Синдром при котором человек не чувствует боли
Мы ассоциируем болезни с чем-то неприятным и часто опасным, и на то есть причины. Но существуют и такие заболевания, которые на первый взгляд так и хочется сравнить с суперсилами.
AdMe.ru узнал о редких болезнях, которые не только заставляют ученых поломать голову, но и делают людей похожими на героев из комиксов.
1. Суперпамять
Гипертимезия — нарушение памяти, из-за которого человек помнит все события своей жизни до мельчайших подробностей. Всего в мире примерно 60 человек с таким диагнозом. Пациенты могут подробно рассказать о любом дне своей жизни, даже из самого далекого детства, воспроизводить целые отрывки из книг, прочитанных много лет назад, пересказать выпуск новостей любого дня любого года.
Люди с гипертимезией не могут исказить воспоминания или «скрасить» неприятные моменты, которые предпочли бы забыть. Они буквально не забывают ничего.
ВВС рассказало историю Ребекки Шаррок, австралийской писательницы, которая помнит, как ее завернули в розовое одеяло, когда ей было всего 7 дней. Ее память действительно уникальна: посмотрите, как она воспроизводит отрывки из «Гарри Поттера», не путая ни единого слова. Однако девушка не считает гипертимезию «даром»: она жалуется на головную боль и бессонницу и быстро устает.
2. Невосприимчивость к боли
Врожденная анальгезия — синдром, при котором человек совсем не чувствует боли. Удивительный факт: несмотря на редкость явления, целых 40 случаев этого заболевания зафиксировано в одной из деревень Швеции.
На первый взгляд кажется, что это настоящая суперсила, ведь синдром не влияет на умственные способности или внешность, человек совсем не ощущает боли, максимум — прикосновение. Но это опасно тем, что пациент может не заметить у себя заболеваний, которые вызывают боль. Особенно опасен синдром для маленьких детей: они могут пораниться, играя, или повредить роговицу глаза, откусить кончик языка или не заметить перелома костей.
3. Способность практически ко всему
Синдром саванта — редкое состояние, которое может появиться у людей с нарушениями развития, например при аутизме или синдроме Аспергера. Люди с савантизмом необычайно талантливы в музыке, рисовании, вычислениях, картографии и построении трехмерных моделей.
Саванты могут мгновенно назвать результат умножения трехзначных чисел или сказать, какой день недели будет 5 мая 3017 года. Стивен Уилтшир начертил подробную карту Лондона после всего одного полета над городом.
Многие называют савантов гениями, и они действительно обладают настоящими талантами в некоторых областях. Но несмотря на «островки гениальности» пациенты демонстрируют неполноценность вплоть до умственной отсталости. Вспомните Форреста Гампа из романа Уинстона Грума — всем известный пример саванта.
4. Невосприимчивость к холоду
Кроме людей, которые не реагируют на боль, существуют люди, абсолютно равнодушные к холоду. Например, Вим Хоф — голландец, который поставил в тупик врачей своей способностью спокойно переносить очень низкие температуры. Он выдержал 120 минут в трубе с холодной водой и льдом, взобрался на Монблан в шортах и даже плавает подо льдом замерзших водоемов.
Специалисты утверждают, что он является уникальным феноменом, хотя сам Вим Хоф считает, что невосприимчивость к холоду — заслуга его тренировок.
5. Полное отсутствие страха
Болезнь Урбаха-Вите — редкое генетическое заболевание, которое приводит к полному отсутствию страха. Известно всего 300 подобных случаев, четверть из них — в Южной Африке.
Самый известный пациент — «женщина, не знающая страха», американка S. M. (эти инициалы ей дали для соблюдения анонимности). Как только исследователи не пытались испугать ее: давали в руки ядовитых пауков и змей, показывали фильмы ужасов и запирали в «доме с привидениями» — все попытки были тщетны.
Более того, S. M. рассказала о страшных, но не испугавших ее ситуациях: нападение с ножом в парке ночью, случай домашнего насилия, после которого она чудом выжила. Руководитель группы исследователей посчитал удивительным, что женщина вообще еще жива, ведь она потеряла способность оценивать опасность.
Источник
Политика конфиденциальности
интернет-сайта
г. Москва
23 октября 2017 г.
