Синдром портальной гипертензии и его патогенез

Кровь, питающая ряд органов брюшной полости, отводится по единому венозному руслу. Эта вена называется (учитывая ее расположение) воротной или портальной веной печени; она имеет множество ответвлений и является наиболее крупной веной в организме человека, достигая в диаметре 8-12 мм. Как и в любом ином магистральном кровеносном сосуде, в воротной вене должно постоянно поддерживаться определенное кровяное давление – здесь оно в норме составляет от 5-7 до 10-12 мм рт. ст. Хроническое превышение этого уровня приводит к общим нарушениям гемо- и гидродинамики брюшной полости, дегенеративным изменениям в тканях и другим тяжелым последствиям, которые в совокупности образуют синдром портальной гипертензии.

По определению, синдром не является самостоятельным заболеванием; это устойчивое, повторяющееся сочетание взаимосвязанных клинических симптомов, которое может формироваться в силу разных причин, но обладает собственными специфическими закономерностями развития и протекания. Это в полной мере касается и синдрома портальной гипертензии.

Причины

Выделяют две основные группы причин развития портальной гипертензии: внепеченочные и внутрипеченочные. На этих же критериях (конкретная локализация блока воротной вены) построены общепринятые ее классификации, обычно включающие под- или предпеченочную форму, внутрипеченочную (с несколькими подтипами), надпеченочную и смешанную.

Согласно доступной медицинской статистике, наиболее распространенной (85-90%) является внутрипеченочная локализация нарушений портально-венозного оттока. В этиологическом плане внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего обусловлена циррозом печени или иным процессом дегенеративного замещения паренхиматозных клеток соединительной тканью.

Предпеченочная форма составляет 10-12% в общем объеме портальной гипертензии и, как правило, развивается вследствие механического давления (например, злокачественной опухолью), врожденных или приобретенных аномалий анатомического строения вены, воспалительного процесса в миокарде, обструктивного тромбоза Бадда-Киари и пр.

Частота надпеченочной (постпеченочной) формы не превышает 3-4%; причинами обычно становятся прорастание опухоли, тромбоз, эндофлебит печеночных вен.

В целом, к перечню этиопатогенетических факторов портальной гипертензии следует добавить все разновидности гепатитов, онкозаболевания, патологию билиарной (желчевыводящей) и сердечнососудистой систем, последствия травм и некоторых хирургических вмешательств, отравления (медикаментами, грибами, соединениями меди и пр.), ожоги. Кроме того, портальная гипертензия нередко развивается на фоне жизнеугрожающих состояний в ходе реанимационных мероприятий.

Симптоматика

Классическая триада симптомов включает варикозное расширение вен пищевода и верхних отделов желудка (в 85% случаев), спленомегалию (селезенка в той или иной степени увеличена практически всегда) и асцит (массивное скопление жидкости в брюшной полости).

Ранние проявления синдрома портальной гипертензии могут быть неспецифическими: признаки диспепсии (абдоминальные боли и тяжесть в животе, тошнота, различные проблемы с дефекацией, метеоризм и т.д.). Кроме того, по мере нарастания выраженности нарушений кровоснабжения печени снижается ее способность к выполнению дезинтоксикационных функций, что отражается и на функционировании мозга, – развивается т.н. печеночная энцефалопатия с присущей ей психоневрологической симптоматикой. При тяжелой печеночной недостаточности наблюдается желтуха. Прямую угрозу жизни несут (и нередко приводят к летальному исходу) внутренние кровотечения из растянутых и истонченных венозных стенок.

Выраженность, стадийность и скорость появления симптомов в значительной мере различаются при разных типах портальной гипертензии. Так, «водянка живота» (асцит) в одних случаях развивается постепенно, в других остро, и т.д.

Диагностика

Диагноз устанавливается путем сопоставления жалоб, анамнестических данных, результатов клинического осмотра и инструментального обследования. В частности, необходимой и обязательной является ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), в ходе которой визуализируются вены пищевода и желудка, оценивается их статус и собирается другая клинически значимая информация. Назначают УЗИ в дуплекс-режиме, рентгенографию, по необходимости – дополнительные методы исследования селезенки и гепатобилиарной системы (сканирование печени, спленоманометрия, спленопортография, КТ, МРТ и т.д.).

Лечение

Синдром портальной гипертензии, в целом, весьма проблематичен в терапевтическом плане. Амбулаторное консервативное лечение и курсы поддерживающей терапии могут занимать несколько лет; назначаются «прицельные» гипотензивные средства для снижения давления в воротной, нижней полой и печеночных венах, вазо- и гепатопротекторы. Однако с усугублением ситуации амбулаторное лечение становится все менее эффективным, и пациента приходится госпитализировать, – сроки стационарного лечения варьируют от двух недель до месяца и более.

Масштабы и цели хирургического вмешательства, – если оно целесообразно и необходимо, – определяются особенностями конкретного случая: в различных ситуациях основной задачей может быть восстановление венозной проходимости, коррекция путей отвода крови, удаление из брюшной полости избыточной жидкости при асците, склерозирование расширенных и кровоточащих вен пищевода, и т.д. Однако относительными или абсолютными противопоказаниями к операции могут становиться сопутствующие хронические заболевания, беременность, пожилой возраст, тяжелое общее состояние пациента (обусловленное, например, выраженной печеночной недостаточностью).

Отдаленный прогноз при некоторых формах синдрома портальной гипертензии (внутрипеченочная, надпеченочная) неблагоприятен, особенно при пищеводно-желудочных геморрагиях у больных циррозом печени. В других случаях оперативное вмешательство может значительно улучшить ситуацию. Однако единственным радикальным лечением в настоящее время остается трансплантация печени.

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 17 ноября 2018;
проверки требуют 3 правки.

Порта́льная гиперте́нзия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией.

Этиология[править | править код]

Среди этиологических факторов портальной гипертензии могут быть:

Гепатиты, жировой гепатоз, цирроз печени различного происхождения (алкогольный, вирусный, билиарный), составляющие около 70-80 % всех этиологических причин.
Портальный фиброз печени (воспалительный либо ипосттравматический), болезнь Кароли, миелофиброз, опухолевые заболевания органов панкреатобилиарной области, паразитарные заболевания (шистосомоз, эхинококкоз, альвеококкоз).
Аномалии сосудов печени
Кардиальный цирроз Пика
Врождённые и приобретённые патологии печеночных вен и нижней полой вены: болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печеночных вен), синдром Бадда-Киари.
Пилефлебиты, флебосклероз, облитерация либо тромбоз воротной вены, врождённый стеноз и атрезия воротной вены и её ветвей.

Общее[править | править код]

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезёнки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью).

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт. ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт. ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.
Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (анастомозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет её. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

Классификация[править | править код]

Классификация на основе локализации портального блока

1. Надпеченочная:
— тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари, инвазия опухолью);
— обструкция нижней полой вены (мембрана в просвете нижней полой вены, инвазия опухолью);
— заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит, выраженная трикуспидальная регургитация).

2. Внутрипеченочная:

2.1 Пресинусоидальная:
— болезнь Рандю-Ослера;
— врождённый фиброз печени;
— тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
— первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
— гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулёз);
— хронический вирусный гепатит;
— первичный билиарный цирроз;
— миелопролиферативные заболевания;
— нодулярная регенераторная гиперплазия;
— идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия;
— болезнь Вильсона;
— гемохроматоз;
— поликистоз;
— амилоидоз;
— воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидальная:
— все случаи цирроза печени;
— острый алкогольный гепатит;
— тяжелый вирусный гепатит;
— острая жировая печень беременных;
— интоксикация витамином А;
— системный мастоцитоз;
— печеночная пурпура;
— цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная:
— веноокклюзионная болезнь;
— алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

3. Подпеченочная:
— тромбоз воротной вены;
— кавернозная трансформация воротной вены;
— тромбоз селезеночной вены;
— висцеральная артериовенозная фистула;
— идиопатическая тропическая спленомегалия.

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

— I степени — давление 250-400 мм вод.ст.;
— II степени — давление 400-600 мм вод.ст.;
— III степени — давление более 600 мм вод.ст.

По размерам варикозных узлов в пищеводе (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):

— диаметр менее 5 мм — малые, вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода;
— 5-10 мм — средние, извитые, расположены в средней трети пищевода;
-более 10 мм — большие, напряжённые, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные маркеры».

Другой вариант классификации варикозных вен пищевода по их размерам:
— I степень – единичные вены, уменьшающиеся при надавливании на них эндоскопом;
— II степень – несколько столбов вен, не сливающихся по окружности пищевода, но не уменьшающихся при надавливании на них эндоскопом;
— III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

1. Определение распространенности ВРВ по пищеводу и ВРВ желудка относительно кардии.
2. Форма (внешний вид и размер).
3. Цвет как косвенный признак толщины стенок ВРВ.
4. «Красные маркеры» — телеангиэктазии, пятна «красной вишни», гематоцистные пятна.
5. Признаки кровотечения: при остром кровотечении устанавливается его интенсивность; в случае спонтанного гемостаза оценивается характер тромба.
6. Изменение слизистой оболочки пищевода.

Типы «красных маркеров»

1. Пятна «красной вишни» — при эндоскопии выглядят как незначительно выступающие участки красного цвета, располагающиеся на вершинах варикозно расширенных вен подслизистого слоя. Они имеют диаметр до 2 мм, часто множественные. Данный признак наблюдается у 50% больных с варикозными венами пищевода.

2. Гематоцистные пятна — расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

3. Телеангиэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Литература[править | править код]

Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. -Т.12, № 2. — С.8-16.
Шерцингер А. Г., Жигалова С. Б., Мусин Р. А. и др. Осложнения после эндоскопических вмешательств у больных портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т.12, № 2. — С.16-21.
Гарбузенко Д. В. Лечебная тактика при кровотечениях из варикозно расширенных вен желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т.12, № 1.- С.96-103.
Лебезев В. М., Ерамишанцев А. К., Григорян Р. С. Сочетанные операции в профилактике гастроэзофа-геальных кровотечениий у больных с портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2006. — Т.11, № 2. — С.16-20.
Гарбузенко Д. В. Фармакотерапия портальной гипертензии // Клинич. медицина.- 2004.- № 3. — С.16-20
Гарбузенко Д. В. Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2004. — Т. 14, № 4. — С. 8-14.
Ерамишанцев А. К., Киценко Е. А., Нечаенко А. М. Операции на пищеводе и желудке у больных с портальной гипертензией // Клинич. перспективы гастроэнтерол., гепатол. — 2002. — № 6. — С.8-14.
Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12, № 5. — С. 23-29.
Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент : Медицина, 1984. — 319 с.
Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — Л. : Медицина, 1964. — 220 с.

Ссылки[править | править код]

Портальная гипертензия и варикозные вены пищевода и желудка
Портальная гипертензия: причины, диагностика, контроль лечения, обучающий фильм

Источник

Порта́льная гиперте́нзия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене.

Этиология.

Предпеченочную (допеченочную) : а)первичная связанная с автономной патологией сосудов портальной системы; б)вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне при остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, панкреатите и др.

Внутрипеченочная форма обусловлена циррозом печени, злокачественные новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и врожденный фиброз печени.

Надпеченочная форма обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бадда—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен.

Смешанная форма — сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени).

Патогенез.

• механическое препятствие оттоку крови;
• увеличение объемного кровотока в сосудах портальной системы;
увеличение резистентности (сопротивления) сосудов воротной и печеночных вен;
• наличие коллатералей между сосудами системы воротной вены и системным кровотоком.

Функциональная стадия опр-ся тонусом периферических сосудов, регуляцией (вазоактивными субстанциями) кровотока в печени, реологическими свойствами крови в сосудах портальной системы.
Органическая стадия характеризуется сдавлением и деструкцией синусоидов, наличием портопеченочных шунтов, разрастанием соединительной ткани в центролобулярных зонах долек.

Признаки внутрипеченочной портальной гипертензии.

Симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), активность процесса, степень компенсации нарушенных функций печени.
диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм).
внепеченочные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони» и т. п.).
спленомегалия, реже — гиперспленизмом
расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде «головы медузы»
асцитом.
осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

Врожденные портокавальные анастомозы.

1. Область верхней трети желудка и абдоминального отдела пищевода. В норме от желудка кровь через левую желудочную и короткие желудочные вены оттекает в воротную вену, от абдоминального отдела пищевода через непарную и полунепарную вены — в верхнюю полую вену.

2.Зона дистальной части прямой кишки. От ее проксимальных отделов по верхней прямокишечной вене кровь поступает в нижнюю брыжеечную вену и далее в воротную вену. От нижних отделов кровь поступает через средние и нижние прямокишечные вены во внутренние подвздошные вены и затем в нижнюю полую вену.

3.Область передней брюшной стенки. По пупочной вене (если ее проходимость сохранена) кровь оттекает непосредственно в воротную вену. Сеть подкожных вен несет кровь через мышечные вены в нижнюю полую вену.

№ 38 Портальная гипертензия(пред-, внутри- и надпеченочная гипертензия). Этиология. Клиника. Методы д-ки. Показания и п/п к опер. лечению.

Этиология.

Смешанная форма — сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени).

Методы диагностики.

R-графия:для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода(множественые округлые или овальные дефекты наполнения при контрастировании пищевода).

Эндоскопическое исследование: иссл-е вен пищевода.

БХ: лейкоцитоз,сдвиг в лейкоцитарной формуле влево, повышенная СОЭ, повышение АЛТ, уровня билирубина,белков острой фазы. При хронической болезни Бадда — Киари: в анализе крови лейкоцитоз, повышенная СОЭ, увеличение уровня гамма-глобулинов.У больных циррозом печени — изменения, характерные для этого заболевания.

УЗИ органов брюшной полости:
можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевод, определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр и повышение эхогенности воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены.

Ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен:о гемодинамике в портальной системе и развивающихся коллатералях; установить изменения направления кровотока по печеночным венам и печеночному сегменту нижней полой вены (он может отсутствовать, быть обратным или турбулентным); оценить количественные и спектральные характеристики кровотока; определить абсолютные значения объема крови в отдельных участках кровеносных сосудов.

Рентгеновская компьютерная томография:о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа.

Гепатосцинтиграфия: позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени
Транскавальная печеночная венография:определение проходимости печеночных вен и печеночного сегмента нижней полой вены (при подозрении на синдром Бадда-Киари); оценка эффективности хирургической терапии
Портография: о состоянии спленопортального русла, с помощью серийных снимков, полученных в ходе ангиографии можно изучить все фазы кровотока в печени — артериальную, паренхиматозную и венозную, изучение снимков венозной фазы дает возможность оценить состояние портальной системы.
Спленопортография:этот метод позволяет выявить уровень блока.
Спленоманометрия:установление формы портальной гипертензии, определение величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла
измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей.
Биопсия печени:гистологические результаты, которые определяются тем заболеванием, которое привело к нарушению кровообращения в системе портальной вены.

Клиника.

— Предпеченочная форма — чаще в детском возрасте, протекает благоприятно, частыми проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.

— Надпеченочная форма обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. При острой форме возникают сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит.

— Внутрипеченочная форма — симптомы цирроза, диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони» и т. п.)., спленомегалия, реже — гиперспленизмом ,расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде «головы медузы»,асцитом, осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

Показания и п/п.

Показания.

При внутрипеченочной портальной гипертензии оперативное лечение показано при: 1.варикозно-расширенных вен пищевода и рецидивов кровотечения из них.

2.цирроз печени, с выраженными явлениями гиперспленизма или стойким асцитом.

При синдроме Бадда — Киари служат наличие симптомов портальной гнпертензин и нарушения кровообращения в системе нижнем полой вены, стойкий асцит с нарастающей кахексией.

П/п.

— При синдроме Бадда — Киари — при активном тромбофлебитическом процессе в нижней полой вене или печеночных венах, а также в стадии декомпенсации, когда имеются уже необратимые изменения центральной гемодинамики.

— наличие прогрессирующей желтухи и явлений гепатита.

— при запеченочной локализации блока (кроме случаев болезни Budd — Chiari),

— при компенсированной портальной гипертензии.

— при такой декомпенсации кровотока и функции печени, когда прогрессирующий асцит обусловлен дистрофией и имеется выраженная аммиачная интоксикация при активном процессе в печени.

Источник