Синдром поттера у плода диагностика
Синдромом Поттера называют серьезный дефект развития плода. Характеристику начнем с определения этой аномалии.
Что такое Potter Syndrome?
Синдром Поттера — врожденный дефект развития плода, при котором у него полностью отсутствуют почки, что является следствием уменьшения объема околоплодных жидкостей.
Результатом маловодия является сдавливание плода в утробе матери. У детей также наблюдаются плохо развитые легкие, типичное сморщенное лицо и сдавленный череп, деформированные конечности.
В 1964 году Поттером был описан дефект развития, характеризующийся агенезией (отсутствием развития) обеих почек плода или аплазией (отсутствием какого-либо органа или части тела), сочетающейся с аномалиями лица. Данный синдром упоминается в медицинской литературе так же как синдром Поттера с агенезией 2 почек, почечно-лицевой синдром Гросс, лицевая почечная дисплазия.
Синдром Поттера у плода: причины
Этиология (происхождение) синдрома все еще не изучена до конца. В 50% случаев было выявлено, что первичная аномалия проявляется из-за отсутствия амниотической жидкости (плодных вод) у беременной женщины. Сдавливание плода маткой приводит к развитию аномалий почек, лица (сплющивание и уплощение), сердца, прямой кишки, гениталий, легких (гипоплазия), конечностей (косолапость).
Встречается синдром Поттера у грудничков, детей в возрасте нескольких месяцев, реже — у малышей старше года, причем чаще всего у мальчиков. Частота проявления дефекта: 1 на 50 тыс. родов.
Обследование родителей
Какими симптомами сопровождается синдром Поттера у плода? Большие белые почки — это то, что можно увидеть при ультразвуковом исследовании. Такая агенезия может быть доминантно наследованной (наследственность другого родителя не может ее подавить), т.е. не связанной с количеством околоплодных вод. У одного из родителей может быть недоразвитие или отсутствие одной из почек, что могло быть упущено при медицинских обследованиях ранее.
Агенезия почек наследуется доминантно, а значит, существует 50% вероятность рождения плода, у которого будет наблюдаться синдром Поттера.
Синдром Поттера с 75-процентной вероятностью может проявиться у малыша, если у его родителей обнаружены мутации в гене PKHD1. Они встречаются в среднем у 1 из 50 человек. Подобные мутации не приводят к скорому развитию дефекта у носителя, они могут десятилетиями передаваться из поколения в поколение.
Риск рождения малыша с синдромом Поттера может проявиться при наследовании мутаций от обоих родителей. Если плоду передадутся генетические изменения только отца или матери, то с 50-процентной вероятностью он родится здоровым. 25% малышей вообще не наследуют мутации PKHD1 от обоих родителей, имеющих таковые изменения на генном уровне.
Симптоматика синдрома
Синдром Поттера у плода диагностика выявляет по следующим проявлениям:
- чрезвычайно узкие щели век;
- характерная борозда под линией века;
- недоразвитие нижней челюсти (микрогнация);
- приплюснутый носик;
- аномально большое расстояние между парными органами (в частности глазами) — гипертелоризм;
- выпуклый эпикантус («монгольская складка») — специальная складка у внутреннего уголка глаза, прикрывающая слезный бугорок;
- аномальной формы мягкие большие уши.
Возможность лечения
При рождении ребенка главный симптом — тяжелая дыхательная недостаточность, которая проявляется с первых минут самостоятельной жизни. Проведение искусственной вентиляции легких осложняется пневмотораксом (наличием пузырьков воздуха в плевральной области, которые затрудняют ритмичное движение легких).
К сожалению, подавляющая часть новорожденных, у которых диагностирован синдром Поттера, погибают через несколько часов после родов. При более легких его формах, касающихся дигестивного (пищеварительного) тракта — мочеполовая клоака (соединение анального и мочеполового протока в один), отсутствие перфорации ануса (правильного оформления) — применяется хирургическое вмешательство.
Выживший ребенок с синдромом Поттера
В 2013 году в СМИ появилась информация о новорожденной девочке Эбигейл Бутлер, дочери члена Палаты Представителей парламента Соединенных Штатов, республиканской конгрессвумен Хайме Эррер-Бутлер. Ребенок смог выжить с этим синдромом, препятствующим нормальному функционированию дыхательной системы.