Настоящая Политика конфиденциальности персональных данных (далее — Политика конфиденциальности) действует в отношении всей информации, размещенной на сайте в сети Интернет по адресу: medobr.com (далее — Сайт), которую посетители данного сайта могут получить о Пользователе во время использования Сайта, его сервисов, программ и продуктов.
Использование сервисов Сайта означает безоговорочное согласие Пользователя с настоящей Политикой и указанными в ней условиями обработки его персональной информации; в случае несогласия с этими условиями Пользователь должен воздержаться от использования сервисов.
1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
1.1. В рамках настоящей Политики под персональной информацией Пользователя понимаются:
1.1.1. Персональная информация, которую Пользователь предоставляет о себе самостоятельно при регистрации (создании учетной записи) или в процессе использования Сервисов, включая персональные данные Пользователя. Обязательная для предоставления Сервисов информация помечена специальным образом. Иная информация предоставляется Пользователем на его усмотрение.
1.1.2. Данные, которые автоматически передаются сервисам Сайта в процессе их использования с помощью установленного на устройстве Пользователя программного обеспечения, в том числе IP-адрес, данные файлов cookie, информация о браузере Пользователя (или иной программе, с помощью которой осуществляется доступ к сервисам), технические характеристики оборудования и программного обеспечения, используемых Пользователем, дата и время доступа к сервисам, адреса запрашиваемых страниц и иная подобная информация.
1.1.3. Иная информация о Пользователе, обработка которой предусмотрена Соглашением об использовании Сайта.
1.1.4. Настоящая Политика конфиденциальности применяется только к Сайту medobr.com. Сайт medobr.com не контролирует и не несет ответственности за сайты третьих лиц, на которые Пользователь может перейти по ссылкам, доступным на Сайте medobr.com.
2. ЦЕЛИ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНОЙ ИНФОРМАЦИИ ПОЛЬЗОВАТЕЛЕЙ
2.1. Сайт собирает и хранит только ту персональную информацию, которая необходима для предоставления сервисов или исполнения соглашений и договоров с Пользователем, за исключением случаев, когда законодательством предусмотрено обязательное хранение персональной информации в течение определенного законом срока.
2.2. Персональную информацию Пользователя Сайт обрабатывает в следующих целях:
2.2.1. Идентификации Пользователя, заполнившего форму на сайте, для отправки писем, отправку СМС-сообщений на указанный мобильный телефон, совершения звонков пользователю.
2.2.2. Предоставления Пользователю доступа к персонализированным ресурсам Сайта.
2.2.3. Установления с Пользователем обратной связи, включая направление уведомлений, запросов, касающихся использования Сайта, оказания услуг, обработку запросов и заявок от Пользователя.
2.2.4. Определения места нахождения Пользователя для обеспечения безопасности, предотвращения мошенничества.
2.2.5. Подтверждения достоверности и полноты персональных данных, предоставленных Пользователем.
2.2.6. Создания учетной записи для доступа к дистанционному порталу, если Пользователь дал согласие на создание учетной записи.
2.2.7. Уведомления Пользователя Сайта о новостях и изменениях произошедших у обладателя сайта.
2.2.8. Предоставления Пользователю эффективной клиентской и технической поддержки при возникновении проблем, связанных с использованием Сайта.
2.2.9. Осуществления рекламной деятельности с согласия Пользователя.
2.2.10. Осуществление массовых рассылок электронных писем, отправку СМС-сообщений, использование пикселя ретаргетинга, для рекламы, использование coockie, определение местоположения, проведения опросов.
3. УСЛОВИЯ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНОЙ ИНФОРМАЦИИ ПОЛЬЗОВАТЕЛЕЙ И ЕЕ ПЕРЕДАЧИ ТРЕТЬИМ ЛИЦАМ
3.1. Сайт хранит персональную информацию Пользователей в соответствии с внутренними регламентами конкретных сервисов.
3.2. В отношении персональной информации Пользователя сохраняется ее конфиденциальность, кроме случаев добровольного предоставления Пользователем информации о себе для общего доступа неограниченному кругу лиц. При использовании отдельных сервисов Пользователь соглашается с тем, что определенная часть его персональной информации становится общедоступной.
3.3. Сайт вправе передать персональную информацию Пользователя третьим лицам в следующих случаях:
3.3.1. Пользователь выразил согласие на такие действия.
3.3.2. Передача необходима для использования Пользователем определенного сервиса либо для исполнения определенного соглашения или договора с Пользователем.
3.3.4. Передача предусмотрена российским или иным применимым законодательством в рамках установленной законодательством процедуры.
3.3.5. В случае продажи Сайта к приобретателю переходят все обязательства по соблюдению условий настоящей Политики применительно к полученной им персональной информации.
3.4. Обработка персональных данных Пользователя осуществляется без ограничения срока любым законным способом, в том числе в информационных системах персональных данных с использованием средств автоматизации или без использования таких средств. Обработка персональных данных Пользователей осуществляется в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 N 152-ФЗ «О персональных данных».
3.5. При утрате или разглашении персональных данных Администрация Сайта информирует Пользователя об утрате или разглашении персональных данных.
3.6. Администрация Сайта принимает необходимые организационные и технические меры для защиты персональной информации Пользователя от неправомерного или случайного доступа, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, распространения, а также от иных неправомерных действий третьих лиц.
3.7. Администрация Сайта совместно с Пользователем принимает все необходимые меры по предотвращению убытков или иных отрицательных последствий, вызванных утратой или разглашением персональных данных Пользователя.
4. ОБЯЗАТЕЛЬСТВА СТОРОН
4.1. Пользователь обязан:
4.1.1. Предоставить информацию о персональных данных, необходимую для пользования Сайтом.
4.1.2. Обновлять, дополнять предоставленную информацию о персональных данных в случае изменения данной информации.
4.2. Администрация Сайта обязана:
4.2.1. Использовать полученную информацию исключительно для целей, указанных в настоящей Политике конфиденциальности.
4.2.2. Обеспечить хранение конфиденциальной информации в тайне, не разглашать без предварительного письменного разрешения Пользователя, а также не осуществлять продажу, обмен, опубликование либо разглашение иными возможными способами переданных персональных данных Пользователя, за исключением предусмотренных настоящей Политикой конфиденциальности.
4.2.3. Принимать меры предосторожности для защиты конфиденциальности персональных данных Пользователя согласно порядку, обычно используемому для защиты такого рода информации в существующем деловом обороте.
4.2.4. Осуществить блокирование персональных данных, относящихся к соответствующему Пользователю, с момента обращения или запроса Пользователя или его законного представителя либо уполномоченного органа по защите прав субъектов персональных данных на период проверки в случае выявления недостоверных персональных данных или неправомерных действий.
5. ОТВЕТСТВЕННОСТЬ СТОРОН
5.1. Администрация Сайта, не исполнившая свои обязательства, несет ответственность за убытки, понесенные Пользователем в связи с неправомерным использованием персональных данных, в соответствии с законодательством Российской Федерации.
5.2. В случае утраты или разглашения конфиденциальной информации Администрация Сайта не несет ответственности, если данная конфиденциальная информация:
5.2.1. Стала публичным достоянием до ее утраты или разглашения.
5.2.2. Была получена от третьей стороны до момента ее получения Администрацией Сайта.
5.2.3. Была разглашена с согласия Пользователя.
6. РАЗРЕШЕНИЕ СПОРОВ
6.1. До обращения в суд с иском по спорам, возникающим из отношений между Пользователем Сайта и Администрацией Сайта, обязательным является предъявление претензии (письменного предложения о добровольном урегулировании спора).
6.2. Получатель претензии в течение 14 календарных дней со дня получения претензии письменно уведомляет заявителя претензии о результатах рассмотрения претензии.
6.3. При недостижении соглашения спор будет передан на рассмотрение в суд в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации.
6.4. К настоящей Политике конфиденциальности и отношениям между Пользователем и Администрацией Сайта применяется действующее законодательство Российской Федерации.
7. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ УСЛОВИЯ
7.1. Администрация Сайта вправе вносить изменения в настоящую Политику конфиденциальности без согласия Пользователя.
7.2. Новая Политика конфиденциальности вступает в силу с момента ее размещения на Сайте, если иное не предусмотрено новой редакцией Политики конфиденциальности.
7.3. Все предложения или вопросы по настоящей Политике конфиденциальности следует сообщать по адресу info@medobr.com
7.4. Действующая Политика конфиденциальности размещена на странице по адресу: medobr.com
7.5. Настоящая Политика конфиденциальности является неотъемлемой частью Соглашения об использовании Сайта, размещенного на странице по адресу: medobr.com
Информация для сведения:
<1> Согласно ч. 5 ст. 18 Федерального закона от 27.07.2006 N 152-ФЗ «О персональных данных» при сборе персональных данных, в том числе посредством информационно-телекоммуникационной сети Интернет, оператор обязан обеспечить запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение персональных данных граждан Российской Федерации с использованием баз данных, находящихся на территории Российской Федерации, за исключением случаев, указанных в п. п. 2, 3, 4, 8 ч. 1 ст. 6 Федерального закона от 27.07.2006 N 152-ФЗ «О персональных данных».
Источник
В мире всего несколько сотен человек никогда не чувствуют боли. Кто-то позавидует, но большинство из них считают это своим проклятием. На каждом шагу их подстерегают опасности, о которых другие даже не задумываются. «Лента.ру» выяснила, каково это — жить без боли.
Профессор биологии Сиенского университета Летиция Марсили страдает от редчайшего недуга: она не чувствует боль. Специалистам известно о существовании нескольких человек с такой же мутацией, и все они родственники. Кроме самой Летиции это ее дети, сестра и 78-летняя мать. В научной литературе это называют болевым синдромом Марсили.
Ушибы, переломы и даже ожоги не вызывают у этих людей неприятных ощущений. Кроме того, они не реагируют на капсаицин — вещество, которое придает остроту перцу. Может показаться, что это плюс, но в действительности это не так. Без боли легко попасть в опасную ситуацию и даже не заметить этого.
«Когда я была маленькой, часто получала сильные травмы, — рассказала Летиция Марсили изданию Gizmodo. — Помню, как-то раз упала с велосипеда и проткнула грудь гвоздем. Боль была, но быстро прошла. То есть восприятие боли было, но лишь на несколько мгновений».
С членами семьи Марсили такое случается постоянно. Однажды Летиция каталась на лыжах и сломала плечо. Она не поняла, что произошло, и обратилась к врачу только на следующий день, потому что начало щипать пальцы. Ее сестра то и дело ошпаривает небо горячими напитками, а младший сын сломал руку, катаясь на велосипеде, и заметил неладное только 15 километров спустя.
Как ни странно, Летицию не смущают бесконечные травмы, которые преследуют ее родственников. Она считает, что живет не хуже других, и видит в отсутствии боли положительные стороны. «У моих сыновей тот же синдром, и растить их было проще, — говорит она. — Они меньше ныли, чем другие дети».
Не нужно завидовать людям, которые не чувствуют боль. По утверждению доктора Инго Курт из Института генетики человека, работающего в немецком городе Ахене, большинство из них не доживают до совершеннолетия. «Мы боимся боли, но она невероятно важна для развития, — говорит она. — Боль помогает научиться регулировать физическую активность так, чтобы не повредить собственное тело, и определять, разумен ли риск».
Сто лет назад это не пришлось бы доказывать. В конце XIX — начале XX века многие полагали, что боль естественна, полезна и даже необходима для исцеления, а избегать ее опасно и для тела, и для души. Некоторые настолько скептически относились к обезболивающим средствам, что отказывались от наркоза во время хирургических операций.
В 1900 году «Британский медицинский журнал» описывал случай с пациенткой, которой предстояла операция по удалению молочной железы. «Бледная рафинированная леди нервного темперамента так боялась хлороформа, что наотрез отказалась от него перед ампутацией, — утверждало издание. — Во время операции, по словам хирурга, она ни разу не шевельнулась и не произнесла ни звука, только сжимала губы. После она тихо улыбнулась и прошептала: «Спасибо»».
Подобных взглядов придерживались и медики. В книге «История боли» Джоанна Бурке цитирует британского врача конца XIX века, который предупреждал пациентов: «Если у вас недостаточно стойкости, чтобы выдержать, когда вам дюйм за дюймом рубят руку, или вытерпеть, как терпел когда-то римский юноша, положивший руку на пламя алтаря, исцеления не ждите».
Сейчас так не считает никто, кроме тех, кто узнал о пользе боли по собственному опыту. «Такие люди, как я, хотели бы знать, что значит боль, и каково это, когда тебе больно, — говорит Стефан Бетц из Германии, страдающий от врожденной анальгезии. — Без нее жизнь полна испытаний».
Врожденная анальгезия — еще одно генетическое заболевание, обладатели которого не ощущают боли. Оно встречается чаще, чем синдром Марсили: в мире от этого недуга страдает несколько сотен человек.
Первый известный медицине случай врожденной анальгезии был описан в 1932 году нью-йоркским врачом Джорджем Диаборном. Один из его пациентов рассказал, что в детстве нанес себе удар штукатурным молотком и побежал домой как ни в чем не бывало. Он утверждал, что дожил до 54 лет, но за всю жизнь ни разу не чувствовал боли.
Нередко люди с такой мутацией даже не считают себя больными. Инго Курт из ахенского Института генетики человека рассказала BBC News о пакистанском мальчике, который, по всей видимости, страдал от этой болезни. Он зарабатывал на хлеб уличным артистом — ходил по раскаленным углям и протыкал руку ножом.
Большинству людей с врожденной анальгезией она приносит только беды. Без боли трудно заметить не только травмы, но и внутренние болезни. Чтобы не погибнуть из-за чепухи, приходится тщательно следить за своим телом и регулярно посещать врача.
«Учишься притворяться, что боль есть, чтобы избегать безрассудства, — объясняет Стефан Бетц. — Это совсем непросто, когда не знаешь, что такое боль». В пять лет он случайно откусил себе кончик языка и даже не почувствовал этого. Когда подрос, свалился со скейта, сломал берцовую кость, но не придал этому значения. В результате начался остеомиелит, и он хромает до сих пор. «Теперь стараюсь быть бдительнее, иначе в один прекрасный день тело просто откажется работать», — говорит Бетц.
Хуже всего маленьким детям, которые еще не понимают, что нужно беречь себя. В 2005 году документальный фильм «Жизнь без боли» рассказал историю американской девочки Габби Гинграс, которая страдает от врожденной анальгезии. «Когда у нее прорезались зубки, она стала грызть пальцы, — рассказывала ее мать. — Могла бы прокусить до кости, если бы мы дали». В два года она сломала челюсть, но это заметили лишь после того, как перелом воспалился. К четырем годам Габби лишилась глаза.
Впрочем, все кончилось хорошо. «Теперь я лучше справляюсь со своей болезнью, чем раньше, — рассказала она на шоу Опры Уинфри через десять лет после выхода фильма. — Она не особенно влияет на то, кто я такая, больше на то, что я делаю».
Исследователи установили, что причина врожденной анальгезии — редкая мутация, которая приводит к отсутствию в нервных клетках каналов для передачи ионов натрия (так называемые каналы Nav1.7). Без них болевой сигнал не может дойти до головного мозга.
Нейробиолог Джон Вуд из Университетского колледжа Лондона обратил внимание на то, что у лабораторных мышей без каналов Nav1.7 значительно усиливается экспрессия генов, которые отвечают за опиоидные пептиды — естественные обезболивающие, которые производит сам организм. Это натолкнуло его на интересную идею.
Он предложил 39-летней пациентке с врожденной анальгезией налоксон — средство, которое часто применяют при передозировках героина. Вуд предположил, что если заблокировать лекарством действие опиоидных пептидов, на время у нее появится способность ощущать боль. И ученый оказался прав.
Под действием налоксона женщина почувствовала жжение лазера на коже — ей впервые в жизни стало больно. «Думаю, эксперимент ей понравился», — отмечает Вуд.
Болевой синдром Марсили объясняется по-другому. У Летиции Марсили и ее родственников — уникальная мутация гена ZFHX2. Лабораторные мыши с той же мутацией почти не обращают внимания на травмы и ожоги. Это, по мнению исследователей, подтверждает, что ZFHX2 действительно связан с болевыми ощущениями, но они пока не разобрались, как именно.
Ученые надеются, что разгадка тайны итальянской семьи поможет найти новые подходы к лечению хронической боли. Кроме того, это поможет и семье Марсили — если, конечно, они не будут против. «Я спрашивал у них, хотят ли они чувствовать боль, как обычные люди, — рассказывает Джон Вуд. — Ответ был отрицательным».
Источник