подразделить на несколько групп:

Процесс гормональной перестройки. Является естественным процессом, который происходит в течение всей жизни человека. Вызвать развитие синдрома пустого турецкого седла могут сбои, происходящие на фоне таких состояний, как менопауза, беременность, операции на органах репродуктивной системы, аборты, гормональные всплески у подростков.
Проблемы в функционировании органов сердечно-сосудистой системы. Речь идет о перепадах давления, наблюдающихся из-за развития различных отклонений. Также вызвать развитие патологии может киста в мозговом придатке, повышенное давление, сбои в системе кровообращения, кислородное мозговое голодание, сердечная недостаточность, кровоизлияния в черепной коробке, онкологические процессы в головном мозге.
Иммунные сбои.
Попадание в организм вируса.
Ожирение.
Развитие воспалительного процесса.

Нередко синдром пустого турецкого седла возникает ввиду влияния на организм каких-либо внешних факторов. Наиболее частыми причинами развития патологии в данном случае являются:

перенесенные травмы головы;
химиотерапия;
лучевая терапия и воздействие на организм различных видов облучения;
операции на головном мозге.

Считается, что заболевание может иметь хронический характер. Поэтому, если в роду человека были люди, больные СПТС, то ему желательно пройти обследование. По статистике, данный синдром присутствует у каждого 10 ребенка, однако проявляется он лишь у трети таких детей. Большинство людей ведет обычный образ жизни, даже не догадываясь о том, что больны столь опасным и тяжелым недугом.

Симптоматика

Сильные головные боли и судорожные приступы могут свидетельствовать о наличии синдрома

О развитии синдрома пустого турецкого седла свидетельствуют нарушения функционирования ряда систем организма, что в значительной степени затрудняет диагностику. Вследствие сопоставления нескольких симптомов у опытного врача может возникнуть подозрение на развитие данного заболевания, ввиду чего он назначит пациенту комплексную диагностику.

Чаще всего патология представлена неврологической симптоматикой, когда проявляются следующие признаки:

Сильные головные боли, не имеющие определенного места локализации. Чаще всего они проявляются приступами. Чем сильнее повреждение гипофиза, тем более интенсивными будут боли.
Судорожные приступы.
Повышенная температура. Чаще всего она удерживается на уровне 37,5.
Колики в районе живота.
Перепады давления.
Одышка и общая слабость.
Депрессивное состояние.
Беспричинная тревога, сильная раздражительность.

Со стороны офтальмологии возможны следующие симптомы:

Наличие точек и тумана перед глазами.
При движении глаз ощущаются боли.
Конъюнктива отекает.
Поле видимости является неполным.
Картинка раздваивается.

Приблизительно у половины пациентов синдром пустого турецкого седла сопровождается снижением остроты зрения.

В процессе воздействия ликвора на гипофиз наблюдаются сбои в работе последнего и гормональный дисбаланс. Со стороны эндокринной системы возможно появление таких симптомов:

У пациента проявляются признаки сахарного диабета.
Сбои в работе мочеполовой системы. У мужчин может возникать отсутствие эрекции, у женщин – нарушение менструального цикла.
Развитие метаболических патологий.
Акромегалия, характеризующаяся увеличением размеров некоторых участков тела.
Гипотиреоз, при котором щитовидная железа отличается аномальным ростом.

Осложняет выявление болезни тот факт, что она не имеет ярко выраженных признаков. Очень часто пациенты списывают размытую симптоматику на усталость и различные хронические заболевания. Безошибочно определить синдром пустого турецкого седла можно лишь по результатам тщательной диагностики.

