Синдром при котором ругаются матом

«У ребёнка сначала появились навязчивые движения, моргания глазами, затем — вокальные и разнообразные моторные тики, в т.ч. подпрыгивания, приседания, вздрагивания. Было подозрение на синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), но врачами в итоге поставлен диагноз «синдром Туретта»… »

Что такое синдром Туретта? Каковы причины и наиболее распространённые симптомы этого заболевания? Какова его связь с СДВГ? Излечим ли симптом Туретта? Об этом — психолог Ирина Гладких, специально для CogniFit («КогниФит»).

Что такое синдром Туретта?

Синдром Туретта (также синдром Жиля де ла Туретта) – это генетически обусловленное нервно-психическое расстройство. Оно характеризуется непроизвольными и повторяющимися движениями,  вокальными тиками и нарушением поведения, которые могут доставлять разную степень беспокойства больному, в зависимости от степени их проявления: от незначительной неловкости до весьма изнурительных симптомов.   

Чаще всего первые проявления синдрома наблюдаются в юном возрасте. Выделяют два наиболее вероятных пика проявления симптомов — в возрасте 2-5 или 13-18 лет. В 2/3 случаев синдром Туретта диагностируется у мальчиков. 

Синдром Туретта встречается у 0,05% населения. Заболевание получило своё название в честь французского невролога Жоржа Жиля де ла Туретта, который дал подробную характеристику этого синдрома. Первые упоминания о синдроме Туретта встречаются ещё в документах времён средневековья, однако точная причина возникновения заболевания неизвестна до сих пор. Заболевание подробно изучается генетиками, неврологами, психиатрами. 

Синдром Туретта: признаки и симптомы. Тики

Первые симптомы синдрома Туретта (так называемые тики) близкие больного замечают, как уже говорилось выше, в юном возрасте. Ребёнок начинает совершать резкие повторяющиеся движения,  дёргаться или издавать внезапные крики. По мере прогрессирования болезни ребёнок начинает непроизвольно повторять слова или движения других людей, как бы передразнивая их, выкрикивать преимущественно оскорбительные и грубые слова. 

Тики – это повторяющиеся внезапные быстрые неритмичные сокращения мышц, включающие звуки или вокализации. 

Тики могут быть:

  • моторные или вокальные;
  • простые или сложные.

Выкрикивание слов называется вокальными тиками. Среди вокальных тиков особенно распространены 3 типа:

  • эхолалия (повторение за другими людьми произнесённых фраз);
  • копролалия (выкрикивание нецензурных слов);
  • палилалия (постоянное повторение одного слова или предложения).

Синдром Туретта диагностируется при наличии у пациента и моторных, и вокальных тиков в течение более 1 года.  Диагноз синдром Туретта ставится только врачом. Также должно быть наличие других психических или неврологических расстройств, например, в детском возрасте — непроизвольных двигательных расстройств, таких как дистония, психические расстройства, повторяющиеся движений.

Простые тики представляют собой очень быстрое движение или голосовой звук, как правило, без социального значения.

Сложные тики длятся дольше и могут включать комбинацию нескольких простых тиков (слова, жесты). Несмотря на то, что некоторые пациенты могут подавлять свои тики в течение короткого времени (от секунд до минут), тики не являются произвольными движениями.

Перед началом приступа больной начинает чувствовать сильное эмоциональное возбуждение, подъём, напряжение внутри. По мере приближения приступа оно возрастает настолько сильно, что больной уже не может справиться со своим организмом и либо начинает дёргаться, либо издавать звуки. После приступа наступает облегчение, больной приходит в себя и успокаивается.

Тики, согласно Диагностическому и статистическому руководству по психическим расстройствам DSM-5, классифицируются на 3 типа:

  • Временные тики: один или несколько моторных и/или вокальных тиков, которые длятся менее 1 года.
  • Стойкие тикозные расстройства (хронические тикозные расстройства): один или несколько моторных или вокальных тиков (но не их сочетание), которые длятся более 1 года.
  • Синдром Туретта: моторные (двигательные) и вокальные тики, которые длятся более 1 года.

