Синдром пустого турецкого седла гормоны

Синдром «пустого турецкого седла» — что это за болезнь и чем опасна?

Термин «пустое турецкое седло» предложил патологоанатом В. Буш в 1951 году, из-за внешней формы клиновидной кости, которая напоминает реквизит для верховой езды. Это заболевание означает нарушение в области головного мозга, а конкретней, где располагается гипофиз, мешая ему функционировать. В последнее время диагноз стал очень распространенным, ввиду приобретения большой популярности магнитно-резонансной томографии. И многие люди, услышав диагноз, пребывают в полном недоумении: что это такое турецкое седло и чем оно опасно?

Что это такое?

Турецкое седло – полое образование внутри черепа человека. Внутри образования располагается гипофиз – железа, которая выполняет нейро-эндокринную регуляцию работоспособности всего организма путем выработки гормонов. Седло имеет округлую форму размером 8-12 мм. Однако производство гормонов находится под контролем еще одного жизненно важного образования – гипоталамуса. Гипофиз и гипоталамус связаны посредством ножки, которая опускается в седло. Защищает гипофиз так называемая диафрагма турецкого седла – пластинка, которая отделяет полость от субарахноидального пространства. Данное пространство — область вокруг головного мозга, наполненное ликвором (спинномозговая жидкость). Цель турецкого седла — оберегать гипофиз от механических воздействий.

При нормальном функционировании гипофиз заполняет все пространство седла. А если произошли какие-либо сбои, то оболочка головного мозга, опускаясь, начинает давить на содержимое полости. Например, если по каким-то причинам диафрагма недоразвита или истончена, или имеет слишком широкий диаметр отверстия для ножки, тогда спинномозговая жидкость и мягкая мозговая оболочка беспрепятственно попадают в полость турецкого седла, и осуществляют давление непосредственно на гипофиз. В результате он как бы распластан по дну седла, таким образом, формируется пустое турецкое седло.

Иногда в медицинской практике встречается, что диафрагма турецкого седла недоразвита, а синдрома турецкого седла нет. Поэтому ученые пришли к выводу, что для возникновения синдрома необходима внутричерепная гипертензия. В этом случае, ликвор заполняет не только все пространство седла, оказывая давление на гипофиз, но и на его ножку. Все это вызывает сбои регуляции гипоталамуса и вызывает проблемы с эндокринной системой.

Виды патологии

По статистическим данным синдром пустого турецкого седла диагностируется у каждого десятого. Чаще всего этим недугом страдают женщины после 35 лет с лишним весом. Это связано с более активным функционированием гипофиза в некоторых периодах их жизни (беременность, климакс).

Синдром пустого турецкого седла классифицируют по двум видам:

Первичный синдром. Начинается в условиях врожденной недостаточности диафрагмы. Протекает аномалия бессимптомно, и выявляется при МРТ турецкого седла, исследуя другое заболевание, случайно.
Вторичный синдром. Проявляется после непосредственного влияния на гипофиз: после облучения, оперативного вмешательства, инфекционного заболевания.

Предрасположенность к данному заболеванию может быть как наследственная, так и по ряду других причин.

Записаться на МРТ
Запишитесь на приём и получите качественное обследование головы в нашем центре

Причины пустого турецкого седла

Гипофиз внутри турецкого седла Медики особо выделяют несколько главных причин, которые значительно увеличивают риск появления синдрома турецкого седла:

Генетическая предрасположенность.
В организме происходят болезненные процессы. Среди них можно выделить:
- Гормональные сбои: климакс, беременность, аборты, половое созревание, прием гормональных контрацептивов, операции по удалению яичников.
- Сердечно-сосудистые проблемы: сердечная недостаточность, гипертония, опухоль головного мозга, нарушения кровообращения, кровоизлияние в мозг.
- Воспалительные процессы в организме.
- Длительное лечение вирусных или инфекционных заболеваний антибиотиками.
- Избыточный вес.
Внешние факторы. К ним можно отнести: сотрясение мозга, пройденные курсы химиотерапии, хирургические операции в области гипофиза.

Симптомы пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла проявляется сбоями в эндокринной и нервной системе, нарушениями в функционировании органов зрения.

Во время стрессовых ситуаций повсеместно проявляются неврологические симптомы:

нарастающая головная боль – наиболее частый симптом синдрома. Боль не имеет конкретной локализации, не зависит от положения тела, возникает в разное время суток;
скачок артериального давления вместе с отдышкой и ознобом. Может сопровождаться болями в области сердца, диареей, обмороками;
панический страх, острая нехватка воздуха, эмоциональная угнетенность или наоборот озлобленность на всех окружающих;
могут возникнуть боли в животе и судороги в ногах;
иногда повышение температуры до субфебрильных показателей.

Пустое турецкое седло головного мозга способно проявлять себя нарушениями в эндокринной системе, а именно:

ослабление половой функции, увеличение молочных желез у мужчин;
лишний вес – более 70% с синдромом страдают от ожирения;
появление несахарного диабета;
уменьшение щитовидной железы: отечность лица, сонливость, запоры, вялость, отеки конечностей, сухость кожи;
увеличение щитовидной железы: потливость, учащенное сердцебиением, дрожание рук и век, эмоциональной возбудимостью;
сбои в менструальном цикле или даже бесплодие у представительниц слабого пола;
синдром Иценко-Кушинга – ухудшение функции надпочечников. Сопровождается пигментацией кожи, психическим расстройствами, избыточным ростом на теле волос.

Ухудшение зрения

Турецкое седло находится вблизи зрительных нервов. При наличии синдрома они сдавливаются, тем самым нарушается их кровообращение. Поэтому зрительные симптомы встречаются почти абсолютно во всех случаях заболевания. Симптомы в этой ситуации:

ухудшение остроты зрения;
сильная слезоточивость;
раздвоение предметов;
появление черных точек;
потемнение в глазах.

В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы имеют много других заболеваний. Выявить турецкое седло в головном мозге можно только после консультации со специалистом и после обследования.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Диагностика синдрома

Процедура постановки диагноза проходит в три этапа:

Консультация врача.
На основании жалоб пациента, данных анамнеза, врач может заподозрить синдром пустого турецкого седла. Однако подтвердить подозрения может только всестороннее обследование.
Лабораторная диагностика.
Проверяется анализ крови на выявление гормонального фона.
Инструментальная диагностика.
Можно выделить несколько методов визуализации. Наиболее результативным для обнаружения синдрома считается МРТ головного мозга. На снимках будет видно, что гипофиз деформирован, имеет неправильную форму, сдвинут по отношению к седлу. Также можно воспользоваться КТ (компьютерная томография), она точно позволит обозначить размеры гипофиза либо возможные отклонения от нормы. Из более доступных способов – рентгенография области седла. Хотя на снимках будет виден уменьшенный в размерах гипофиз, тем не менее, данный метод не позволяет абсолютно достоверно утверждать о присутствии синдрома турецкого седла.

Очень часто пустое турецкое седло обнаруживают совершенно случайно, в целях выявления синуситов или форм черепно-мозговых повреждений.

К какому врачу идти?

Если наблюдаются продолжительные головные боли, набор лишнего веса, гипертония следует обратиться к неврологу.

Если заметили ухудшение зрения, нужна консультация офтальмолога, чтобы он исключил или подтвердил поражение зрительных нервов.

И обязательна консультация эндокринолога, и в дальнейшем исследование гормонального фона.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Лечение

Пустое турецкое седло на МРТ Как такового метода лечения синдрома пустого турецкого седла не существует. Медикаментозная терапия направлена на устранение симптомов синдрома. Поэтому, если патология обнаружена совершенно случайно, и никак не тревожит пациента, то и лечения не требует. Он становится на учет к специалисту, периодически проходит обследование, по возможности должен вести здоровый стиль жизни.

Для тех, кого тревожат боли и плохое самочувствие назначают лечение, которое снижает симптоматические последствия:

скачки артериального давления;
мигрени;
снижение иммунитета и т.д.

Хирургическое лечение требуется редко. И тогда не обойтись без нейрохирурга. Показания к оперативному вмешательству:

необходимость удаления опухоли;
просачивание спинномозговой жидкости;
провисание зрительных нервов (может спровоцировать полную потерю зрения).

Лечение народными средствами крайне неэффективно. Зачастую необходимо просто устранить некоторые факторы риска: ожирение, прием гормональных контрацептивов. Самая лучшая профилактика заболевания — здоровый образ жизни.

Прогноз

Спрогнозировать течение болезни невозможно. Все зависит от течения СПТС, сопутствующих заболеваний и самого состояния железы. Постоянный контроль уровня гормонов, чтобы вовремя исключить осложнения. Заниматься укреплением здоровья, чтобы помочь организму бороться с болезнями.

Синдром пустого турецкого седла – патология с непредсказуемым течением. Она может на протяжении всей жизни никак себя не проявить, а может стать причиной множества серьезных эндокринных расстройств. Подбор терапии также может быть абсолютно разный: либо принцип невмешательства с обычным наблюдением, либо хирургическое вмешательство с непредвиденными последствиями.

Источник

Развитие технического прогресса привело к усовершенствованию инструментальных методов диагностики в медицине. И если ранее не было возможностей для четкой визуализации анатомических структур тела человека, то с появлением магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) это стало реальностью. Методы широко используются при исследовании головного мозга и потому нередко становятся причиной неожиданных находок, таких как отсутствие гипофиза в обычном месте расположения – турецком седле. Феномен получил название синдрома пустого турецкого седла (СПТС), встречаемость которого от 2-х до 20% среди здорового населения.

Описание заболевания – что это такое

Гипофиз (или питуитарная железа) представляет собой округлой формы эндокринную железу размером с горошину и весом менее 1 грамма. Она располагается на основании головного мозга и синтезирует множество гормонов, реализующих свою функцию в различных органах тела человека. Являясь центральной железой эндокринной системы, гипофиз вместе с гипоталамусом контролирует активность периферических эндокринных желез.

Гипофиз состоит из двух долей: аденогипофиза и нейрогипофиза, которые отличаются по происхождению. Аденогипофиз синтезирует соматотропный, аденокортикотропный, тиреотропный, гонадотропный гормоны и пролактин. Именно из передней доли гипофиза развиваются аденомы. Основными гормонами нейрогипофиза являются окситоцин и вазопрессин. Выделяют также среднюю долю, в которой вырабатываются меланоцитстимулирующие гормоны.

Синдром пустого турецкого седла гормоны Рисунок 1.

Топографически гипофиз располагается в костной структуре – турецком седле, которое представляет собой образование седловидной формы в клиновидной кости черепа. Турецкое седло покрыто твердой мозговой оболочкой – диафрагмой. В центре диафрагмы есть небольшое отверстие, через которое гипофиз соединяется с гипоталамусом. У некоторых людей диафрагма полностью отсутствует при рождении. Средний продольный размер турецкого седла у взрослого человека составляет 10-15 мм. Турецкое седло и гипофиз хорошо визуализируются при проведении МРТ и КТ мозга.

Причины возникновения и механизм развития

Впервые данные о синдроме пустого турецкого седла (то есть отсутствии гипофиза на «привычном» месте) появились в 1951 году, когда при проведении нейрорадиологического исследования в проекции турецкого седла была обнаружена спинно-мозговая жидкость (СМЖ), а контур гипофиза был сглажен. При этом не стоит понимать название синдрома буквально, так как небольшое количество ткани гипофиза в гипофизарной ямке все равно присутствует, а привычная визуализация органа недоступна, например, в связи с его деформацией.

Патология внесена в международный список заболеваний, и ее код по МКБ-10: E23.6 – Другие болезни гипофиза.

Выделяют несколько причин развития СПТС, главной из которых является инвагинация (внедрение) субарахноидального пространства в полость турецкого седла, что приводит к сдавливанию гипофиза. Врожденная недостаточность диафрагмы турецкого седла встречается редко, однако также является причиной развития синдрома (рисунок 1). К возникновению патологии также приводят опухолевые заболевания гипофиза, гидроцефалия и многие другие заболевания.