Последствия для здоровья

Данное заболевание способно нарушать работу целого ряда систем организма. Следует понимать, что помимо самого ликвора, проникающего в полость, там также могут оказаться ткани мозга. В результате этого происходит постепенное сдавливание гипофиза и его смещение все ближе к стенке кости. Подобный процесс имеет целый ряд негативных последствий:

Нарушение гормонального баланса в организме. В результате возникают тяжелые сбои в работе щитовидки и организм утрачивает свою естественную защиту. Это может отражаться и на репродуктивной системе, когда у женщин начинаются сбои в графике менструального цикла, а у мужчин развивается импотенция. В конечном счете возможно бесплодие.
Головные боли, которые на первых порах не имеют значительных проявлений, со временем начинают развиваться все чаще. Возможно даже появление микроинсульта.
Поскольку клиновидная кость находится в непосредственной близости к зрительным нервам, при значительном развитии данного недуга пациент начинает испытывать проблемы со зрением. И по мере прогрессирования заболевания данные симптомы лишь усугубляются.

Важно! Синдром пустого турецкого седла может привести не только к развитию целого ряда болезней глаз, но и к слепоте.

Диагностика

Лабораторные исследования помогут диагностировать патологические изменения в головном мозге

Чтобы безошибочно выявить синдром пустого турецкого седла, необходима комплексная профессиональная диагностика. Она предполагает два вида процедур:

Лабораторные исследования.
Инструментальная диагностика.

Проведение лабораторных исследований предполагает сдачу крови на уровень различных гормонов гипофиза. У разных пациентов в связи с развитием СПТС могут наблюдаться изменения в уровне соматотропина, пролактина, АКТГ и т. д.

Данная патология далеко не всегда сопровождается нарушениями гормонального характера. В ряде случаев синдром развивается на фоне нормального уровня гормонов гипофиза.

Касательно инструментальных диагностических методик, наибольшее значение здесь придается технологиям визуализации, таким как КТ и МРТ. Второй метод характеризуется наличием целого ряда преимуществ перед первым. Синдром проявляется на снимках следующим образом:

ликвор обнаруживается в полости турецкого седла;
уменьшение гипофиза в вертикальной плоскости (менее 3 мм);
гипофиз значительно сплюснут и сдвинут ко дну или задней стенке седла.

Помимо обнаружения патологического состояния гипофиза, МРТ при синдроме пустого турецкого седла позволяет выявить косвенные признаки повышенного внутричерепного давления. Речь идет о расширении пространств, в которых содержится спинномозговая жидкость.

Наиболее доступным методом диагностики синдрома пустого турецкого седла на данный момент остается прицельная рентгенография. Снимок позволяет выявить уменьшенные размеры гипофиза, при которых полость впадины будет казаться пустой. Однако данная методика исследования не позволяет с большой долей вероятности утверждать о развитии данного заболевания.

Лечение

Оно направлено на коррекцию патологий нервной и эндокринной систем, а также офтальмологических функций. Как правило, лечение сводится к приему медикаментозных препаратов. Если же оно оказывается бессильным, то пациенту назначается операция.

Патология не нуждается в лечении при:

случайном обнаружении;
отсутствии симптомов;
отсутствии дискомфорта у пациента.

При наличии описанных факторов больному следует периодически проходить обследование, позволяющее своевременно выявить развитие опасных симптомов.

Лекарственная терапия

Медикаментозное лечение направлено на снижение давление и уменьшение боли

Медикаментозное лечение синдрома пустого турецкого седла предполагает прием следующих препаратов:

Если в ходе лабораторных исследований были подтверждены гормональные расстройства, то проводится заместительная гормональная терапия.
При наличии расстройств вегетативного характера терапия направлена на борьбу с симптомами, предполагает прием обезболивающих и седативных средств, а также тех медикаментов, которые позволяют снизить артериальное давление.

Оперативное лечение

Лечением данной патологии занимается нейрохирург. Операция проводится в следующих случаях:

Отверстие диафрагмы расширяется, что приводит к провисанию в его просвет зрительных нервов. В результате этого происходит их сдавливание. Провисание убирается посредством транссфеноидальной фиксации зрительного перекреста.
Спинномозговая жидкость просачивается через истонченное дно турецкого седла. Данное заболевание называется ликвореей. Клинически оно проявляется в виде просачивания бесцветной жидкости из носа больного. Лечение болезни предполагает тампонаду турецкого седла мышечной тканью.

Источник