Во всех случаях, как уже было упомянуто выше, тики впервые проявляются в возрасте до 18 лет и они не могут возникать вследствие физиологических эффектов отдельных веществ (например, кокаина) или других расстройств (например, болезни Гентингтона, вирусного энцефалита).

Вы хотите знать, как работает ваш мозг? Или мозг вашего ребёнка? Общий когнитивный онлайн тест CogniFit: с помощью научно разработанной программы быстро и точно оцените здоровье мозга, узнайте его сильные и слабые когнитивные стороны. Результаты данного нейропсихологического теста помогают определить, являются ли нормальными происходящие у человека когнитивные изменения, или есть подозрение на какое-либо неврологическое расстройство. Получите ваш результат менее, чем за 30-40 минут. CogniFit (“КогниФит”) – самая рекомендуемая и используемая профессионалами программа когнитивного тестирования. Тест рекомендуется взрослым и детям старше 7 лет.

Получите подробный отчёт с вашими результатами теста в формате pdf

Согласно шкале тяжести тиков существует 4 стадии заболевания:

1. Лёгкая степень. Иногда эта степень даже незаметна для близкого окружения. Больной хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Характеризуется также длительными периодами без тиков.

2. Умеренная степень. Она более заметна, чем лёгкая. Больной не может полностью сдерживать себя, тики заметны для окружающих.

3. Выраженная степень. Эта степень, когда больной практически полностью утрачивает контроль над своим поведением, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.

4. Тяжёлая степень. При этой степени поведение совершенно не поддаётся контролю больного, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент фактически недееспособен.

Следующее видео рассказывает о том, как проявляется синдром Туретта и как живёт подросток, страдающий этим расстройством.

До настоящего момента нет специальных диагностических систем или лабораторных анализов, которые с точностью могут выявить синдром Туретта. Часто диагноз ставится на основании семейного анамнеза, если один из родственников страдает данной болезнью.

Основным диагностическим критерием, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, является дебют заболевания в молодом возрасте (до 18 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с другими серьёзными заболеваниями, такими как: болезнь Вильсона, торсионная дистония, постинфекционный энцефалит, аутизм, эпилепсия, шизофрения.  

Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребёнка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение дополнительных исследований: компьютерной томографии (КТ), электроэнцефалограммы (ЭЭГ), а также магнитно-резонансной томографии (МРТ),  сдачу биохимических анализов крови.   

Синдром Туретта: причины

Точные причины появления заболевания не выявлены до сих пор.  Принято считать, что это в большей степени генетически обусловленное заболевание, развитие которого может быть спровоцировано дополнительными факторами. Очевидно, что заболевание связано с нарушениями деятельности центральной нервной системы, но как именно оно возникает до сих пор не понятно.  Существует несколько гипотез:

Генетическая. По наблюдениям учёных, расстройство довольно часто возникает у детей тех родителей, которые сами в детстве страдали от непроизвольных тиков. Это происходит приблизительно в 50% случаев выявления синдрома Туретта. Проявления болезни отлично от проявления синдрома у родителей или близких родственников. Вместо тиков могут возникать навязчивые состояния. Также отличается тяжесть проявления болезни. 

Каковы причины возникновения синдрома Туретта?

Аутоимунная. Синдром возникает в результате перенесённого заболевания, вызванного стрептококками.

Нейроанатомическая. Связана с нарушением работы головного мозга, в частности, патологией лобных долей, таламуса, базальных ядер.

Читайте также:  Синдром повышения билирубина в крови

Дофаминовая. По одной из теорий, возникновение синдрома Туретта может быть связано с высоким уровнем дофамина в организме.

— Синдром возникает в результате нарушения обмена веществ. В соответствии с данной гипотезой, синдром Туретта возникает из-за дефицита магния. Восполнение недостатка магния совместно с одновременным приёмом витамина B6 позволяет избавиться от тиков.

