Синдром портальной гипертензии вен пищевода

Описание

Портальная гипертензия

— синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка,

асцитом

,

печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью)

.

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Варикозное расширение вен

возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Портальная система печени.

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

• Эпидемиология портальной гипертензии

  Точных количественных данных о частоте развития портальной гипертензии нет.

  У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.

  Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен.

   

• Классификация портальной гипертензии

  Портальную гипертензию подразделяют на предпеченочную, внутрипеченочную и постпеченочную.

  • Предпеченочная портальная гипертензия.

    Предпеченочная портальная гипертензия возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях.

  • Внутрипеченочная портальная гипертензия.

    Внутрипеченочная портальная гипертензия, в свою очередь, делится на пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную.

    • Пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

      Пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия может быть следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза.

    • Синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

      Синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия связана с диффузными хроническими заболеваниями печени (

      циррозом печени

      , хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени.

      

      Схема формирования синусоидальной портальной гипертензии.

    • Постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

      Постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни.

  • Постпеченочная портальная гипертензия.

    Постпеченочная портальная гипертензия обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным

    перикардитом

    ,

    рестриктивной кардиомиопатией

    .

  • Смешанная портальная гипертензия.

    При

    циррозе печени

    , хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный.

    При первичном билиарном циррозе портальная гипертензия пресинусоидальная и постсинусоидальная.

   

• Этиология портальной гипертензии
  • Причины развития предпеченочной портальной гипертензии
  • Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии
  • Причины развития постпеченочной портальной гипертензии

   

• Патогенез портальной гипертензии

  В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов ЖКТ, селезенки и поджелудочной железы.

  

  

  На рисунках представлена схема оттока венозной крови от органов ЖКТ в портальную систему.

  Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов.

  В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.

  

  Микроскопическое строение ткани печени: 1 — гепатоциты; 2 — терминальная печеночная венула; 3 — синусоид печени.

  Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей (физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст.), которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления.

  Портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

  При циррозах печени развивается характерный симптомокомплекс — синдром портальной гипертензии, обусловленный значительным увеличением давления в системе вен, обеспечивающих приток крови от большинства органов, расположенных в брюшной полости к печени.

  При циррозе печени — пораженная печень не в состоянии пропустить через себя то количество жидкости, транзит которой обеспечивала здоровая печень в нормальных условиях. Некоторое количество жидкой части крови «выдавливается» через венозную стенку и проникает в окружающие ткани, а в дальнейшем может попасть в брюшную полость.

  Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются.

  Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. При циррозах наблюдаются структурные изменений в печени: прогрессирующее отложение коллагена и образование узлов регенерации нарушают нормальную архитектонику печени и увеличивают сопротивление портальному току крови. Синусоиды становятся менее растяжимыми из-за накопления коллагена в пространстве Диссе.

  

  Печеночные синусоиды представляют собой специфическое капиллярное русло. Синусоидальные эндотелиальные клетки образуют мембрану с множеством пор (на снимке указаны стрелками), почти полностью проницаемую для макромолекул, включая белки плазмы.

  Размер пор внутренних капилляров в 50-100 раз меньше, чем печеночных синусоидов, поэтому градиент транссинусоидального онкотического давления в печени почти нулевой, в то время как в печеночной циркуляции он равняется 0,8-0,9. Высокий градиент онкотического давления минимизирует влияние любых изменений концентрации альбумина плазмы на трансмикроваскулярный обмен жидкостью.

  

  Портальная гипертензия повышает гидростатическое давление в синусоидах печени.

  На поздних стадиях цирроза печени поры в эндотелии синусоидов исчезают, его проницаемость снижается. Возникает градиент давления между интерстициальными пространствами гепатоцитов и просветом синусоидов.

  У здоровых людей почти 100% крови, проходящей по системе воротной вены (скорость портального кровотока примерно 1 л/мин) поступает в печеночную вену. У пациента с циррозом этот показатель составляет 87%. Развивается портальная гипертензия. Этому способствует системная вазодилатация и снижение сосудистой споротивляемости.

  Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка (портальная гипертензионная гастропатия), прямой кишки; на передней брюшной стенке между пупочными и эпигастральными венами (на передней брюшной стенке у пациентов с этой патологией визуализируется «голова медузы»).

  По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Наиболее часто варикозные вены возникают в пищеводе и желудке.

  

  Схема кровообращения печени и механизм развития портальной гипертензии и варикозного расширения вен пищевода.

  Результатом варикозного расширения вен пищевода, желудка и кишечника являются кровотечения.

  Последствиями портальной гипертензии является развитие портокавальных анастомозов, асцита и спленомегалии, часто с явлениями гиперспленизма.

  Постепенно у пациентов с портальной гипертензией формируются внепеченочныетпортосистемные шунты. Кровь от органов ЖКТ попадает в системный кровоток, минуя печень. Переполнение кровью внутренних органов способствует возникновению асцита. Спленомегалия и явления гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) возникают в результате повышения давления в селезеночной вене.

   

• Клиника портальной гипертензии

  Основные клинические проявления хронической портальной гипертензии:

  • Варикозные вены.

    Варикозные вены обнаруживаются чаще всего в пищеводе, реже в желудке и аноректальной зоне. Вены вокруг пупка («голова медузы») наблюдаются только тогда, когда пупочная вена остается незаращенной после рождения.

  • Асцит

    .

    В развитии асцита определенное значение имеют следующие факторы: затруднение оттока крови и лимфы из печени, гипопротеинемия, увеличение антидиуретического гормона и задержка в организме натрия.

  • Гиперспленизм.

    Гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом.

  • Портальная гипертензионная гастропатия.

    Портальная гипертензионная гастропатия — эрозии и язвы слизистой оболочки желудка. Часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода.

  • Диспептические проявления

    .

    Диспептические проявления — вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм.

  • Признаки полиавитаминоза.
  • Клинические стадии портальной гипертензии

    Клинически портальная гипертензия подразделяется на 4 стадии:

    • I Стадия — доклиническая.

      Больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.

    • II Стадия — выраженные клинические проявления.

      Субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепато- и спленомегалия.

    • III Стадия — резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений.
    • IV Стадия — стадия осложнений.

      Имеет место плохо поддающийся терапии асцит, массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширенных вен внутренних органов.

     

  • Осложнения портальной гипертензии
    • Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки.

      У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, при отсутствии терапии в течение года кровотечения возникают повторно.

      Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен. В большинстве случаев кровотечения возникают из вен пищевода. Они могут быть массивными. У больных наблюдаются мелена и гематомезис.

      

      Цирроз печени и риск развития кровотечений.

      У больных без варикозных вен ежегодный риск развития этого осложнения составляет 5-20%.

      Варикозные вены пищевода появляются примерно у 30% больных компенсированным

      циррозом печени

      и у 60% пациентов с декомпенсированным циррозом.

    • Печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность)

      .

      Печеночная энцефалопатия — это комплекс часто обратимых в начальной и необратимых в конечной стадии психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Этот синдром чаще всего развивается при хронической печеночной недостаточности, характерной для поздних стадий цирроза печени, а также при острой печеночной недостаточности.

      Печеночная энцефалопатия является результатом токсического влияния на ЦНС продуктов метаболизма азотистых соединений, у здоровых людей инактивируемых печенью.

      Стадии печеночной энцефалопатии:

      • Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания; депрессия, тревожность или раздражительность.
      • Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.
      • Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения.
      • Стадия 4: Кома.
    • Другие (более редкие) осложнения портальной гипертензии:
      • Бронхиальная аспирация.
      • Почечная недостаточность.
      • Системные инфекции.

      • Спонтанный бактериальный перитонит

        .

      • Гепаторенальный синдром

        .

     

   

• Диагностика портальной гипертензии

  Портальную гипертензию у пациента с хроническими заболеваниями печени можно заподозрить по наличию коллатерального кровообращения, спленомегалии, асциту, печеночной энцефалопатии.

  • Цели диагностики портальной гипертензии
    • Диагностика портальной гипертензии и оценка степени тяжести.
    • Установление локализации блока портального кровообращения.
    • Оценка степени риска осложнений.

     

  • Методы диагностики портальной гипертензии
    • Сбор анамнеза
    • Физикальное исследование
    • Лабораторные методы исследования
    • Инструментальные методы диагностики
    • Дополнительные методы обследования

     

   

• Лечение портальной гипертензии

  Терапевтические мероприятия направлены на профилактику и устранение осложнений (кровотечения, асцит), а также на лечение болезней, вызвавших портальную гипертензию.

  • Цели лечения портальной гипертензии
    • Лечение заболеваний, вызвавших портальную гипертензию.
    • Профилактика и лечение осложнений.

     

  • Задачи лечения портальной гипертензии
    • Снижение портального давления.
    • Остановка кровотечения из вен пищевода.
    • Возмещение кровопотери и устранение гипоксии.
    • Воздействие на коагуляционный потенциал крови.
    • Лечение печеночной недостаточности.

     

  • Диетотерапия
  • Медикаментозная терапия портальной гипертензии
  • Хирургическое лечение портальной гипертензии
  • Лечение осложнений портальной гипертензии
    • Лечение кровотечений из варикозных вен
    • Лечение спленомегалии и гиперспленизма
    • Лечение асцита
    • Лечение печеночной энцефалопатии

     

   

• Профилактика портальной гипертензии

  Профилактические мероприятия у пациентов с портальной гипертензией должны быть направлены на предупреждение кровотечений из варикозных вен.

  • Первичная профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода.

    

    Первичная профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода.

    Эзофагогастродуоденоскопия проводится всем пациентам с циррозом печени для выявления варикозных вен. Скрининг могут проходить и больные с низким содержанием тромбоцитов в крови, спленомегалией, хроническими заболеваниями печени со степенью тяжести классов В или С по шкале Child-Pugh.

    Если обнаружены крупные варикозные вены или имеются красные маркеры (пятна «красной вишни» или гематоцистные пятна, свидетельствующие о высоком риске возникновения кровотечения), то пациенту необходимо назначить терапию

    бета-адреноблокаторами

    . При непереносимости этих препаратов проводится склерозирование или лигирование варикозных вен. В дальнейшем повторные обследования проводятся каждые 6 месяцев.

    Если размеры варикозных вен небольшие, то повторное обследование проводится через 2-3 года для оценки динамики прогрессирования патологического процесса.

    Если у больного варикозные вены не обнаружены, то повторное обследование проводится через 3-5 лет.

  • Вторичная профилактика кровотечений.
    • Повторная эндоскопическая склеротерапия или лигирование (каждые 2-4 недели) до облитерации варикозных вен.
    • Неселективные

      бета-адреноблокаторы

      (

      пропранолол

      (

      Анаприлин

      ,

      Обзидан

      ) или

      надолол

      ) действуют как антигипертензивные препараты в системе воротной вены; более эффективны при хорошо компенсированных циррозах; они назначаются в дозах, снижающих ЧСС на 25 %.

    • Спленэктомия (при тромбозе селезеночной вены).
    • Трансюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт.
    • Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura).

   

• Прогноз при портальной гипертензии

  Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.

  Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.