Синдром портальной гипертензии печеночной недостаточности

Портальная гипертензия – синдром, который развивается на фоне нарушенного кровотока и повышенного кровяного давления. Заболевание провоцирует образование мелких узелков и приводит к патологическим изменениям структуры печени. Недуг несет серьезную угрозу здоровью и опасен возможностью летального исхода.

Что такое портальная гипертензия

Научное определение недуга говорит о том, что это синдром повышенного кровяного давления внутри воротной вены. Такое явление обычно возникает как осложнение при хронических заболеваниях. Болезнь развивается на фоне имеющихся патологий, при которых нарушается движение крови по печеночным венам и сосудам. Портальная гипертензия это

В международном классификаторе болезней портальная гипертензия имеет код К76.6

Кровяное давление поднимается в результате формирования тромбов (блокад) на любом участке печени. Пациент с гипертензией жалуется на разлады в виде тошноты, характерного увеличения подкожных вен, тяжести под ребрами, болевого синдрома в правом боку.

Общее о течении и прогрессировании недуга (перечень процессов):

образование тромба или блокады – препятствия для свободного кровотока;
развитие патологических процессов в портальных венах (увеличение кровотока, сопротивления, образование коллатералей – обходных путей);
проявление асцита – накапливание жидкости в брюшной полости (главный симптом);
проявление смежных признаков – увеличение селезенки, печеночная недостаточность.

Прогнозирование возможных результатов лечения зависит от характера выраженности и протекания симптомов. На внутрипеченочной стадии прогноз неблагоприятный – летальный исход из-за внутреннего кровотечения или острой почечной недостаточности. Внепеченочная форма поддается терапии более легко. Наложение специальных устройств – анастомозов – продлевает годы жизни на 13-14 лет.

Почему возникает недуг?

Портальная гипертензия – заболевание, патологическое развитие которого скрывается в хроническом гепатите, злокачественных образованиях, послеоперационных вмешательствах, отравлениях, циррозе. Риск появления становится выше при инфекционных заболеваниях, приводящих в расстройство желудочно-кишечный тракт, хроническом алкоголизме, длительном употреблении стероидов, диуретиков, сильнодействующих антибиотиков. причины портальной гипертензии

Список подробных причин:

тромбоз (образование сгустков крови);
острые отравления;
увеличение или удаление селезенки;
заболевания сердца и кровеносной системы;
сжатие портальной вены впоследствии образования опухолей;
механические травмы;
врожденные патологии воротной вены.

Факторами образования внутрипочечной портальной гипертензии выступает также поликистоз (наличие опухолей внутри печени), рубцовые спайки после операций, врожденный фиброз, интоксикация вредными веществами (мышьяк, медь, винилхлорид), туберкулез, наличие паразитов.

У детей до 3-х лет портальная гипертензия может возникнуть из-за врожденной патологии воротной вены и при образовании тромбов во внутриутробный период развития (осложнения при беременности).

В этом видео вам наглядно покажут, как возникают недуг и как с ним бороться.

Классификация проявлений: симптомы и стадии

При развитии начальной стадии недуга человек чувствует себя удовлетворительно. Состояние ухудшается только при кровотечении из вен при варикозном расширении. Процесс развития болезни делится на несколько стадий, для каждой характерны свои проявления:

Начальная (первая) фаза характеризуется небольшим вздутием живота и общим недомоганием. Сопровождается чувством тяжести у правого подреберья.
Вторая стадия более выражена: появляется метеоризм, в области пупка возникает чувство боли. Больного не покидает тошнота, дискомфорта, пропадает аппетит, увеличиваются селезенка и печень.
Третья стадия характеризуется появлением жидкости в брюшной полости (асцит).
На четвертой стадии во внутренних органах открывается кровотечение, и развиваются смежные осложнения.

В зависимости от того, на каком из участков вены возник тромб, препятствующий нормальному кровотоку, классифицируют недуг:

если помеха находится до входа портальной вены в печень – это предпеченочный (надпеченочный) вид;
внутри органа – внутрипеченочный;
если закупорены вены, снабжающие кровью нижнюю полую вену или она забита – постпеченочный (подпеченочный) тип;
также у пациентов проявляется и смешанный вид.