Пренатальные проблемы. Влияние на плод гипоксии, сильного токсикоза, алкоголя или никотина. Под воздействием этих факторов могут возникать невротические нарушения.

Воздействие нейролептиков. Побочное действие психотропных веществ заключается в том, что они вызывают непроизвольные движения.

Когнитивные нарушения у больных синдромом Туретта

Заболевание не приводит к снижению интеллекта, но примерно у половины школьников с синдромом Туретта возникают те или иные трудности при обучении. Однако лишь у 10-15% больных они бывают столь выраженными, что делают необходимым обучение по специальным программам.

Опыт показывает, что в начальных классах больным особенно трудно даются математика и письмо, тогда как обучение чтению обычно проходит более успешно. Основная причина затруднений при обучении — СДВГ (синдром дефицита внимания и гиперактивности). Но рассеянность в школе может иметь и иные причины, например, неконтролируемый наплыв мыслей, компульсивная фиксация взора, которую больной не может преодолеть, несмотря на все его усилия, побочное действие лекарственных средств, а также постоянное напряжение, вызванное попытками держать тики «под контролем». Когнитивные нарушения могут возникать до развития тиков и усугубляться при обострении гиперкинезов.

Синдром Туретта может сопровождаться когнитивными нарушениями

При синдроме Туретта выявляют преимущественно следующие когнитивные нарушения, нейродинамические и регуляторные  расстройства: 

— флуктуация и быстрая истощаемость когнитивных процессов; 

— нарушение концентрации и переключения внимания;

— снижение речевой активности (снижение числа вербальных ассоциаций, актуализируемых за одну минуту);

— нарушение способности копировать как простые, так и сложные рисунки (визуомоторной интеграции);

— нарушение механизма планирования, выявление тенденции к импульсивности в ответах и поведении;

-замедление переключения между этапами при проведении многоэтапных заданий. Обычно преодолевается при предоставлении подсказок;

— расстройства корковых функций — дислексия, дисграфия.

У детей, как правило, могут наблюдаться следующие сопутствующие заболевания:

Возможные сопутствующие заболевания у подростков и взрослых:

С помощью инновационного нейропсихологического теста CogniFit на СДВГ проверьте прямо сейчас, присутствуют ли у вашего ребёнка когнитивные симптомы, которые могут указывать на наличие синдрома дефицита внимания с гиперактивностью или без неё, или развитие когнитивных навыков соответствует норме. Получите результаты теста менее, чем за 30-40 минут! Тест подходит детям от 7 лет и взрослым.

Узнайте, присутствуют ли симптомы СДВГ, и получите отчёт с рекомендациями

Синдром Туретта: лечение и практические советы

Методику лечения выбирает врач. Он принимает решение о той или иной тактике ведения лечения в зависимости от тяжести симптомов.

В лечении синдрома Туретта используется различные методы

  • Психологическое лечение синдрома Туретта

При психологическом лечении применяют 2 основных направления:

1. Психолого-педагогическая консультация. Больному рассказывают про его недуг, объясняют природу явлений, что успокаивает и помогает уменьшить интенсивность симптомов.

2. Когнитивно-поведенческая терапия. В этой методике тики приравнивают к приобретённым рефлексам. При их возникновении производится определённая последовательность действий, проводятся специфические тренинги, направленные на самоконтроль. Больного обучают создавать и разрушать подобные цепочки.

Обычно лечение ограничивается только психологическими методиками, лишь при отсутствии эффекта от них назначают медикаменты либо оперативное вмешательство.

  • Медикаментозное лечение: фармакотерапия нейролептиками

Испытания лекарств при синдроме Туретта затруднены волнообразным течением болезни с постоянно чередующимися обострениями и ремиссиями, которые необязательно возникают под влиянием приёма лекарственных средств.

На кратковременные колебания выраженности симптомов необязательно реагировать немедленно и изменять лечение синдрома Туретта. Цель лечения заключается в частичном ослаблении симптомов. Эффективность в уменьшении тиков показывают только сильнодействующие наркотические препараты. Поэтому их назначают лишь в случаях крайней необходимости. Такая осторожность связана не только с привыканием, но и с отсутствием гарантированного 100% эффекта и большим количеством осложнений. Медикаменты могут назначать как при болях во время тика, так и при больших психоэмоциональных нагрузках у больного.

  • Хирургическое лечение синдрома Туретта

При отсутствии эффекта от других методов терапии рекомендуется установка кардиостимулятора мозга. Операция предполагает подкожное размещение прибора в области живота. Эффективность метода достаточно высока. Но хирургическое вмешательство, как и любое лечение, также не даёт 100% гарантии на исцеление.

Вы хотите улучшить память, внимание и другие когнитивные функции у себя и у вашего ребёнка? Тренируйте основные способности мозга с помощью персональной когнитивной тренировки CogniFit! Программа автоматически определяет наиболее ослабленные когнитивные функции и предлагает режим тренировок, который подходит именно вам! Тренируйтесь регулярно 2-3 раза в неделю в течение 15-20 минут, и уже через несколько месяцев вы сможете заметить улучшения. Программа рекомендуется детям старше 7 лет и взрослым.

Индивидуальный подход к тренировке мозга от CogniFit («КогниФит»)

Дети с синдромом Туретта: практические рекомендации родителям 

  • Перестройка имеющегося навыка. Ребёнка следует попытаться научить контролировать тики. Этим должен заниматься квалифицированный специалист. Для перестройки навыка ребёнку нужно будет иметь чёткое представление о тикозном поведении, чтобы впоследствии научиться его корректировать.
  • Регулярные встречи с лечащим доктором, психиатром. Врач обязан проводить беседы и занятия с ребёнком. Оказывать  психологическую поддержку, помощь в овладении своими мыслями, чувствами и поведением. Участие в консультациях должны принимать также члены семьи, где растёт ребёнок с данной проблемой.
  • Собственное просвещение и просвещение окружения. Понимание того, что представляет собой синдром Туретта, даёт возможность глубже вникнуть в проблемы ребёнка и понять его. Источником знаний должен стать лечащий врач, а также такие информационные ресурсы, как: интернет (медицинские и психологические порталы), медицинские учебники, журналы и статьи на данную тему.
  • Родителям нужно понять механизм, который становится причиной запуска очередного тика. Определению стартовой точки поможет то, что предшествовало очередному вокальному и поведенческому нарушению.
  • Внесение корректировок в окружение больного, его распорядок дня. Для снижения количества тиков целесообразно упорядочить распорядок дня, чтобы наименьшим образом волновать больного, а также исключить из окружения людей, вызывающих чрезмерное психоэмоциональное возбуждение. Зачастую помогают перерывы в выполнении домашних заданий, возможность дополнительного отдыха в школе и пр.
  • Нужно обеспечить расширенное количество возможностей для обучения больных детей. Например, детям следует предоставить возможность печатать на клавиатуре. При значительных двигательных тиках печатать на клавиатуре, конечно, легче, чем выполнять каллиграфические упражнения. Об этом следует предупредить учителей в школе и согласовать с ними методики обучения.  Также не стоит запрещать ребенку подвигаться или покинуть класс, если он в этом нуждается. Иногда таким детям следует предоставить возможность уединения.
  • При необходимости можно практиковать занятия с репетитором или перейти на домашнее обучение. Необходимы специальные образовательные программы для больного, его семьи и школьного персонала, способствующие пониманию особенностей заболевания и развитию толерантности к симптомам. 

Синдром Туретта у детей: советы родителям

Синдром Туретта: прогноз

Несмотря на выраженную симптоматику, синдром Туретта не влияет на продолжительность жизни человека и его интеллектуальное развитие. Как избавиться от синдрома Туретта?

Читайте также:  Скрининг определяет ли синдром дауна

Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами. Синдром Туретта никогда полностью не уходит, однако лечение синдрома обычно приносит положительные результаты уже через несколько месяцев. У больных стабилизируется общее состояние, становятся заметные первые, небольшие улучшения. 

Своевременное лечение помогает пациенту овладеть эффективными методиками борьбы с симптомами, научиться управлять своей болезнью и вести полноценную здоровую жизнь.

Для этого больному необходимо посещать невролога, психолога и специальные занятия, которые направлены на расслабление нервной системы. Однако в тяжёлых случаях, когда терапия была проведена некачественно или несвоевременно, тики могут приобрести пожизненный характер. 

В любом случае нужно быть внимательным к своему психическому здоровью и здоровью своих близких. Если вы замечаете странное, неадекватное поведение у себя или своих близких – не стесняйтесь обратиться к врачу. Болезнь всегда легче предотвратить или вылечить на начальной стадии.

Будьте здоровы!

Источник

Наше сознательное мышление всего лишь трактует и корректирует деятельность жизненно необходимых сил, возникающих в недрах бессознательного, и в тех случаях, когда сознательные процессы и эмоции влекут нас в разных направлениях, организация нейронных сетей мозга может обеспечивать победу эмоций над рассудком. Почему мы бессознательно ругаемся, как функционирует мозг людей с синдромом Туретта и где искать нейрофизиологию мата — T&P публикуют отрывок из книги Риты Картер «Как работает мозг» издательства Corpus.

Люди, страдающие тяжелыми формами синдрома Туретта, могут создавать вокруг себя безлюдную зону даже на запруженной толпой улице. Во время ходьбы их мотает из стороны в сторону, лица искажаются, а изо рта льются потоки странных звуков: лая, непристойностей, обрывков фраз. Зеваки пялятся на них, дети провожают смехом, а иногда кое-кто отвечает на их ругань руганью, но большинство прохожих спешит с озабоченным видом отойти в сторону.

Если такие случайные встречи вызывают у вас неловкое чувство, попробуйте представить себе, каково приходится самим людям, страдающим синдромом Туретта. Большинство их обладает интеллектуальными способностями на уровне нормы или выше, и им часто приходится страдать от осознания смехотворности или оскорбительности собственного поведения. Особо неприятная форма этого синдрома сопровождается копролалией (невольным выкрикиванием неприличных слов), активнее всего побуждающей людей избегать таких больных. Некоторые пациенты могут контролировать симптомы своего заболевания, полностью сосредоточиваясь на какой-нибудь умственной деятельности (около десятка человек, страдающих синдромом Туретта, работают хирургами, и вполне успешно). Однако когда они перестают себя сдерживать или испытывают эмоциональное возбуждение, их судорожные подергивания, нечеловеческие звуки и непроизвольные ругательства вновь всплывают из бессознательных глубин мозга.

«Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования»

Этот синдром, названный в честь французского врача Жоржа Жиля де ла Туретта, встречался задолго до XIX века. Несколько средневековых источников, описывающих людей, считавшихся одержимыми бесами, указывают симптомы этого недуга. Гораздо позднее психоаналитики-фрейдисты стали трактовать синдром Туретта как нагляднейшую демонстрацию того, что происходит при подавлении гнева: «Посмотрите! Гнев требует выхода!» В связи с этим их методы лечения были направлены на выяснение «первопричин» предполагаемого гнева или поощрение пациента к более откровенным проявлениям такого гнева. Подобное лечение ничуть не помогало, а нередко и приводило к ухудшению состояния больного, но никто и не думал отказываться от таких методов (более того, как пришлось узнать Питеру Чедуику, они практикуются и сейчас).

Авторитет теории, объясняющей синдром Туретта подавлением гнева, подорвало в 60-х годах XX века открытие препарата, сильно облегчающего симптомы этого недуга, а в некоторых случаях полностью избавляющего от них. Оказалось, что этот препарат связывается с рецепторами, расположенными на поверхности некоторых нейронов и обеспечивающими их чувствительность к нейромедиатору дофамину. Подходя к рецептору, подобно дофамину, как ключ к замку, данный препарат мешает дофамину его активировать, и торможение активности подобных нейронов позволяет ослаблять или полностью прекращать возникающие у пациента тики. Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования.

Главная функция головного мозга состоит в поддержании жизни и репродуктивных функций организма. Все остальные трюки нашего мозга, такие как способность наслаждаться музыкой, влюбляться или создавать единую теорию Вселенной, возникают на основе этого важнейшего стремления. Поэтому не так уж странно, что значительная доля структур и функций мозга предназначена для обеспечения постоянной работы других частей тела, требуемой для поиска пищи, половых партнеров, укрытий и других жизненно важных вещей.

Мозг делает это с помощью сложной системы, действующей по принципу кнута и пряника. Ее функционирование включает три основных этапа. Во-первых, в ответ на соответствующий стимул мозг создает побуждение, требующее удовлетворения. Например, если стимулом служит падение уровня глюкозы в крови, то побуждением будет голод, а если стимул будет половым, то в роли побуждения выступит половое влечение. Стимулы более сложные, такие как социальная изоляция или отрыв от знакомого окружения, могут вызывать не столь легко определимые влечения, например стремление к социализации или тоску по дому. Какую бы форму они ни принимали, нередко они сопровождаются ощущением «пустоты». Эта пустота может напоминать пустоту в буквальном смысле, как в случае «пустого» желудка, а может быть чем-то не столь отчетливым, как в случае чувства душевной опустошенности. Так или иначе, функция этого чувства одна — побудить нас к действиям.

Во-вторых, действие, вызываемое первым этапом (например, прием пищи, секс, возвращение домой или общение), вознаграждается положительным ощущением удовольствия. Заметьте, что вознаграждается прежде всего действие, а не просто еда, половой акт или нахождение дома. Когда в кровь поступают питательные вещества, это поддерживает в нас жизнь, но не дает такого же удовольствия, как приготовление, сервировка, пережевывание и глотание пищи. Именно поэтому многие жизненно важные функции обрастают всевозможными ритуалами. Приготовление к праздничному обеду, ухаживание за будущим половым партнером, дорога домой — все это не просто неизбежные сопутствующие обстоятельства, а именно то, что позволяет нам радоваться жизни.

В-третьих, после завершения действия на место прилива удовольствия приходит чувство удовлетворения — исполнения наших желаний, как бы заполняющих связанную с ними пустоту.

На протяжении большей части времени эта система работает гладко, создавая циклы «желание — действие — удовлетворение», направляющие наше поведение и задающие фоновый ритм повседневной жизни. Мы чувствуем голод, когда организму начинает не хватать «топлива», затем едим, что доставляет нам удовольствие, чувствуем насыщение, и это умиротворяющее чувство сохраняется у нас до тех пор, пока организму снова не понадобится «топливо». Но иногда (и даже довольно часто) система дает сбои. Либо наши побуждения перестают приводить к совершению соответствующих действий, либо нормальных действий оказывается недостаточно для удовлетворения наших влечений.

«Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы»

Сбои первого типа могут приводить к катастрофическим последствиям. На чисто механическом уровне у человека может нарушаться способность совершать преднамеренные движения, что приводит к ограничению физической подвижности, как это бывает при болезни Паркинсона и других двигательных расстройствах. Когда нарушения касаются высших отделов мозга, их последствия могут, не столь бросаясь в глаза, затруднять нам жизнь. Например, если человек теряет побуждение к самозащите или если эта естественная склонность подавляется другим, более сильным стремлением (скажем, покорить гору или победить в спортивном состязании), он начинает казаться безрассудным и может наносить себе увечья. Если человек утрачивает склонность к чистоте, это может пагубно сказаться на его здоровье. Если лишается ощущения голода или подавляет его бессознательным отрицанием, он может умереть от недоедания.

Если побуждения становятся, напротив, неудовлетворимыми, мы также начинаем вести себя ненормально. Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы, до изнеможения моя руки, проверяя, закрыты ли двери, болтая без умолку, но все же не утоляя голод, половое влечение или страх.

Читайте также:  Что такое синдром иценко кушинга

Тики, связанные с синдромом Туретта, относятся именно к таким непроизвольным действиям. Каждое из наблюдаемых при этом подергиваний представляет собой искаженный отголосок того или иного изначально осмысленного навыка, вызываемый всплесками активности в одной из бессознательных областей мозга — так называемой скорлупе. Она входит в состав сложного, запутанного узла ядер, из которых состоят базальные ганглии, расположенные в глубине мозга. Функция скорлупы заключается в том, что она присматривает за машинальными движениями (выученными путем повторения) и обеспечивает работу, не требующую усилий сознательных областей мозга. Это позволяет сознанию сосредоточиться на делах посерьезнее, таких как направление подобных движений и освоение новых. Например, верчением педалей при езде на велосипеде (у достаточно опытного велосипедиста) управляет именно скорлупа, в то время как движениями, требумыми для исполнения нового сложного танца, управляют другие области мозга.

У здоровых людей эти небольшие спазмы двигательной активности еще до их проявления подавляют расположенные в соседних участках мозга нейроны, способные тормозить вспышки непроизвольной активности, но у людей, страдающих синдромом Туретта, торможение не срабатывает, и они непроизвольно совершают различные действия.

У некоторых детей симптомы, подобные синдрому Туретта, начинались или усугублялись после перенесенного инфекционного заболевания. Согласно одной теории, некоторые бактерии способны вызывать у человека аутоиммунные расстройства, в результате которых собственная иммунная система избирательно уничтожает тормозные нейроны полосатого тела (стриатума). Эти расстройства получили собирательное название ПАНДАС (PANDAS, pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection — детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями). К сожалению, более чем за десять лет ученым пока так и не удалось выяснить, сами ли инфекции вызывают синдром Туретта либо они представляют собой лишь одну из причин, приводящих к его развитию. Большинство людей, страдающих синдромом Туретта, могут замечать признаки, предвещающие непроизвольные движения, и усилием воли подавлять такие движения. Однако подавление тиков не позволяет от них избавиться. Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения.

Один пациент, страдающий от сложных подергиваний плеча и челюсти, обычно повторяющихся с частотой около пяти раз в минуту, рассказывал: «Если нужно, я могу удерживать тик в течение нескольких минут или даже часа. Когда я знакомлюсь с человеком или делаю что-нибудь очень важное, я могу в течение некоторого времени выглядеть вполне здоровым. Но когда я перестаю напрягаться, мне приходится пережидать периоды учащенного тика. Для этого я обычно запираюсь минут на десять в ванной. Мне говорят: «Если ты можешь эти движения контролировать, почему ты их вообще совершаешь?’ Я отвечаю, что это как с задержкой дыхания: его можно ненадолго задержать, после чего все равно придется дышать, и какое-то время уйдет на то, чтобы отдышаться».

«Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения»

Выкрики и другие странные звуки, издаваемые пациентами, страдающими синдромом Туретта, вызываются гиперактивностью еще в одной части системы дофаминовых проводящих путей, связывающих бессознательные области мозга с сознательными. Эта гиперактивность затрагивает речевые зоны височной доли. Выкрикиваемые слова, судя по всему, представляют собой обрывки каких-то давно забытых фраз. Оливер Сакс в своей книге «Антрополог на Марсе» описывает страдавшего синдромом Туретта хирурга, который то и дело выкрикивал: «Привет, Патти!» — а также: «ужасно». Патти было имя его бывшей девушки, но больной понятия не имел, почему именно это засело у него в мозге так крепко, что он невольно повторял фразу на протяжении многих лет после расставания с ней. Историю слова «ужасно» выяснить не удалось. Возможно, больной некогда слышал его при каких-то особых обстоятельствах, и невольное повторение этого слова привело к тому, что оно одно осталось в памяти как след давно выветрившихся воспоминаний.

