Синдром прадера вилли тип наследования

Синдром Прадера-Вилли — достаточно редкое патологическое состояние, которое передается наследственным путем. Характеризуется тем, что семь генов на пятнадцатой отцовской хромосоме не функционируют (либо функционируют не полностью).

Диагноз встречается у одного младенца на 15 – 25 тысяч. Не оказывает влияния половой признак, так как патологический процесс отмечается у новорожденных как мужского, так женского пола. Раса, национальность не влияют на частоту диагностирования проблемы.

Специфический признак патологического процесса у детей до года — ожирение. Выявлено аналогичное аномальное явление по отношению к синдрому Прадера-Вилли — синдром Ангельмана. Во время возникновения такого рода патологии поражаются не отцовские, а материнские хромосомы плода. Течение и симптоматика болезней не имеют ничего общего.

Патологическое состояние проявляется из-за дисфункции работоспособности участка q11-13 15-й пары хромосом. Синдром Прадера-Вилли никогда не связывается с хромосомами материнской этиологии.

Факторы, которые влияют на прогрессирование заболевания:

утрата q11-13 отцовской хромосомы (охватывает 70 % случаев);
не наблюдается отцовская копия 15-й хромосомы, ее меняет дублированная материнская копия (встречается у 20 % больных);
молекулы трансформируются без реакции нуклеотидной последовательности ДНК, что провоцирует функциональную дезактивацию у плода (отмечается у 5 % всех больных).

Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, но ощутимое количество выявленных случаев носит спорадический характер.

Отслеживается выборочная экспрессия гена отца и матери, но раньше исследователи предполагали, что превращение наследственной информации в белок или РНК происходит равноценно. В наши дни патогенез аномалии остается исследованным не до конца.

Ученые предполагают, что замедленные процессы расщепления жиров провоцируют у детей ожирение. Тиронизаза — фермент, катализирующий окисление фенолов, из-за своей пассивной работы способствует гипопигментации кожного покрова, волос и радужки.

Дисфункция гипоталамуса имеет прямую связь с проявляющимся гипогонадизмом.

Различают такие фенотипы синдрома Прадера-Вилли:

типичный фенотип (прогрессирует в связи с делецией копии хромосомы отца);
легкий фенотип (встречается вследствие унипарентной материнской дисомии);
выраженный фенотип (появляется из-за унипарентной материнской дисомии и 15-й мозаичной трисомии).

Синдром Прадера-Вилли по МКБ-10 имеет уникальный код — Q87.1

Симптомы у синдрома Прадера-Вилли различные, меняются в зависимости от возрастной категории больного.

Внутриутробно патологическое состояние имеет такие признаки:

пониженная активность движений плода;
необычное расположение;
многоводие.

Сразу после рождения симптоматика следующая:

ягодичное предлежание плода;
пониженное давление;
снижение сосательного рефлекса;
затрудненное дыхание.

В детстве у ребенка отмечают такие состояния:

заторможенное развитие навыка речи;
поражение зубов кариесом;
угнетенная координация движений;
употребление большого количества пищи;
быстрый набор лишнего веса;
проблемы со сном;
сколиоз;
половое созревание наступает позже обычного;
невысокий рост;
задержка интеллектуального развития;
задержка психомоторного развития;
чрезмерная гибкость.

Признаки в совершеннолетнем возрасте:

бесплодие;
небольшое количество волос в области лобка;
ожирение;
склонность к сахарному диабету.

Ребенок, страдающий синдромом Прадера-Вилли

Обобщенная симптоматика внешних отличий у взрослых людей включает:

нос больших размеров, широкий;
узкие пальцы на руках;
конечности маленького размера;
присутствует гиперчувствительность кожного покрова;
большое количество избыточного веса;
лоб высокий и узкий;
кожный покров и волосы более светлого оттенка по сравнению с родственниками.

Наблюдается задержка моторного и полового развития.

У пациентов с этим патологическим процессом наблюдается повышенный уровень гормона голода — грелина. Перетекая из желудка в гипофиз, он включает синтез соматотропина, что провоцирует пищевое поведение, поэтому у больных всегда отмечается ожирение.

Синдром Прадера-Вилли у детей встречается достаточно часто — по всему миру более 400 000 человек живут с таким диагнозом.

При своевременной диагностике заболевания прогнозы благоприятные. Немалую роль играет и течение заболевания, которое может переходить из легкой формы в сложную — это зависит от организма человека. Синдром оказывает отрицательное влияние на органы и системы ребенка.

Чтобы диагностировать болезнь, квалифицированному специалисту необходимо ознакомиться с клинической картиной. Дополнительно используется и генетическое тестирование, которое предоставляет возможность выявить наличие патологии на хромосоме 15q11-q13, недоразвитие которой и есть провокация синдрома Прадера-Вилли.

Диагноз с помощью генетического теста подтверждается практически у каждого пациента, наиболее эффективен для новорожденных, так как младенцы не в состоянии пожаловаться на симптомы.

Рождение детей с патологией может протекать не самым лучшим образом, важно знать, что кислородное голодание и получение травм при рождении может способствовать осложнению заболевания.

Отсутствие знаний о синдроме приводит к тому, что болезнь диагностируется неправильно. Дифференциальная диагностика проводится с синдромом Дауна, так как его утверждают в большинстве случаев вместо синдрома Прадера-Вилли.

Так как заболевание относится к врожденным аномальным явлениям, лечение синдрома Прадера-Вилли не предусмотрено. Назначается терапия для нормализации обменных процессов и ликвидации симптоматики.

Во время терапии пациентов применяется:

диетическое питание, которое включает продукты невысокой калорийности, богатые витаминами и микроэлементами;
увеличение двигательной активности;
препараты орального употребления от сахарного диабета;
Кломифен, который направлен на регенерацию секреции гонадотропинов и половых стероидов;
ежедневное введение рекомбинантного гормона роста.

На ранней стадии предписывается курс массажа, если у пациента отмечается мышечный гипотонус.

Необходимо проходить своевременные обследования у таких врачей:

невролог;
офтальмолог;
эндокринолог;
психотерапевт.

Лечение лекарственными препаратами может сопровождаться наблюдением у дефектолога и логопеда.

Учитывая огромный риск развития онкологии крови, рекомендуются своевременные консультации докторов.

Продолжительность жизни пациента с синдромом Прадера-Вилли полностью зависит от того, каким образом происходит развитие заболевания, сопровождается ли дисфункцией сердечно-сосудистой или любой другой системы организма. В общих чертах прогноз положительный, многие больные живут более 60 лет.

В качестве профилактических мер семейным парам рекомендуется консультация генетика во время планирования зачатия ребенка, так как риск рождения второго младенца с подобным синдромом крайне высок.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами:

Госпитализм — комплекс нарушений в психическом и физическом развитии ребенка, возникающий по причине психологической травмы отделения от матери, дефицит эмоционально-социального контакта. Характерная симптоматика: вялость, апатичное состояние, слабый плач, отсутствие гуления и реакции на голос. Чадо может отставать в развитии речи и освоении двигательных навыков.

…

Ожирение (совпадающих симптомов: 4 из 20)

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

…

Сахарный диабет у мужчин — заболевание эндокринной системы, на фоне которого происходит нарушение обмена жидкости и углеводов в человеческом организме. Это влечет дисфункцию поджелудочной, отвечающей за выработку важного гормона — инсулина, в результате чего сахар не превращается в глюкозу и скапливается в крови.

…

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – это одна из самых распространенных форм ДЦП, при которой отмечается полное нарушение мышечного функционирования нижних и верхних конечностей. В данном случае идет речь о поражении не одностороннего характера, а двухстороннего.

…

Болезнь Помпе (син. гликогеноз 2 типа, недостаточность кислой альфа-глюкозидазы, генерализованный гликогеноз) — редкое заболевание, обладающее наследственным характером, вызывает повреждение мышечных и нервных клеток по всему организму. Примечательно, что чем позже развивается болезнь, тем благоприятнее будет прогноз.

…

Источник

Синдром Прадера-Вилли (PWS) — это редкое генетическое заболевание, вызванное нарушением хромосомы № 15, которое дети наследуют от своего отца. В дополнение к легкой умственной отсталости и маленькому росту, неудовлетворительный голод, который приводит к хроническому перееданию и ожирению, является типичным симптомом. Поскольку это расстройство невозможно излечить, терапия направлена на облегчение симптомов и на облегчение жизни пациентов.

Что такое синдром Прадера-Вилли?

Синдром Прадера-Вилли, также известный как синдром PWS, является редким генетическим заболеванием. Это заболевание характеризуется недостаточной функцией гипоталамуса (промежуточные участки) и оказывает негативное влияние на правильное развитие нерва. Это затрагивает приблизительно 0,003 — 0,01% населения, и девочки и мальчики затронуты одинаково . По сообщениям, в мире в настоящее время около 400 000 пациентов, которые сталкиваются с этой болезнью

Редкое заболевание было впервые описано в 1956 году швейцарскими врачами Андреа Прадером, Генрихом Вилли и Алексисом Лабхартом , согласно которому синдром также назван сегодня. Двадцать пять лет спустя ген, ответственный за заболевание, был локализован, что значительно упростило диагностику. В настоящее время это заболевание можно обнаружить с помощью генетического тестирования.

Причины PWS

Синдром Прадера-Вилли является первым описанным заболеванием, вызванным генетическим импринтингом. Это связано с потерей экспрессии генов в области 15-й хромосомы (15q11-13), которую плод наследует от своего отца. Это может быть связано с:

Микроделеция — критическая часть родительской 15-й хромосомы отсутствует (70% случаев)
Дефект у родителей — обе хромосомы № 15 были унаследованы ребенком (25% случаев)
Мутации PWS / AS на наследуемой от отца хромосоме (5% случаев)
Транслокация части 15-й хромосомы (описаны минимальные случаи)

Вероятность того, что генетическое заболевание также возникает у родного брата больного пациента, зависит, прежде всего, от конкретной причины заболевания . Если область 15-й хромосомы полностью отсутствует или монопарентная дисомия, риск относительно невелик. Тем не менее, в случае хромосомной транслокации есть вероятность 25%, что это заболевание затронет другого ребенка, а при мутации PWS / AS — даже 50%.

Каковы симптомы синдрома Прадера-Вилли?

Что касается типичных симптомов, это генетическое расстройство у новорожденных проявляется неразвитым рефлексом всасывания и мышечной слабостью (гипотония). Другие симптомы включают косоглазие, неспособность преуспеть, усталость, апатию или слабый плач. В детстве пациенты маленького роста, и их лица приобретают определенные характеристики, такие как миндалевидные глаза, удлиненные головы или провисающие углы.

Синдром Прадера-Вилли является наиболее распространенной генетической причиной ожирения . Отсутствие аппетита и низкое потребление пищи скоро сменится ненасытным голодом , который никогда не исчезнет полностью. Причиной этой проблемы является высокий уровень грелина, гормона, ответственного за аппетит, который стимулирует чувство голода. Неконтролируемое желание пищи впоследствии приводит к перееданию и ожирению .

ДРУГИЕ ТИПИЧНЫЕ СИМПТОМЫ:

Задержка двигательного и речевого развития
Маленькие руки и ноги
Легкая умственная отсталость
Нарушения обучения
Гипогонадизм — снижение производства гонадотропина
Снижение производства половых гормонов
Позднее наступление половой зрелости и малых половых органов
Отсутствие вторичных половых признаков
Сколиоз

Пациенты с синдромом Прадера-Вилли также характеризуются поведенческими расстройствами . Они могут проявлять упрямство, агрессию или суровое вранье, а также неконтролируемые приступы гнева, которые обычно связаны с лишением пищи, также распространены. ОКР (обсессивно-компульсивное расстройство) также типично . У пациентов возникают проблемы с повторяющимися мыслями или накоплением предметов, и даже незначительное самоповреждение не редкость.

Возможные осложнения

Гипогонадизм и ожирение могут вызвать серьезные осложнения у пациентов с синдромом Прадера-Вилли . Примеры включают в себя:

Сахарный диабет 2 типа
Сердечно-сосудистые заболевания
Инфаркт миокарда
бесплодие

Диагностика

Врач обычно подозревает, что ребенок страдает от синдрома Прадера-Вилли в соответствии с типичными симптомами, которые сопровождают болезнь. Подобно синдрому Ангелмана (вызванному повреждением 15-й хромосомы от матери), диагноз синдрома Прадера-Вилли можно поставить , проанализировав ДНК крови пациента.

Это генетическое заболевание также можно обнаружить во время беременности, а именно при генетическом исследовании околоплодных вод. Тем не менее, это в первую очередь используется для выявления более частых диагнозов, таких как синдром Дауна или Эдвардса , и, следовательно, PWS обычно более случайный.

Лечение синдрома Прадера-Вилли

Поскольку синдром Прадера-Вилли является результатом генетического расстройства, его невозможно вылечить . Тем не менее, существует ряд способов облегчить типичные симптомы и сделать жизнь пациентов намного проще. Также важным в этом случае является ранняя диагностика, которая поможет родителям хорошо подготовиться к уходу за ребенком с синдромом Прадера-Вилли. Таким образом, они могут заранее удовлетворить его специфические потребности и ознакомиться с важными службами вмешательства.

Сотрудничество нескольких разных специалистов необходимо для успешного управления лечением. Специальный зонд вводится в желудок у новорожденных, у которых есть проблемы с приемом пищи . Однако эта проблема со временем должна исчезнуть, и ребенка можно будет нормально кормить из бутылочки. Если проблемы сохраняются, родители должны проконсультироваться с диетологом. Терапия также включает в себя следующие пункты:

Лечение ожирения
Лечение низкого скопления пациентов
Лечение дефицита половых гормонов
Профилактика сколиоза
Овладение мышечной слабостью
Управление поведенческими расстройствами

ГОРМОНАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

Частью медикаментозного лечения у пациентов с синдромом Прадера-Вилли является замена гормонов, которые отсутствуют в их организме. Детям дают гормон роста в виде ежедневных подкожных инъекций , которые могут значительно ускорить их рост и оказывают благотворное влияние на неправильный состав тела. Это уменьшает количество подкожного жира, дает ребенку достаточно энергии и даже помогает нормальному развитию лица.

Поскольку у детей с синдромом Прадера-Вилли нарушена гормональная регуляция, также характерна пониженная или полностью отсутствующая активность их половых желез. Терапия, следовательно, состоит из поставки веществ, которые организм не может сделать сам. Использование половых гормонов обычно рекомендуется гинекологом или эндокринологом и должно начинаться в соответствующем возрасте. Девочкам назначают эстроген и прогестерон, а мальчикам — андрогены.

ДИЕТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Мониторинг веса пациентов с синдромом Прадера-Вилли также является одним из наиболее важных поддерживающих методов лечения . Что особенно важно, так это усилия родителей и врачей по предотвращению чрезмерной потери веса , поскольку ребенок не может научиться ограничивать потребление пищи. Люди вокруг него должны быть осведомлены о его диагнозе и уважать его. Другие соответствующие меры включают в себя:

Акцент на регулярное питание
Исключение сладких и калорийных продуктов
Большие порции фруктов и овощей
Сокращенные порции крахмала
Храните еду в недоступном для детей месте
Регулярные упражнения

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В некоторых случаях хирургическое лечение также требуется у пациентов с синдромом Прадера-Вилли. Это могут быть:

Коррекция сколиоза
Хирургия нисходящих яичек
Удаление миндалин и миндалин
Лечение осложнений ожирения
Лечение абдоминальных событий

ПОДДЕРЖКА ПАЦИЕНТОВ С PWS

Из-за эмоциональных расстройств и снижения интеллекта поддерживающая психологическая терапия всегда должна быть частью лечения синдрома Прадера-Вилли. За больными должен присматривать детский психолог или психиатр, чтобы помочь им справиться с болезнью и ее проявлениями. Сотрудничество с опытными преподавателями также важно.

С помощью родителей, школы, врачей и друзей люди с PWS могут выполнять те же действия, что и их здоровые сверстники . Они могут учиться, заниматься своими хобби, найти работу и стать независимыми. В Чешской Республике родители и пациенты, страдающие синдромом Прадера-Вилли, ассоциируют гражданскую ассоциацию с синдромом Прадера-Вилли.

Источник

Синдром Прадера-Вилли — редкое наследственное заболевание, причиной которого является отсутствие отцовской копии участка хромосомы 15q11-13. В этом участке хромосомы 15 находятся гены, в регуляции которых задействован геномный импринтинг. Большинство случаев является спорадическими, для редких описанных семейных случаев характерно неменделевское наследование. Частота встречаемости — 1 : 12 000-15 000 живорождённых младенцев.

Общие сведения

Впервые синдром Прадера-Вилли упоминается Лэнгдоном Дауном в 1887 г. при описании 14-летней пациентки, страдающей задержкой роста, ожирением, снижением умственной деятельности и функции яичников (гипогонадизмом). Лэнгдом Даун назвал это заболевание полисарцией.

Классическое описание синдрома появилось в 1956 г. благодаря исследованиям пациентов с подобным фенотипом, проведенным швейцарскими педиатрами Андреа Прадером, Гвидо Фанкони, Генрихом Вилли и терапевтом Алексисом Лабхартом.

В 1965 г. был выявлен синдром Ангельмана, при котором мутации в этом же генетическом регионе (15q11-13) затрагивают не отцовскую, а материнскую копию хромосомы.

В 1981 г. при изучении 15-й хромосомы Ледбеттер и соавторы определили регион хромосомы, который при мутациях является причиной синдрома Прадера – Вилли.

Частота распространения заболевания колеблется от 1 к 10 000 до 1 к 25 000 новорожденных.

Заболевание одинаково часто наблюдается у мальчиков и девочек, и является основной генетически обусловленной причиной ожирения у лиц старше 1 года. Национальность и раса на распространенность заболевания не влияют.

Генетический механизм На сегодняшний день точно установлено, что при данной патологии 15-я хромосома повреждается в сегментах от q11.2 до q13. То же самое происходит при синдроме Ангельмана. Однако данное заболевание характеризуется совершенно иными симптомами. Подобный диссонанс могут объяснить лишь только таким явлением в генетической науке, как геномный импринтинг, а также унипарентальная дисомия. При унипарентальной дисомии обе хромосомы наследуются лишь от одного родителя, но для того чтобы это произошло, на генный материал должны влиять определенные биохимические факторы. Этот факт установлен при помощи прометафазных анализов и ДНК-маркирования некоторых локусов данной хромосомы. Синдром Прадера-Вилли обусловлен двумя основными механизмами: микроделецией 15-й хромосомы, полученной от отца, и идиосомией материнских хромосом, обе из которых получены от матери. При геномном импринтинге изменения фенотипа зависят от того, в чьих хромосомах – отца или матери — произошла экспрессия.

Симптоматика

Симптомы у синдрома Прадера-Вилли различные, меняются в зависимости от возрастной категории больного.

Внутриутробно патологическое состояние имеет такие признаки:

пониженная активность движений плода;
необычное расположение;
многоводие.

Сразу после рождения симптоматика следующая:

ягодичное предлежание плода;
пониженное давление;
снижение сосательного рефлекса;
затрудненное дыхание.

Лишний вес

В детстве у ребенка отмечают такие состояния:

заторможенное развитие навыка речи;
поражение зубов кариесом;
угнетенная координация движений;
употребление большого количества пищи;
быстрый набор лишнего веса;
проблемы со сном;
сколиоз;
половое созревание наступает позже обычного;
невысокий рост;
задержка интеллектуального развития;
задержка психомоторного развития;
чрезмерная гибкость.

Признаки в совершеннолетнем возрасте:

бесплодие;
небольшое количество волос в области лобка;
ожирение;
склонность к сахарному диабету.

Обобщенная симптоматика внешних отличий у взрослых людей включает:

нос больших размеров, широкий;
узкие пальцы на руках;
конечности маленького размера;
присутствует гиперчувствительность кожного покрова;
большое количество избыточного веса;
лоб высокий и узкий;
кожный покров и волосы более светлого оттенка по сравнению с родственниками.

Наблюдается задержка моторного и полового развития.

Генетический скрининг

Диагностические мероприятия

Ранняя диагностика синдрома Прадера-Вилли и последующее лечение позволяют улучшить прогноз развития заболевания. Диагноз ставится, как правило, на основе клинических проявлений болезни, но на сегодняшний день часто используется генетическое тестирование, которое специалисты рекомендуют в первую очередь для новорожденных. Это обусловлено тем фактом, что у детей наличие синдрома определить намного труднее, поскольку невозможно проверить их способности, позволяющие проводить диагностику синдрома Прадера-Вилли по клиническим проявлениям. Генетическое тестирование проводится методом ДНК-метилирования с целью выяснения, присутствуют ли на 15 хромосоме отклонения, приводящие к возникновению заболевания. Данный способ диагностики синдрома Прадера-Вилли помогает выявить 97% случаев болезни. Стоит также отметить, что часто заболевание диагностируется неправильно, поскольку его нередко путают с синдромом Дауна, который встречается гораздо чаще. К тому же такой характерный признак синдрома Прадера-Вилли, как ожирение, может присутствовать также при синдроме Дауна. По этой причине огромное число случаев болезни остаются не выявленными.

Лечение

Поскольку синдром Прадера — Вилли относится к врожденным генетическим аномалиям, специфические способы его лечения отсутствуют.

Терапия направлена на нормализацию обмена жиров и углеводов, а также на устранение симптомов заболевания.

При лечении больных используются:

диетотерапия, включающая учет калорийности пищи и контроль за режимом питания;
оральные гипогликемические препараты для лечения сахарного диабета;
кломифен, восстанавливающий секрецию гонадотропинов и половых стероидов;
гормон роста.

На раннем этапе заболевания при гипотонусе назначается массаж.

При выявлении нарушений биоэнергетического обмена назначаются витамины (Е, С, В2, тиамин, витамин РР), коэнзим Q10, улучшающий кровообращение циннаризин.

Медикаментозное лечение дополняется занятиями с логопедом и дефектологом.

Дети с синдромом Прадера – Вилли постоянно находятся под наблюдением эндокринолога, невролога, психотерапевта и офтальмолога.

Профилактика синдрома

Предотвратить врожденное заболевание невозможно, главное в этом случае – не допустить появления осложнений. Лечение синдрома следует начать как можно раньше, тогда ребенку будет проще приспособиться к обучению в школе и к жизни в обществе.

К профилактике заболевания можно отнести медико-генетические консультации семей, у которых есть предрасположенность к возникновению синдрома. Будущим родителям необходимо провести дородовое генетическое исследование, которое поможет определить особенности строения хромосом плода.

Чтобы улучшить жизнь ребенка с СПВ, следует обеспечить постоянное сотрудничество специалистов медицинских учреждений, родителей и самого малыша.

Прогноз

Среди людей, у которых имеется синдром, значительно повышены показатели соматической заболеваемости, затруднено общение, возникает потребность в специфической помощи, обусловленной особенностями их заболевания. Они могут не понимать, зачем необходимо заботиться о своем здоровье. Если состояние удовлетворительно и больной чувствует себя хорошо, качество жизни его улучшается. Необходимо устранить следующие факторы: Повышенный риск внезапной смерти. Вероятность заболеваения. Увеличение количества факторов, которые определяют материальное благополучие. Недостаточный доступ к оздоровительным услугам и медицинскому обслуживанию. Люди с патологией Прадера-Вилли имеют особые потребности, обусловленные их основным заболеванием. Они нуждаются в особой терапии острых и хронических патологий, в помощи в укреплении общего здоровья и т. д. Их потребности должны быть удовлетворяться в специальных учреждениях, обеспечивающих медицинскую помощь, которая, в свою очередь, может состоять в лечении основного заболевания и соматических нарушений, связанных с основной патологией.

Какова продолжительность жизни с синдромом Прадера-Вилли? Данное заболевание часто приводит к снижению длительности жизни больных до 60 лет. Однако прогноз на выздоровление таких людей весьма неутешительный. В статье было представлено подробное описание синдрома Прадера-Вилли. Теперь вы знаете, что это за патология.

Загрузка…

Источник