Диагностика

На первичном этапе врач проводит осмотр с целью выявления видимых симптомов. Обычно наблюдаются вздутие живота, проявление вен на его поверхности. Пациента мучает геморрой или пупочная грыжа.
Кроме стандартного осмотра также проводятся обязательные исследования: общий и биохимический анализ жидкостей (крови и мочи).
Затем больному проводят УЗИ брюшной полости и рентгенологические исследования. Эти манипуляции позволят понять, в каком месте нарушен кровоток, а также оценить степень повреждения внутренних органов.

На основе полученных данных формируется заключение о серьезности случая и возможности оперативного вмешательства. симптомы портальной гипертензии

Важно знать! Обязательной процедурой в процессе диагностики является спленоманометрия – измерение портального давления.

В некоторых случаях используются другие диагностические методы:

допплерография (замер скорости кровотока);
ангиография (выявление поврежденных участков);
гепатоманометрия и спленоманометрия (замер давления во внутренних органах).

Лечение

Так как портальная гипертензия является осложнением болезни, то для ее устранения необходимо начать лечение самой печени. В медицинской практике используются различные терапевтические методики. Целесообразность их применения определяется после диагностики и выяснения причин заболевания.

На ранних этапах специалисты чаще всего используют консервативные способы устранения проблемы, при запущенном состоянии – хирургические манипуляции.

Традиционное лечение включает:

переливание крови;
медикаментозную терапию – прием антибактериальных препаратов, мочегонных, сосудорасширяющих или гормональных средств;
диетотерапию – методика применяется в независимости от стадии развития и причин.

На начальной стадии назначают гипотензивные препараты для снижения давления в воротной вене. Появление внутреннего кровотечения предусматривает введение таких препаратов внутривенно. При обнаружении значительной кровопотери, назначают переливание крови.

В тяжёлых случаях применяют эндоскопическое вмешательство с последующей перевязкой вен и инъекцией гемостатиков (препаратов для остановки кровотечений). Заметный положительный эффект оказывает введение пищеводного зонда-обтуратора с баллончиком для нагнетания воздуха. Его раздувание приводит к сжатию вены и прекращению кровотечения. Для облегчения тяжёлого состояния пациента в качестве временной меры применяют дренажи брюшной полости или проколы.

В этом видео подробнее расскажут о болезни и методах диагностики и лечении.

Операция

Операции назначаются при тяжелых осложнениях. При этом основными методиками оперативного лечения могут быть:

операция по созданию нового пути кровотока из крупной вены;
создание нового пути кровотока из селезеночной вены, минуя печень;
операция по перевязке артерий и вен желудка и пищевода (часто сопровождается удалением селезенки);
пересадка печени.

Хирургическое вмешательство по пересадке проводится в крайних случаях, когда невозможно восстановить нормальную работу органа. Такой метод противопоказан пожилым пациентам, беременным и при наличии тяжёлых форм сопутствующих заболеваний.

Осложнения

Осложнения в послеоперационный период связаны с нарушением функции печени и наличием кровотечений в брюшной полости. Вследствие этого существует высокий риск нарушений иммунной и кроветворной функций организма, развития инфекционных заболеваний.

Истончение вен с последующим возобновлением кровотечений внутри брюшной полости — ещё один «бич» послеоперационного периода. По статистике, в первые 2 года после операции, вероятность повторных кровотечений составляет от 45 до 75%

Список основных осложнений:

разрушение клеток крови;
снижение уровня гемоглобина, что приводит к слабости, быстрой утомляемости и плохому снабжению кислородом внутренних органов;
заражение головного мозга токсинами и продуктами распада;
анемия;
снижение иммунитета;
частые инфекционные заболевания;
появление грыж;
почечная недостаточность;
перитонит.

Кроме этого на фоне основных осложнений у пациента могут возникать и сопутствующие проблемы со здоровьем, которые существенно ухудшают самочувствие.

Важно понимать, что усугубление клинической картины может привести даже к летальному исходу. А профилактика и своевременное обращение к врачу позволит предупредить появление заболеваний, вызывающих развитие портальной гипертензии.