Может показаться, что синдром Туретта с его бросающимися в глаза проявлениями, порой включающими весьма экстравагантное поведение, не имеет ничего общего с далеко не столь явными муками больных, страдающих обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). Однако в последнее время выяснилось, что эти два недуга представляют собой разные проявления одного и того же биологического нарушения. ОКР сопровождается более сложными побуждениями, чем синдром Туретта. Больному нестерпимо хочется не выкрикивать какое-либо слово или двигать определенным образом той или иной частью тела, а раз за разом прокручивать сложные последовательности действий, подавляя тем самым неотступное чувство беспокойства или сомнения.

Эти действия могут быть чисто мыслительными, а могут и включать непростые поведенческие ритуалы. Часто они связаны со счетом. Пациентка рассказывала: “Во время еды мне приходится перед каждым глотком считать до семи. Если, пока у меня набит рот, мне задают какой-нибудь вопрос, я не могу на него ответить, пока не досчитаю до семи и не проглочу пищу. Если же я пытаюсь проглотить, не досчитав, я начинаю давиться. А если собьюсь со счета, мне приходится выплевывать еду, снова считать до семи и только после этого продолжать есть».

Другой пациент, страдавший ОКР, был зациклен на цифре. Он стремился складывать одеяло вчетверо, доходить до двери за четыре шага, чистить зубы четырехкратно повторяемыми движениями, и так далее. Он панически боялся нечетных чисел. Однажды девушка призналась ему в любви. Он не был уверен, что испытывает к ней те же чувства, но ее слова «словно висели в воздухе… как большая единица», поэтому он сказал, что тоже любит ее. Возможно, это было сказано недостаточно убедительно, поэтому девушка повторила: «Я люблю тебя». Но теперь, разумеется, эти слова повисли в воздухе как огромная тройка, и ему пришлось повторить их еще раз, чтобы получилось четыре. Тогда девушка сказала, что хочет выйти за него замуж, и это ее предложение вызвало новый каскад взаимных уверений.

К числу других мысленных компульсивных побуждений относятся склонность думать о каком-либо предмете, почти не думая ни о чем другом, многократное прокручивание в памяти прошедших разговоров и невольное стремление воображать какие-нибудь ужасные собственные действия, например убийства других людей. Люди, страдающие ОКР, нередко бывают исключительно хорошими, потому что изо всех сил стараются не делать ничего плохого. Им часто бывают свойственны навязчивое стремление к нравственному поведению и кристальная честность. Их одержимость правдивостью может доходить до абсурда, как у пациента, рассказывавшего о себе: «Если бы в разговоре с вами я упомянул, что видел некую женщину в красном платье, я сразу бы начал думать: ‘А точно на ней было именно красное платье? Не может ли быть, что оно было какого-то другого цвета?’ Даже если цвет платья этой дамы не имеет для вас ровно никакого значения, как только мне пришла бы в голову мысль, что я мог ввести вас в заблуждение, я начал бы думать: ‘Следует ли мне признаться, что я назвал не тот цвет, или так и жить с этим чувством вины?’ Поэтому я пытаюсь не говорить ничего, что может оказаться неправдой. Я всегда добавляю перед каждым утверждением ‘по-моему’, или ‘насколько я понимаю’, или ‘возможно’. Это своего рода ритуал, помогающий мне никогда не говорить неправду».

«Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы»

Формы поведения, связанные с ОКР, мало чем отличаются у жителей разных стран. Две самых распространенных вызваны склонностью постоянно что-либо мыть или проверять. Люди, которым постоянно нужно мыть руки с мылом, иногда до крови натирают кожу. Те же, кому нужно непрерывно что-нибудь проверять, нередко сталкиваются с тем, что на это занятие у них уходит почти все время. Один такой человек неудержимо стремился убедиться в том, что он никого не сбил, когда ехал на машине. Ему приходилось вставать с зарей, чтобы два или три раза осмотреть д?