Синдром портальной гипертензии код мкб 10
Термином «портальная гипертензия» обозначают патологическое состояние, обусловленное повышением давления в системе воротной вены свыше 200 мм вод.ст., что связано с наличием препятствия кровотоку на разных уровнях абдоминальной венозной системы. Типичными клиническими синдромами нарушенного портального кровотока являются увеличение селезёнки, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением из них, асцит, геморрой. У некоторых больных также выявляют гепатомегалию и расширение подкожных вен живота или всего туловища.
КОД ПО МКБ-10
К76.6. Портальная гипертензия.
ОСНОВНЫЕ ЧЕРТЫ ПАТОЛОГИИ
В зависимости от зоны повышенного давления крови в портальной системе выделяют следующие виды гипертензий: тотальную, захватывающую весь бассейн воротной вены (рис. 63-1), и сегментарную, ограничивающуюся блокадой кровотока только по селезёночной вене (рис. 63-2).
При сегментарном поражении кровоток по брыжеечным и воротной венам не нарушен, и давление в них остаётся нормальным (80-150 мм вод.ст.).
Рис. 63-1. Тотальная портальная гипертензия (схема). Зона повышенного давления охватывает весь бассейн воротной вены, ретроградный кровоток в левую желудочную вену (VGS).
Рис. 63-2. Сегментарная портальная гипертензия, распространяющаяся только на селезёнку и вены желудка (схема). Мезентерикопортальный кровоток не нарушен. Отток крови из селезёнки и желудка осуществляется через левую желудочную вену (VGS) в воротную вену (VP).
Знание особенностей гемодинамики в различных отделах воротной вены важно с точки зрения выбора адекватной тактики лечения портальной гипертензии.
В зависимости от локализации блока венозного кровотока различают следующие формы тотальной портальной гипертензии: внутрипечёночную, смешанную, внепечёночную и запечёночную (надпечёночную). Этиология этих клинических форм различна.
СКРИНИНГ
В настоящее время эндоскопический скрининг наиболее информативен для выявления портальной гипертензии. Эзофагогастроскопия, применяемая в клинической практике, помогает установить диагноз и в определённой степени прогнозировать развитие осложнений.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По этиологии:
• Врождённая (первичная, связанная с аномалиями развития вен):
— атрезия или гипоплазия воротной вены;
— кавернозная дисплазия воротной вены;
— мембранозное заращение конечного отдела нижней полой вены.
• Приобретённая (вторичная):
— цирроз печени;
— тромбоз воротной вены;
— тромбоз селезёночной вены;
— окклюзия печёночных вен;
— сдавление проксимального отдела нижней полой вены;
— тромбоз печёночного сегмента нижней полой вены;
— артериовенозные свищи (селезёночных или брыжеечных сосудов).
Формы поражения (характер нарушения портального кровотока):
• Внутрипечёночная (обусловленная циррозом печени).
• Смешанная (цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены).
• Внепечёночная (блокада воротной вены и её притоков):
— тотальная;
— сегментарная.
• Надпечёночная (запечёночная):
— болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен);
— синдром Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены с облитерацией печёночных вен).
• Без блокады кровотока (за счёт гиперволемии портального русла).
Осложнения:
• ЖКК.
• Гепатопорталъная энцефалопатия.
• Асцит.
• Асцит-перитонит.
• Гиперспленизм.
• Геморрой.
• Цирроз печени (исход болезни Киари).
А.К. Ерамишанцев, А.Г. Шерцингер, Е.А. Киценко
Источник: medbe.ru
Источник
Термином «портальная гипертензия» обозначают патологическое состояние, обусловленное повышением давления в системе воротной вены свыше 200 мм вод.ст., что связано с наличием препятствия кровотоку на разных уровнях абдоминальной венозной системы. Типичными клиническими синдромами нарушенного портального кровотока являются увеличение селезёнки, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением из них, асцит, геморрой. У некоторых больных также выявляют гепатомегалию и расширение подкожных вен живота или всего туловища.