Вакцинация от вирусного гепатита, бережное отношение к своему организму, качественное лечение болезней печени, профилактика варикозного расширения вен – возможности предупредить заболевание и сохранить здоровье.

Источник

Потальная гипертензия
– комплекс изменений, возникающих при
нарушении оттока крови из системы
воротной вены. Эти изменения сводятся
к резкому повышению давления в системе
воротной вены с замедлением тока крови
в ней, к возникновению спленомегалии,
варикозного расширения вен пищевода,
желудка и кровотечению из них, расширению
вен передней брюшной стенки, асциту и
др.

Анатомо-физиологические
данные.
Система
портального кровообращения представляет
собой область кровообращения печени,
желудка, кишечника, селезёнки, поджелудочной
железы и отграничена уровнем отхождения
от аорты чревного ствола и верхней
брыжеечной артерии и местом впадения
печёночных вен в нижнюю полую вену.
Одним из основных условий нормального
кровообращения в любой системе является
наличие разности давления между
различными точками этой системы. В
системе портального кровообращения
артериальная кровь под давлением 110 –
120 мм рт.ст. поступает в первую сеть
капилляров (в стенках органов пищеварения),
где оно понижается до 10 – 15 мм рт.ст. В
воротной вене давление составляет 5 –
10 мм рт.ст., а в печёночных венах — 0–5 мм
рт.ст. Таким образом, разность давления
в начальном и конечном отделах портального
русла, обеспечивающая поступательное
движение крови, составляет свыше 100 мм
рт.ст. Повышение давления в портальной
вене свыше 12 – 20 мм рт.ст. приводит к
расширению портокавальных анастомозов
и активизации коллатерального
кровообращения. Коллатерали, которые
становятся функционирующими, представлены
следующими видами:

1) гепатотропные
коллатерали, которые шунтируют кровь
из обструктированной портальной системы,
расположенной вне печени, в нормальную
сосудистую сеть, локализованную в печени
(вены пузырные, чревные, печеночно-ободочные,
гепаторенальные, диафрагмальные и вены
поддерживающей связки),

2) наиболее
распространенные коллатерали, в которых
кровоток направлен от печени, включают
коронарную и пищеводную вены, верхние
геморроидальные вены, пупочную вену и
вены Ретциуса. Эти сосуды шунтируют
кровь из печени в общую венозную систему.
Особенно большое количество крови
оттекает по портокавальным анастомозам
через вены кардиального отдела желудка,
меньше – по венам передней брюшной
стенки, прямой кишки и др.

Классификация.

(По М. Д. Пациора,
1974 с дополнениями.)

I.
Надпечёночная блокада портального
кровообращения – препятствие во
внеорганных отделах печёночных вен или
в нижней полой вене проксимальнее места
впадения в неё печёночных вен. Сюда
относятся:

Болезнь Киари
(облитерирующий эндофлебит или тромбоз
печёночных вен)
Синдром Бада-Киари
(тромбофлебит печёночных вен с переходом
на нижнюю полую вену, либо тромбоз или
стеноз нижней полой вены на уровне
печёночных вен)
Цирроз Пика
сердечного происхождения.

II.
Предпечёночная блокада портального
кровообращения – препятствие локализуется
в стволе воротной вены или её крупных
ветвях:

Врожденный стеноз
или атрезия воротной вены или её ветвей.
Каверноматозная
трансформация воротной вены
Флебосклероз,
облитерация, тромбоз воротной вены или
её ветвей.
Сдавление воротной
вены или её ветвей рубцами, опухолями,
инфильтратами.

III.
Внутрипечёночная блокада портального
кровообращения

Циррозы печени
различной формы (портальный,
постнекротический, билиарный, смешанный)
Опухоли печени
(паразитарные, сосудистые, железистые)
Фиброз печени
(портальный, рубцовый, посттравматический,
после локальных воспалительных
процессов)
Заболевания,
связанные с венозной окклюзией

а) отравление
Senecio vulgaris (крестовником обыкновенным)

б) шистосомоз

Другие заболевания,
сопровождающиеся циррозом печени

а) гемохроматоз

б) болезнь Уилсона
(Wilson)

IV.
Смешанная форма блокады портального
кровообращения.

Цирроз печени
в сочетании с тромбозом воротной
вены (первично цирроз печени, тромбоз
воротной вены как осложнение)
Тромбоз воротной
вены с циррозом печени (портальный
цирроз печени как следствие тромбоза
воротной вены)

Клиническая
картина.Синдром
портальной гипертензии характеризуется
следующими составляющими

Возникновение
коллатерального кровообращения –
расширение вен передней брюшной стенки,
варикозное расширение вен пищевода и
желудка, геморроидальных вен.
Спленомегалия.
Гиперспленизм.
Геморрагические
проявления (кровотечение из вен пищевода
и кардии желудка, слизистой оболочки
носа, дёсен, маточные кровотечения,
геморроидальные кровотечения).
Печёночная
недостаточность (чаще при циррозе
печени и болезни Киари).

Клиническая
картина внутрипечёночной портальной
гипертензии.

Клиника синдрома
внутрипечёночной портальной гипертензии
по существу есть клиника цирроза печени.

Заболевание чаще
наблюдается у мужчин 30 -50 лет.

Из анамнеза в
большинстве случаев удаётся установить
перенесённый гепатит, чаще инфекционного
характера, малярию, сифилис, лихорадочные
состояния невыясненной этиологии,
гепатохолецистит и другие заболевания.

Жалобы больных
сводятся к нарастающей слабости, быстрой
утомляемости во время работы, головной
боли, сонливости. Иногда наблюдаются
боли в области печени и селезёнки,
расстройства со стороны пищеварительного
тракта, чувство тяжести под ложечкой
после еды, отрыжка, тошнота, потеря
аппетита, явления метеоризма, запоры.

При циррозах печени
с асцитом наступает резкое похудание,
кожа становится сухой, с землистым
оттенком. Нередко на ней обнаруживаются
сосудистые «паучки» и «звёздочки»,
пальмарная эритема. Эти проявления
сосудистых расстройств свидетельствуют
о тяжёлом поражении печени. С развитием
асцита появляется одышка, тахикардия,
иногда цианоз. Печень может быть
увеличена, уменьшена или нормальных
размеров. При пальпации увеличенной
печени отмечается плотный острый край,
нередко — бугристость её поверхности.
Увеличение селезёнки отмечают почти
во всех случаях цирроза печени. В ранней
стадии цирроза печени спленомегалия
может быть единственным симптомом
портальной гипертензии. В этом же периоде
могут наблюдаться и изменения со стороны
периферической крови (анемия, лейкопения,
тромбоцитопения).

В поздних стадиях
цирроза печени диагноз не представляет
трудностей, отчётливо выступают симптомы
нарушения печёночных функций. Наряду
со спленомегалией могут выявиться
варикозное расширение вен пищевода,
передней брюшной стенки, желтуха, асцит.
Заболевание, начинающееся в юношеском
возрасте, отражается на общем развитии,
больные выглядят инфантильными. У женщин
часто прекращается менструальный цикл,
у мужчин развивается импотенция.
Значительно труднее установить диагноз
в начальной стадии цирроза, когда, кроме
спленомегалии и гиперспленизма, никаких
других симптомов не выявляется.

Наличие варикозно
расширенных вен пищевода и желудка
свидетельствуют о субкомпенсации
портального кровообращения. Возникшее
кровотечение из них, как правило,
активизирует процесс в печени и ухудшает
дальнейшее течение его. В большинстве
случаев первое проявление асцита
наблюдается после перенесённого
кровотечения из вен пищевода.

Обычное течение
компенсированного цирроза печени может
смениться нарастающим ухудшением.
Больные без видимой активности
цирротического процесса в печени
начинает отмечать нарастающую слабость,
похудание, желтуху, высокую температуру
и появление асцита. Такое ухудшение
может быть вызвано первичным раком
печени на фоне цирроза её. При
функционирующей пупочной вене на
передней стенке живота обнаруживаются
расширенные вены, иногда значительно
выраженные с характерным шумом волчка
над ними. Обычно у таких больных
определяется значительно выраженная
селезёнка.

Клиника
внепечёночной (подпечёночной) портальной
гипертензии.

Если клиника
синдрома внутрипечёночной портальной
гипертензии довольно разнообразна и в
основном обусловлена состоянием печени,
то клиника синдрома внепечёночной
портальной гипертензии более однотипна.
В большинстве случаев синдром портальной
гипертензии является следствием
закончившегося основного процесса, не
играющего уже прежней роли в клинике
портальной гипертензии.

В основном
внепечёночная портальная гипертензия
проявляется в двух вариантах: спленомегалия
с гиперспленизмом или без него;
спленомегалия с гиперспленизмом и
варикозно расширенными венами пищевода.
Крайне редко выявляется третий вариант
– спленомегалия с гиперспленизмом,
варикозно расширенные вены пищевода и
развившийся после кровотечения асцит.

Заболевание чаще
наблюдается в молодом возрасте.
Большинство больных с внепечёночной
портальной гипертензией наблюдаются
в возрасте до 30 лет, тогда как цирроз
печени наблюдался чаще в возрасте старше
30 лет. Такое положение, вероятно,
объясняется тем, что в этиологии
внепечёночной портальной гипертензии
большое место занимают детские инфекции,
пупочный сепсис, врождённые аномалии
развития портальной системы и другие
заболевания, обуславливающие формирование
синдрома портальной гипертензии в
молодом возрасте.

Очень часто первым
синдромом, выявляющим заболевание,
бывает случайно обнаруженная спленомегалия
или внезапно возникшее кровотечение
из варикозно расширенных вен пищевода.
У данной группы больных имеет место
наибольшее количество диагностических
ошибок и нередко первоначальное
кровотечение трактуется как язвенное.

Иногда пациенты
обращаются с жалобами на общую слабость,
чувство тяжести в левом подреберье,
боли, кровоточивость слизистой оболочки
носа, дёсен, маточные кровотечения. В
этих случаях нередко ставится диагноз
болезни Верльгофа.

Постоянным симптомом
внепечёночной портальной гипертензии
является спленомегалия. Селезёнка
нередко достигает больших размеров,
малоподвижна в результате массивных
сращений с окружающими тканями.

Второй симптом –
варикозное расширение вен пищевода и
кровотечение из них. Особенность этих
кровотечений заключается в их внезапности
и массивности. Иногда больные отмечают,
что кровотечение началось среди «полного
здоровья» срыгиванием огромного
количества жидкой кровью или сгустками
крови без рвотных движений. Реже
кровотечения выявляются только меленой.
Незначительных кровотечений при данной
форме заболевания обычно не наблюдается.

Расширение вен
передней брюшной стенки при внепечёночной
форме портальной гипертензии наблюдается
крайне редко. Размеры печени в пределах
нормы или слегка уменьшены, в некоторых
случаях она несколько плотнее обычного,
иногда бывает бугристой. Со стороны
системы крови характерными являются
лейкопения и тромбоцитопения от умеренной
до значительно выраженной. Отсутствие
тромбоцитов или очень малое их количество,
как это имеет место при болезни Верльгофа,
бывает редко.

Течение заболевания
длительное, особенно когда нет кровотечений
из расширенных вен пищевода или они
редко рецидивируют. Обычно больные до
кровотечений и в промежутках между ними
чувствуют себя удовлетворительно и
остаются трудоспособными. Течение
заболевания может осложниться асцитом,
возникающим после массивного кровотечения,
который быстро проходит после устранения
анемии и гипопротеинемии. Асцит может
иметь место только при тромбозе или
стенозе воротной вены и никогда не
наблюдается при изолированном поражении
селезёночной вены.

Летальный исход
наступает чаще от кровотечения из вен
пищевода, реже от осложнений, связанных
с тромбозом портальной системы.

Клиника
надпечёночной формы портальной
гипертензии.

Синдром Бадда–Кари
и болезнь Киари считаются редкими,
трудно диагносцируемыми заболеваниями.
В эту группу входят больные с тотальным
тромбозом нижней полой вены, мембранозным
заращением последней на уровне диафрагмы,
эндофлебитом печеночных вен, сегментарной
оккдюзией и стенозом нижней полой вены.