На 5-м месяце беременности женщина узнала, что у девочки не выделяется моча из-за полного отсутствия почек. Причиной был дефицит околоплодных вод у беременной Хайме Эррер-Бутлер. Несмотря на заключение врачей, объявивших этот случай фатальным, женщина вместе с мужем решила сохранить беременность. Чтобы как-то компенсировать малое количество околоплодных жидкостей, в матку Хайме вводили специальный солевой раствор. Джон Хопкинс — доктор, проводивший эту терапию, не мог стопроцентно гарантировать супругам, что лечение приведет к удовлетворительному результату.
Но 15 июля 2013 года маленькая Эбигейл родилась живой. По воспоминаниям матери, девочка не кричала при рождении, но спустя время заплакала — легкие ребенка функционировали. После рождения она сразу же был переведена на диализ — систему, полностью заменяющую почечные функции, выводящую продукты обмена веществ из организма. Через год она заменяется донорскими почки.
Шанс на рождение живого малыша с синдромом Поттера и его последующей успешной реабилитации в условиях современных реалий пока считается чудом. Поэтому медики настаивают на прерывание беременности при диагностировании у плода такого дефекта. Пример Эбигейл Бутлер не может не обнадеживать, но стоит понимать, что это исключительный случай.
Источник
Ребенок без почек может родиться по разным причинам. Одной из них является синдром Поттер, на формирование которого оказывает влияние давление в матке в результате недостаточности амниотической жидкости (маловодия). Это приводит к различным осложнениям при родах и дефектам в организме ребенка. Но синдром Поттер – далеко не все причины, из-за которой может быть агенезия почек, а именно так называют врожденное отсутствие этого органа.
Причины отсутствия почек у плода
Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.
Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков. Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату. При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).
Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава. Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).
Классификация синдрома Поттер
Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.
Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода. Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода). Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.
Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:
- Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
- Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
- Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
- Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.
К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек. Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей. Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.
Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам. Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности. Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).
Симптомы заболевания
Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:
- Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
- Не просматривается одна или обе почки.
- Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
- Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.
После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).
У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.
Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.
При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.
Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.
Аномалии развития костной системы проявляются в косорукости и косоногости, акральном агенезе (отсутствии кости в основании позвоночника). Также присутствует недоразвитость позвонков, ведущая к различным искривлениям позвоночника.
Особенности диагностики
Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:
- Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
- Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
- УЗИ мочеполовых путей ребенка.
- Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
- Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
- Хромосомный или генетический анализ.
Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.
При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.
Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка. Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления. Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.
Прогноз для жизни
Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим. У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:
- 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
- 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
- У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
- Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
- У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.
Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.
Однако в различных странах Европы существуют различные ограничения на уровне законодательства, касающиеся проведения ультразвукового обследования у беременных.
В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы. Особенно желательно, чтобы генетические обследования родители сделали, если предыдущий ребенок у одного из родителей родился с врожденным отсутствием обоих почек (тип 2). Также следует обратить внимание на наличие врожденной почечной аномалии у ближних родственников (часто бывает врожденная одна почка, сдвоенная почка или сдвоенные мочеточники).
У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии. Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).
Источник
Общие сведения
Аномалии развития почек — это состояния, при которых в системе мочевыделительного тракта выявляются количественные, патологические или дисплейные изменения. Под «аномалией» чаще всего понимают различные структурные изменения в органе, которые носят врождённый характер.
Определённые пороки сочетаются друг с другом, что негативно сказывается на развитии и общем состоянии плода. В некоторых случаях ребёнок признаётся нежизнеспособным.
Если аномалии были диагностированы после рождения, то самыми опасными считаются варианты с двусторонним поражением, а также сочетание с другими врождёнными пороками развития. В педиатрической практике аномалии развития почек считаются одними из самых распространённых, что подчёркивает их актуальность.
Аномалии мочевыделительной системы крайне редко приводят к летальному исходу – только в случае, если нарушен сам процесс фильтрации крови.
Классификация
Сращение почек, подковообразная почка
Врождённая аномалия, при которой происходит сращение двух почек между собой с образованием перешейка в области верхнего и нижнего полюса. Часто сопровождается изменениями в других органах, в основных парных. Характерные признаки:
- нарушение оттока мочи;
- болевой синдром в поясничном отделе позвоночника;
- неспецифические признаки гидронефроза и пиелонефрита.
Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер и направлена на облегчение симптомов. Лечение исключительно оперативное.
Поликистоз почек
Тяжёлая патология, которая часто сопровождается поражением печеночной системы с желчными протоками. Дети, рождённые с такими пороками, считаются нежизнеспособными. Почки похожи на губку с очень мелкими порами. Структурные ткани и клубочки замещены кистозными образованиями, что не позволяет органу выполнять свою основную функцию.
Синдром Поттера
Врождённая аномалия развития плода, для которой характерно полное отсутствие почек или аплазия (отсутствие части либо органа полностью) в сочетании с аномалией лицевой части черепа.
Причины
На процесс формирования почечной системы влияет несколько факторов:
- воспалительные и инфекционные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности;
- применения ингибиторов АТФ и антибактериальных средств во время вынашивания беременности;
- системные заболевания, выявленные в период беременности;
- наличие вредных привычек (злоупотребление алкогольсодержащими напитками, курение, употребление наркотиков) и неправильный образ жизни во время вынашивания беременности.
Вышеуказанные факторы оказывают отрицательное воздействие на процесс эмбрионального формирования плода. При диагностировании сочетанных пороков развития их принято считать генетическими. Определить точную причину развития пороков можно на консультации генетика с тщательным сбором анамнеза и заболеваний членов семьи, проведением генетической диагностики.
Причины подковообразной почки
Подковообразная почка является следствием дисэмбриогенеза. Почка плода проходит 3 последовательных этапа при формировании:
- пронефрос (предпочка);
- мезонефрос (первичная почка);
- вторичная почка.
Параллельно при развитии вторичной почки идёт миграция парного органа в место будущего ложа в поясничной области. Полное формирование и фиксация почки завершается уже после появления ребёнка на свет. Причины формирования пороков кроются в нарушении процессов миграции и ротации почки, что связано с воздействием инфекционного агента, приёмом лекарственных средств, с болезнями матери.
Симптомы
Неправильно расположенная или неправильно развитая почка может длительное время никак клинически себя не проявлять и часто является случайной находкой при обследовании. Двустороннее поражение обычно выявляется сразу после рождения из-за клинической симптоматики, связанной с недостаточностью работы органа. Очень грубые нарушения в виде агенезии, в том числе и при одностороннем поражении, часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни младенца из-за выраженной недостаточности почечной системы, сопутствующих пороков скелета и других органов.
Добавочная почка, гипоплазия, поликистоз и удвоение почек проявляются симптоматикой пиелонефрита, который развивается на фоне нарушенного оттока мочи. Клиническая картина складывается из повышения температуры тела, признаков интоксикации организма, боли в области поясничного отдела позвоночника.
Очень часто при почечной аномалии регистрируется артериальная гипертония, что объясняется работой ренин-ангиотензиновой системы. Основным клиническим признаком добавочной почки является недержание мочи, приступы почечной колики. Моча может менять свой цвет из-за присутствия белка в крови.
Симптомы подковообразной почки
Из-за специфики топографии, кровоснабжения и иннервации почек аномалия может сопровождаться выраженным болевым синдромом в области пупка с усилением при разгибании и перегибе туловища. Боль может возникать после физической активности, иррадиировать в низ живота. В результате сдавливания перешейком почки нервных окончаний корня брыжейки могут развиться нарушения перистальтики кишечника, спастические боли, запоры.
При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:
- асцитом;
- варикозным расширением вен нижних конечностей;
- отёчностью ног.
Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:
- характерная борозда под линией век;
- аномально узкие щели век;
- приплюснутость носика;
- микрогнация – недоразвитие нижней челюсти;
- выпуклый эпикантус или «монгольская складка»;
- чрезвычайно большое расстояние между глазами и другими парными органами (гипертелоризм);
- аномально увеличенные уши.
Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.
Анализы и диагностика
На 13-17 неделе беременности проводится пренатальная диагностика аномалий развития, где можно заподозрить порок при отсутствии закладки в области должного расположения почки либо отсутствие мочевого пузыря, что может косвенно указывать на аномалию развития почечной системы.
Клиническая диагностика проводится при наличии у пациента признаков патологии мочевыделительного тракта. Педиатр направляет ребёнка на анализы крови и мочи для выявления признаков воспаления и оценки функционального состояния почечной системы. Прицельная антибиотикотерапия позволяет выявить возбудителя вторичного пиелонефрита.
Подтвердить почечную аномалию можно путём инструментальной диагностики. Для этого проводится ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить патологию в количестве парных органов, дисплазию почек, а также оценить их топику-расположение.
Мочевыделительную функцию и строение чашечно-лоханочной системы можно оценить на экскреторной урографии. Метод позволяет выявить признаки гидронефроза и количественные аномалии. При допплерографии можно оценить состояние сосудистой системы почек. При неоднозначности результатов УЗИ и при подозрении на поликистоз рекомендовано проведение МРТ и КТ.
Лечение аномалии развития почек
Консервативная терапия включает назначение уросептических средств, гипотензивных препаратов и антибиотиков при инфекционном поражении почечной системы.
При выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, при дистопии и отсутствии эффекта от лекарственной терапии назначают оперативное вмешательство:
- удаление добавочной почки;
- стентирование сосудов почек;
- стентирование почечных лоханок;
- удаление удвоенной почки.
Кисты не требуют оперативного вмешательства, содержимое полости эвакуируется при проколе во время эндоскопической операции без использования открытого доступа.
Доктора
Лекарства
- Мочегонные препараты. Увеличивают объём перерабатываемой почками жидкости, усиливают её выведение. Назначаются для профилактики отёков: Торасемид; Фуросемид; Верошпирон; Индапамид.
- Нестероидные противовоспалительные средства. Позволяют избавиться от неприятных ощущений в поясничной области, уменьшить выраженность болевого синдрома, снимают отёчность изменённой почки: Ибупрофен; Кеторолак; Найз.
- Препараты, стимулирующие работу почек на растительной основе: Фитолизин; Канефрон; Цистон.
- Иммуностимуляторы. Усиливают выработку костным мозгом новых клеток, которые оказываю протекторное, защитное действие: Интерферон; Иммунал; Циклоферон.
Процедуры и операции
При водянке почки, выраженном болевом синдроме, диагностировании злокачественных и доброкачественных новообразований проводится хирургическое вмешательство. Вид операции определяется результатами комплексного обследования пациента. Показания к оперативному лечению и виды операции:
- Наличие опухолей и нарушение выводящей функции одной из почек: проводится резекция части органа. Для предупреждения распространения патологического процесса на здоровые ткани удаляют поражённую часть. Операция проводится под общим обезболиванием.
- Нарушение выделительной функции и выраженный болевой синдром: проводится разделение почек и их возвращение в стандартное, физиологическое положение. Операция полостная.
Подковообразная почка у ребенка
Заболевание встречается чаще всего у мальчиков. Подковообразная почка визуально похожа на букву U, что объясняется сращение полюсов. У ребенка часто диагностируются другие пороки развития:
- нарушения в строении позвоночного столба;
- кистозные образования в почечной системе;
- водянка головного мозга;
- аномалии костных структур.
На специфических форумах отмечается, что подковообразная почка может быть причиной нарушений репродуктивных функций у женщин детородного возраста.
Сращение почек и беременность
Вынашивание беременности при наличии у женщины подковообразной почки разрешено, но зачатие должно быть плановым. Рекомендуется исключить аборты и нежелательные беременности. В период всего срока беременности женщина находится под наблюдением нефролога. Возможна госпитализация в стационар по показаниям.
Родоразрешение обычно проводится по стандартному протоколу, по показаниям может быть проведено кесарево сечение. У таких пациентов значительно выше частота преждевременных родоразрешений, поэтому в третьем триместре пациенткам рекомендуется находиться на госпитализации в отделении патологии беременности.
Прогноз
Чаще всего прогноз благоприятный. Своевременная грамотная терапия и оперативное вмешательство улучшают состояние ребёнка. При грубых сочетанных пороках и двустороннем поражении парных органов может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
При синдроме Поттера прогноз крайне неблагоприятный. Такие дети погибают спустя несколько часов после рождения. При лёгких формах применяется хирургическое вмешательство, которое направлено на формирование ануса.
Список источников
- Лопаткин Н.А. «Учебник по урологии», 2011
- Пушкарь Д.Ю. «Урология», 2-е издание, 2017
- Глыбочко П.В., Аляев Ю.Г., Григорьева Н.А. «Урология: от симптомов к диагнозу и лечению», 2014
Источник