Синдром пустого турецкого седла гормоны Рисунок 2. Результат МРТ: а – нормальное расположение гипофиза в турецком седле, b – отсутствие гипофиза в привычной локации при синдроме пустого турецкого седла.

Считается, что синдром не связан с наследственностью, однако убедительные данные на сегодняшний день отсутствуют. Описан случай синдрома в семье у отца и двух его детей.

Частота встречаемости первичного СПТС составляет 6-20% по данным аутопсии.

Большинство пациентов – женщины страдавшие ожирением, гипертензией, головными болями и/или с нарушениями зрения. Все пациенты, у которых СПТС стал случайной находкой во время проведения исследования мозга, нуждаются в проведении дополнительных гормональных тестов. Первичная форма встречается в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

К факторам риска относятся:

Средний возраст 35-40 лет.
Ожирение.
Повышение артериального давления.

В литературе встречаются данные о СПТС во время беременности.

Виды патологии: первичная и вторичная формы

Врачи обязательно определяют форму заболевания. Симптомы и лечение будут отличаться в зависимости от формы патологии. Различают первичную и вторичную формы синдрома. Причиной первичной формы являются:

Инвагинация субарахноидального пространства в полость турецкого седла;
Врожденная недостаточность диафрагмы седла.

Выделяют два варианта первичной формы СПТС, в зависимости от заполнения области турецкого седла ликвором:

Первый вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ менее чем на 50%.
Второй вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ более, чем на 50%.

Под вторичной формой синдрома понимают состояния, следствием которых стало повреждение гипофиза. Причины вторичного СПТС следующие:

опухоли гипофиза — микро- и макроаденомы;
высокое внутричерепное давление, связанное с гидроцефалией или неясной этиологии;
синдром Шихана — редкая патология, вызванная массивным кровотечением в родах и приводящая к артериальной гипотонии. Грозное осложнение — инфаркт и последующий некроз ткани гипофиза вследствие резкого снижения его кровоснабжения;
черепно-мозговая травма;
осложнения лучевой терапии у онкологических больных.

Достоверно неизвестными считаются причины, приводящие к избыточному скоплению СМЖ и атрофии гипофиза при первичной форме синдрома. Вторичная форма СПТС связана с оперативным вмешательством, например, удалением опухоли гипофиза.

Симптомы

По данным исследований, менее 1% пациентов с СПТС имеют какие-либо симптомы. Клинические проявления СПТС варьируют у разных пациентов и зависят от причины, вызвавшей его. В большинстве случаев, особенно при первичной форме синдрома, наблюдается бессимптомное течение. При проведении КТ или МРТ по другому поводу, СПТС случайно выявляют синдром формирующегося пустого турецкого седла.

Самым частым симптомом, который ассоциируется с синдромом, является хроническая головная боль. Однако нет точных сведений, возникает боль по причине пустого турецкого седла или же является просто неожиданной находкой. К другим симптомам относятся:

Доброкачественное повышение внутричерепного давления;
Артериальная гипертензия, которая провоцирует сильную головную боль;
Цереброспинальнаяринорея — истечение ликвора из полости носа;
Отек диска зрительного нервавследствие повышения внутричерепного давления —папиллоэдема;
Высокая утомляемость;
Снижение остроты зрения;
Нерегулярный менструальный цикл;
Снижение либидо;
Реже — импотенция у мужчин и бесплодие у женщин.

Интересен факт, что при СПТС гипофиз, как правило, не подвергается серьезным структурным изменениям. Он плохо визуализируется при сканировании, однако выполняет гормональную функцию в достаточном объеме. Тем не менее, в некоторых случаях снижение гормон-продуцирующей активности встречается при СПТС, что приводит к пангипопитуитаризму.

Подтверждением дисфункции гипофиза является изолированный дефицит гормона роста — соматотропина, что нередко проявляется у детей задержкой темпов физического развития.

У пациентов с вторичной формой синдрома патологические симптомы развиваются намного чаще и проявляются, преимущественно, поражением органа зрения и гипофункцией гипофиза. Указанные признаки характерны для аденомы или травмы гипофиза.

Диагноз СПТС ставят на основании результатов инструментальных методов исследования – КТ или МРТ, детального анализа жалоб пациента и результатов клинического осмотра. Часто отсутствующая выраженная клиника болезни затрудняет ее диагностику, из-за чего пациент не получает необходимое лечение.

Лечение

Клинические рекомендации в первую очередь направлены на наблюдение за состоянием пациента. Если отсутствуют какие-либо проявления синдрома, нет необходимости в лечении. При появлении у пациента жалоб, рекомендуется определение секреторной функции гипофиза и гормональной коррекции, если есть ее недостаточность.

Гиперпролактинемия при первичной форме синдрома нуждается в коррекции бромкриптином.

Хирургическое лечение рассматривается только в одном случае – при цереброспинальной ринорее.

Осложнения

К серьезным осложнениям и последствиям относят гипопитуитаризм, пролапс зрительного перекреста, утрату зрения, бесплодие.

При недостаточности функции гипофиза наблюдается нарушение продукции гормонов в надпочечниках, яичниках, семенных железах и щитовидной железе. Все вышеперечисленные осложнения встречаются крайне редко и, преимущественно, при вторичной форме синдрома.

Прогноз на жизнь

Первичная форма СПТС не является опасным для здоровья и жизни состоянием. Поэтому прогноз в большинстве случаев благоприятный. Прогноз при вторичной форме синдрома и чем он опасен для здоровья, зависит от основного заболевания, ставшей причиной СПТС.

Что нужно запомнить?

Синдром пустого турецкого седла является редким явлением и характеризуется отсутствием гипофиза в типичном месте, что нередко становится случайной находкой во время исследования;
Причины синдрома пустого турецкого седла нуждаются в дополнительном изучении. Основными считаются грыжевое выпячивание субарахноидального пространства в полость турецкого седла, врожденная недостаточность диафрагмы и опухолевые заболевания гипофиза;
Выделяют первичную и вторичную формы синдрома. Вторичная форма связана с заболеваниями гипофиза, травмами мозга и гидроцефалией;
Как лечить патологию – зависит от течения и клинических проявлений;
К серьезным осложнениям относятся пролапс зрительного перекреста, снижение зрения (вплоть до слепоты), атрофия гипофиза и бесплодие;
Прогноз при первичной форме благоприятный, так как секреторная функция гипофиза сохранена. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб.

Литература

Primary empty sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J ClinEndocrinolMetab. 2005 Sep; 90(9):5471-7.
Empty sella syndrome. Lenz AM, Root AW PediatrEndocrinol Rev. 2012 Aug; 9(4):710-5.
McLachlan MSF, Williams ED, Doyle FH. Applied anatomy of the pituitary gland and fossa: aradiological and histopathological study based on 50 necropsies. Br J Radiol. 1968;41:782–788.
‘Empty sella’ on routine MRI studies: An incidental finding or otherwise?
Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Armed Forces India. 2016 Jan; 72(1):33-7.
Morphology of sellaturcica and its relation to the pituitary gland. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951 Sep; 320(5):437-58.
Evidence for overuse of medical services around the world. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017 Jul 8; 390(10090):156-168.

Greenberg MS, Ed. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme. New York, NY; 2006:499.
Colleran K. Primary Empty Sella Syndrome. NORD Guide to Rare Disorders. LippincottWilliams&Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:530-531.
Becker KL, Ed. Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism. 3rd ed. Lippincott, Williams & Wilkins. Philadelphia, PA; 2001:107.
JOURNAL ARTICLES
Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. PrimaryEmptySella (PES): a reviewof 175 cases. Pituitary 2013;16;270-274.
Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. A case of hypothalamic panhypopituitarism with empty sella syndrome: case report and review of the literature. Endocr J. 2009;56:585-589.
Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Spontaneous CSF leaks: a paradigm for definitive repair and management of intracranial hypertension. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138:715-720.

Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Familial primary empty sellaturcica. Apropos of a family with 3 cases]. Ann Endocrinol (Paris). 1990; 51(1):39-42. Accessed 6/23/2014.

Источник