В клинической
картине общим для всех больных является
наличие гепатомегалии, портальной
гипертензии, асцита и отёков на нижней
конечности. У ряда больных находятся
спленомегалия, расширение вен пищевода
и передней брюшной стенки.

Окончательный
диагноз устанавливается на основании
показателей давления в системе верхней
и нижней полых вен и кавографии.

Диагностика.Для диагностики
синдрома портальной гипертензии помимо
данных анамнеза большое значение имеют
инструментальные исследования. К
наиболее ценным из них следует отнести

— спленопортографию

— спленопортометрию

— пункционную
биопсию селезёнки

— кавографию

— мезентерикопортографию

— портографию

— ЭГДС

— КТ и МРТ

— УЗИ

Спленопортография
– высокоинформативный метод, позволяющий
получить информацию об уровне блокады
портального кровообращения и состоянии
сосудов. При внутрипеченочной портальной
гипертензии спленопортальное русло
проходимо, расширено, с резким обеднением
сосудистого рисунка печени, иногда
выявляются расширенные вены пищевода
и желудка, расширенная пупочная вена.
При внепечёночной портальной гипертензии
отмечается разнообразная картина в
зависимости от уровня блокады, вплоть
до полной непроходимости спленопортального
русла. В этом случае для установления
уровня блокады применяют возвратную
мезентерикопортографию. При надпечёночной
форме портальной гипертензии наибольшую
информацию даёт кавография и пункционная
биопсия печени.

Метод спленопортометрии
позволяет после чрезкожной пункции
селезенки и подключении аппарата
Вальдмана напрямую измерить давление
в портальной системе.

Пункционная биопсия
селезёнки имеет большую ценность при
проведении дифференциального диагноза
с миелолейкозом, болезнью Гоше,
туберкулёзом селезенки. Но при
спленомегалиях портального происхождения
пункция селезёнки самостоятельного
диагностического значения не имеет.

ЭГДС является
основным методом диагностики варикозного
расширения вен пищевода и желудка.

УЗИ, КТ и МРТ
позволяют верифицировать различные
объёмные образования печени и
околопеченочной области, способных
дать явления портальной гипертензии.

Консервативное
лечение.

Лечение
отёчно-асцитического синдрома.

Больному с асцитом
назначается постельный режим, что
уменьшает явления вторичного
гиперальдостеронизма. Количество белка
в суточном рационе составляет до 1 г на
1 кг массы больного, в том числе 40 – 50 г
белков растительного происхождения.
Содержание соли снижается до 0,5 – 2,0 г
в сутки. Диурез должен поддерживаться
на уровне не менее 0,5 – 1 л в сутки.

• Мочегонная
терапия.

В начале рекомендуется
назначать антагонисты альдостерона:
верошпирон
75 – 150 мг в сутки, альдактон
150 – 200 мг в сутки. При отсутствии эффекта
от лечения альдоктоном его комбинируют
с фуросемидом
– однократно утром 40 – 80 мг на один
прием 2- 3 раза в неделю. Рациональна
комбинация верошпирона с триампуром,
урегитом или гипотиазидом.

При лечении
фуросемидом следует помнить, что он
подвергается метаболизму приемущественно
в печени и дозировки его зависят не
только от выраженности асцита, но и от
степени нарушения функционального
состояния печени. При приеме больших
доз фуросемида имеется угроза развития
тяжелого гепаторенального синдрома с
острой почечной недостаточностью.

• При лечении
отёчно-асцитического синдрома следует
учитывать уровень альбумина в крови,
так как гипоальбуминемия способствует
развитию асцита. При снижении уровне
общего белка следует применять препараты,
улучшающие обмен гепатацитов (рибоксин,
липоевая кислота, эссенциале, витамины
В1,
В6,
В12),
в сочетании с внутривенным введением
белковых препаратов (нативная и
свежезамороженная плазма, 20% раствор
альбумина). Лечение белковыми препаратами
способствует повышению содержанию
альбумина и коллоидно-осмотического
давления плазмы. Разовая доза плазмы
составляет 125-150 мл (4 – 5 вливаний), 20%
раствора альбумина – 100 мл (5 – 6 вливаний).

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник