Синдром пустого турецкого седла детей
Симптомы синдром «пустого» турецкого седла у ребенка
Симптомы крайне многообразны, поскольку возможны различные варианты нарушений выработки и выделения гормонов гипофиза (как увеличение, так и уменьшение).
Наиболее часто встречаются следующие симптомы:
- головные боли, головокружения;
- снижение работоспособности, повышенная утомляемость;
- боли в глазницах;
- двоение в глазах;
- « туман», « пелена» перед глазами;
- снижение остроты зрения;
- сердцебиения;
- повышение артериального (кровяного) давления;
- боли в груди;
- одышка;
- повышение температуры тела;
- сухость кожи, ломкость ногтей;
- ожирение (увеличение массы тела).
- замедление роста.
Формы синдром «пустого» турецкого седла у ребенка
- Первичный — возникает спонтанно (в основе лежит анатомический дефект нижней стенки турецкого седла (область головного мозга, где располагается гипофиз – координатор деятельности всех эндокринных желез организма)).
- Вторичный — возникает на фоне гипоталамо-гипофизарных заболеваний (заболевания области головного мозга, где располагаются гипоталамус и гипофиз – главные регуляторы деятельности всех эндокринных желез организма) или их лечения. Например, при опухолях гипофиза, при нейрохирургических операциях на области турецкого седла.
Причины синдром «пустого» турецкого седла у ребенка
- Первичный синдром « пустого» турецкого седла (область головного мозга, где располагается гипофиз – координатор деятельности всех эндокринных желез организма) – в основе лежит недоразвитие нижней стенки турецкого седла, которое формируется в заболевание под воздействием дополнительных факторов, способствующих внедрению в его полость мягкой мозговой оболочки:
- повышение внутричерепного давления (вследствие легочной, сердечной недостаточности, повышения артериального (кровяного) давления);
- увеличение гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) в размерах (вследствие длительной терапии других эндокринных заболеваний);
- гибель опухолей гипофиза, появление кист (полостей, заполненных жидкостью) гипофиза.
- Вторичный синдром « пустого» турецкого седла – возникает на фоне гипоталамо-гипофизарных заболеваний (заболевания области головного мозга, где располагаются гипоталамус и гипофиз – главные регуляторы деятельности всех эндокринных желез организма) или их лечения:
- опухоли гипофиза;
- нейрохирургических операций на области турецкого седла.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика синдром «пустого» турецкого седла у ребенка
- Анализ жалоб заболевания:
- головные боли, головокружения;
- снижение работоспособности, повышенная утомляемость;
- боли в глазницах, двоение в глазах, « туман», « пелена» перед глазами, снижение остроты зрения;
- повышение температуры тела;
- сухость кожи, ломкость ногтей;
- отставание в росте.
- Анализ анамнеза (истории развития) заболевания: расспрос о том, как начиналось и развивалось заболевание.
- Общий осмотр – часто можно обнаружить ожирение (увеличение массы тела), отставание в росте.
- МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга – позволяет обнаружить изменения со стороны турецкого седла (область головного мозга, где располагается гипофиз – координатор деятельности всех эндокринных желез организма): гипофиз почти не виден или распластан по стенке турецкого седла.
- Определение в крови уровня гормонов, которые вырабатываются или накапливаются в гипофизе (тиреотропный, адренокортикотропный, фолликулостимулирующий, лютеинизирующий, соматотропный, лютеотропный гормон (пролактин), вазопрессин (антидиуретический гормон)).
- Возможна также консультация детского эндокринолога.
Лечение синдром «пустого» турецкого седла у ребенка
- Если изменения выявлены случайно при проведении магнитно-резонансной томографии и не проявляются никакими симптомами, лечение не требуется.
- Устранение причины, приведшей в синдрому « пустого» турецкого седла, например, путем удаления опухоли гипофиза.
- Заместительная гормональная терапия недостаточной функции эндокринных желез.
Осложнения и последствия синдром «пустого» турецкого седла у ребенка
- Недостаточность эндокринных желез организма (снижение выработки их гормонов).
- При нарушении выработки соматотропного гормона (гормон роста) наблюдается отставание детей в росте.
Профилактика синдром «пустого» турецкого седла у ребенка
- Методы профилактики не разработаны.
- Незамедлительное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем.
Источник
Синдром пустого турецкого седла – это целый ряд разнообразных симптомов, связанных клинически и анатомически. Этот диагноз в последние годы стал очень распространенным, в связи с широким внедрением в медицинскую практику магниторезонансной томографии. Так что же это за заболевание и чем оно опасно?
Симптомы при синдроме пустого турецкого седла
В связи с особенностями анатомического расположения, строения, а также выполняемых функций гипофиза, симптомы очень разнообразны и многочисленны. Всю симптоматику можно разделить на три категории:
Неврологические признаки синдрома пустого турецкого седла
Основными симптомами могут выступать:
- Головные боли непонятной локализации, которые не зависят от времени суток, положения тела, и чаще всего носят постоянный характер;
- Астенический синдром – болезненное состояние, длящееся длительное время, для которого характерны быстрая утомляемость, неусидчивость, ухудшение памяти, нарушение сна, раздражительность, непереносимость громкого звука, яркого света, резких запахов.
Именно при проявлении признаков этого синдрома наиболее часто ставят диагноз: вегетососудистая дистония (этот диагноз исключили из списка заболеваний во многих странах Запада), который, естественно, является ошибочным, и дальнейшие действия (и бездействия) приводят к прогрессированию настоящего заболевания.
- Изменения со стороны вегетативной нервной системы: частые повышения температуры тела до субфебрильных значений (37,2-37,8), спонтанное повышение артериального давления, повышенная потливость, а также иногда агрессивность, усиление сердцебиения, диареей, что связано с изменением регуляции щитовидной железы и коры надпочечников.
Эндокринологические признаки пустого турецкого седла
- Слабость, чувство апатии, сухость кожи, запоры это первые признаки гипотиреоза – снижения функций щитовидной железы;
- Избыточная масса тела: данные жалобы отмечаются у 70-80% всех пациентов с данным заболеванием;
- Увеличение в размерах конечностей, стоп, челюстей, губ, надбровий, что свидетельствует о дисбалансе соматотропного гормона;
- У женщин синдром пустого турецкого седла чаще всего сопровождается следующими симптомами: возникают нарушения менструального цикла, проблемы с зачатием, а у мужчин проявляется в виде эректильной дисфункции и снижением либидо;
- Ожирение верхних частей тела, повышенный рост волос на лице и теле (даже у женщин), стрии (растяжки) синюшного цвета на бедрах и груди – являются признаками синдрома Иценко-Кушинга, т.е. нарушения деятельности коры надпочечников, которую также регулирует гипофиз.
Зрительные симптомы синдрома пустого турецкого седла
Данные симптомы возникают в результате пролабирования (проваливания) и ущемления хиазмы в полость турецкого седла или её сдавливания растущей опухолью:
- Снижение остроты зрения;
- Удввоение очертания изображений, туман в глазах;
- Сужение полей зрения: самый характерный симптом. По результатам проведенной периметрии, офтальмолог может определить, какие структуры и пути зрительных нервов подверглись воздействию. Зачастую именно на основании заключения офтальмолога и проведенной МРТ, нейрохирурги прибегают к хирургическому лечению новообразований хиазмально-селлярной области;
- При развитых (большого размера) опухолях головного мозга или длительном повышении внутричерепного давления при разнообразных заболеваниях, происходит отек мозга и застойные явления на сетчатке и зрительном нерве, которые видит офтальмолог при осмотре глазного дна.
Виды синдрома пустого турецкого седла
Синдром пустого турецкого седла подразделяют на:
- Первичный.
- Вторичный.
Это имеет большое значение в определении тактики дальнейшего лечения и прогноза исхода заболевания.
Первичный синдром пустого турецкого седла формируется в результате:
- Повышенного внутричерепного давления;
- Дефекта диафрагмы турецкого седла.
Повышенное внутричерепное давление сопровождает большое количество заболеваний.
Наиболее часто это происходит при:
- Гипертонической болезни – при этом заболевании происходят изменения в стенке сосудов, в результате чего возникает венозный застой, и образование гипертонической гидроцефалии;
- Затрудненном оттоке венозной крови – чаще всего это происходит вследствие патологической извитости вен или грыж шейного отдела позвоночника;
- Нейроинфекции – острое заболевание головного и спинного мозга, а также их последствия неизбежно приводят к повышению внутричерепного давления;
- Черепно-мозговых травмах – порой даже лёгкие сотрясения головного мозга приводят к стойким нарушениям циркуляции ликвора. Тяжелые ушибы головного мозга оставляют свой след в виде головных болей и повышения внутричерепного давления на всю жизнь;
- Различных новообразованиях головного и спинного мозга – в связи с компрессией путей оттока спинномозговой жидкости повышается внутричерепное давление, что ведет к вдавливанию твердой мозговой оболочки в карман гипофиза.
Диафрагма турецкого седла выполняет защитные функции самого гипофиза. В результате слабости оболочек диафрагмы, расширенного отверстия в её центре, происходит вдавливание внутрь гипофизарного кармана.
Вторичный синдром пустого турецкого седла предполагает:
- Сперва увеличение и отек гипофиза, особенно в период беременности, пубертатный период, период климакса;
- Потом его атрофию и уменьшение.
Такое может происходить по следующим причинам:
- Онкологические заболевания головного мозга;
- Кровоизлияние в область гипофиза или в третий желудочек (супраселлярную область) головного мозга;
- Хирургическое вмешательство, облучение и химиотерапия при онкологических заболеваниях.
Что же такое «турецкое седло»?
Для понимания причины этого заболевания, его значимости и возможных последствий, следует понимать, что же такое “турецкое седло” и для чего оно нужно.
Турецкое седло – это:
- Полое костное образование внутри черепа,
- Размером от 8 до 12 мм в поперечнике,
- Располагающееся на его основании позади полости носа.
У седла имеются передняя и задняя стенка, образованные буграми клиновидной кости. Боковые стенки представлены пещеристыми синусами, внутри которых проходят сонные артерии. Сверху турецкое седло закрыто так называемой диафрагмой, состоящей из оболочек мозга.
В центре диафрагмы находится отверстие, по которому проходит сообщение между гипофизом и гипоталамусом мозга с помощью ножки. Впереди от ножки, над мозговыми оболочками, находится очень важная структура – хиазма, которая представляет собой перекрест зрительных нервов.
Внутри турецкого седла находится “руководящий центр” всей эндокринной системы человека – гипофиз. Гипофиз состоит из двух неравных по размеру, и разных по функциям долей. Передняя доля гипофиза – аденогипофиз, занимает большую часть, до 70%.
Аденогипофиз отвечает за выработку большого количества важнейших гормонов:
- Тиреотропный гормон – регулирует работу щитовидной железы;
- Адренокортикотропный гормон – отвечает за деятельность надпочечников;
- Гонадотропные гормоны: лютеинизирующий и фолликулстимулирующий – ответственные за репродуктивную функцию у женщин;
- Соматотропный гормон – ведущий биорегулятор роста клеток, и организма в целом;
- Лютеотропный гормон или пролактин – регулирует образование грудного молока поле родов.
Меньшая часть гипофиза называет нейрогипофиз. В ней происходит не только выработка различных гормонов, но и накопление гормонов гипоталамуса – окситоцина и вазопрессина. Окситоцин – регулятор тонуса матки во время родов; Вазопрессин – контролирует уровень воды и солей в организме.
Проявления синдрома пустого турецкого седла у детей
Проведено немало исследований в педиатрической сфере заболеваний гипофиза, а также хиазмально-селлярной области.
В большинстве случаев синдром пустого турецкого седла у ребенка сопровождается теме же симптомами, что и у взрослого населения, но имеются свои особенности:
- “Кукольное” лицо и диспропорционально маленькие конечности – такие признаки наблюдаются у детей с рождения до возраста 14-15 лет, что свидетельствует о недостатке гормона роста (соматотропина), при первичном поражении гипофиза;
- Нарушение роста зубов – ещё один из симптомов дефицита соматотропина;
- Гипогонадизм и гипокортицизм – проявляются в замедленном половом развитии и симптоматике поражения надпочечников.
Диагностика синдрома пустого турецкого седла
Магниторезонансная томография головного мозга
Наилучший способ диагностики данного заболевания. Очень часто при назначении этого обследования, выявляется синдром пустого турецкого седла. Именно из-за отсутствия долгого времени клинической симптоматики, этот метод обследования может показать все тонкие структуры головного мозга, в том числе и гипофиз, с его “седлом”, которые уже повреждены.
Компьютерная томография головного мозга
Второй по значимости метод исследования при данном синдроме.
Из-за выраженной способности выявлять патологию твердых структур (преимущественно костная ткань), данный метод идеально подходит для:
- Определения границ турецкого седла, из чего можно условно определить размеры самого гипофиза.
- Ориентировочного определения его размеров.
Рентгенография головного мозга
Данный метод является довольно показательным для выявления костных изменений и очень слабым для выявления патологии мягких тканей. Очень долгое время, именно благодаря этому методу обследования, были выявлены все встречающиеся ранее синдромы турецкого седла.
Лечение при синдроме пустого турецкого седла
- Лечение назначается исходя из симптоматики
- и результатов МРТ.
Чаще всего лечение складывается из двух основных этапов.
Медикаментозное лечение
Применяется:
- При малых размерах новообразования (при доброкачественном течении).
- При инфекционной причине заболевания.
- При слабовыраженных симптомах.
- При невозможности применения хирургического лечения.
Хирургическое лечение
Это основной принцип лечения при осложненном течении заболевания.
Операции направлены:
- На сдерживании хиазмы на месте.
- На удаление избыточного сдавливания гипофиза.
Оперативное лечение сводится к устранению причин данного заболевания. Народное лечение этого синдрома терапевтически нецелесообразно, в связи с причинами возникновения этого заболевания.
Источник