Синдром псевдо леннокса eses сна
1. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Какаулина В.С. Аггравация эпилептического негативного миоклонуса у детей при назначении карбамазепина и окскарбазепина. Фарматека 2012;(1):67–71. [Мironov М.B., Мukhin K.Yu., Kakaulina V.S. Аggravation of the epileptic negative myoclonus at children, receiving carbamazepine and oxcarbazepine. Farmateka = Pharmateca 2012;(1):67–71. (In Russ.)].
2. Мухин К.Ю. Синдром псевдоленнокса. В кн.: Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. С. 322–36. [Мukhin K.Yu. Pseudo-Lennox syndrome. In: Epilepsy: аtlas of the electric & clinical diagnostics. Ed. by K.Yu. Мukhin, А.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. Мoscow: Аl’vares Pablishing, 2004. Pp. 322–36. (In Russ.)].
3. Мухин К.Ю. Синдром псевдо-Леннокса (атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста). В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 322–42. [Мuhin K.Yu. PseudoLennox sydnrome (аtypical benign partial childhood epilepsy). In: Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Kholin А.А. Epileptic encephalopathies and related syndromes at children. Мoscow: АrtServis LTD, 2011. Pp. 322–42. (In Russ.)].
4. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. и др. Диагностические критерии синдрома атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2001;101(1):13–21. [Мukhin K.Yu., Glukhovа L.Yu., Petrukhin А.S. et al. Diagnostic criteria of the atypical benign childhood epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2001;101(1):13–21. (In Russ.)].
5. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(10): 48–56. [Nogovitsyn V.Yu., Nesterovskiy Yu.Е., Оsipovа G.N. et al. Polymorphism of the electric encephalographic pattern of benign epileptiform discharges of childhood. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2004;104(10):48–56. (In Russ.)].
6. Aicardi J., Chevrie J.J. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev Med Child Neurol 1982;24(3):281–92.
7. Beaumanoir A., Mira L. Secondary bilateral synchrony: significant EEG pattern in frontal lobe seizures. In: Frontal lobe seizures and epilepsies in children. Ed. by A. Beaumanoir, F. Andermann, P. Chauvel et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2003. Pp. 195–205.
8. Boenigk H.E. Personal communication. Bielefeld, 2000.
9. Capovilla G., Beccaria F., Bianchi A. et al. Ictal EEG patterns in epilepsy with centrotemporal spikes. Brain Dev 2011;33(4):301–9.
10. Dalla-Bernardina B., Sgro V., Fejerman N. Epilepsy with centro-temporal spikes and related syndromes. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Ed. by J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. 4th edn. John Libbey Eurotext, 2005. Pp. 203–25.
11. Dalla-Bernardina B., Tassinari C.A. EEG of a nocturnal seizure in a patient with “benign epilepsy of childhood with rolandic spikes”. Epilepsia 1975;16(3):497–501.
12. De Bellescize J., Specchio N., Arzimanoglou A. “Benign” epilepsies in infants: are they always benign? In: Seizures and syndromes of onset in the two first years of life. Ed. by S. Moshe, H. Cross, J. de Bellescize et al. John Libbey Eurotext, 2015. Pp. 185–204.
13. Deonna T., Ziegler H.L., Despland P.A. Combined myoclonic-astatic and “benign” focal epilepsy of childhood (“atypical benign partial epilepsy of childhood”). A separate syndrome? Neuropediatrics 1986;17(3): 144–51.
14. Dittrich C., Diener W., Hahn A. et al. Benign course in 68 patients with epilepsy initially simulating Lennox syndrome – pseudo-Lennox syndrom. Epilepsia 1999;40(Suppl 2):168.
15. Doose H.P. EEG in childhood epilepsy. Hamburg: John Libbey, 2003. Pp. 202–10.
16. Doose H.P., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation. Eur J Pediatr 1989;149(3):152–8.
17. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment of brain maturation. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):45–9.
18. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796–803.
19. Fejerman N. Atypical rolandic epilepsy. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):9–12.
20. Fejerman N., Caraballo R., DallaBernardina B. Atypical evolution of benign focal epilepsies in childhood. In: Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. Ed. by N. Fejerman, R. Caraballo. John Libbey Eurotext, 2007. Pp. 179–219.
21. Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Atypical evolutions of benign localization – related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia 2000;41(4):380–90.
22. Fejerman N., Di Blasi A.M. Status epilepticus of benign partial epilepsies in children: report of two cases. Epilepsia 1987;28(4):351–5.
23. Gobbi G., Boni A., Filippini M. The spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes and occipital epilepsies: from the benign to the disabling. Epilepsia 2006;47(Suppl 2):62–6.
24. Gobbi G., Grosso S. Atypical benign partial epilepsy of childhood. In: Atlas of epilepsies. Ed. by C. Panayiotopoulos. London: Springer, 2010. Pp. 923–30.
25. Gross-Selbeck G. Treatment of “benign” partial epilepsies of childhood, including atypical forms. Neuropediatrics 1995;26(1):45–50.
26. Guerrini R., Belmonte A., Genton P. Antiepileptic drugs-induced worsening of seizures in children. Epilepsia 1998; 39(Suppl 3):2–10.
27. Hahn A. Atypical benign partial epilepsy/ pseudo-Lennox syndrome. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):11–7.
28. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B. Clinical features and outcome of atypical benign partial epilepsy (pseudo-Lennox syndrome). Epilepsie Blatter 1997;10:56.
29. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B., Stephani U. Atypical “benign” partial epilepsy or pseudo-Lennox syndrome. Part I: Symptomatology and long-term prognosis. Neuropediatrics 2001;32(1):1–8.
30. Kelemen A., Barsi P., Gyorzok Z. et al. Thalamic lesion and epilepsy with generalized seizures, ESES and spike-wave paroxysms – report of three cases. Seizure 2006;15(6): 454–8.
31. Kramer U. Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a review. J Child Neurol 2008;23(7):785–90.
32. Matsuoka H., Nakamura M., Ohno T. et al. The role of cognitive-motor function in precipitation and inhibition of epileptic seizures. Epilepsia 2005;46(Suppl 1): 17–20.
33. Michelucci R., Rizzi R., Passarelli D. et al. Ictal “sleep” as a sole manifestation of partial status epilepticus: video-EEG recording of one patient. Boll Lega It Epil 1998;102/103:223–4.
34. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S. et al. Diagnostic criteria in atypical benign partial epilepsy of childhood. Search Epil 2002;3:20–1.
35. Oguni H., Fukuyama Y., Imaizumi Y., Uehara T. Video-EEG analysis of drop seizures in myoclonic-astatic epilepsy of early childhood (Doose syndrome). Epilepsia 1992;33(5):805–13.
36. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies in children. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Ed. by M. Bureau, P. Genton, Ch. Dravet et al. 5th edn. with video. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 217–54.
37. Roulet E., Deonna T., Despland P.A. Prolonged intermittent drooling and oromotor dyspraxia in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia 1989;30(5):564–8.
38. Rubboli G., Tassinari C.A. Negative myoclonus. An overview of its clinical features, pathophysiological mechanisms and management. Neurophysiol Clin 2006; 36(5–6):337–43.
39. Stephani U. Typical semiology of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS). Epileptic Disord 2000; 2(Suppl 1):3–4.
40. Tassinari C.A., Rubboli G., Shibasaki H. Neurophysiology of positive and negative myoclonus. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1998;107(3):181–95.
Источник
Атипичная фокальная эпилепсия детского возраста (атипичная роландическая эпилепсия, псевдо-Леннокса синдром), клинические проявления и диагноз
Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ) впервые был описан Aicardi & Chevrie в 1982 году. СПЛ дебютирует в дошкольном возрасте, преимущественно, от 1,5 до 6 лет. Для СПЛ характерен полиморфизм приступов:
- фокальные моторные,
- атонические (негативный миоклонус),
- атипичные абсансы,
- вторично — генерализованные тонико – клонические,
- миоклонические (активный миоклонус),
- эпилептический статус.
Основной вид приступов — короткие фокальные моторные в виде фаринго – оральных, гемифациальных или фацио — брахиальных пароксизмов с нарушением речи, гиперсаливацией, возникающие при засыпании или пробуждении. Этот тип приступов характерен для роландической эпилепсии и наблюдается обычно в дебюте заболевания. Далее частота приступов катастрофически нарастает; присоединяются атонические пароксизмы и атипичные абсансы. Фокальные атонические приступы (негативный миоклонус) проявляются в виде пассивных кивков, наклонов туловища, ступенчатых приседаний, и наконец, мгновенных падений без судорог. Частота данных приступов достигает нескольких десятков в сутки, нарастая в период после пробуждения пациентов. Вторично — генерализованные судорожные приступы (обычно ассоциированные со сном) и миоклонические пароксизмы (активный миоклонус) встречаются у 1/3 больных СПЛ.
При неадекватном лечении нередко возникает эпилептический статус атипичных абсансов или фаринго – оральных приступов со снижением двигательной (ступор) и психической активности, анартрией, гиперсаливацией, атоническими феноменами (кивки, наклоны). Статус чаще наступает в утреннее время (после пробуждения) и может продолжаться часами.
Неврологическое обследование нередко выявляет динамическую атаксию, интенционный тремор, дисметрию, брадикинезию, скандированную речь. Выраженность данных симптомов флюктуирует, нарастая в период учащения приступов. Во время активного периода заболевания у всех пациентов констатируются выраженные когнитивные и речевые расстройства, резко затрудняющие их обучение [Hahn, 2000].
ЭЭГ при СПЛ характеризуется сочетанием региональной и диффузной эпилептиформной активности. Основной ЭЭГ паттерн – высокоамплитудная эпилептиформная активность острая – медленная волна (идентичная по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства), возникающая, преимущественно, в передне — центральных отведениях и имеющая высокий индекс представленности. Характерно усиление эпилептиформной активности в медленном сне с появлением продолженной диффузной активности, возникающей в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации. Результаты, полученные при нейровизуализации, неспецифичны. Возможно появление умеренной кортикальной и субкортикальной атрофии. Локальные нарушения, как правило, отсутствуют.
Дифференцировать СПЛ следует с роландической эпилепсией и эпилепсией с миоклонически – астатическими приступами. В дебюте СПЛ фокальные моторные приступы не отличаются от таковых при роландической эпилепсии, за исключением, возможно, более раннего начала (роландическая эпилепсия не дебютирует до 3-х летнего возраста). В последующем, для СПЛ характерен полиморфизм приступов, чего никогда не бывает при роландической эпилепсии. Кроме того, для роландической эпилепсии не характерны когнитивные нарушения и продолженная диффузная эпилептиформная активность в медленном сне. При синдроме Дозе преобладают миоклонические и миоклонически – астатические приступы падений, а при СПЛ – «чисто» атонические. Важное различие двух данных синдромов — отсутствие паттерна ДЭПД на ЭЭГ при синдроме Дозе.
Определение инвалидности при СПЛ следует проводить с осторожностью и решать индивидуально. Во время активного периода заболевания пациенты обычно не способны посещать массовую школу ввиду высокой частоты приступов и выраженных когнитивных нарушений. После 10 лет активность заболевания уменьшается, однако, у ряда больных когнитивные и речевые расстройства остаются, что существенно снижает их способность к обучению и социальную адаптацию.
Источник
Страницы: [1] 2 Все Вниз
Автор
Тема: Синдром псевдо-Леннокса (Прочитано 4405 раз)
0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.
« Последнее редактирование: 18 Апрель 2017, 20:49:55 от haos »
Записан
Нам после последнего мониторинга поставили псевдо ГЛ, трансформация из мультифокальной. Но у нас не роландическая форма, поэтому сомневаюсь в верно поставленной форме, у нас вид эпи по Ээг уже 5 раз за 5 лет меняется.
Мы не купированы.
Отправлено с моего ZTE Blade L4 Pro через Tapatalk
Записан
Я не сдамся без боя!!!
Нам после последнего мониторинга поставили псевдо ГЛ, трансформация из мультифокальной. Но у нас не роландическая форма, поэтому сомневаюсь в верно поставленной форме, у нас вид эпи по Ээг уже 5 раз за 5 лет меняется.
Мы не купированы.Отправлено с моего ZTE Blade L4 Pro через Tapatalk
Мы тоже не купированы. Приступы раз в месяц, в 20х числах. Говорят что числа это совпадение, просто на данных дозах и препаратах приступы идут с такой периодичностью. В Тамбове нам поставили фокальную эпи, Айвазян предварительно поставил атипичную роландическую эпи, но диагноз уточнит после просмотра ночного вээг. Сейчас нам 4г 4мес, болеем 4мес, вес 30 кг, пьем депакин хроно 600 мг/сут, кеппру 1750 мг/сут, клоназепам 2 мг/сут. Приступы с потерей сознания и дыхания. Айвазян сказал что если это атипичная роландическая эпи, то к пубертату приступы должны исчезнуть совсем, главное дойти до этого возраста без потерь, поэтому нужно пить пэпы и купироваться. Надеемся, конечно, но пока нас колотит и на трех пэп. Ребенок капризничает, истерит. Вот не знаю, пэпы, болезнь или возраст всему виной.
Отправлено с моего SM-J100FN через Tapatalk
« Последнее редактирование: 18 Апрель 2017, 20:51:32 от haos »
Записан
Здравствуйте! Сыну моему 8 лет. Заболел в 2 года. Синдром Леннокса -Гасто. Энцефалопатическая эпилепсия. Сознание не теряет, но в последние 5 раз стал мочиться при приступах. до этого не было… Пьем депакин хроно — 1050 мг в сутки и ламиктал 175 мг в сутки. он 25 кг всего. кепра нам не подошла. в 3 года пытались — говорить и ходить перестал… Перешли на ламиктал — лучше стало…
Отстает в развитии. На МРТ — видно затемнение в затылочной области… Хотим в Германию — на обследование. Вот — читаю — все узнаю тут. такой хороший сайт…
Записан
У нас тоже Псевдо Леннокс. Диагноз Мухин поставил 2мес назад. Болеем с мая 2016- неполные 8 лет было сыну. Учился замечательно, развитие было с опережением…
Купировать приступы не удалось- все разные и часто.Куча препаратов, кетодиета- только ухудшение…Сейчас на кеппре и топомаксе. Будем снова ложиться в НПЦ на подбор терапии.
Записан
У нас тоже Псевдо Леннокс. Диагноз Мухин поставил 2мес назад. Болеем с мая 2016- неполные 8 лет было сыну. Учился замечательно, развитие было с опережением…
Купировать приступы не удалось- все разные и часто.Куча препаратов, кетодиета- только ухудшение…Сейчас на кеппре и топомаксе. Будем снова ложиться в НПЦ на подбор терапии.
А сейчас на Ваш взгляд, как развитие? Скажите пожалуйста Мухин на основании ночного мониторинга и мрт диагноз поставил? Нам Айвазян 13 марта поставил, а 4 мая снял. И поставил другой. Но опять ПРЕДПОЛОЖИТЕЛЬНО. Как же это ужасно — шестой месяц без диагноза, даже светило Айвазян пока затрудняется. Пишет нам fires-синдром, с формулировкой «наиболее ВЕРОЯТНЫМ можно считать»… При этом, в выписке официально написал «эпилептической активности нет» в ночном вээг и рутинной ээг. А приступы ежемесячно на Депакине, Кеппре и Клонозепаме. Вот как так? Мрт хорошее. Как я поняла, это какой-то малоизавестный и редкий (1:1000000) fires-синдром, когда в результате фебрильной инфекции вызвается воспаление в височном (кажется) отделе мозга, что потом вызывает длительный эпистатус и фокальную эпи. Только как может быть фокальная эпи без эпиактивности в ночном вээг? Надеюсь что к осени очередь к Мухину подойдет. Заодно сделаем у них вээг. Вы довольны его консультацией?
Отправлено с моего SM-J100FN через Tapatalk
« Последнее редактирование: 07 Май 2017, 12:57:39 от haos »
Записан
Д.день. Мухин нас консультировал 2 часа….все объяснил- но что толку? Лекарства то его не помогли… а Айвазян ставил Дозе- совсем не к месту. У Мухин стоит побывать, но я уже настроена на Израиль. Когда я звонила туда и рассказала- они так и сказали- еще одна жертва их коктейлей… Вас на Луну запустят с такой реактивной смесью препаратов. Так и есть. Они несочетаемы. Не знаем что и делать… ложиться ли в НПЦ.. .
Записан
Д.день. Мухин нас консультировал 2 часа….все объяснил- но что толку? Лекарства то его не помогли… а Айвазян ставил Дозе- совсем не к месту. У Мухин стоит побывать, но я уже настроена на Израиль. Когда я звонила туда и рассказала- они так и сказали- еще одна жертва их коктейлей… Вас на Луну запустят с такой реактивной смесью препаратов. Так и есть. Они несочетаемы. Не знаем что и делать… ложиться ли в НПЦ.. .
А в Израиле Вы где планируете? Можете название клиники или ссылку?
Отправлено с моего SM-J100FN через Tapatalk
Записан
Здравствуйте. Много узнавала по этому поводу. Говорят, лучше проф.Кремера в Ихилов госпитале в Тель Авиве Нет. Здесь еще такой момент- он выпишет рецепт, а там совсем другое качество препаратов. Несколько человек говорили,что улучшение пошло именно при переходе на препараты, приобретенные там.
Записан
P.s. когда годназад Сынок заболел, батюшка в церкви сказал- вы только не пичкайте его препаратами-это никакого отношения не имеет к болезни. Как в воду смотрел!!! 8 препаратов и кетодиета-все мимо!!! Только агравация с каждой последующей попыткой изменений. Даже никого подобного Мухин не знает. Вроде еще девочку в Питере он упомянул…
Записан
P.s. когда годназад Сынок заболел, батюшка в церкви сказал- вы только не пичкайте его препаратами-это никакого отношения не имеет к болезни. Как в воду смотрел!!! 8 препаратов и кетодиета-все мимо!!! Только агравация с каждой последующей попыткой изменений. Даже никого подобного Мухин не знает. Вроде еще девочку в Питере он упомянул…
У нас тоже что-то непонятное. Тяжелый рефрактерный эпистатус на месяц, чистая в начале ээг, потом эпилептическая через неделю реанимации, сейчас пишут опять что эпиактивности нет, мрт чистые, а приступы есть и на трех пэп. Даже Айвазян затрудняется с диагнозом. Сказал предположительно fires. Только вот его диагностировать-подтвердить исследованиями нельзя. Отличный диагноз. Опять же сам сказал что нет характерных для него изменений на мрт. Я в замешательстве когда лучше врачи теряются при постановке диагноза. Надеюсь на Мухина. Еще отправила анкету Дюлаку но что-то немного не доверяю — боюсь поверхностости — все наотменяет, а статусы потом кому расхлебывать, хотя пишут что многим помог. Вот думаю ехать или нет если пригласят. А Вы у Дюлака не были?
Отправлено с моего SM-J100FN через Tapatalk
« Последнее редактирование: 09 Май 2017, 10:46:25 от haos »
Записан
Здравствуйте. Много узнавала по этому поводу. Говорят, лучше проф.Кремера в Ихилов госпитале в Тель Авиве Нет. Здесь еще такой момент- он выпишет рецепт, а там совсем другое качество препаратов. Несколько человек говорили,что улучшение пошло именно при переходе на препараты, приобретенные там.
А как у вас с развитие за год болезни? Очень боюсь отставания или регресса, постоянно на нервах и сравниваю, сравниваю с ровесниками. У нас какой-то истеричный и гиперактивный, хотя был ДО спокойный и застенчивый даже. То ли возраст (4,5 года), то ли болезнь, то ли пэп. Сил уже нет. Иногда как пьяный что ли…. хотя к времени приема пэп не привязаны это состояние. Врачи говорят а что Вы хотели, болеет ребенок… другие говорят это возрастное….
Отправлено с моего SM-J100FN через Tapatalk
Записан
Про Дюлака я не знаю, если честно. Эте в Германии??? Я так чувствую, в Израиль все равно придется. Здесь только на поток консультации поставлены- пальцем в небо. Кто следующий? (((
Развитие- да… хуже. Хотя олимпиады, Шахматы.. .но был то -аж рот раскрывали. Нет,нет- мне такое и не Надо!тоже больно смотреть на агрессию, затуманенные глаза ((((.
А в Израиле мне так и сказали- все равно к нам приедете.
Если лекарства не помогают,зачем пить?!?!
Куча статей- что именно лекарства могут приступы видоизменять и аграваровать. У нас точно на то и похоже.
Записан
Говорят, лучше проф.Кремера в Ихилов госпитале в Тель Авиве Нет. Здесь еще такой момент- он выпишет рецепт, а там совсем другое качество препаратов.
Здравствуйте. Гугл говорит, что др. Кремер кардиохирург. Какое он имеет отношение к эпилепсии?
Записан
Записан
Страницы: [1] 2 Все Вверх
Источник