КОД ПО МКБ-10
К76.6. Портальная гипертензия.
ОСНОВНЫЕ ЧЕРТЫ ПАТОЛОГИИ
В зависимости от зоны повышенного давления крови в портальной системе выделяют следующие виды гипертензий: тотальную, захватывающую весь бассейн воротной вены (рис. 63-1), и сегментарную, ограничивающуюся блокадой кровотока только по селезёночной вене (рис. 63-2).
При сегментарном поражении кровоток по брыжеечным и воротной венам не нарушен, и давление в них остаётся нормальным (80-150 мм вод.ст.).
Рис. 63-1. Тотальная портальная гипертензия (схема). Зона повышенного давления охватывает весь бассейн воротной вены, ретроградный кровоток в левую желудочную вену (VGS).
Рис. 63-2. Сегментарная портальная гипертензия, распространяющаяся только на селезёнку и вены желудка (схема). Мезентерикопортальный кровоток не нарушен. Отток крови из селезёнки и желудка осуществляется через левую желудочную вену (VGS) в воротную вену (VP).
Знание особенностей гемодинамики в различных отделах воротной вены важно с точки зрения выбора адекватной тактики лечения портальной гипертензии.
В зависимости от локализации блока венозного кровотока различают следующие формы тотальной портальной гипертензии: внутрипечёночную, смешанную, внепечёночную и запечёночную (надпечёночную). Этиология этих клинических форм различна.
СКРИНИНГ
В настоящее время эндоскопический скрининг наиболее информативен для выявления портальной гипертензии. Эзофагогастроскопия, применяемая в клинической практике, помогает установить диагноз и в определённой степени прогнозировать развитие осложнений.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По этиологии:
• Врождённая (первичная, связанная с аномалиями развития вен):
— атрезия или гипоплазия воротной вены;
— кавернозная дисплазия воротной вены;
— мембранозное заращение конечного отдела нижней полой вены.
• Приобретённая (вторичная):
— цирроз печени;
— тромбоз воротной вены;
— тромбоз селезёночной вены;
— окклюзия печёночных вен;
— сдавление проксимального отдела нижней полой вены;
— тромбоз печёночного сегмента нижней полой вены;
— артериовенозные свищи (селезёночных или брыжеечных сосудов).
Формы поражения (характер нарушения портального кровотока):
• Внутрипечёночная (обусловленная циррозом печени).
• Смешанная (цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены).
• Внепечёночная (блокада воротной вены и её притоков):
— тотальная;
— сегментарная.
• Надпечёночная (запечёночная):
— болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен);
— синдром Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены с облитерацией печёночных вен).
• Без блокады кровотока (за счёт гиперволемии портального русла).
Осложнения:
• ЖКК.
• Гепатопорталъная энцефалопатия.
• Асцит.
• Асцит-перитонит.
• Гиперспленизм.
• Геморрой.
• Цирроз печени (исход болезни Киари).
А.К. Ерамишанцев, А.Г. Шерцингер, Е.А. Киценко
Источник: medbe.ru
Источник
Все материалы
Клинические протоколы МЗ РК
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар
Клинические рекомендации МЗ РФ
Клинические протоколы МЗ РБ
Международные клинические руководства
Обзорные статьи по заболеваниям
- Ещё
Клинические протоколы МЗ РК — 2020
Клинические протоколы МЗ РК — 2019
Клинические протоколы МЗ РК — 2018
Клинические протоколы МЗ РК — 2017
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2017
Клинические протоколы МЗ РК — 2016
Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Клинические протоколы МЗ РК — 2014
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2014
Клинические протоколы МЗ РК — 2013
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2012 (Приказы №883, №165)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК (Протокол №8 от 17.04.2012 г., Экспертный совет МЗ РК)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Архив — Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)
Архив — Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)
Клинические протоколы (Беларусь)
Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017
Клинические рекомендации РФ (Россия) 2018-2020
Международные клинические руководства для использования в РК
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гепаторенальный синдром.
Гепаторенальный синдром
Описание
Гепаторенальный синдром. Нарушение работы почек, которое развивается на фоне тяжелой патологии печени с портальной гипертензией и связано с уменьшением эффективной фильтрации в клубочковом аппарате. Основными этиологическими факторами являются цирроз, острые вирусные гепатиты, опухолевое поражение печени. Симптомы неспецифичны: олигурия, слабость, тошнота в сочетании с признаками основного заболевания. Диагностика гепаторенального синдрома основана на определении лабораторных маркеров повреждения почек на фоне тяжелого заболевания печени. Лечение включает коррекцию гиповолемии, дисбаланса электролитов, повышение давления в почечных артериях, эффективна трансплантация печени.
Дополнительные факты
Гепаторенальный синдром – острое, быстропрогрессирующее нарушение ренального кровотока и фильтрации в клубочковом аппарате функционального характера, развивающееся на фоне декомпенсированных заболеваний печени. Частота гепаторенального синдрома достигает 10% среди пациентов с тяжелыми печеночными заболеваниями, причем через 5 лет от возникновения основной патологии этот показатель достигает уже 40%. Сложность заключается в малой эффективности консервативного лечения, единственным методом, позволяющим полностью восстановить функции почек, является трансплантация печени. Заболевание характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом с высокой летальностью в течение первых недель без оказания эффективной помощи (восстановления печеночных функций).
Гепаторенальный синдром
Причины
Этиология и механизмы развития гепаторенального синдрома в гастроэнтерологии изучены недостаточно. Наиболее частая причина патологии у пациентов детского возраста — вирусные гепатиты, болезнь Вильсона, атрезия желчных путей, аутоиммунные и онкологические заболевания. У взрослых гепаторенальный синдром возникает при декомпенсированном циррозе печени с асцитом, его осложнении бактериальным перитонитом, неадекватном восполнении дефицита белка при лапароцентезе (удалении асцитической жидкости), кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода и прямой кишки.
Доказано, что признаки поражения почек возникают при нормальной работе их канальцевого аппарата вследствие нарушения ренального артериального кровотока. Происходит расширение внепочечных артерий, снижение системного кровяного давления, повышение сосудистого сопротивления и как следствие – снижение скорости клубочковой фильтрации. На фоне общего расширения сосудов (вазодилятации) наблюдается выраженное сужение почечных артерий (констрикция). При этом сердце обеспечивает достаточный выброс крови в общее русло, но эффективный ренальный кровоток невозможен по причине перераспределения крови в центральную нервную систему, селезенку и другие внутренние органы. Вследствие снижения скорости клубочковой фильтрации увеличивается плазменный уровень ренина. Важная роль в возникновении гепаторенального синдрома принадлежит гиповолемии. Ее восполнение кратковременно улучшает ренальный кровоток, однако в дальнейшем повышается риск ЖК-кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта.
В патогенезе гепаторенального синдрома важное место отводится портальной перфузии, повышенной продукции вазоконстрикторов: лейкотриенов, эндотелина-1, эндотелина-2, а также уменьшению выработки почками оксида азота, калликреина и простогландинов.
Симптомы
Признаки данной патологии на начальной стадии включают малое выделение мочи при проведении водной нагрузки и снижение натрия крови. В случае прогрессирования гепаторенального синдрома нарастает азотемия, печеночная недостаточность, артериальная гипотензия, формируется резистентный асцит. При этом пациенты отмечают выраженную общую слабость, утомляемость и снижение аппетита, специфических жалоб нет. Повышается осмолярность мочи, развивается гипонатриемия.
Основные жалобы пациентов обусловлены тяжелой печеночной патологией: возможна желтушность склер и кожных покровов, пальмарная эритема, асцит (увеличение живота, расширение поверхностных вен, пупочные грыжи), периферические отеки, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки и другие. Данные симптомы появляются еще до поражения почек, при присоединении гепаторенального синдрома признаки нарушения работы клубочкового аппарата прогрессируют быстро.
Гипонатриемия. Отсутствие аппетита. Сильная жажда. Тошнота.
Диагностика
Высокий риск развития гепаторенального синдрома имеется у пациентов с тяжелым гепатологическим заболеванием, сопровождающимся спленомегалией, асцитом, варикозным расширением вен и желтухой, прогрессирующим повышением уровня креатитина и мочевины в биохимическом анализе крови и уменьшением количества выделяемой мочи.
Верификация диагноза основана на следующих признаках: наличие декомпенсированной печеночной патологии; уменьшение эффективной фильтрации в клубочковом аппарате почек (СКФ менее 40 мл/мин, креатинин крови до 1,5 мг/дл), если нет иных факторов ренальной недостаточности; отсутствие клинических и лабораторных признаков улучшения после устранения гиповолемии и отмены мочегонных средств; уровень белка в анализе мочи не более 500 мг/дл и отсутствие на УЗИ почек признаков повреждения ренальной паренхимы.
Важная роль в диагностике гепаторенального синдрома принадлежит допплерографии сосудов почек, которая дает возможность оценить повышение сопротивления артерий. В случае цирроза печени без асцита и азотемии данный признак свидетельствует о высоком риске ренальной недостаточности.
Вспомогательными критериями диагностики гепаторенального синдрома являются олигурия (объем выделяемой в сутки мочи менее 0,5 л), уровень натрия в моче меньше 10 мэкв/л, в крови – меньше 130 мэкв/л, уровень осмолярности мочи выше плазменного, содержание эритроцитов в моче не более 50 в поле зрения.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика должна проводиться с ятрогенной (вызванной лекарственными препаратами) ренальной недостаточностью, причиной которой может быть использование диуретиков, НПВП, циклоспорина и других средств.
Лечение
Терапия больных с гепаторенальным синдромом проводится гастроэнтерологом, нефрологом и реаниматологом, пациенты должны находиться в отделении интенсивной терапии. Главные направления лечения — устранение нарушений гемодинамики, печеночной патологии и нормализация давления в сосудах почек. Диетотерапия заключается в ограничении объема потребляемой жидкости (до 1,5 л), белка, соли (до 2 г в сутки). Отменяются нефротоксические лекарственные средства. Положительный эффект дает применение аналогов соматостатина, ангиотензина II, орнитин-вазопрессина, ведутся исследования по использованию препаратов оксида азота. С целью предотвращения гиповолемии внутривенно капельно вводится альбумин.
Гемодиализ в случае гепаторенального синдрома применяется крайне редко, поскольку на фоне тяжелой печеночной недостаточности значительно повышен риск кровотечений из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта. Наиболее результативный метод, позволяющий полностью устранить гепаторенальный синдром – трансплантация печени. В условиях прекращения действия этиологического фактора функция почек полностью восстанавливается. При подготовке к планируемой операции возможно применение трансъюгулярного портокавального шунтирования, но как самостоятельный метод лечения данная операция неэффективна.
Прогноз
Прогноз при данной патологии крайне неблагоприятный. Без проведения адекватного лечения пациенты с первым типом гепаторенального синдрома погибают в течение двух недель, при втором типе – в сроки от трех до шести месяцев. После пересадки печени показатель трехлетней выживаемости достигает 60%. Улучшение работы почек без трансплантации отмечается лишь у 4-10% пациентов, преимущественно при гепаторенальном синдроме, развившемся на фоне вирусных гепатитов.
Профилактика
Профилактика заключается в предупреждении заболеваний печени, своевременном и эффективном их лечении, адекватном возмещении белков плазмы при проведении лапароцентеза. Соблюдение осторожности в назначении диуретиков при асците, раннее выявление электролитных нарушений и инфекционных осложнений при печеночной недостаточности позволяет предотвратить развитие гепаторенального синдрома.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник