Синдром пурфюр дю пти фото

Ганглионеврит

Как правило, ганглионеврит развивается в результате инфекционного процесса. Причиной его возникновения могут быть:

• острые инфекции (корь, дифтерия, грипп, рожа, дизентерия, ангина, скарлатина, сепсис)
• хронические инфекционные заболевания (ревматизм, сифилис, туберкулез, бруцеллез).
• хронические воспалительные заболевания: например, причиной ганглионеврита крылонебного узла может быть осложненный кариес зубов, а причиной крестцового ганглионита — аднексит, сальпингит, оофорит, у мужчин — простатит.
• в более редких случаях ганглионеврит имеет токсическую природу или обусловлен опухолью (ганглионевромой или вторичной метастатическим процессом).

Способствовать возникновению ганглионеврита могут: переохлаждение, переутомление, стресс, злоупотребление алкоголем, хирургические вмешательства в расположенных рядом с ганглиями анатомических областях и пр.

Основным клиническим признаком ганглионеврита является выраженный болевой синдром. Характерна жгучая боль распространенного типа, которая может сопровождаться чувством пульсации или распирания. Пациенты с ганглионевритом не могут точно указать локализацию боли из-за ее диффузного характера. В некоторых случаях при ганглионеврите отмечается распространение болевых ощущений на всю половину тела или на противоположную сторону. Отличительной чертой боли при ганглионеврите является отсутствие ее усиления при движении. Большинство пациентов указывают на то, что усиление болевого синдрома может возникать у них в связи с приемом пищи, при изменениях погоды, эмоциональном перенапряжении и т. п.

Наряду с болевым синдромом ганглионеврит проявляется различными нарушениями чувствительности. Это может быть понижение чувствительности (гипестезия), повышение чувствительности (гиперестезия) и парестезии — дискомфортные ощущения в виде онемения, чувства ползания мурашек, покалывания и пр. Ганглионеврит также сопровождается нейротрофическими и вазомоторными расстройствами, выраженными в зоне иннервации пораженного ганглия и нервов. Длительно протекающий ганглионеврит зачастую сопровождается повышенной эмоциональной лабильностью пациента и нарушением сна; возможно развитие астении, ипохондрического синдрома, неврастении.

В зависимости от группы пораженных симпатических ганглиев ганглионеврит классифицируют на шейный, грудной, поясничный и крестцовый. Шейный ганглионеврит в свою очередь разделяется на верхнешейный, нижнешейный и звездчатый.

Шейный ганглионеврит

Ганглионеврит верхнего шейного узла характеризуется синдромом Горнера: птоз, миоз и энофтальм. При раздражении этого ганглия развивается синдром Пурфюр дю Пти (расширение глазной щели, мидриаз и экзофтальм), происходит стимулирующее воздействие на щитовидную железу, ведущее к возникновению гипертиреоза. Секреторные и вазомоторные нарушения верхнешейного ганглионеврита проявляются гипергидрозом и покраснением соответствующей половины лица, понижением внутриглазного давления.

Изменения чувствительности при шейном ганглионеврите отмечаются выше 2-го ребра. Возможен парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса. В случаях, когда ганглионеврит верхнего шейного узла сопровождается резко выраженным болевым синдромом, затрагивающим область зубов, пациенты нередко безуспешно лечатся у стоматолога и даже проходят через ошибочное удаление зубов.

Ганглионеврит нижнего шейного узла сопровождается распространением расстройств чувствительности до 6-го ребра. Эти нарушения захватывают и руку, оставляя интактной лишь внутреннюю ее поверхность. В руке отмечается снижение мышечного тонуса, цианотичная окраска кожи (диффузная или только кончиков пальцев). Снижены корнеальный, конъюнктивальный, челюстной, глоточный и карпо-радиальный рефлексы. При нижнешейном ганглионеврите возможно опущение ушной раковины на стороне пораженного узла.

Ганглионеврит звездчатого узла проявляется болями в половине грудной клетки на стороне поражения. Зона боли и нарушений чувствительности имеет вид «полукуртки». Зачастую боль иррадиирует в верхнюю конечность, при этом болевой синдром напоминает приступ стенокардии и требует дифференциальной диагностики с ишемической болезнью сердца. Наблюдается нарушение моторики V пальца на руке.

Грудной, поясничный и крестцовый ганглионеврит

Ганглеоневрит верхних грудных симпатических узлов проявляется не только нарушениями чувствительности и болевым синдромом, а и вегето-висцеральными расстройствами. Возможны боли в области сердца, затруднение дыхания, тахикардия.

Ганглионеврит нижних грудных и поясничных симпатических узлов характеризуется болью, чувствительными расстройствами, сосудистыми и трофическими нарушениями нижней части туловища и нижних конечностей. При вовлечении в воспалительный процесс седалищного нерва боли иррадиируют в соответствующее бедро с характерной клиникой нейропатии седалищного нерва. Вегето-висцеральные нарушения проявляются со стороны органов брюшной полости. Крестцовый ганглионеврит может сопровождаться зудом наружных половых органов и дизурическими нарушениями. У женщин возможны нарушения менструального цикла, ациклические маточные кровотечения.

Другие формы

Ганглионеврит крылонебного узла сопровождается клиникой невралгии тройничного нерва в области орбиты, носа и верхней челюсти (зона иннервации II ветви), гиперемией половины лица, слезотечением из глаза на пораженной стороне и обильным отделяемым из носа на той же стороне. Ганглионеврит коленчатого узла характеризуется приступообразной болью в ухе, которая часто иррадиирует в затылок, лицо и шею. На стороне поражения возможно развитие неврита лицевого нерва с парезом мимической мускулатуры.

Диагностируется ганглионеврит преимущественно на основании клинической картины, выявленных при осмотре пациента признаков вазомоторных и нейротрофических нарушений, обнаруженных при исследовании неврологического статуса расстройств чувствительности. Зачастую при грудном и крестцовом ганглионеврите пациенты проходят длительное лечение по поводу соматических заболеваний, например, у кардиолога по поводу кардиалгии, у гастроэнтеролога в связи с нарушением секреторной и моторной функции желудка или кишечника, у гинеколога по поводу упорных тазовых болей. В таких случаях особенности болевого синдрома, его хронический и упорный характер должны быть поводом для консультации пациента у невролога.

Дифференциальную диагностику ганглионеврита проводят с фуникулярным миелозом, опухолями спинного мозга, сирингомиелией, неврозами, нарушение спинномозгового кровообращения. С целью исключения этих заболеваний при диагностике ганглионеврита может проводится рентгенография позвоночника, КТ и МРТ позвоночника, электромиография. Для выявления сопутствующих ганглионевриту воспалительных изменений со стороны соматических органов назначается МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, гинекологическое УЗИ, УЗИ простаты и пр. обследования.

С целью купирования болевого синдрома при ганглионеврите назначают анальгетики. При выраженных болях пациентам с ганглионевритом проводят внутривенные введения новокаина или паравертебральные блокады с новокаином на уровне поражения. В зависимости от этиологии ганглионеврита назначают терапию, направленную против инфекционного процесса. При вирусном характере ганглионеврита применяют противовирусные препараты и гамма-глобулин, при бактериальном — антибиотики.

Если ганглионеврит сопровождается повышением активности симпатической нервной системы, то в его лечение по показаниям включают ганглиоблокаторы, холинолитики, спазмолитики и нейролептики. Возможно назначение антигистаминных препаратов, поскольку они также обладают холинолитическим эффектом. Если ганглионеврит протекает с понижением активности симпатической системы, то его лечение дополняют холиномиметическими препаратами, глюконатом и хлоридом кальция.

В комплексной терапии ганглионеврита активно применяются физиотерапевтические процедуры: эритемные дозы УФО, электрофорез ганглефена, амидопирина, новокаина, йодида калия на область воспаленных ганглиев, диадинамотерапию (ДДТ), общие радоновые ванны, грязевые аппликации.

Ганглионеврит со стойким болевым синдромом, не купирующимся комплексным консервативным лечением, является показанием для проведения симпатэктомии — хирургического удаления пораженного симпатического ганглия. В зависимости от вида ганглионеврита проводится шейная и грудная симпатэктомия, поясничная симпатэктомия. При грудном ганглионеврите возможно проведения торакоскопической симпатэктомии, при поясничном ганглионеврите — лапароскопической. Применение таких эндоскопических методов симпатэктомии является наименее инвазивным способом хирургического лечения ганглионеврита.

Заболевание имеет различные названия: при поражении одного узла — симпатоганглионит, при поражении нескольких узлов — полиганглионит, или трунцит Иногда говорят о ганглионеврите, так как очень трудно определить, какие структуры при этом поражаются преимущественно узлы или нервы. Не следует путать с поражением спинномозговых ганглиев, которые также диагностируются как ганглиониты или ганглионевриты.

Этиология и патогенез

Симпатические ганглиониты чаше возникают при острых инфекционных заболеваниях (грипп, корь, дифтерия, пневмония, ангина, скарлатина, дизентерия, сепсис, рожа) и хронических инфекциях (туберкулез, сифилис, бруцеллез, ревматизм). Вероятно, возможны и первично-вирусные поражения. Имеют значение нарушение обмена веществ, интоксикации, новообразования (как первичные ганглионевромы, так и метастатические).

Клиническая картина

Выделяют симпатоганглиониты: шейные, верхне- и нижнегрудные, поясничные, крестцовые. Основным симптомом является периодически обостряющаяся боль жгучего характера, не имеющая точных границ. Выявляются парестезии, гипестезии или гиперестезии, резко выраженные расстройства пиломоторной, вазомоторной, секреторной и трофической иннервации

Особую клинику имеют поражения четырех шейных симпатических узлов: верхнего, среднего, добавочного и звездчатого (средний и добавочный узлы имеются не у всех людей).

Поражение верхнего шейного узла проявляется нарушением симпатической иннервации глаза (синдром Бернара-Горнера). Нередко при этом наблюдаются сосудодвигательные нарушения в той же половине лица. При раздражении этого узла возникают расширение зрачка (мидриаз), расширение глазной щели, экзофтальм (синдром Пурфюр дю Пти). Основной особенностью поражений верхнего шейного симпатического узла является то, что локализация болезненных проявлений не соответствует зоне иннервации какого-либо соматического нерва. Боль может распространяться на половину лица и даже всю половину туловища (по гемитипу), что объясняется вовлечением в процесс всей симпатической цепочки. При очень сильных болях в лице и зубах поражение этого узла может служить причиной ошибочного удаления нескольких зубов. Одним из провоцирующих факторов является переохлаждение, однако могут играть роль и различные воспалительные процессы, оперативные вмешательства на шее и др. При большой длительности заболевания больные становятся эмоционально-лабильными, взрывчатыми, нарушается сон. Изменение психики нередко развивается по типу астеноипохондрического синдрома.

Прозопалгия при симпатических трунцитах отличается от других форм симпаталгии лица значительной иррадиацией: нарастая в интенсивности, боли в лице иррадиируют по всей половине тела.

Поражение звездчатого узла характеризуется болями и расстройствами чувствительности в верхней конечности и верхнем отделе грудной клетки.

При поражении верхних грудных узлов боль и кожные проявления сочетаются с вегетативно-висцеральными нарушениями (затруднение дыхания, тахикардия, боли в области сердца). Чаще такие проявления более выражены слева.

Поражение нижнегрудных и поясничных узлов приводит к нарушению кожно-вегетативной иннервации нижней части туловища, ног и вегетативно-висцеральным расстройствам органов брюшной полости.

Лечение

В период обострения назначают анальгетики (парацетамол), а также транквилизаторы. В случае резко выраженного болевого синдрома вводят новокаин внутривенно или производят преганглионарную новокаиновую блокаду (50-60 мл 0,5% раствора новокаина вводят паравертебрально на уровне II и III грудных позвонков; на курс 8-10 блокад через 2-3 дня). Эффективен тегретол. В острых случаях одновременно проводят противоинфекционное лечение. Если поражение симпатического ствола обусловлено гриппозной инфекцией, назначают гамма-глобулин. В случаях бактериальной инфекции (ангина, пневмония, ревматизм) проводят курс лечения антибиотиками. При повышении тонуса симпатической части вегетативной нервной системы показаны холинолитические, ганглиоблокирующие, нейроплеги-ческие и спазмолитические средства. Холинолитическими свойствами обладают некоторые антигистаминные препараты, поэтому назначают также димедрол, дипразин и др. При угнетении симпатических структур назначают холиномиметические средства (эфедрин, глутаминовая кислота), а также глюконат кальция, хлорид кальция. На область пораженных участков симпатического ствола применяют электрофорез новокаина, амидопирина, ганглерона, йодида калия. Показаны УФ-облучение (эритемные дозы), диадинамические или синусоидальные модулированные токи, холодные грязевые аппликации, радоновые ванны, массаж. Назначают дифенин, поливитамины, препараты фосфора, железа, лецитин, алоэ, стекловидное тело. Редко при болях, не поддающихся медикаментозной терапии, производят симпатэктомию.